Podrobná diagnostika antifosfolipidového syndromu (APS)

Komplexní studie laboratorních markerů antifosfolipidového syndromu (antinukleární faktor, protilátky proti kardiolipinu a beta-2-glykoproteinu), které se používají k diagnostice a hodnocení prognózy tohoto stavu.

Sérologické testy na APS, krevní testy na APS.

Laboratorní panel, antifosfolipidový syndrom (APS), laboratorní kritéria, APS.

Nepřímá imunofluorescenční odpověď.

Jaký biomateriál lze použít pro výzkum?

Jak se správně připravit na studium?

Nekuřte do 30 minut před vyšetřením.

Obecné informace o studii

Antifosfolipidový syndrom (APS) je získaný autoimunitní hyperkoagulační syndrom charakterizovaný žilní a / nebo arteriální trombózou a / nebo komplikacemi těhotenství a přítomností antifosfolipidových protilátek. Antifosfolipidové protilátky (APA) jsou heterogenní skupinou autoprotilátek namířených proti proteinům vázaným na membránové fosfolipidy. Skupina AFA zahrnuje antikardiolipinové protilátky (AKA); protilátky proti beta-2-glykoproteinu; lupus antikoagulant; protilátky proti anexinu V; protilátky proti komplexu fosfatidylserin-protrombin a další.

Ačkoli role AFA v patogenezi APS není plně objasněna, předpokládá se, že jsou příčinou tohoto syndromu. Diagnóza APS je složitá a složitá. Laboratorní studie jsou nedílnou součástí diagnostického algoritmu. Abychom se vyhnuli chybám, je nutné pochopit roli laboratorních testů v diagnostice APS a jak správně interpretovat jejich výsledky..

V současné době se pro diagnostiku APS nejčastěji používají australská (Sydney) kritéria z roku 2006. Mezi tato kritéria patří klinické a laboratorní příznaky. Laboratorní kritéria APS zahrnují:

přítomnost koagulantu lupus;
přítomnost IgG nebo IgM třídy AKA ve středním nebo vysokém titru (více než 40 fosfolipidových jednotek PU nebo v titru přesahujícím 99. percentil) při použití metody enzymového imunosorbentního testu ELISA (ELISA); 1 PU se rovná 1 μg protilátky;
přítomnost protilátek proti beta-2-glykoproteinu tříd IgG a / nebo IgM v titru přesahujícím 99. percentil při použití metody ELISA.

APS diagnóza vyžaduje přítomnost klinických a 1 nebo více specifikovaných laboratorních kritérií ve dvou nebo více analýzách prováděných v intervalu alespoň 12 týdnů.

Vlastnosti interpretace výsledku výzkumu

Testy APS se vyznačují poměrně vysokým procentem falešně pozitivních výsledků (3–20%). Z tohoto důvodu se nepoužívají jako screeningový nástroj pro asymptomatické pacienty, včetně těhotných žen. Pro výběr pacientů, kteří mohou být testováni na APS, byl navržen následující přístup:
1. Skupina pacientů, u kterých je vhodné studovat na APS: mladí pacienti (do 50 let) s nevysvětlitelným a nevyprovokovaným venózním tromboembolismem a / nebo arteriální trombózou, trombózou neobvyklé lokalizace, případy pozdní ztráty těhotenství nebo jakékoli trombózy nebo komplikací těhotenství u pacientů s autoimunitou nemoci (SLE, revmatoidní artritida, autoimunitní trombocytopenie, autoimunitní hemolytická anémie);
2. Skupina pacientů, u nichž je méně vhodné provést studii pro APS: mladí pacienti s opakovaným časným potratem vyvolaným venózním tromboembolismem a asymptomatičtí pacienti, u kterých došlo k náhodnému prodloužení aktivovaného parciálního tromboplastinového času (APTT);
3. Skupina pacientů, u nichž je nejméně vhodné provést studii pro APS: starší pacienti s venózním a / nebo arteriálním tromboembolismem.

Užívání určitých léků a infekčních onemocnění může vést k výskytu AKA, která je však přechodná a není spojena se zvýšeným rizikem trombózy. Z tohoto důvodu se provádějí alespoň 2 testy v intervalech nejméně 12 týdnů. U pacientů se syfilisem, lymskou boreliózou, infekcí HIV a některými dalšími infekčními chorobami může být nesprávně diagnostikována APS na základě pozitivního testu AFA a současné mozkové příhody nebo arteriální trombózy jiné etiologie.
Slabě pozitivní titr AKA a protilátek proti beta-2-glykoproteinu nemá žádný klinický význam.
Ačkoli protilátky proti beta-2-glykoproteinu jsou obvykle přítomny u AKA, někteří pacienti s APS mohou mít pouze protilátky proti beta-2-glykoproteinu. Je třeba si uvědomit, že citlivost testu na protilátky proti beta-2-glykoproteinu je nízká (40-50%). Aby se zabránilo diagnostickým chybám, doporučuje se testovat oba typy protilátek (AKA a protilátky proti beta-2-glykoproteinu) plus lupus antikoagulant.
V praxi existují případy, které se podobají klinickému obrazu APS, ale negativní podle „standardních“ laboratorních kritérií (seronegativní APS). Diagnóza APS u těchto pacientů je obzvláště obtížná. Je třeba poznamenat, že současná kritéria API jsou založena především na názoru odborníků, a nikoli na důkazech z výzkumu, proto by s nimi měla být zacházena kriticky. Analýzy dalších AFA, které nejsou zahrnuty v přijatých kritériích, pomohou objasnit situaci se seronegativním APS:
1. Protilátky proti fosfatidylserin-protrombinovému komplexu;
2. IgA třídy AFA. V současné době se počítají pouze autoprotilátky IgG a IgM. Protilátky IgA nejsou brány v úvahu. Na druhé straně se také ukázalo, že AFA třídy IgA zvyšují riziko trombózy..

Pozitivní výsledek těchto dalších testů může naznačovat přítomnost API navzdory absenci „standardních“ kritérií pro daný stav..

Test AFA se používá nejen pro přímou diagnostiku APS, ale také pro hodnocení rizika trombózy. Zdá se, že různé typy APA mají odlišný trombogenní potenciál. Riziko trombózy navíc závisí také na kombinaci AFA. Přítomnost tří hlavních typů AFA (AKA, lupus antikoagulant a protilátky proti beta-2-glykoproteinu), tzv. Trojitá séropozitivita, je tedy spojena s vyšším rizikem trombózy než pozitivitou pouze pro jednu z AFA. Pro přesnější posouzení rizika trombózy u pacientů s potvrzenou APS je vhodné vyloučit další známé rizikové faktory hyperkoagulace:

Přítomnost systémového lupus erythematodes (SLE). Pacienti se SLE mají zvýšené riziko vzniku krevních sraženin. Toto riziko se ještě zvyšuje, když je SLE kombinován s APS. Test antinukleárního faktoru se používá k vyšetření SLE u pacientů s APS. Antinukleární faktor (ANF, antinukleární protilátky, ANA) je heterogenní skupina autoprotilátek namířených proti složkám jejich vlastních jader. ANA je velmi citlivý test na SLE, a proto se používá jako screeningový test. Existuje několik způsobů, jak určit ANA v krvi. Metoda nepřímé fluorescenční reakce (RNIF) používající lidské epiteliální buňky HEp-2 vám umožňuje určit titr a typ fluorescence. SLE se nejvíce vyznačuje homogenními, periferními (marginálními) a skvrnitými (granulovanými) typy luminiscence..
Vrozená trombofilie;
Těhotenství;
Prodloužená imobilizace;
Chirurgický zákrok.

Tato komplexní studie zahrnovala nejvýznamnější autoprotilátky proti APS (AKA, protilátky proti beta-2-glykoproteinu a ANA). Ještě jednou je třeba zdůraznit, že ačkoli laboratorní testy hrají v diagnostice APS obrovskou roli, měly by být hodnoceny pouze ve spojení s klinickými údaji. Doporučuje se provádět opakované analýzy pomocí stejných testovacích systémů, tj. Ve stejné laboratoři.

K čemu se výzkum používá?

Pro diagnostiku antifosfolipidového syndromu (APS).

Kdy je studie naplánována?

V případě příznaků žilní nebo arteriální trombózy u mladého (do 50 let) pacienta nebo trombózy neobvyklé lokalizace;
při vyšetření pacienta s obvyklým potratem, to znamená, pokud má žena v anamnéze tři nebo více spontánních potratů v řadě až do 22 týdnů;
v přítomnosti dalších nepřímých známek antifosfolipidového syndromu: příznaky poškození srdečních chlopní (vegetace, zesílení, dysfunkce), retikulární žilo, nefropatie, trombocytopenie, preeklampsie, chorea, epilepsie;
v přítomnosti trombózy nebo ztráty těhotenství u pacientů s autoimunitními chorobami (například SLE);
spolu s lupusovým antikoagulantem při užívání zvýšeného parciálního tromboplastinového času (APTT);
když obdržíte pozitivní výsledek testu RPR při screeningu na syfilis.

Co znamenají výsledky?

Pro každý definovaný indikátor:

Laboratorní kritéria APS (Sidney, 2006):

přítomnost koagulantu lupus;
přítomnost IgG nebo IgM třídy AKA ve středním nebo vysokém titru (více než 40 fosfolipidových jednotek PU nebo v titru přesahujícím 99. percentil) při použití metody enzymového imunosorbentního testu ELISA (ELISA); 1 PU se rovná 1 μg protilátky;
přítomnost protilátek proti beta-2-glykoproteinu tříd IgG a / nebo IgM v titru přesahujícím 99. percentil při použití metody ELISA.

Co může ovlivnit výsledek?

Užívání určitých léků a infekčních onemocnění (herpes zoster, HIV) může vést k falešně pozitivním výsledkům.

Pozitivní výsledek nemusí vždy znamenat přítomnost API: doporučuje se opakovat analýzu s intervalem nejméně 12 týdnů.
Negativní výsledek neumožňuje vyloučení APS - pamatujte, že existuje „seronegativní“ APS.

Kdo zadává studii?

Terapeut, praktický lékař, revmatolog.

Literatura

Rand JH, Wolgast LR. Dos a nedělejte při diagnostice antifosfolipidového syndromu. Hematologie Am Soc Hematol Educ Program. 2012; 2012: 455-9.
Lim W. Antifosfolipidový syndrom. Hematologie Am Soc Hematol Educ Program. 2013; 2013: 675-80. Posouzení.

Služby

Antifosfolipid, screening IgM, IgG

Kdy a proč se provádí analýza:

Synonyma: Antifosfolipidové protilátky, IgM, Anti-PLAB, IgM, Antifosfolipidové protilátky, IgM; Protilátky proti fosfolipidům, IgG, anti-fosfolipidové protilátky, IgG, anti-PLAB, IgG

Pro diagnostiku autoimunitního onemocnění - APS (antifosfolipidový syndrom).

Kdy se nechat otestovat?

- Při podezření na antifosfolipidový syndrom (několikrát - dvakrát v intervalu nejméně 6 týdnů).
- S opakovanými potraty - jako doplněk k testu na dobu tvorby tromboplastinu.
- S opakovanými epizodami trombózy v mladém věku.
- S trombocytopenií.
- Pro příznaky trombotické mikroangiopatie (bolest a otoky končetin, dušnost a bolesti hlavy).

Antifosfolipid, IgM screening
Konzultace: lékař-hematolog

Pořadí chování:

Antifosfolipidové autoprotilátky třídy IgM a IgG jsou produkovány proti antigenům strukturních složek buněčné membrány - fosfolipidů. Hlavní role antifosfolipidových protilátek je spojena se zhoršenou koagulací krve. APS působí na membrány endoteliálních buněk (vnitřní výstelka cév), čímž aktivuje procesy srážení krve a vede ke tvorbě krevních sraženin.

Studie se využívá při diagnostice antifosfolipidového syndromu, který se projevuje opakovaným potratem u žen. U mužů antifosfolipidový syndrom vyvolává rozvoj žilní trombózy dolních končetin, je často příčinou komplikací ischemické choroby srdeční a dalších projevů aterosklerózy.

Je vyžadován vzorek?

Vzorek krve odebraný ze žíly na paži.

Jak je vzorek shromažďován pro testování?

Vzorek krve je odebrán ze žíly na paži jehlou.

Je nutná příprava na výzkum?

Příprava na výzkum není nutná.

Výsledek:

Rychlost: 0 - 10 IU / ml.

Zvýšená hladina protilátek proti fosfolipidům naznačuje vývoj antifosfolipidového syndromu v těle, tj. Poškození mozku, srdce, nadledvin, jater, ledvin a srdečních cév. Vysoký titr fosfolipidových protilátek vede k rozvoji infarktu myokardu, žilní trombózy au těhotných žen k potratu (zejména ve druhém a třetím trimestru).

FAQ:

Co je antifosfolipidový syndrom (APS)?

Antifosfolipidový syndrom (APS) je komplex příznaků, který zahrnuje žilní nebo arteriální trombózu, různé formy porodnické patologie, trombocytopenie a také různé neurologické, kardiovaskulární, kožní, hematologické a další poruchy. Typickým projevem APS je porodnická patologie: potrat, prenatální smrt plodu, předčasný porod, těžké formy preeklampsie, intrauterinní růstová retardace, závažné komplikace poporodního období. Ke ztrátě plodu může dojít kdykoli v těhotenství (častěji v prvním trimestru).

Zdroje informací:

Při vyplňování oddílů adresáře služeb byla použita data z následujících mezinárodních odborných zdrojů:

Analýza protilátek proti fosfolipidům

Co jsou protilátky proti fosfolipidům (APL), analýza

Fosfolipidy buněčné membrány

Protilátky proti fosfolipidům (APL) - imunitní odpověď těla namířená proti složkám jeho vlastních buněk. Důvod vzniku těchto protilátek nejčastěji spočívá v infekčních onemocněních a užívání určitých léků. Autoimunitní záchvat inhibuje funkce buněk, vyvolává tvorbu krevních sraženin, narušuje průběh těhotenství, negativně ovlivňuje cévy a narušuje přirozenou rovnováhu v celém těle.

Fosfolipidy jsou organické látky, které tvoří membrány všech buněk v lidském těle. Podporují pružnost buněčných membrán, chrání buňku před vnějšími vlivy, usnadňují transport živin do celého těla a účastní se procesu srážení krve. Stanovení porušení fosfolipidových složek v důsledku interakce s AFL umožňuje testům stanovit hladinu IgM a IgG.

APL přispívají k rozvoji různých nemocí v závislosti na tom, který orgán je jejich účinkem poškozen. APL poškozují cévní stěnu změnou jejího elektrického náboje. V tomto případě se na krevní cévy „drží“ faktory srážení krve, aniž by narazily na odpor. Proces tvorby trombu tedy začíná v cévách na různých místech těla. Destrukce fosfolipidů autoprotilátkami je doprovázena komplexem příznaků, které tvoří antifosfolipidový syndrom (APS) jako celek.

Indikace pro studii

Neznámé onemocnění srdce - indikace pro analýzu

Analýza hladiny AFL se provádí v případě detekce krevních sraženin, stejně jako v případě nejasné etiologie některých onemocnění nebo klinických situací. V lékařské praxi existují tři kategorie pacientů, pro které je nutná studie AFL:

ženy s porodnickou patologií,
pacienti s nejasnou trombózou,
mladí lidé s idiopatickou srdeční chorobou.

Blokování větví plicní tepny - důvod pro provedení testu

Analýza je předepsána pro následující projevy:

Obvyklý potrat, zmrazené těhotenství, opožděný vývoj plodu, předčasný porod, pozdní gestóza, mrtvý porod, placentární nedostatečnost, neúčinnost IVF.
Trombóza žil a tepen, gangréna končetin, bércové vředy.
Dysfunkce srdečních chlopní, mrtvice, ischemické ataky, infarkt.
Maligní novotvary.
Migrény, intrakraniální hypertenze.
Systémová onemocnění pojivové tkáně.
Mozková ischemie (trombóza intracerebrálních tepen).
Oddělení sítnice (trombóza retinální arterie).
Selhání ledvin (trombóza renálních tepen).
Blokování plicní tepny nebo jejích větví krevními sraženinami.
Léze kůže.
Autoimunitní onemocnění.
Snížený počet krevních destiček.

Příprava na analýzu

Léčba musí být zrušena

Pro spolehlivý výsledek je nutné dodržovat doporučení před odběrem krve.

12 hodin před testem se zdržujte jídla, pití a kouření.
V den zkoušky byste neměli pít čaj ani kávu, můžete pít obyčejnou vodu.
Všechna ostatní vyšetření (ultrazvuk, rentgen) by měla být provedena po odebrání vzorku krve.
Výsledky analýzy pro AFL jsou ovlivňovány léky - hormonální antikoncepcí, psychotropními, antiarytmickými léky, proto je nutné jejich příjem vyloučit 5 dní před analýzou.
Darujte krev pro diagnostiku ráno..

Jak probíhá výzkum

Stanovení protilátek se provádí v souladu s algoritmem

APL zahrnují řadu autoprotilátek, ale ne všechny imunoglobuliny jsou ve studii hodnoceny. Požadované ukazatele v analýze pro AFL: protilátky proti kardiolipinu IgM, stejně jako IgG - lupus antikoagulant.

Protilátky proti kardiolipinu se stanoví za použití enzymově vázaného imunosorbentního testu pro APL závislý na p-2-glykoproteinu 1. Pás 8 zkumavek je potažen kardiolipinem a přidá se b-2-glykoprotein. Pokud je ve vzorku krve APL, váže se IgM na antigeny v pevné fázi. K jejich detekci je zaveden enzym, který barví páry antigen-protilátka. Koncentrace protilátek proti kardiolipinu je určena intenzitou barvy.

Provádí se také studie IgG, ale kromě posouzení vazby se berou v úvahu následující parametry:

Stanovení fáze srážení krve závislé na fosfolipidech, s přihlédnutím k tromboplastinovému a kaolinovému času, jakož i času srážení pomocí zředěného zmijového jedu podle Russellova testu.
Možnost opravit prodloužené časy diagnostických testů přidáním normální plazmy bez krevních destiček.
Vyhodnocení změn v době diagnostických testů při smíchání vzorku krve s nadměrným množstvím fosfolipidů.

Míra a odchylky

Streptokoková infekce může zkreslit výsledek

Referenční hodnoty pro normální hladiny AFL:

IgM: 0-10 MPL-U-ml;
IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Výsledek testu se hodnotí společně s indikátory dalších laboratorních a instrumentálních studií. Přítomnost pouze zvýšené hladiny IgM nebo IgG není pro diagnózu dostatečná.

Nemoci, při kterých se zvyšuje hladina AFL:

infekce způsobené bakteriemi stafylokoky a streptokoky;
tuberkulóza;
zarděnky;
mykoplazmóza;
Filatovova choroba;
opar;
spalničky.

Výsledky testu jsou ovlivněny heparinem

Heparin,
Penicilin,
Chinidin,
Fenothiazin,
Hydralazin,
Prokainamid,
Syntetické analogy estrogenu a progesteronu.

Dekódování výsledku výzkumu

Správná interpretace - správná diagnóza

Pozitivní test. Zvýšená úroveň AFL je interpretována:

riziko vzniku krevních sraženin;
riziko komplikací během těhotenství;
API (za přítomnosti dalších podpůrných indikátorů);
patologie cévního systému;
systémová onemocnění (lupus erythematodes);
AIDS;
syfilis;
malárie.

Negativní test znamená, že hladina APL nebyla zvýšena, ale pokud jsou zjevné příznaky, test se opakuje.

Afs screening, co to je

Antifosfolipidový syndrom (APS) je termín, který kombinuje patogenetický základ reprodukční dysfunkce (primárně potrat) a přítomnost antifosfolipidových protilátek.

EPIDEMIOLOGIE APS

APS je detekována ve 12-15% případů a u žen je to 2-5krát častěji než u mužů. Během těhotenství jsou antifosfolipidové protilátky detekovány u 2–4% žen. U pacientů s opakovaným potratem je APS diagnostikována ve 27–42% případů..

KLASIFIKACE ANTIFOSFOLIPIDOVÉHO SYNDROMU

Rozlišují se následující formy API:
• primární API;
• sekundární API;
• APS u pacientů s projevy podobnými lupusu;
• katastrofická APS;
• další mikroangiopatické syndromy (trombocytopenická purpura, syndrom diseminované intravaskulární koagulace, syndrom HELLP, hypoprotrombotický syndrom);
• seronegativní APS.

ETIOLOGIE (DŮVODY) AFS

Příčiny APS nejsou plně pochopeny. Zvýšení koncentrace antifosfolipidových protilátek v krvi je zpravidla přechodné a je patrné na pozadí mnoha infekčních onemocnění bakteriální a zejména virové etiologie. Přítomnost latentní infekce může přispět k rozvoji trombotických komplikací u APS, navzdory rozdílům v imunologických vlastnostech antifosfolipidových protilátek, ve skutečných autoimunitních procesech a zánětlivých onemocněních.

Projevy APS mohou být geneticky podmíněny. Například u pacientů s APS častěji než v populaci jsou zaznamenány systémy HLA DR4, DR7, DRw53, což naznačuje genetickou predispozici k tomuto onemocnění..

PATOGENEZE ANTIFOSFOLIPIDOVÉHO SYNDROMU

Když antifosfolipidové protilátky interagují s fosfolipidy, na membránách epiteliálních buněk se vyvíjí systémová endoteliální dysfunkce a dysregulace v hemostatickém systému. Zvýšená adheze a agregace krevních destiček, nerovnováha mezi syntézou prostacyklinu a tromboxanu a intravaskulární trombóza ve fetoplacentárním komplexu, který se stává integrálním etiopatogenetickým faktorem potratu, těžké gestózy, RRP a prenatální smrti plodu, PONR, jsou považovány za projevy endoteliální dysfunkce..

Účinek antifosfolipidových protilátek na hemostatický systém se může projevit také snížením aktivity přírodních antikoagulancií (protein C, S a AT III) a rozvojem trombotické a imunitní trombocytopenie. Tyto poruchy způsobují vazokonstrikci, zvýšenou agregaci krevních destiček a intravaskulární trombózu..

Jiné poruchy srážlivosti jsou možné, ale jejich konečným výsledkem během těhotenství je vaskulární nedostatečnost v placentě.

Časné před embryonální potraty s APS jsou způsobeny poruchou implantace. Pod vlivem antifosfolipidových protilátek se mění preimplantační vlastnosti moruly (náboj, konfigurace), naruší se fúze syncytia, potlačuje se produkce hCG, což vede ke snížení hloubky invaze trofoblastů a ukončení těhotenství.

Patologické stavy, při jejichž vývoji hraje roli APS:

• opakovaný potrat (včetně NB);
• ZRP;
• placentární nedostatečnost;
• gestóza;
• HELLP syndrom;
• prenatální smrt plodu;
• PONRP.

DIAGNOSTIKA ANTIFOSFOLIPIDOVÉHO SYNDROMU

ANAMNÉZA

S anamnézou APS má pacient následující poruchy:

• Jeden nebo více spontánních potratů po dobu 10 týdnů nebo déle (včetně NB).
• Tři nebo více spontánních potratů v pre-embryonálním nebo časném embryonálním stadiu (pokud jsou vyloučeny jiné příčiny potratu).
• Mrtvě narozené děti.
• Novorozenecká smrt plodu jako komplikace předčasného porodu, těžké gestózy nebo placentární nedostatečnosti.
• Případy arteriální nebo žilní trombózy mladší 45 let (přechodná mozková
krevní oběh, vaskulární trombóza sítnice, infarkt, mrtvice atd.).
• Patologie centrálního nervového systému, kardiovaskulárního systému, gastrointestinálního traktu, endokrinních orgánů (onemocnění srdečních chlopní, kardiomyopatie, plicní hypertenze, renální a adrenální nedostatečnost, hypopituitarismus atd.).

LABORATORNÍ VÝZKUM

• Stanovte přítomnost antikoagulancia lupus v krvi pomocí screeningových testů (APTT, protrombinový čas, čas srážení pomocí jedu zmije Russellovy), korekčního testu, potvrzovacích testů.

• Odhaluje vysoké titry antikardiolipinových protilátek třídy I-M.

• Zjistěte přítomnost protilátek třídy I-M proti podskupině fosfolipidů (fosfaditylserin, fosfaditylcholin, fosfadithylethanolamin, kyselina fosfatidylová) a proti kofaktorům (β9 - PI, protrombin, anexin V, protein C, protein S, trombomodulin).

Předběžným diagnostickým kritériem pro APS je detekce antikardiolipinových protilátek a / nebo antikoagulancia proti lupusu dvakrát nebo vícekrát během studií s intervalem 6–8 týdnů. Pokud existuje podezření na APS (za přítomnosti trombotických poruch, trombocytopenie, porodnické patologie a také s prodloužením APTT), je třeba provést laboratorní testy před plánovaným těhotenstvím, během těhotenství - kdykoli a v období po porodu.

Průběh APS, závažnost a prevalence trombotických komplikací zpravidla nekorelují se změnami titrů antifosfolipidových protilátek a aktivitou autoimunitního procesu..

PROMÍTÁNÍ

Indikace pro laboratorní a genetický screening APS:
• rodinná anamnéza trombózy nebo v raném věku;
• Spontánní potrat;
• NB;
• komplikovaný průběh těhotenství (gestóza, placentární nedostatečnost, předčasné odtržení placenty);
• dlouhodobé užívání hormonálních nebo cytostatických léků.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA

Diferenciální diagnostika APS zahrnuje následující nosologie:
• autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, zejména systémová vaskulitida;
• dědičná trombofilie (mutace faktoru V Leiden, protrombinový gen - 20210A, methylenetetrahydrofolátreduktáza C 6777 T, polymorfismus genu aktivátoru plazminogenu, receptory krevních destiček);
• autoimunitní trombocytopenická purpura.

INDIKACE KONZULTACÍ S DALŠÍMI SPECIALISTY

Pacienti s APS by měli být sledováni a léčeni ve spolupráci s lékaři jiných specializací (kardiolog, hematolog, cévní chirurg a terapeut).

PŘÍKLAD FORMULACE DIAGNÓZY

APS (vysoký titr AT na kardiolipin) nebo APS, séronegativní forma (AT na β2-PI).

LÉČBA APS

Obecné principy APS terapie:

• Pokud je to možné, odstraňte příčinu API.
• Léčba se doporučuje zahájit před těhotenstvím nebo brzy v těhotenství na základě pečlivého sledování antifosfolipidových protilátek v krvi.
• Poskytujte individuálně přizpůsobenou antitrombotickou terapii.
• Léčba APS by měla být dlouhodobá a měla by být prováděna pod kontrolou parametrů hemostasiogramu.

CÍLE LÉČBY

Cílem léčby APS je snížit počet cirkulujících autoprotilátek, aktivitu autoimunitního procesu, zabránit vzniku hemostaziologických poruch a zajistit prodloužení těhotenství a narození zdravého dítěte..

INDIKACE HOSPITALIZACE

Existují následující indikace pro hospitalizaci ve specializované porodnici:
• vyšetření a výběr antitrombotické léčby;
• zvýšení hemostaziologických poruch během léčby;
• komplikované těhotenství (středně těžká a těžká gestóza, subkompenzovaná forma PN);
• podezření na katastrofickou formu APS.

OŠETŘENÍ LÉČBY APS

• Indikace pro jmenování glukokortikoidové terapie se považuje za anamnézu autoimunitních onemocnění.
Léčba začíná ve 2. fázi navrhovaného plodného cyklu (od 2. dne ovulace) a pokračuje během těhotenství až do 10-15 dnů poporodního období, po kterém následuje postupné vysazení léku. Užívejte prednisolon v dávce 5 mg / den (maximální denní dávka je 10–15 mg) nebo methylprednisolon v dávce 4 mg / den.

• Imunostimulancia jsou nezbytná k prevenci reaktivace virové infekce na pozadí imunosupresivní léčby: normální lidský imunoglobulin v dávce 25 ml každý druhý den (tři dávky) v prvním trimestru těhotenství, 24 týdnů a před porodem, vaginálně (rektálně) interferon alfa-2 v dávce 1000 IU / den.

• Antiagregační látky jsou indikovány ke korekci hemostaziologických poruch (hyperaktivace trombocytů): dipyridamol v dávce 75 - 150 mg / den 1 hodinu před jídlem, pentoxifyllin v dávce 10 - 20 mg / den s jídlem, kyselina acetysalicylová v dávce 80 - 100 mg / den (do 34 týdny).

• Antikoagulancia jsou předepsána, pokud je zjištěna hyperkoagulace kvůli abnormalitám v hemostáze plazmy, když se v krvi objeví produkty degradace fibrinu a fibrinové monomery. Dávka léčiva se vybírá individuálně a lze ji změnit.
- Nefrakcionovaný heparin 15 000 U / den subkutánně nebo 10 000 U / den intravenózně ve 400 ml roztoku dextranu s molekulovou hmotností 30 000 - 40 000.
- Vápník nadroparinu subkutánně v terapeutické dávce 0,01 ml (95 IU) / kg tělesné hmotnosti dvakrát denně.
- Dalteparin sodný 1–2krát denně subkutánně v dávce 100–200 anti-Xa / kg tělesné hmotnosti.
- Enoxaparin sodný 4000-10 000 IU / den (40-100 mg / den) subkutánně.

• Pro prevenci komplikovaného průběhu těhotenství pomocí APS můžete také předepsat následující léky: doplňky železa, kyselina listová v dávce do 1–6 mg / den, polynenasycené mastné kyseliny, multivitamíny pro těhotné ženy.

PODMÍNKY A ZPŮSOBY DODÁNÍ

V normálním průběhu těhotenství se porod provádí ve 40. týdnu těhotenství. Porod se provádí přirozeným porodním kanálem, pokud existují příslušné indikace od matky nebo plodu - pomocí CS.

Přibližná doba selhání

Vydání potvrzení o pracovní neschopnosti se provádí od gestačního věku 30 týdnů najednou. Jeho trvání by mělo být 140 kalendářních dnů. V případě komplikovaného doručení se potvrzení o pracovní neschopnosti prodlužuje o 16 kalendářních dnů. Seznam nemocí a stavů, při nichž je porod považován za komplikovaný, je stanoven v „pokynu k postupu při poskytování postnatální dovolené pro komplikovaný porod“ Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 14. května 1997 č. 2510 / 2926-97-32, registrovaného Ministerstvem spravedlnosti Ruska dne 14. května 1997, č. 1305.

POSOUZENÍ ÚČINNOSTI LÉČBY

Hodnocení účinnosti léčby se provádí na základě laboratorních výzkumných metod a závažnosti klinických příznaků onemocnění. Během prvních čtyř týdnů se každý týden stanoví počet a agregační kapacita krevních destiček, obsah D-dimeru, molekulární markery trombofilie v krvi. Na základě výsledků těchto studií je možné vybrat léky a v každém konkrétním případě určit jejich požadovanou dávku pro antitrombotickou terapii. Další výzkum se provádí každý měsíc. Se zvýšením závažnosti hemostaziologických poruch se dávka předepsaných léků zvyšuje nebo se vyměňují.

Díky ultrazvukové dopplerometrii, která se provádí od gestačního věku 24 týdnů každý měsíc až do porodu, je možné včas diagnostikovat pokles průtoku krve fetoplacenty a uteroplacenty a zahájit patogenetickou léčbu PN a vyhodnotit účinnost této léčby. Na základě výsledků CTG provedených od 34. týdne těhotenství se vyhodnotí stav plodu a zvolí se optimální čas a způsob porodu..

PREVENCE ANTIFOSFOLIPIDOVÉHO SYNDROMU

• Při léčbě jakéhokoli infekčního onemocnění je nutné předepsat adekvátní antibiotickou terapii.
• Nepoužívejte hormonální léky po dlouhou dobu (antikoncepce, hormonální substituční léčba).

INFORMACE O PACIENTECH

• U pacientů s APS se doporučuje vyšetřit na přítomnost antikoagulancia na lupus a antikardiolipinu alespoň dvakrát před každým plánovaným těhotenstvím.

• Na základě výsledků vyšetření by měla být s lékařem prodiskutována prognóza těhotenství a možná léčba s přihlédnutím k jejím účinkům na plod, které nemusí přímo souviset s klinickým stadiem onemocnění u matky. Pacienti by si měli být vědomi rizik spojených s nasazením imunosupresivní léčby a vysokého rizika trombotických komplikací u matky..

• V přítomnosti APS je indikována dlouhodobá antiagregační a antikoagulační léčba po celou dobu těhotenství a v období po porodu.

PŘEDPOVĚĎ

APS prognóza je nepříznivá. Bez léčby je úmrtí embrya nebo plodu za přítomnosti APS zaznamenáno v 95–98% případů. Frekvence živě narozených matek s antikoagulační aktivitou proti lupusu nebo vysokou koncentrací protilátek třídy I v krvi na kardiolipin nepřesahuje 10%. Úmrtnost pacientů s katastrofickou formou APS dosahuje 60%.

Antifosfolipidový syndrom (APS)

Antifosfolipidový syndrom je jedním z nejnaléhavějších problémů moderní medicíny. Subklinický průběh a pozdní diagnóza mohou často vést k vážným následkům.

Je multisystémové onemocnění charakterizované produkcí velkého množství protilátek proti fosfolipidům - chemickým strukturám, které tvoří části buňky. APS je příčinou opakovaného potratu u 27–42%. S včasnou diagnostikou a vhodnou léčbou však nepředstavuje pro pacienta hrozbu.

Důvody pro rozvoj APS

Antifosfolipidový syndrom je relativně nedávno objevené onemocnění, jehož příčiny jsou stále předmětem studia. Může to být primární, to znamená, že není spojeno s jinými nemocemi, a sekundární.

Mezi hlavní provokující faktory vedoucí k rozvoji APS patří:

genetická predispozice;
bakteriální nebo virové infekce;
autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes (SLE), periarteritis nodosa atd.);
dlouhodobé užívání léků (hormonální antikoncepce, psychotropní léky);
onkologická onemocnění.

Známky a příznaky antifosfolipidového syndromu

Nejběžnějším a charakteristickým projevem APS je tvorba krevních sraženin a porodnická patologie. S APS mohou být ovlivněny nádoby jakéhokoli kalibru a lokalizace - od nejmenších (kapilár) po velké žilní a tepenné kmeny. Spektrum klinických projevů je proto extrémně různorodé a závisí na lokalizaci trombózy..

Žilní trombóza, zejména hluboká žilní trombóza dolních končetin, je nejtypičtějším projevem APS, a to i na počátku onemocnění.

Mezi charakteristické projevy APS patří porodnická patologie, jejíž frekvence může dosáhnout 80%. Ztráta plodu může nastat kdykoli během těhotenství, ale je častěji pozorována v II. A III. Trimestru.

Poškození nervového systému je jedním z nejzávažnějších projevů APS a může se projevit rozvojem ischemické cévní mozkové příhody, migrény a dalších neurologických a psychiatrických příznaků..

Bolesti hlavy jsou tradičně považovány za jeden z nejčastějších klinických projevů APS. Bolesti hlavy sahají od klasických migrénových bolestí po trvalé, nesnesitelné bolesti.

Poškození srdce je reprezentováno širokou škálou projevů, včetně infarktu myokardu, poškození srdeční chlopně a vývoje arteriální hypertenze. Infarkt myokardu se vyvíjí asi u 5% pacientů s antifosfolipidovým syndromem a obvykle se vyskytuje u mužů mladších 50 let.

Pacienti s APS mají světlé a specifické kožní léze, především retikulární liveso (krajkové, tenké síťky krevních cév na povrchu kůže, které jsou lépe viditelné za studena), gangréna prstů na rukou a nohou, mnohonásobné krvácení v nehtovém lůžku a další projevy způsobené trombózou plavidla.

Pro APS je také typické snížení hladiny krevních destiček, ale vývoj hemoragických komplikací je zřídka pozorován.

Diagnostika antifosfolipidového syndromu

Antifosfolipidový syndrom je charakterizován subklinickým průběhem, proto je nutné k potvrzení diagnózy použít laboratorní metody. U všech těhotných žen se zatěžovanou porodnickou anamnézou musí být tato nemoc vyšetřena..

Pro stanovení diagnózy antifosfolipidového syndromu jsou nutné následující laboratorní testy:

kompletní krevní obraz (snížený počet krevních destiček);
analýza koagulogramu (stanovení APTT, trombinového času, fibrinogenu, protrombinového testu ve formě INR);
detekce markerů antifosfolipidového syndromu v krvi (antifosfolipid, lupus antikoagulant, protilátky proti β2-glykoproteinu I IgA, protilátky proti β2-glykoproteinu I IgM, protilátky proti β2-glykoproteinu IgG, protilátky proti kardiolipinu IgM, protilátky proti kardiolipinu III; protilátky proti kardiolipinu III;

Musíte vědět, že výše uvedené autoprotilátky mohou pravidelně mizet. Pokud je test pozitivní (tj. Jsou-li nalezeny markery APS), měl by se opakovat po několika týdnech. A pokud se opakovaná analýza také ukázala jako pozitivní, pak je diagnóza potvrzena a ošetřující lékař předepíše léčbu.

Průběh antifosfolipidového syndromu a závažnost a prevalence trombotických komplikací jsou nepředvídatelné. Prognóza bude do značné míry záviset na včasnosti zahájené léčby a pacientově disciplíně..

Kde se nechat otestovat?

Výše uvedené analýzy můžete rychle a efektivně provádět v lékařské laboratoři Sinevo. Pro úplnější vyšetření doporučujeme použít balíček 7.1 „Antifosfolipidový syndrom-screening“ (antifosfolipid (screening), lupus antikoagulant (screening), fibrinogen) nebo balíček 7.2 „Antifosfolipidový syndrom“ (antifosfolipid (screening), protilátky proti β2-I glykoproteinu, I IgG a IgA, protilátky proti kardiolipinu IgM, IgG a IgA, fibrinogen, stanovení APTT (APTT), protrombinový test ve formě INR).

Podrobné informace o cenách a načasování analýz získáte na telefonním čísle 7766 (pro hovory z mobilních telefonů) a +375 (17) 338-88-88

Antifosfolipidový syndrom - diagnostika (jaké testy je třeba provést), léčba (režimy užívání léků), prognóza. Jakého lékaře mám kontaktovat pro APS?

Stránka poskytuje základní informace pouze pro informační účely. Diagnostika a léčba nemocí by měla být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!

Diagnostika APS

Kritéria pro antifosfolipidový syndrom

V současné době je diagnóza antifosfolipidového syndromu stanovena pouze na základě speciálně vyvinutých a schválených kritérií. Diagnostická kritéria byla schválena a přijata na XII. Mezinárodním sympoziu o diagnostice APS v Sapporu v roce 2006.

Diagnostická kritéria společnosti Sappor zahrnují klinická a laboratorní kritéria, která musí být posouzena, aniž by došlo k diagnóze APS. Klinická i laboratorní kritéria pro antifosfolipidový syndrom jsou uvedena v tabulce:

Klinická kritéria pro API	Laboratorní kritéria API
Vaskulární trombóza je jedna nebo více epizod trombózy malých cév kteréhokoli orgánu nebo tkáně. V tomto případě by měla být přítomnost krevních sraženin potvrzena Dopplerovým vyšetřením nebo histologickým vyšetřením biopsie postižené oblasti orgánu / tkáně.	Protilátky proti kardiolipinu (AKA, aKL) typů IgM a IgG, které byly detekovány ve zvýšených titrech nejméně dvakrát během 12 týdnů. Opakované testy hladiny protilátek se provádějí v intervalu nejméně 6 týdnů. To znamená, že pro správnou diagnózu APS musí mezi dvěma po sobě jdoucími analýzami protilátek proti kardiolipinu uplynout alespoň 6 týdnů, ale ne více než 12 týdnů..
Patologie těhotenství (níže uvedené body je třeba číst prostřednictvím svazku „nebo“): jedno nebo více nevysvětlených úmrtí normálního plodu v jakémkoli gestačním věku (včetně zmeškaných těhotenství) nebo jeden nebo více předčasných porodů normálního dítěte do 34 týdnů těhotenství v důsledku eklampsie, preeklampsie nebo placentární nedostatečnosti, nebo tři nebo více spontánních potratů před 10. týdnem těhotenství při absenci anatomických nebo hormonálních abnormalit u matky a genetických abnormalit u matky a otce.	Lupus antikoagulant (VA), který byl detekován ve zvýšených titrech nejméně dvakrát během 12 týdnů. Hladiny antikoagulancia lupus se opakují v intervalech nejméně 6 týdnů. To znamená, že pro správnou diagnózu APS musí mezi dvěma po sobě jdoucími testy na lupus antikoagulant uplynout alespoň 6 týdnů, ale ne více než 12 týdnů.. Stanovení koncentrace lupusového antikoagulancia by mělo být provedeno podle testu Russell Viper Venom Test (dRVVT), protože tato metoda je mezinárodně standardizovaná..
Protilátky proti beta-2-glykoproteinům-1 typu IgM a IgG, které byly detekovány ve zvýšených titrech alespoň dvakrát během 12 týdnů. Opakované testy hladiny protilátek se provádějí v intervalu nejméně 6 týdnů. To znamená, že pro správnou diagnózu APS mezi dvěma po sobě následujícími analýzami protilátek proti beta-2-glykoproteinu-1 musí uplynout alespoň 6 týdnů, avšak ne více než 12 týdnů.

Diagnóza antifosfolipidového syndromu se stanoví, když má osoba alespoň jedno klinické a jedno laboratorní kritérium. Jinými slovy, pokud existují pouze klinická kritéria, ale chybí alespoň jedno laboratorní kritérium, diagnóza APS se neprovádí. Podobně se diagnóza APS neprovádí pouze za přítomnosti laboratorních kritérií a absence klinických. Diagnóza APS je vyloučena, pokud má osoba méně než 12 týdnů nebo více než 5 po sobě jdoucích let antifosfolipidových protilátek v krvi, ale neexistují žádná klinická kritéria nebo naopak existují klinické příznaky po dobu méně než 12 týdnů nebo déle než 5 let, ale v krvi neexistují žádné protilátky proti fosfolipidům.

Protože k určení laboratorních kritérií pro APS je nutné studovat koncentraci antifosfolipidových protilátek v krvi alespoň dvakrát, není možné stanovit diagnózu jediným vyšetřením. Pouze při dvojnásobném absolvování testů na antifosfolipidové protilátky v krvi lze vyhodnotit laboratorní kritéria. Kladné laboratorní kritérium je považováno pouze v případě, že byla hladina protilátek proti fosfolipidům zvýšena obojí. Pokud bylo jednou zjištěno, že antifosfolipidové protilátky jsou ve zvýšené koncentraci, a podruhé byly normální, pak je to považováno za negativní laboratorní kritérium a není to známka APS. Koneckonců, dočasné zvýšení hladiny antifosfolipidových protilátek v krvi je velmi časté a lze ho zaznamenat po jakékoli infekční nemoci, dokonce i po banální ARVI. Takové dočasné zvýšení hladiny protilátek proti fosfolipidům nevyžaduje terapii a zmizí samo o sobě během několika týdnů.

Je třeba si uvědomit, že při stanovení hladin protilátek proti fosfolipidům je nutné určit koncentrace IgG i IgM. To znamená, že by měla být stanovena hladina IgG protilátek na kardiolipin a IgM na kardiolipin, stejně jako koncentrace IgG protilátek na beta-2-glykoprotein-1 a IgM na beta-2-glykoprotein-1.

Po potvrzení nebo vyvrácení diagnózy antifosfolipidového syndromu není nutné kontrolovat hladiny protilátek proti fosfolipidům v krvi, protože jejich hladina může kolísat v závislosti na nejrůznějších důvodech, jako je například nedávný stres nebo ARVI..

Antifosfolipidový syndrom by měl být odlišen od následujících onemocnění, která mají podobné klinické příznaky:

získaná a genetická trombofilie;
defekty fibrinolýzy;
zhoubné nádory jakékoli lokalizace, včetně krve;
ateroskleróza;
embolie;
infarkt myokardu s komorovou trombózou;
dekompresní nemoc;
trombotická trombocytopenická purpura (TTP) / hemolyticko-uremický syndrom (HUS).

Jaké testy a jak užívat (markery antifosfolipidového syndromu)

K diagnostice antifosfolipidového syndromu by měla být krev darována z žíly, ráno, na prázdný žaludek a při plném zdraví. To znamená, že pokud je člověk nachlazen nebo se z jakéhokoli důvodu necítí dobře, neměli byste být testováni na APS. Je nutné počkat na normalizaci stavu a poté předat potřebné vzorky. Před provedením testů nemusíte dodržovat žádnou speciální dietu, ale měli byste omezit alkohol, kouření a používání nezdravých potravin. Testy lze provádět v kterýkoli den menstruačního cyklu..

Chcete-li diagnostikovat antifosfolipidový syndrom, musíte projít následujícími testy:

protilátky proti fosfolipidům typu IgG, IgM;
protilátky proti kardiolipinovým typům IgG, IgM;
protilátky proti beta-2-glykoproteinu 1 typu IgG, IgM;
lupus antikoagulant (je optimální, aby byl tento parametr v laboratoři stanoven Russellovým testem s jedem zmije);
antitrombin III;
kompletní krevní obraz s počtem krevních destiček;
koagulogram (APTT, smíšený-APTT, TV, INR, kaolinový čas, fibrinogen);
Wassermanova reakce (výsledek bude pozitivní u APS).

Tyto analýzy jsou dostatečné pro stanovení nebo vyvrácení diagnózy „antifosfolipidového syndromu“. Kromě toho můžete na doporučení lékaře vzít další indikátory charakterizující stav systému srážení krve (například D-dimery, RFMK, tromboelastogram atd.). Tyto další testy však nepomohou objasnit diagnózu antifosfolipidového syndromu, ale na jejich základě je možné co nejúplněji a nejpřesněji posoudit koagulační systém a riziko trombózy.

Léčba antifosfolipidového syndromu

V současné době je léčba antifosfolipidového syndromu obtížným úkolem, protože neexistují spolehlivé a přesné údaje o mechanismech a příčinách vývoje patologie. Proto je terapie doslova založena na empirických principech. Jinými slovy, lékaři se snaží předepsat jakékoli léky, a pokud jsou účinné, pak se doporučují pro léčbu APS. Terapie APS je v současné době zaměřena na eliminaci a prevenci trombózy, která je ve skutečnosti symptomatická, a neumožňuje úplné vyléčení nemoci. To znamená, že taková terapie APS se provádí po celý život, protože minimalizuje riziko trombózy, ale zároveň nevylučuje samotné onemocnění. To znamená, že k dnešnímu dni musí pacient eliminovat příznaky APS po celý život..

V terapii APS se rozlišují dva hlavní směry - to je úleva (eliminace) již vyvinuté akutní trombózy a prevence opakovaných epizod trombózy..

Léčba akutní trombózy. Terapie již vyvinuté trombózy se provádí kombinovaným použitím přímých (heparin, Fraxiparin atd.) A nepřímých antikoagulancií (warfarin). Nejprve se podávají heparin nebo nízkomolekulární hepariny (Fraxiparin, Fragmin), aby se rychle dosáhlo prudkého snížení srážení krve a rozpouštění krevních sraženin. Dále, když je na pozadí použití heparinu INR (mezinárodní normalizovaný poměr, index srážení krve) v rozmezí od 2 do 3, je pacient převeden na příjem warfarinu. Dávka warfarinu je také zvolena tak, aby se hodnota INR pohybovala od 2 do 3.

V případě katastrofického antifosfolipidového syndromu se urgentní léčba provádí v intenzivní péči, pro kterou se používají všechny dostupné metody intenzivní a protizánětlivé léčby, jako například:

Antibakteriální terapie, která eliminuje ohnisko infekce;
Použití heparinu nebo nízkomolekulárních heparinů (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) ke snížení tvorby krevních sraženin;
Použití glukokortikoidů (prednisolon, dexamethason atd.) Ke zmírnění systémového zánětlivého procesu;
Současné užívání glukokortikoidů a cyklofosfamidu k úlevě od závažného systémového zánětlivého procesu;
Intravenózní podání imunoglobulinu pro trombocytopenie (nízký počet krevních destiček v krvi);
Při absenci účinku glukokortikoidů, heparinu a imunoglobulinu se podávají experimentální geneticky upravené léky, jako je Rituximab, Eculizumab;
Plazmaferéza (provádí se pouze s velmi vysokým titrem antifosfolipidových protilátek v krvi).

Řada studií prokázala účinnost Fibrinolysinu, Urokinázy, Alteplázy a Antistreplázy k zastavení katastrofické APS, avšak tyto léky nejsou předepisovány rutinně, protože jejich užívání je spojeno s vysokým rizikem krvácení.

Aby se zabránilo trombóze, měli by pacienti s APS po celý život užívat léky, které snižují srážlivost krve. Výběr léků je dán vlastnostmi klinického průběhu antifosfolipidového syndromu. V současné době se doporučuje dodržovat následující taktiku prevence trombózy u pacientů s antifosfolipidovým syndromem:

S APS s přítomností protilátek proti fosfolipidům v krvi, ale bez klinických epizod trombózy, jsou omezeny na jmenování kyseliny acetylsalicylové (Aspirin) v nízkých dávkách - 75-100 mg denně. Aspirin se užívá nepřetržitě, po celý život nebo dokud se nezmění taktika terapie APS. Pokud je APS s vysokým titrem protilátek a nepřítomností trombotických epizod sekundární (například na pozadí systémového lupus erythematodes), doporučuje se užívat současně aspirin a hydroxychlorochin (100-200 mg denně).
U APS s epizodami žilní trombózy v minulosti se doporučuje užívat warfarin v dávkách, které poskytují INR 2 až 3. Kromě warfarinu lze předepsat hydroxychlorochin (100-200 mg denně)..
V případě APS s epizodami arteriální trombózy v minulosti se doporučuje užívat warfarin v dávkách, které poskytují INR 3 až 3,5, v kombinaci s hydroxychlorochinem (100-200 mg denně). Kromě warfarinu a hydroxychlorochinu jsou pro vysoké riziko trombózy předepsány nízké dávky aspirinu..
U APS s několika epizodami trombózy se doporučuje užívat warfarin v dávkách, které poskytují INR 3 až 3,5, v kombinaci s hydroxychlorochinem (100-200 mg denně) a nízkými dávkami aspirinu.

Někteří vědci se domnívají, že warfarin ve výše uvedených schématech lze nahradit hepariny s nízkou molekulovou hmotností (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Dlouhodobé užívání jak warfarinu, tak heparinu však vede k nežádoucím důsledkům, protože tyto léky, i když poskytují prevenci trombózy, mají širokou škálu neškodných vedlejších účinků a kontraindikací. V současné době proto někteří vědci považují za možné nahradit warfarin i hepariny novými perorálními antikoagulancii, jako jsou Ximelagatran, Dabigatran etexilát, Rivaroxaban, Apixaban a Endoxaban. Nová perorální antikoagulancia se užívají ve fixní dávce, jejich účinek je rychlý a dlouhodobý a nevyžadují neustálé sledování hodnoty INR a dodržování stravy.

Užívání glukokortikosteroidů (dexamethason, metipred, prednisolon atd.) A cytostatik k prevenci trombózy u APS se nedoporučuje kvůli nízké klinické účinnosti a riziku komplikací způsobených vedlejšími účinky léků.

Kromě kteréhokoli z výše uvedených léčebných režimů mohou být předepsány různé léky k nápravě existujících poruch. Při mírné trombocytopenii (počet krevních destiček v krvi je více než 100 G / l) se používají nízké dávky glukokortikoidů (Metipred, Dexamethason, Prednisolon). U klinicky významné trombocytopenie se používají glukokortikoidy, rituximab nebo imunoglobulin (podávaný intravenózně). Pokud probíhající léčba neumožňuje zvýšit počet krevních destiček v krvi, provede se chirurgické odstranění sleziny (splenektomie). V případě patologie ledvin na pozadí APS, léky ze skupiny inhibitorů angiotenzin-konvertujícího enzymu (Captopril, Lisinopril atd.).

Kromě toho byly nedávno vyvinuty nové léky zabraňující trombóze, které zahrnují heparinoidy (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) a inhibitory trombocytových receptorů (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Předběžné údaje naznačují, že tyto léky jsou také účinné pro APS, a proto mohou být v blízké budoucnosti zavedeny do terapeutických standardů doporučených mezinárodním společenstvím. V současné době se tyto léky používají k léčbě APS, ale každý lékař je předepisuje podle svého vlastního režimu..

Pokud jsou pro APS nutné chirurgické zákroky, měli byste pokračovat v užívání antikoagulancií (Warfarin, Heparin) tak dlouho, jak je to možné, a co nejdříve před operací je zrušte. Hepariny a warfarin by měly být obnoveny co nejdříve po operaci. Lidé s antifosfolipidovým syndromem by navíc měli vstávat z postele a pohybovat se co nejdříve po operaci a nosit kompresní punčochy, aby se dále zabránilo riziku trombózy. Místo kompresního spodního prádla můžete nohy jednoduše obtočit elastickými obvazy.

Antifosfolipidový syndrom: diagnostika, léčba (doporučení lékařů) - video

Prognóza antifosfolipidového syndromu

S rozvojem antifosfolipidového syndromu u systémového lupus erythematodes je bohužel prognóza špatná, protože APS významně zhoršuje průběh lupusu. U izolovaného antifosfolipidového syndromu je prognóza života a zdraví docela příznivá, pokud pacient dostane nezbytnou terapii. Při absenci léčby je prognóza APS špatná.

Jakého lékaře mám kontaktovat s antifosfolipidovým syndromem??

Na diagnostice a léčbě antifosfolipidového syndromu se podílejí revmatologové a hematologové (hemostasiologové). Imunologové mohou také pomoci s antifosfolipidovým syndromem.

Ženy trpící antifosfolipidovým syndromem a plánující těhotenství by se měly poradit se dvěma lékaři současně - porodníkem-gynekologem a revmatologem nebo hematologem, aby lékaři obou specializací v tandemu vedli těhotenství s potřebnými schůzkami, každý podle oblasti své odpovědnosti.

Autor: Nasedkina A.K. Specialista na biomedicínský výzkum.