Aneuryzma galenické žíly u novorozenců

Nový rok je čas splnění přání. Nejupřímnějším snem rodičů Daniila Maksimova ze Zelenodolku je uzdravení jejich syna. Dítě má oboustranný zápal plic. Kvůli prasknutí plic začala otrava krve. Situace je velmi obtížná - jsou zapotřebí 4 miliony rublů.

KOLEKCE JE OTEVŘENÁ. Dikanskaya Sofia. 2 roky. Výše poplatku je 109 500 rublů!

Problém k nám přišel z místa, kde to vůbec nečekali. V listopadu 2015 jsme se dozvěděli, že budeme mít dlouho očekávané druhé dítě. Zdálo se, že těhotenství proběhlo perfektně. Ukázat úplně... bez taxikózy byly všechny testy a ultrazvuk normální. Když jsme dorazili na třetí plánované ultrazvukové vyšetření ve 32 týdnech, bylo nám řečeno, že dítě má velmi vzácnou patologii, arterio-venózní malformaci Galenovy žíly (největší žíly v mozku). V tu chvíli nám Země přešla zpod nohou a zdálo se, že Život skončil. Naši lékaři řekli, že s takovou patologií má dítě 90% úmrtnost. A pak jsme se stáhli k sobě a začali všechno studovat. Ukázalo se, že se naučili léčit naši patologii. V naší porodnici nám bylo řečeno, že neexistují žádné podmínky pro narození takového dítěte a s největší pravděpodobností zemře v prvních dnech života. Dali jsme se tedy dohromady a jeli jsme do Moskvy porodit. 5. července 2016 se nám pomocí KS narodila dcera o hmotnosti 3910 g, 51 cm a 8/9 Apgar. Okamžitě byla převezena na jednotku intenzivní péče k úplnému vyšetření a pozorování. Skončili jsme na bezpečném místě. Po vyšetření byla naše strašná diagnóza potvrzena a tato patologie zatěžovala srdce a dítě mělo kardiopulmonální hypertenzi. Po porodnici jsme byli převezeni do jedné z nemocnic ve městě Moskva a sledováni po dobu jednoho měsíce a na jednotce intenzivní péče byla zvolena léčba srdce. Když byla moje dcera na jednotce intenzivní péče, vzali jsme s manželem všechny výtažky a vyšetření do N.N. Burdenko, kde jsme měli naplánovanou operaci na září 2016. První operace trvala 8 hodin, byla úspěšná a byli jsme propuštěni třetí den po operaci. Bydleli jsme v Moskvě další měsíc na pozorování a 4. listopadu 2016 jsme šli šťastní domů se svolením lékařů. Dítě se vyvíjelo podle jeho věku. Ale jak se ukázalo, byli jsme šťastní příliš brzy. Sofia začala vyvíjet hydrocefalus (akumulace mozkomíšního moku) a vrátili jsme se do Moskvy na N.I. Burdenko, kde byl instalován bočník pro Sofii k odtoku mozkomíšního moku. V květnu 2017 jsme v Novosibirsku na klinice Meshalkin podstoupili další operaci mozkových cév a byl nahrazen zkrat, po kterém došlo ke komplikaci, ztrátě všech dovedností a v důsledku toho k mozkové obrně (spastická tetraparéza) a PASN. Poté v srpnu a listopadu 2017 byly v Novosibirsku provedeny další 2 vaskulární operace. Obecně po dobu 1,5 roku podstoupila Sofia 4 endovoskulační operace (každá trvala nejméně 7 hodin), 1 v Moskvě v N.N. Burdenko a 3 v Novosibirsku na klinice. Meshalkin; 2 operace k instalaci bočníku pro odtok mozkomíšního moku a tucet MRI a CT v anestezii. Dovednosti se bohužel nikdy nevrátily, ale bylo nám umožněno aktivně rehabilitovat. Od ledna 2018 jsme tedy absolvovali 5 rehabilitačních kurzů. Jeden z nich je ve městě Jekatěrinburg v Centru zdravého dětství, kde se po kurzu Sofia naučila zvednout hlavu a znovu ji držet, začala trochu odpočívat na rukou a občas vyskočily slabiky. Sofia začala velmi opatrně poslouchat pohádky, které jí její sestra čte. I v klidu začne upírat pohled, rád se stará o světlé hračky. Je šťastná, když táta přijde po práci domů, což znamená, že si ji brzy vezme k perům a bude si s ní hrát. Kromě terénní rehabilitace děláme každý den doma, minimálně 3x denně, masáže, prvky cvičební terapie, Vojtě, ale bohužel naše společná cvičení nejsou zdaleka profesionální. Čekají na nás ve městě Jekatěrinburg ve zdravotnickém dětském centru. Potíž spočívá ve skutečnosti, že toto centrum je placeno. Pouze táta pro nás pracuje a finanční prostředky tak velmi chybí. Kromě výdajů na Sofii jsou zapotřebí také výdaje na nejstarší dceru osmileté školačky. Ano, musíme se obrátit na vás laskavé a pečující lidi o pomoc. Ano, žijeme v takové době, v zemi, kde nám schopnosti jednotlivých rodin neumožňují poskytnout jejich dítěti nezbytnou léčbu. Ale všichni dokážeme MY pomoci Sofii dostat se na kurz aktivní a intenzivní rehabilitace ve městě Jekatěrinburg v Centru zdravého dětství. Vím a věřím, že v našem světě jsou dobří lidé! Každý REPOST je také ŠANCE! ŠANCE, že příspěvek uvidí v krmivu ti, kdo jsou schopni a ochotni pomoci. Pokud je to možné, žádám vás, abyste pomohli, umístili a vytvořili REPOST! A dokonce i malé množství pomůže našemu dítěti přiblížit se k našemu již společnému snu. I 10 rublů nás přibližuje k vítězství! Sofia opravdu potřebuje vaši pomoc. Výše poplatku je 109 500 rublů. Hlavní diagnóza: Vrozená vada mozkových cév Arterio - venózní malformace Galenovy žíly. Dětská mozková obrna Spastická tetraparéza
Náležitosti: karta Sberbank 4276 6000 2503 2950 (Svetlana Alexandrovna D. mom) Mobilní banka +79176894555

Aneuryzma galenické žíly u novorozenců. Aneuryzma galenické žíly u novorozenců a v děloze

Žíly v mozku zpravidla tepny nesledují. Povrchové žíly mozku jsou umístěny na povrchu mozkových gyri, hluboko - v hlubinách mozku. Hluboké žíly, splývající, tvoří velkou žílu mozku, v. cerebri magna, neboli Galenova žíla, je krátký kmen, který se vlévá do rectus sinus dura mater. Všechny ostatní žíly v mozku také proudí do jednoho nebo jiného sinu..

Sinusy dura mater. Sagitální dutiny

Sínusy tvrdé pleny, shromažďující žilní krev z žil mozku, jsou tvořeny v místech připojení tvrdé pleny k kostem lebky v důsledku rozdělení jejích listů. Prostřednictvím dutin proudí krev z lebeční dutiny do vnitřní krční žíly (obr. 5.11). Sinusové ventily nemají.

Nadřízený sagitální sinus dura mater, sinus sagittalis superior, se nachází v horním okraji falx cerebri, připojený k drážce stejného jména lebeční klenby, a sahá od crista galli k protuberantia occipitalis interna. V předních částech tohoto sinu jsou anastomózy s žilkami nosní dutiny. Prostřednictvím temenních emisních žil je spojen s diploickými žilami a povrchovými žilkami lebeční klenby. Zadní konec sinusu teče do odtoku sinusu Herophilus, confluens sinuum.

Dolní sagitální sinus, sinus sagittalis inferior, se nachází ve spodním okraji falx cerebri a přechází do rovného sinusu.

Doporučujeme také video z anatomie a topografie dutin tvrdé pleny

Další videonávody k tomuto tématu jsou: „“.

Vídeň Galena (zlozvyky a anomálie).

Galenova žíla je velká mozková céva, která vede nad a za optickými pahorky v subarachnoidálním prostoru známém jako cisterna žíly Galen. Spojuje se s dolním sagitálním sinusem, který vede podél dolního okraje půlměsíce mozku, s nímž tvoří přímý sinus. Termín „aneurysma Hapenovy žíly“ znamená různé vaskulární malformace od mnohonásobné komunikace mezi systémem velké mozkové žíly a mozkovými cévami systému krční a vertebrobazilární tepny až po samotné aneurysma Hapenovy žíly.

Cévní malformace mozku jsou skupinou vrozených onemocnění spojených se zhoršeným vývojem mozkových cév v různých stádiích jejich embryogeneze. Arteriovenózní malformace jsou „spletence“ různých tvarů a velikostí, které vznikají v důsledku nepravidelného prokládání patologických cév. Tyto cévy mají různé průměry, jejich stěny jsou ztenčené a liší se strukturou jak od tepen, tak od žil; bez vrstev charakteristických pro tepny a žíly, představovaných hyalinními a kolagenovými vlákny. Nejčastěji jsou arteriovenózní malformace lokalizovány supratentoriálně (mozkové hemisféry, oblast velké mozkové žíly), méně často - v zadní lebeční fosse.

Aferentní cévy jsou větvemi velkých mozkových cév; mohou být výrazně rozšířeny a spletité. Odtokové žíly jsou také rozšířeny a prodlouženy v důsledku vývoje patologických smyček. Charakteristickým rysem struktury vaskulárních malformací je absence kapilární sítě, která vede k přímému posunu krve z arteriální pánve do systému povrchových a hlubokých žil. V tomto ohledu část krve spěchá cestou nejmenšího odporu, tj. arteriovenózními malformacemi a nepodílí se na přívodu krve do mozkové tkáně. Arteriovenózní malformace odvádějí k sobě významnou část krve vstupující do hemisféry, což vede k její anemizaci a narušení metabolismu tkání.

Navzdory skutečnosti, že aneuryzma Galenovy žíly je velmi vzácné, představuje tato anomálie 1/3 všech případů arteriovenózních malformací novorozence a raného dětství. U chlapců se vyskytuje dvakrát častěji.

Po narození nemá polovina dětí žádné klinické příznaky. Zbývajících 50% novorozenců má známky srdečního selhání, což je nepříznivá prognostická známka. Hydrocefalus je zřídka diagnostikován při narození, ale v některých případech se vyvíjí v průběhu času. V pozdějším věku může dojít k intrakraniálním krvácením a cerebrovaskulárním příhodám, které vedou k ischemii.

Nepříznivé - ve více než 90% případů dochází k úmrtí v novorozeneckém období a v kojeneckém věku. Velké naděje spočívají v embolizaci arteriovenózní malformace (okluze arteriální i venózní části). Navzdory některým úspěšným klinickým případům chirurgické léčby, zejména embolizací, zůstává úmrtnost vysoká a dosahuje 78%, proto má prenatální diagnostika aneuryzmatu Galenovy žíly praktický význam..

Od roku 1937, kdy Jr. Jaeger a kol. popsal aneuryzma žíly Galen, publikoval více než 300 popisů klinických pozorování této patologie, z nichž pouze asi 50 případů bylo diagnostikováno v prenatálním období, obvykle v polovině třetího trimestru. Při ultrazvukovém vyšetření plodu je aneuryzma Galenovy žíly vizualizována jako střední hypoechogenní formace umístěná nad cerebelárním tentoriem. CDC výrazně zjednodušuje prenatální diagnostiku aneuryzmatu žíly Galena.

Hlavním diagnostickým kritériem pro aneurysma je turbulentní arteriální a venózní charakter průtoku krve, který se nachází v hypoechoické formaci ve střední linii.Pro vyjasnění diagnózy po porodu by měla být použita MRI, která umožňuje objasnit strukturu cévního řečiště a identifikovat žilní drenáže. Diferenciální diagnostika by měla být prováděna se střední arachnoidální cystou, porencefálií a interhemisférickou cystou, která se může tvořit při agenezi corpus callosum.

Poprvé o prenatální ultrazvukové diagnostice aneuryzmatu Galenovy žíly v roce 1983 J. Hirsch a kol. a K. Mao, J. Adams. A. Reiter a kol. první v roce 1986 pro diferenciální diagnostiku aneuryzmatu použil Dopplerovu echografii a T. Hata a kol. - CDK v roce 1988.

Tabulka shrnuje mezinárodní zkušenosti s prenatální diagnostikou a perinatálními výsledky u 42 případů aneuryzmatu Galenovy žíly. V tomto případě byla vybrána pouze ta pozorování, u nichž byla nutně použita Dopplerova sonografie a byly předloženy úplné klinické informace..

Jak je patrné z údajů v tabulce, prenatální diagnostika aneuryzmatu Galenovy žíly byla ve většině případů stanovena až ve třetím trimestru těhotenství. V mnoha prezentovaných pozorováních při studiu struktur fetálního mozku ve druhém trimestru těhotenství nebyla aneuryzma nalezena.

Podle souhrnných údajů z literatury byla mezi kombinovanými změnami zjištěnými u plodů s aneuryzmatem Galenovy žíly kardiomegalie zaznamenána u 28 (66,7%) případů, rozšířené cévy krku - u 11 (25,6%), ventrikulomegalie - u 13 (30,9%) %), neimunitní kapky - v 7 (16,2%) případech.

Častá kardiomegalie u plodů s aneuryzmatem Galenovy žíly je důsledkem zvýšení srdečního výdeje a v případě srdeční dekompenzace dochází k rozvoji kapky. U arteriovenózních malformací dochází k neustálému odtoku arteriální krve do žilního systému (zkratový jev), většina krve proudí směrem k srdci, v důsledku čehož musí srdce pracovat se zvýšeným stresem. V srdečním svalu probíhají adaptační procesy, které se projevují zvýšením jeho svalové hmoty. Současně dochází ke zvýšení ve všech částech srdce. Srdeční selhání se postupně vyvíjí. Rychlost a stupeň rozvoje srdeční dekompenzace závisí především na objemu arteriovenózního zkratu..

Ráže změněných cév a doba trvání aneuryzmatu mají velký význam. Kromě toho se postupně vytvářejí hemodynamické poruchy spojené s obtížným odtokem venózní krve distálně od anastomózy a zvýšením venózního tlaku v oblasti postižených cév. Vedou křečové žíly, nedostatečnost žilních chlopní, městnavé trofické poruchy. Vznik ventrikulomegalie je spojen s kompresí mozkového akvaduktu pomocí rozšířené cévy nebo se zvýšením intrakraniálního žilního tlaku.

Prognóza aneuryzmatu Galenovy žíly je ve většině případů nepříznivá, zejména v případech kombinace s kardiomegalií, ventrikulomegalií a neimunitními kapkami. Ve studiích prováděných N. Hoffmanem a kol. Na konci 70. a počátku 80. let byla úmrtí novorozenců s aneuryzmou Galenovy žíly v dětské nemocnici v Torontu hlášena v 8 z 9 případů. Přeživší dítě mělo závažné neurologické poruchy. Podle I. Johnstona a kol., Získané v polovině 80. let. při analýze 80 anamnéz novorozenců s aneuryzmatem Galenovy žíly byla úmrtí zaznamenána v 91,4% případů. V posledních letech se v důsledku včasné embolizace perinatální ztráty snížily. Naše souhrnná analýza 42 publikovaných případů prenatální diagnostiky této anomálie ukázala, že perinatální ztráta nebo smrt v kojeneckém věku byla zaznamenána u 29 (69%) případů. Moderní vývoj ultrazvukové technologie umožňuje lékaři přesně, i když ne vždy včas, provést prenatální diagnostiku Galenova žilního aneuryzmatu.

- skupina anomálií ve vývoji velké mozkové žíly, vzniklá v důsledku přetrvávání embryonálních cév s tvorbou arteriovenózního posunu. Projevuje se srdečním selháním, hydrocefalem, zpožděním ve fyzickém a duševním vývoji. Charakterizované neurologickými příznaky je možné prasknutí aneuryzmatu s intrakraniálním krvácením. Diagnóza aneuryzmatu Galenovy žíly se provádí během prenatálního ultrazvukového screeningu Dopplerovým ultrazvukem. U novorozenců je diagnóza potvrzena CT, MRI, angiografií. Provádí se chirurgická léčba, embolizace cév zásobujících žílu.

Klasifikace a příznaky aneuryzmatu Galenovy žíly

Arteriovenózní malformace je lokalizována v přední lebeční fosse, nad a za tuberkulózami zraku, v tzv. Cisterně Galenovy žíly. Strukturně se rozlišují tři typy aneuryzmatu Galenovy žíly. Intramurální forma je charakterizována otevřením arteriálního kmene přímo do větší mozkové žíly. U choroidální formy vaskulární anomálie jsou arteriovenózní zkraty umístěny v choroidální trhlině a proudí buď do velké žíly, nebo do patologických embryonálních žil. Parenchymální forma aneuryzmatu žíly Galen je charakterizována umístěním mnoha zkratů v mozkovém parenchymu.

Patologie se projevuje od narození u 50% pacientů. Hlavním příznakem je srdeční selhání, které se vyvíjí v důsledku vysokého žilního návratu krve z mozku a v důsledku toho rostoucí zátěže levého srdce. Jelikož se aneuryzma Galenovy žíly stále tvoří v děloze, srdeční selhání již při narození má vysoké riziko dekompenzace. Klinicky se to projevuje únavou během krmení, generalizovaným edémem, dušností způsobenou intersticiálním plicním edémem. V budoucnu se srdeční selhání stane jedním z důvodů zpoždění ve fyzickém vývoji..

Hydrocefalus je nepříznivým prognostickým znamením, protože naznačuje okluzi sylvianského vodovodu nebo značný objem krevního výtoku do žilního řečiště. Hlava dítěte byla od narození zvětšena a na jeho povrchu jsou viditelné zvětšené žíly. Lze zaznamenat zvracení, exophthalmos, fokální neurologické příznaky ve formě ptózy, strabismus. Zvýšený intrakraniální tlak je někdy doprovázen záchvaty. V budoucnu je charakteristické zpoždění duševního vývoje, spojené také s nedostatečnou výživou mozkových tkání. Méně často se aneuryzma Galenovy žíly projevuje příznaky intrakraniálního krvácení: ztráta vědomí, křeče atd..

Diagnostika aneuryzmatu Galenovy žíly

Primární diagnóza je možná pomocí rutinního ultrazvukového screeningu ve třetím trimestru těhotenství. Galenova aneuryzma žíly je zobrazena jako anechoická hmota ve středu hlavy. Pro potvrzení se používá barevné Dopplerovo mapování. Tato metoda se vyznačuje vysokou mírou spolehlivosti. Při absenci prenatální diagnózy může být stanovení vaskulární anomálie po porodu problematické. Za prvé, toto onemocnění je extrémně vzácné, a proto se stává pediatrem výjimkou z mnoha dalších příčin srdečního selhání a hydrocefalu. Zadruhé, Galenova aneuryzma žíly se ne vždy klinicky projevuje od okamžiku narození..

Počítačová tomografie a MRI se také široce používají pro diagnostické účely. Snímky mohou vizualizovat patologické spletence embryonálních cév. Pro další plánování taktiky léčby je nutné provést angiografii, která vám umožní navázat topografické vztahy s normálními cévami a detekovat další možné vaskulární anomálie. Na základě výsledků angiografie lze podezření na trombózu, proto při diagnostice aneuryzmatu Galenovy žíly zůstává hlavním kontrastní rentgenové vyšetření cév. Právě tato metoda umožňuje vaskulárním chirurgům plánovat chirurgickou taktiku..

Léčba, prognóza a prevence aneuryzmatu Galenovy žíly

Hlavní metodou léčby zůstává endovaskulární embolizace cév napájejících aneuryzma. Doporučený věk dítěte pro operaci je 2-6 měsíců. Ve fázi předoperační přípravy se používají antikoagulancia k prevenci vaskulární trombózy, stejně jako kardiotonika ke kompenzaci srdečního selhání. Pokud existují příznaky závažného hydrocefalu, je prokázáno, že zkrat normalizuje intrakraniální tlak. Ventriculoperitoneální posun se obvykle provádí. Otevřená operace při léčbě aneuryzmatu Galenovy žíly se prakticky nepoužívá.

Prognóza onemocnění je často nepříznivá. Vývoj moderních neurochirurgických metod umožnil snížit úmrtnost na 50-70%. Děti, které přežily po operaci, nicméně zaostávají v duševním vývoji, neurologické příznaky přetrvávají. Primární prevence se provádí prenatálně. Když je pomocí ultrazvukového vyšetření detekováno aneuryzma Galenovy žíly, určují lékaři a rodiče taktiku dalšího řízení těhotenství. Většina odborníků doporučuje chirurgický porod císařským řezem s následnou terapií popsanou výše. V současné době úmrtnost v takových případech dosahuje 80%.

Je to velká céva, která prochází z optických pahorků dutinou naplněnou mozkomíšním mokem a umístěnou mezi arachnoidální a měkkou membránou mozku a míchy. Subarachnoidální prostor se nazýval cisterna žíly Galenu.

Galenova aneuryzma žíly zahrnuje různé poruchy oběhového systému mozku, vyjádřené ve formě prokládání abnormálních cév a tvorbě glomerulů různých tvarů a velikostí z nich, stejně jako výčnělek stěn Galenovy žíly.


Typy aneuryzmat, které se mohou vyskytnout

Abnormální cévy jsou charakterizovány ztenčením stěn různých průměrů. Nelze je připsat ani žilám, ani tepnám, protože mají speciální složení vrstev tkání. Stěny abnormálních cév jsou složeny z kolagenu a hyalinních vláken. Poruchy ve vývoji mozku se nazývají vaskulární malformace. Tyto patologie jsou vrozené, vznikají v různých stádiích nitroděložního vývoje plodu.

Cévní malformace jsou charakterizovány absencí kapilár, a proto krev proudí přímo z tepen do žilního systému. Anomálie vede k tomu, že je narušen přívod krve do tkání, protože do ní vstupuje značné množství krve.

Nedostatečný průtok krve do mozku způsobuje metabolické poruchy v tkáních a výskyt patologie Galenovy žíly.

Aneuryzma je nejnebezpečnější vada mezi patologiemi mozku. Způsobuje změnu struktury tkáně cévy, v důsledku čehož se ztrácí její pružnost. To vede k možnému prasknutí žíly a mozkovému krvácení..

Důsledkem patologie je porušení oběhového procesu a možná smrt. Neméně nebezpečná je deformace cév s aneuryzmatem. Krev vyplňuje novotvary, jejich velikost se zvětšuje. Vydutiny tlačí na nervy a tkáně orgánu.

Galenova aneuryzma žíly je vzácná vada. Z celkového počtu případů vrozených poruch oběhového systému u novorozenců jedna třetina odkazuje na tuto anomálii. Vyznačuje se vysokou úmrtností novorozenců. U 90% končí nemoc smrtí. Během embolizace přetrvává vysoká úmrtnost až 78%. U chlapců se tato anomálie vyskytuje dvakrát častěji..

Příčiny patologie

Jednoznačný důvod pro tvorbu aneuryzmat u plodu nebyl stanoven. Byly identifikovány faktory, které ovlivňují jejich vzdělání:

Důsledky prasknutí

Ruptura aneuryzmatu způsobuje subarachnoidální krvácení do dutiny mezi arachnoidem a pia mater nebo intracerebrálním hematomem.


V důsledku prasknutí a krvácení cév dochází k nekróze mozkové tkáně

To vede k vniknutí krve do tkání a komor mozku. Křeč je nutně způsoben, když dochází k vícenásobnému zúžení lumen cév. Akumulace tekutiny způsobuje kapání mozku nebo hydrocefalus. Dochází k nekróze tkání a některé její části přestávají fungovat.

U člověka dojde k částečné paralýze, pociťuje nevolnost a je možné ostrou bolest hlavy, zvracení, křeče, poklesnutí horního víčka, poškození zraku.

Rozdíl vede k následujícím komplikacím.

  • v důsledku subarachnoidálního krvácení se vyvíjí pulzující bolest, kterou je obtížné reagovat na působení léků proti bolesti;
  • paměť, mozková činnost je narušena, schopnost vnímat informace je snížena;
  • podrážděnost, úzkost, deprese se stávají neustálým jevem;
  • pohyby střev a močení jsou obtížné;
  • proces polykání je obtížný, a proto se jídlo může dostat do průdušnice nebo průdušek, dojde k dehydrataci;
  • dochází k pomalé reakci a emoční nestabilitě - od agrese po strach;
  • porucha řeči je možná: pro člověka je těžké mluvit, nerozumí dobře, neumí číst a psát;
  • dochází k poruchám motorických funkcí, je možné ochrnutí, porucha koordinace.

Metody léčby

Včasná péče a léčba může zvýšit šanci na zotavení z aneuryzmatu. Nejúčinnějším prostředkem je nejčastěji chirurgický zákrok, který snižuje riziko prasknutí a předchází smrti. Je pravděpodobnější v případech obřích aneuryzmat a pokročilých případů, kdy nebyla pomoc poskytnuta včas.

Smrt je možná kvůli charakteristikám těla nebo zhoršujícím se nemocem, které nejsou spojeny s operací.

U patologie se provádějí následující typy chirurgických zákroků.

  1. Baňkování. Jedná se o intrakraniální operaci, v jejímž důsledku je aneuryzma vyloučena z krevního řečiště a je zachována průchodnost sousedních a podpůrných cév. Během operace je krev odebrána ze subarachnoidálního prostoru a je proveden odtok krevní sraženiny (hematomu). V neurochirurgii je baňkování považováno za jednu z nejobtížnějších operací..
  2. Posílení stěn plavidla. Cílem operace je dosáhnout vytvoření kapsle v oblasti prasknutí pojivové tkáně, což je způsobeno zabalením problémové oblasti chirurgickou gázou. Pooperační období je charakterizováno významnou pravděpodobností krvácení.
  3. Odstranění tepny s aneuryzmatem (odchyt). Operace spočívá v umístění spon na obě strany mezery a zastavení průtoku krve v ní. Takové akce jsou možné pouze při normálním průtoku krve v sousedních cévách a při normálním přívodu krve do mozku..
  4. Endovaskulární chirurgie. Podstatou operace je zastavení průchodnosti aneuryzmatu. Poškozená oblast žíly je blokována pomocí mikroprocesů. Metoda poskytuje minimální zásah do těla a minimální trauma; otevření lebky není nutné. Jeho použití je možné při zachování průchodnosti sousedních plavidel..

Po operacích se mohou objevit komplikace. Obvykle jsou způsobeny hypoxií a křečemi mozku. Jejich pravděpodobnost je obzvláště vysoká, pokud byla operace provedena během období krvácení. Během operace je možné poškození stěn aneuryzmatu.

Chirurgická léčba se provádí v kombinaci s konzervativní léčbou. Zahrnuje neustálý lékařský dohled. Úkolem konzervativní léčby je poskytnout přístup k přívodu krve do oblastí mozku postižených aneuryzmatem. Obvykle se používají následující léky:

  • léky proti bolesti a antiemetika, která pomáhají zmírnit stav;
  • stabilizační tlak, jehož zvýšení přispívá k prasknutí tkáně a krvácení;
  • antikonvulziva;
  • blokátory kalciových kanálů, které snižují možnost mozkového křeče a udržují stabilitu oběhového systému.

Kombinace konzervativních a chirurgických metod léčby je považována za optimální, protože s aneuryzmatem Galenovy žíly je nezbytná právě operace, která snižuje riziko prasknutí a může zabránit smrti.

Předpovědi

Snaží se snížit vysokou úmrtnost v novorozeneckém období a do jednoho roku věku s aneuryzmou Galenovy žíly provedením embolizace, kdy je arteriovenózní malformace vyloučena z krevního řečiště. Některé operace jsou úspěšné, ale snižují podíl úmrtí u novorozenců pouze na 78%.

V tomto ohledu lékaři trvají na důležitosti prenatální diagnostiky. Ve druhém trimestru těhotenství není patologie obvykle detekována. V lékařské literatuře je třeba poznamenat, že je doprovázeno aneuryzma, které vědci zaznamenávají v 66,7% případů, vazodilatace krku, která je zaznamenána u 25,6% případů, ventrikulomegalie, zjištěno u 30,9% případů, neimunitní kapka doprovázející patologii u 16, 2% případů.

Kardiomegalie se vyskytuje u plodu v důsledku zvýšení srdečního výdeje v aneuryzmatu Galenovy žíly. Dropsy jsou důsledkem srdeční dekompenzace. K tomu dochází při arteriovenózních malformacích, kdy pravidelný průtok krve do žilního systému způsobí, že do srdce proudí velké množství krve a ztěžuje práci. Srdce roste, přizpůsobuje se, buduje svalovou hmotu. Ventrikulomegalie nastává v důsledku expanze cévy a komprese mozku.

V současné době je známo 300 klinických případů takové fetální patologie popsané ve studiích. 50 z nich mohlo být diagnostikováno v prenatálním období, ve třetím trimestru. Aneuryzma je detekována provedením ultrazvukového vyšetření plodu metodou Color Doppler Mapping (CDM).

Diagnóza potvrzuje turbulentní povahu krevních toků - arteriální a venózní, je pozorována ve střední hypoechoické formaci. Konečná diagnóza je stanovena po porodu pomocí MRI.

Aneuryzma velké žíly mozku je vzácná vaskulární patologie centrálního nervového systému, která představuje asi 1% všech vaskulárních malformací mozku.

V dětství se tato patologie vyskytuje mnohem častěji - asi 30%.

Chirurgická léčba aneuryzmat galenických žil v nedávné minulosti byla spojena s vysokým rizikem a v závislosti na věku pacientů se úmrtnost pohybovala od 30 do 90%.

Se zavedením endovaskulární metody léčby se úmrtnost snížila a v současné době se pohybuje od 4 do 40%.

Obecná informace

Podle moderních konceptů existují dva hlavní typy aneuryzmat pravé galenické žíly:

1) choroidální;
2) nástěnná malba.

Ve skutečnosti nejsou aneuryzmatem galenické žíly, ale představují expanzi embryonální, takzvané střední žíly proencephalonu, která se nachází v cisterně velum interpositum. V první variantě - choroidální - existuje mnohočetná komunikace mezi galenickou žílou, vilózními tepnami a také hlubokými perforujícími a koncovými větvami předních mozkových tepen.

Ve druhé variantě - nástěnné - je méně zdrojů krevního zásobení, mohou být jednostranné a dokonce jednostranné. Choroidální typ aneuryzmatu galenické žíly se vyskytuje hlavně u novorozenců a kvůli velkému výtoku arteriální krve do žilního řečiště často vede k srdečnímu selhání.

Byly navrženy dvě hlavní metody léčby aneuryzmat galenických žil:

1) přímé chirurgické odstranění,
2) endovazální trombóza.

Navzdory skutečnosti, že jednotliví chirurgové prokázali možnost úspěšné excize aneuryzmatu galenické žíly, je v současnosti jejich endovaskulární okluze stále považována za hlavní metodu léčby. Po vypnutí hlavních zdrojů přívodu krve do aneuryzmatu galenické žíly dochází k jeho trombóze, po které následuje zatažení sraženiny a snížení objemu aneuryzmatu.

V řadě případů však chirurgicky vyvolaná nebo spontánně se vyskytující trombóza aneuryzmatu galenické žíly vede k okluzi cest mozkomíšního moku na úrovni vodovodu mozku a zadních částí třetí komory, v souvislosti s nimiž je zapotřebí posunovacích operací nebo odstranění aneuryzmatu.

Endovazální trombózu lze provést různými způsoby:

1) přes arteriální lůžko katetrizací femorální arterie. V tomto případě jsou tepny vedoucí k aneuryzmatu uzavřeny;

2) retrográdní podél žilního lůžka. Toho lze dosáhnout propíchnutím sinusového průtoku zavedením katétru do aneuryzmatu nebo katetrizací femorální žíly. Od roku 1987 se tato metoda stala hlavní metodou endovazálního vylučování aneuryzmat galenických žil.

Trombózu aneuryzmatu lze také provést přímo punkcí přes fontanelu zavedením trombotické látky do dutiny aneuryzmatu.

Přímý chirurgický zákrok na aneurysmatu Galenovy žíly se v současné době používá jen zřídka kvůli vysokému riziku. Odstranění aneuryzmatu velké žíly mozku se zpravidla provádí po endovaskulární nebo spontánní trombóze aneuryzmatického vaku. Je třeba poznamenat, že spontánní trombóza aneuryzmatu velké žíly mozku je vzácná. R.W.Hurst a spoluautoři popsali dva případy a v literatuře našli dvacet dalších podobných pozorování..

Příčinou spontánní trombózy aneuryzmatu galenické žíly je špatný průtok krve a obstrukce venózního odtoku.

Naše série zahrnuje tři pozorování trombózované aneuryzmatu galenické žíly. Malformace byla odstraněna na dvě části.

Z nich v prvním případě byla aneuryzma pravdivá (obr. 189) a ve druhém - nepravdivá (obr. 190). Je zajímavé poznamenat, že v druhém případě byla aneuryzmatická expanze galenické žíly kombinována s velkým aneuryzmatem jedné z žil zadní lebeční fossy. Ve třetím případě nebylo možné tyto dva typy malformace odlišit.

Obr.189. CT (a) odhaluje zaoblenou, kalcifikovanou volumetrickou hmotu umístěnou v projekci zadních částí třetí komory a epifýzy. Došlo k významnému rozšíření komorového systému. Na MRI v režimech T1 (b) a T2 (c) má hmota heterogenní strukturu s poměrně jasnými hranicemi CT po úplné excizi aneuryzmatu (d). Klip je umístěn na větvi zadní mozkové tepny, která zásobuje aneuryzmatu.

Obr.190. MRI ve třech projekcích ukazuje aneurimagicky rozšířené Galenovy žíly a zadní lebeční fossu vlevo.

V režimu T1 má objemová formace vysoký signál (a, b, c, d); v režimu T2 - zóna hyperintenzního signálu je obklopena hypointense (e, f). Malformace jsou jasně vizualizovány jako isointenzivní formace v T1 (a) a hypointense v režimech T2 (e, šipky). MR angiografie používající techniku ​​time-of-flight v režimech arteriografie (g) a vepografie (h), stejně jako technika (metody) fázového kontrastu nezjistila průtok krve patologickými cévami, což indikovalo jejich trombózu.

Schematické znázornění (j) aneuryzmatické dilatace Galenovy žíly (1) a zadní lebeční fossy (2). Cévní malformace zadní lebeční fossy vpravo (3) přívod krve do pravé zadní dolní mozečkové tepny (4). Malformace odtéká do rozšířené galenické žíly bočními žilkami mostu (5). Pooperační CT (L, M) ukazuje úplné odstranění trombované aneuryzmy.

Klinický příklad

Po přijetí do ústavu je stav uspokojivý, plně orientovaný na místo a čas. Úroveň mentálního vývoje odpovídá věku, i když ve fyzickém vývoji trochu zaostává. Zbytek somatického stavu je bez viditelných patologických abnormalit. Klinické, biochemické analýzy jsou také v normálních mezích. EKG bez patologie.

Rentgen hrudníku nevykazoval žádnou srdeční ani plicní patologii. V neurologickém stavu byly na pozadí známek přetížení fundusu odhaleny určité nepříjemnosti pohybů a pokles síly v levých končetinách. Při chůzi je levá noha „u nohou“. Zkouška prstem byla provedena nejistě levou rukou. Levostranná spontánní instalace nystagmus. Příznaky poškození středního mozku nebyly identifikovány.

Elektroencefalogram (EEG) na pozadí výrazných obecných změn způsobených známkami dysfunkce subkortikálně-diencefalických struktur mozku odhalil zpomalení kortikálního rytmu smrkové časové oblasti s velkou závažností epileptických znaků v pravé časové oblasti..

Počítačový tomogram (CT) ukázal zaoblenou, kalcifikovanou volumetrickou hmotu umístěnou v projekci zadních částí třetí komory a epifýzy s významným rozšířením komorového systému (obr. 189).

Vertebrální a karotická angiografie neodhalila žádnou patologickou vaskulaturu. Velká žíla mozku, stejně jako vnitřní a bazální žíly, nebyly v kontrastu ^. Přímý sinus nebyl zobrazen. Zjištěná hmota byla považována za dermoidní cystu epifýzové oblasti. Návrh aneuryzmatu galenické žíly, i když byl vyjádřen, byl odmítnut, protože nebyly vůbec žádné známky arteriovenózního posunu.

Pacient byl operován infratentoriálním suprakerebelárním přístupem. Během operace byla nalezena a odstraněna trombovaná aneuryzma galenické žíly. Operace proběhla bez komplikací. Kontrolní CT vyšetření odhalilo úplné odstranění aneuryzmatu.

Ve druhém případě se u 5leté dívky objevila nemoc brzy po narození. Podle její matky začala dívka chodit pozdě (po 15 měsících), její chůze byla domýšlivá - po špičkách. Byla pomalá, opatrná, lišila se od ostatních dětí, neúčastnila se her, ale ve věku 4-5 let se všechny tyto rysy vyhladily, ve školce se nelišila od svých vrstevníků.

3 měsíce před hospitalizací teplota náhle vzrostla na 39,5 ° C se silnými bolestmi hlavy. Na měsíc vynucené držení těla: „na všech čtyřech“, s hlavou zabořenou v polštáři. Od té doby byla hlava nakloněna doprava. Rodiče si všimli rozdílu v šířce očních štěrbin - více vlevo.

CT vyšetření odhalilo velkou volumetrickou formaci mozku a dítě bylo hospitalizováno v ústavu.

Po přijetí je stav uspokojivý, vývoj dítěte je přiměřený věku. Somatický stav bez funkcí. Když elektrokardiografie (EKG) pouze sinusová tachykardie - až 103. Krevní tlak (A / D) - 100/60. Velikost hlavy je normální, nejsou zde žádné meningeální známky, duševní vývoj odpovídá věku.

Levá oční štěrbina je poněkud širší než pravá; pravé oční bulvy nevedou k vnější adhezi. Zraková ostrost o 0,5. Hranice vizuálních polí jsou v normálních mezích. V oční zácpě očního pozadí.

Levou rukou méně obratně provádí koordinační testy. V póze Romberg se houpá. Chůze se zavřenýma očima nejistá - potácí se doleva. Několikanásobný spontánní nystagmus, optonistagmus ostře oslabil doleva. Porucha statiky, chůze a koordinace v levé ruce.

K objasnění diagnózy bylo CT a magnetická rezonance (MRI) provedeno standardním a angiografickým režimem, který odhalil komplexní vaskulární malformaci umístěnou v zadní lebeční fosse a zakrývající cisternu (obr. 190). Posuzování skutečné povahy patologie bylo nejednoznačné a pouze srovnání údajů z průzkumu s vlastnostmi objevenými během operace umožnilo získat jasnější představu o povaze vaskulární deformity. Konečně zjištěná hmota byla považována za trombovanou sekundární aneuryzmu galenické žíly.

Arteriální přítok byl proveden z pravé zadní dolní mozečkové tepny, která byla připojena k velké aneuryzmatické dutině o průměru asi 3 cm. Tato aneuryzmatická dutina byla zase spojena poměrně silným kanálkem s gigantickou rozšířenou galenickou žílou (3,9 x 2,9 x 3,8). Ta zahrnovala koncové části bazálních žil. Angiografie magnetickou rezonancí neprokázala v malformaci žádný průtok krve, což naznačuje trombózu.

CT i MRI prokázaly silnou kompresi mozkového kmene a mírný hydrocefalus. Přestože před operací bylo naznačeno, že došlo k trombózované vaskulární malformaci systému galenických žil, nebyla u této diagnózy úplná jistota..

Nepřímými příznaky trombované aneuryzmatu Galenovy žíly byla absence kontrastu vnitřních žil a Galenovy žíly, stejně jako nadměrný vzorec konvexitálních žil v přímé angiografii (obr. 191).


Obr.191. Angiografie pacienta s trombovanou aneuryzmou Galenovy žíly. Venózní fáze. Nedostatek kontrastních hlubokých žil a nadměrný vývoj konvexitálních žil.

Trombózované vaskulární dutiny byly vyříznuty prodlouženou trepanací zadní lebeční fossy. Nejprve byla vyříznuta aneuryzmatická formace spojená s dolní cerebelární tepnou v bazálních částech zadní lebeční fossy, což umožnilo suprakerebelárnímu přístupu široce odhalit a vyříznout vaskulární formaci umístěnou v epifýze, což se ukázalo jako ostře zvětšená galenická žíla naplněná hustými krevními sraženinami.

Morfologické vyšetření ukázalo, že stěny vyříznutých aneuryzmat byly tvořeny hrubou vláknitou pojivovou tkání s oblastmi lymfocytární infiltrace. Na povrchu bazálně lokalizované aneuryzmatické dutiny byly nalezeny konglomeráty malformovaných patologických cév - arteriovenózní malformace.

Kontrolní CT vyšetření potvrdilo účinnost provedené operace. V době propuštění, dva týdny po odstranění aneuryzmatu, je obecný stav dítěte uspokojivý a prakticky se nezvýší neurologické příznaky.

V jednom z našich pozorování byla nalezena trombovaná aneuryzma Galenovy žíly. V souvislosti s těžkým hydrocefalem byla provedena obtoková operace. Dva měsíce po operaci objem aneuryzmatu významně poklesl, a proto nebyl nutný přímý zásah (obr. 192).

Obr.192. Trombiropanická aneuryzma Galenovy žíly.

CT (a, b, c) v epifýze odhaluje prstencový útvar s hypodenzní centrální částí a výrazným okluzivním hydrocefalem. U vertebrální (d, e) a karotické angiografie (f, g) není aneurysma v kontrastu! “, Ale u vertebrální angiografie je vizualizována ostře rozšířená pravá zadní mozková tepna. Hluboké žíly mozku nejsou kontrastovány (g), což naznačuje prudké snížení průtoku krve jimi.

CT 2 měsíce (h, i) po vyšetření a umístění bočníku; je odhaleno významné zmenšení objemu trombované aneuryzmy.

Nástěnná aneuryzma galenické žíly jsou častěji diagnostikována v dětství a postupují příznivěji. Tento typ aneuryzmatu galenické žíly by měl zahrnovat první z popsaných pozorování, protože byl nalezen pouze jeden zdroj přívodu krve - jedna z vilózních tepen.

Cévní deformitu odhalenou při druhém pozorování lze s největší pravděpodobností připsat sekundárnímu aneuryzmatu Galenovy žíly. V tomto případě se galenická žíla rozšířila na gigantickou velikost v důsledku vypouštění krve do ní z arteriovenózní píštěle, která byla zásobována krví ze zadní dolní mozkové tepny. Nepřímo je sekundární expanze galenické žíly indikována také šířením trombu z obří rozšířené galenické žíly do ústí bazálních žil.

Diagnostika

Podle údajů CT lze za charakteristiku trombované aneuryzmy považovat její typickou lokalizaci, pravidelný kulatý tvar a kalcifikovanou kapsli, jak bylo zjištěno při prvním pozorování.

Ve druhém pozorování však byly MR charakteristiky formace, které umožnily učinit předpoklad o trombózované aneuryzmatu galenické žíly. Typickou změnou signálu MP je hyperintenzivní signál se zkrácenou charakteristikou T1 methemoglobinu ve střední části novotvaru a hypointenzní signál ve formě okraje podél periferie, typického pro depozici hemosiderinu. Přítomnost trombózované aneuryzmatu galenické žíly byla rovněž indikována výsledky MP angiografie s využitím technik doby letu a fázového kontrastu..

V námi popsaných pozorováních se aneuryzma galenické žíly klinicky projevila jako volumetrické formace s obecnými mozkovými lokálními příznaky, přítomností okluzivního hydrocefalu, což bylo indikací k jejich chirurgickému odstranění..

Galenova aneuryzma žíly u novorozenců (plod)

Galenova aneuryzma žíly u novorozenců je abnormalitou ve vývoji velké žilní cévy v mozku. Prognóza je často nepříznivá. Přestože úmrtnost při použití nových metod neurochirurgie poklesla na 50–70%, děti mají narušený duševní vývoj, objevují se neurologické příznaky..

Příčiny

Příčinou je často vrozená porucha svalové tkáně tepen, ve které je množství kolagenu příliš nízké. Tyto vady se přenášejí geneticky, jsou dědičné.

Další genetickou poruchou, která vede ke vzniku patologického stavu, je prokládání žilních a arteriálních krevních cév v mozku, což vede k poškození.

Poranění hlavy a trauma, benigní a maligní nádory na hlavě a krku mohou také způsobit onemocnění.

Pokud jsou mozkové cévy poškozené, je narušena funkce kardiovaskulárního systému, zvyšuje se pravděpodobnost aneuryzmatu.

Diagnostika

Primární diagnóza se provádí během posledního trimestru těhotenství pomocí ultrazvuku. Porušení lze identifikovat podle cév plodu. Můžete vidět anomálii jako anechoickou formaci uvnitř hlavy embrya..

Hlavním příznakem je srdeční selhání. Hydrocefalus je známý. Patologie je často doprovázena kardiomegalií. Je vytvořen arteriovenózní posun. Příznaky se však nemusí objevit hned po narození. Příznaky navíc nejsou specifické, typické pro některá další onemocnění..

Po narození dítěte je nutné provést další vyšetření k objasnění diagnózy. Provádí se počítačová tomografie, magnetická rezonance.

Na obrázcích budou jasně viditelné patologické spletence krevních cév.

Angiografie vám umožňuje identifikovat další vaskulární onemocnění, pokud existují. Studie také umožňuje zvážit topografický vztah se zdravými žilami a tepnami. Tato technika pomáhá sledovat tvorbu krevních sraženin a určit taktiku terapie.

Léčba

Chirurgická intervence se používá k léčbě patologie. Nejčastěji se používá endovaskulární embolizace. Takovou operaci lze provést ve věku 2-6 měsíců. Probíhá předběžná příprava. Abyste zabránili tvorbě krevní sraženiny, musíte užívat antikoagulancia. K vyrovnání srdečního selhání se používají léky tonizující srdce. Léky a dávkování by měl zvolit lékař.

Pokud je hydrocefalus závažný, je nutný bypass, aby se snížil tlak uvnitř lebky. Za tímto účelem se provádí ventriculoperitoneální posun..

Otevřená operace se používá jen zřídka.

Dokování je možné. Při této operaci je aneuryzma vyloučeno z krevního řečiště při zachování funkce sousedních a velkých cév.

Může být také odstraněna tepna s aneuryzmatem. Na obou stranách mezery jsou umístěny spony, které blokují tok krve. Tato možnost je povolena pouze při normálním fungování sousedních cév, při absenci poruch přívodu krve do mozku.

Někdy jsou stěny plavidel posíleny. Za tímto účelem je problémová oblast zabalena speciální chirurgickou gázou. Na postižené oblasti se tvoří ochranná kapsle pojivové tkáně. V pooperačním období existuje vysoká pravděpodobnost krvácení, mozkové krvácení.

Kromě toho se k odstranění příznaků používají léky. Je třeba užívat léky na snížení tlaku, léky proti bolesti, předcházet záchvatům.

Galenova aneuryzma žíly

Galenova aneuryzma žíly je skupina anomálií ve vývoji velké mozkové žíly vyplývající z perzistence embryonálních cév s tvorbou arteriovenózního bypassu. Projevuje se srdečním selháním, hydrocefalem, zpožděním ve fyzickém a duševním vývoji. Charakterizované neurologickými příznaky je možné prasknutí aneuryzmatu s intrakraniálním krvácením. Diagnóza aneuryzmatu Galenovy žíly se provádí během prenatálního ultrazvukového screeningu Dopplerovým ultrazvukem. U novorozenců je diagnóza potvrzena CT, MRI, angiografií. Provádí se chirurgická léčba, embolizace cév zásobujících žílu.

  • Příčiny aneuryzmatu Galenovy žíly
    • Klasifikace a příznaky aneuryzmatu Galenovy žíly
  • Diagnostika aneuryzmatu Galenovy žíly
  • Léčba, prognóza a prevence aneuryzmatu Galenovy žíly
  • Ceny léčby

Obecná informace

Galenova aneuryzma žíly kombinuje mnoho vaskulárních anomálií spojených se zhoršeným embryonálním vývojem velké mozkové žíly. Patologie je extrémně vzácná, výskyt všech arteriovenózních malformací mozku nepřesahuje 1% u populace všech věkových skupin. Patologie je u chlapců dvakrát častější. Naléhavost problému v pediatrii je spojena s vysokou úmrtností, která se v posledních letech pouze mírně snížila (až na 50–70%), a to navzdory obrovskému pokroku v cévní neurochirurgii. Navíc kvůli vzácnému výskytu aneuryzmatu Galenovy žíly není většina odborníků na takové případy připravena. Z tohoto důvodu jsou všechny operace prováděny ve velkých federálních centrech..

Příčiny aneuryzmatu Galenovy žíly

Výživa mozkové tkáně se zpočátku provádí pomocí embryonálních cév, jejichž stěny jsou strukturně odlišné od normální cévní stěny. Během 4–8 týdnů nitroděložního života jsou tyto cévy nahrazeny plnohodnotnými tepnami a žilkami. Pod vlivem různých škodlivých faktorů je tento proces narušen, embryonální cévy přetrvávají. K tvorbě všech arteriovenózních malformací, včetně aneuryzmat Galenovy žíly, tedy dochází v prvním trimestru těhotenství. Mnoho bakterií a virů má vysokou afinitu k nervové a vaskulární tkáni. Patologie vývoje mozkových cév se mohou také tvořit pod vlivem drog, záření a dalších faktorů..

Aneuryzma Galenovy žíly lze vyjádřit skutečnou patologickou expanzí cévy, ale nejčastěji mluvíme o přítomnosti několika arteriovenózních zkratů embryonální struktury. Operace bypassu vede k odtoku arteriální krve a v důsledku toho k anemizaci mozkové tkáně. Kromě toho se zvyšuje zátěž žilního řečiště. Jak již bylo zmíněno, struktura embryonálních cév se liší od běžných. Zejména nemají obvyklou svalovou vrstvu, a proto je s tím spojeno riziko prasknutí bočníků. Přeplněnost žilního řečiště vede k roztahování, v důsledku čehož je možné mechanické stlačení sylvianského akvaduktu s tvorbou hydrocefalu.

Klasifikace a příznaky aneuryzmatu Galenovy žíly

Arteriovenózní malformace je lokalizována v přední lebeční fosse, nad a za tuberkulózami zraku, v tzv. Cisterně Galenovy žíly. Strukturně se rozlišují tři typy aneuryzmatu Galenovy žíly. Intramurální forma je charakterizována otevřením arteriálního kmene přímo do větší mozkové žíly. U choroidální formy vaskulární anomálie jsou arteriovenózní zkraty umístěny v choroidální trhlině a proudí buď do velké žíly, nebo do patologických embryonálních žil. Parenchymální forma aneuryzmatu žíly Galen je charakterizována umístěním mnoha zkratů v mozkovém parenchymu.

Patologie se projevuje od narození u 50% pacientů. Hlavním příznakem je srdeční selhání, které se vyvíjí v důsledku vysokého žilního návratu krve z mozku a v důsledku toho rostoucí zátěže levého srdce. Jelikož se aneuryzma Galenovy žíly stále tvoří v děloze, srdeční selhání již při narození má vysoké riziko dekompenzace. Klinicky se to projevuje únavou během krmení, generalizovaným edémem, dušností způsobenou intersticiálním plicním edémem. V budoucnu se srdeční selhání stane jedním z důvodů zpoždění ve fyzickém vývoji..

Hydrocefalus je nepříznivým prognostickým znamením, protože naznačuje okluzi sylvianského vodovodu nebo značný objem krevního výtoku do žilního řečiště. Hlava dítěte byla od narození zvětšena a na jeho povrchu jsou viditelné zvětšené žíly. Lze zaznamenat zvracení, exophthalmos, fokální neurologické příznaky ve formě ptózy, strabismus. Zvýšený intrakraniální tlak je někdy doprovázen záchvaty. V budoucnu je charakteristické zpoždění duševního vývoje, spojené také s nedostatečnou výživou mozkových tkání. Méně často se aneuryzma Galenovy žíly projevuje příznaky intrakraniálního krvácení: ztráta vědomí, křeče atd..

Diagnostika aneuryzmatu Galenovy žíly

Primární diagnóza je možná pomocí rutinního ultrazvukového screeningu ve třetím trimestru těhotenství. Galenova aneuryzma žíly je zobrazena jako anechoická hmota ve středu hlavy. Pro potvrzení se používá barevné Dopplerovo mapování. Tato metoda se vyznačuje vysokou mírou spolehlivosti. Při absenci prenatální diagnózy může být stanovení vaskulární anomálie po porodu problematické. Za prvé, toto onemocnění je extrémně vzácné, a proto se stává pediatrem výjimkou z mnoha dalších příčin srdečního selhání a hydrocefalu. Zadruhé, Galenova aneuryzma žíly se ne vždy klinicky projevuje od okamžiku narození..

Počítačová tomografie a MRI se také široce používají pro diagnostické účely. Snímky mohou vizualizovat patologické spletence embryonálních cév. Pro další plánování taktiky léčby je nutné provést angiografii, která vám umožní navázat topografické vztahy s normálními cévami a detekovat další možné vaskulární anomálie. Na základě výsledků angiografie lze podezření na trombózu, proto při diagnostice aneuryzmatu Galenovy žíly zůstává hlavním kontrastní rentgenové vyšetření cév. Právě tato metoda umožňuje vaskulárním chirurgům plánovat chirurgickou taktiku..

Léčba, prognóza a prevence aneuryzmatu Galenovy žíly

Hlavní metodou léčby zůstává endovaskulární embolizace cév napájejících aneuryzma. Doporučený věk dítěte pro operaci je 2-6 měsíců. Ve fázi předoperační přípravy se používají antikoagulancia k prevenci vaskulární trombózy, stejně jako kardiotonika ke kompenzaci srdečního selhání. Pokud existují příznaky závažného hydrocefalu, je prokázáno, že zkrat normalizuje intrakraniální tlak. Ventrikuloperitoneální posun se obvykle provádí. Otevřená operace při léčbě aneuryzmatu Galenovy žíly se prakticky nepoužívá.

Prognóza onemocnění je často nepříznivá. Vývoj moderních neurochirurgických metod umožnil snížit úmrtnost na 50-70%. Děti, které přežily po operaci, nicméně zaostávají v duševním vývoji, neurologické příznaky přetrvávají. Primární prevence se provádí prenatálně. Když je na ultrazvukovém vyšetření detekováno aneuryzma Galenovy žíly, určují lékaři a rodiče taktiku dalšího řízení těhotenství. Většina odborníků doporučuje chirurgický porod císařským řezem s následnou terapií popsanou výše. V současné době úmrtnost v takových případech dosahuje 80%.

Více Informací O Tachykardie

Stručný popisDetailní popisTroponin I a troponin T jsou složky kontraktilního aparátu, tj. Strukturně příbuzné proteiny kardiomyocytů; zatímco proteiny rozpuštěné v cytosolu (myoglobin) jsou relativně rychle vyplavovány z nekrotické zóny.

Problémy s trávicím traktem způsobují velké nepohodlí a snižují kvalitu života. Jedním z důvodů těchto patologií je přítomnost Helicobacter pylori v orgánech odpovědných za trávení.

S téměř jakoukoli žádostí o lékařskou péči je pacientovi přidělen obecný (klinický) krevní test (CBC). Studium hlavní tělesné tekutiny umožňuje detekovat patologické změny ve vzorci a upravit další diagnostická opatření, v důsledku čehož bude stanovena diagnóza.

5 komentářů

Krevní test dává představu o zdraví ženy - tato studie je předepsána téměř pro každou návštěvu lékaře. Jeden z hlavních parametrů krevního testu - ESR - může naznačovat vývoj vážného onemocnění.