Životnost anomálií typu 1 u Arnolda Chiariho

Arnold Chiari anomálie typu 1, co nedělat

Arnold-Chiari anomálie typu 1

Arnold-Chiariho anomálie typu 1 je detekována ve formě prolapsu struktur umístěných uvnitř zadní lebeční fossy do dutiny páteřního kanálu mírně pod úrovní BPO. V patogenezi onemocnění lze rozlišit 3 nezávislé vazby: dědičnost, předchozí trauma, rána mozkomíšního moku hydrodynamického typu do stěn míchy. Tato patologie často existuje ve spojení s patologií míchy (častěji cysty).

Klinický obraz nemoci

Arnold-Chiariho anomálie typu 1 má poměrně specifickou klinickou symptomatologii, která hraje důležitou roli v diferenciální diagnostice onemocnění různých systémů. Následující jsou tedy považovány za hlavní klinicky významné známky patologického procesu:

Hluk v uších (někdy si pacienti mohou stěžovat na pískání, zvonění nebo syčení). Tento jev lze pozorovat v jednom nebo současně v obou uších. Horší často při otáčení hlavy do strany.
Nystagmus - nedobrovolné záškuby jednoho nebo dvou očních bulv.
Přechodná slepota.
Diplopie a další poruchy vidění, které se často vyskytují, když je hlava otočena na stranu.
Závratě, které mají tendenci se zhoršovat, když je hlava otočena různými směry.
Bolest hlavy různé intenzity v závislosti na denní době (intenzivnější ráno). Za hlavní důvody vzniku bolestí hlavy se považuje zvýšení intrakraniálního tlaku (může nastat i při kašli nebo kýchání) a zvýšení svalového tonusu krčních svalů.
U závažnějšího a aktivně progresivního průběhu onemocnění nelze vyloučit výskyt příznaků, jako jsou: nedobrovolné močení, třes končetin, ztráta vědomí, snížená teplota a citlivost na bolest v obličeji, trupu, končetinách a také snížené normální reflexy.

Léčba nemoci

Typ léčby je vybrán v závislosti na klinických příznacích: jasu a stupni progrese. Pokud je klinika zastoupena malými bolestivými syndromy, pak je hlavní role přisuzována konzervativní terapii, která je založena na použití svalových relaxancií a NSAID. Pokud má pacient progresivní neurologické příznaky, měla by se uchýlit k chirurgické léčbě..

Pokud konzervativní terapie nedojde k účinku do 60–90 dnů, je třeba myslet na chirurgickou léčbu.

Podstatou chirurgické léčby je zvýšení objemu zadní lebeční fossy a rozšíření okcipitálního foramenu, což má za následek dekompresi stlačených mozkových struktur..

Projevy malformace typu 1 Arnolda Chiariho

Tato anomálie patří do kategorie vrozených a představuje rozpor mezi velikostí mozkových struktur a zadní kraniální fosíou, což vede k dislokaci mozečku, který vychází z velkého foramenu mozkové základny a je narušen. Tato patologie byla pojmenována podle jmen dvou vědců, kteří v různých dobách popisovali její příznaky.

Ve skutečnosti je tato anomálie heterotopickým umístěním prodloužené míchy a mozečku v příliš rozšířeném páteřním kanálu. Toto vrozené onemocnění vede k rozvoji různých neurologických příznaků, které jsou neurologickými lékaři vnímány jako příznaky roztroušené sklerózy, syringomyelie nebo růstu nádoru v zadní fosse. Tato anomálie ve většině případů (asi 80%) sousedí s syringomyelií, která je charakterizována výskytem páteřních cyst..
Existují čtyři typy této patologie, ale první dva typy jsou častější, protože u typů 3 a 4 je život nemožný.

Arnold Chiari malformace typu 1 zahrnuje posun mozkových struktur zadní lebeční fossy pod foramen magnum: cerebelární mandle, jeden nebo dva, sestupují do páteřního kanálu, často kvůli posunu medulla oblongata.

Patogeneze v současné fázi vývoje medicíny není známa. Předpokládá se, že zde hrají roli dědičné faktory, traumatické faktory během porodu (porodní poranění hlavy) a zvýšený intrakraniální tlak, který způsobuje, že mozkomíšní mok narazí na stěny centrálního kanálu míchy..
U této nemoci mohou nastat tři syndromy:

Cerebellobulbar
Syringomyelitida
Pyramidový

Aktivní příznaky se začínají objevovat ve věku 30-40 let. V krční páteři je bolest a bolest, která se zvyšuje s kýcháním a kašláním. V průběhu času se svalová síla snižuje, citlivost kůže rukou, jak bolest, tak teplota, je narušena. Zvyšuje se spasticita nohou a paží, mdloby, objevují se závratě, snižuje se zraková ostrost a v případě zanedbaných periodicky dochází k záchvatům apnoe.

V případě malformace Arnolda Chiariho typu 1 je standardem diagnostiky s vysokou mírou jistoty MRI mozku.

Při léčbě latentní formy onemocnění hraje hlavní roli každoroční pozorování dynamiky a vyšetření pacienta. S malými příznaky - bolest v krční páteři, závratě - je předepsána konzervativní léčba nesteroidními protizánětlivými léky a pravidelně se provádí dehydratační léčba pomocí diuretik. Pokud je taková terapie neúčinná, je předepsán chirurgický zákrok, jehož účelem je dekomprimovat mozkové struktury. Po léčbě příznaky téměř vždy zmizí a motorické funkce a citlivost lze částečně obnovit..

Hodnocení: 0 Hlasů: 0

Arnold-Chiari anomálie

Arnold-Chiariho anomálie je patologický stav, při kterém jsou cerebelární mandle přemístěny do horního páteřního kanálu. To je způsobeno příliš malou velikostí oblasti lebky, ve které se nachází mozeček.

Podle lékařských údajů se anomálie Arnold-Chiari vyskytuje u 3 až 7 lidí na každých 100 tisíc lidí na planetě. V 75-80% případů je toto onemocnění kombinováno s syringomyelií..

Nechte si poradit o léčbě nemoci

Arnold-Chiariho malformační příznaky

Typicky se malformace Arnold-Chiariho typu 1 vyskytuje v mírné formě. Nejběžnějším příznakem jsou bolesti hlavy, které se pociťují jako tlak v zadní části hlavy. Při kašli se tato bolest zvyšuje. Někdy tato patologie probíhá bez příznaků. Pacienti s touto patologií si stěžují na slabost končetin, závratě, mdloby a rozmazané vidění. V závažných případech může dojít k paralýze končetin. Projevy onemocnění jsou zpravidla dvoustranné. U dětí s Arnold-Chiariho malformací se často vyvine hydrocefalus. Kromě toho mají tyto děti různé neurologické poruchy, které mohou vést k úmrtí..

Fáze anomálií Arnold-Chiari

Existují 4 typy patologie:

mozeček je přemístěn bez přemístění prodloužené míchy. Tento typ onemocnění může mít také získaný charakter..

výrazné posunutí mozečku a dislokace medulla oblongata.

nejzávažnější forma onemocnění, při kterém jsou dřeně podlouhlé a mozeček zaklíněné do páteřního kanálu. Tento typ patologie je doprovázen velmi závažnými neurologickými příznaky..

vrozená vada mozečku.

Diagnostika anomálie Arnold-Chiari v Izraeli

Rutinní neurologická vyšetření (a rutinní neurologická vyšetření) neumožňují lékaři přesně diagnostikovat, protože nelze spoléhat pouze na pacientovy příznaky. Pro stanovení přesné diagnózy je zapotřebí řada specifických studií využívajících moderní vybavení. Na naší klinice pacienti s podezřením na tuto patologii podstoupí kompletní neurologické vyšetření bez selhání. Kromě toho musí být pacientům předepsána instrumentální diagnostika, a to rentgen, počítačová tomografie (CT, CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI, MRT / MRI). Přesná diagnóza se stanoví pomocí MRI mozku a / nebo krční míchy. Údaje MRI (MRT / MRI) používají lékaři k posouzení stupně komprese okcipitálního foramenu. Pro podezření na patologii u dětí se často používá počítačová tomografie (CT, CT). Tato diagnostická metoda umožňuje identifikovat stupeň hydrocefalusu.

Léčba anomálie Arnold-Chiari v Izraeli

Léčba anomálie Arnold-Chiari v izraelských zdravotnických zařízeních je předepisována individuálně. Neurochirurgické oddělení Prvního lékařského centra v Tel Avivu zaměstnává nejlepší neurology a neurochirurgy v Izraeli, kteří mají bohaté zkušenosti s úspěšnou léčbou neurologických poruch. V závislosti na symptomech patologie nabízí naše klinika pacientovi konzervativní a chirurgické metody léčby. Pokud příznaky onemocnění chybí nebo jsou mírné, pacient musí podstoupit pravidelné preventivní prohlídky, aby byla situace neustále pod kontrolou. V případě, že jediným projevem onemocnění je mírná bolest, se k léčbě používají nesteroidní protizánětlivé léky a svalové relaxanci, které jsou pacientovi předepsány v různých schématech. Působení těchto léků je zaměřeno na zmírnění bolesti a zmírnění svalového napětí na krku. Kromě toho je pacientovi předepsány relaxační masáže a neuromuskulární bloky. Pamatujte, že taková léčba působí pouze symptomaticky a nezaručuje pacientovi stabilní pozitivní výsledek v léčbě onemocnění. Pokud po 2 až 3 měsících léková léčba anomálie Arnold-Chiari nepřinese požadované výsledky nebo má pacient neurologické poruchy (slabost končetin, necitlivost), provede se operace. Účelem operace pro tuto patologii v Izraeli je eliminovat defekty vedoucí ke kompresi mozku, eliminovat hydrocefalus a normalizovat pohyb mozkomíšního moku. Arnold-Chiariho malformace je eliminována následujícími chirurgickými postupy:

Dekomprese zadní lebeční fossy. Při provádění této operace chirurg odstraní některé fragmenty lebky a fragmenty horních krčních obratlů, poté se provede plastika tvrdé pleny. Po takové operaci je odstraněna překážka normální cirkulace mozkomíšního moku..
Laminektomie - odstranění obratlového oblouku, což zvyšuje prostor v míšním kanálu.

Pokud je Arnold-Chiariho anomálie doprovázena hydrocefalem, pak je pacientovi na izraelských klinikách přidělen bypass. Inovativní metody léčby V prvním lékařském centru v Tel Avivu jsou pacienti s anomálií Arnold-Chiari léčeni šetrnou léčbou, po které se pacienti v krátké době vrátí do plného života. Chirurgické operace provádíme pomocí nejnovější generace endoskopické technologie, která nám umožňuje minimalizovat traumatický účinek chirurgického zákroku. Takové minimálně invazivní chirurgické zákroky jsou velmi účinné a umožňují pacientovi obejít se bez léčby..

Diagnostické náklady

Dr. Ha-Levi, neurolog - konzultace

Zdroje: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Zatím žádné komentáře!

Arnold-Chiariho malformace - příčiny, stupně, diagnostika a léčba

Za určitých podmínek se děti rodí s vrozenými chorobami. Arnold-Chiari anomálie - onemocnění mozku, které je spojeno s dysfunkcemi mozečku, prodloužené míchy, existuje několik variant, má specifické příznaky, které doprovázejí člověka celý život nebo se vyvíjejí v průběhu času. Arnold-Chiariho syndrom u plodu nebo dospělého ovlivňuje práci vazomotorického, respiračního centra.

Syndrom Arnolda Chiariho

Nízké umístění mozkových mandlí je vrozeným stavem, struktury mozku hlavy sestupují do foramen magnum. Tento proces zpravidla zahrnuje prodlouženou míchu a mozeček. Onemocnění Arnolda Chiariho je u některých lidí zjištěno zcela náhodou, například při vyšetření kvůli jiné patologii. V první fázi je průběh onemocnění mírný a často neviditelný. V této situaci Arnold-Chiariho malformace nepředstavuje hrozbu pro zdraví těla..

Patologie může být prakticky asymptomatická, ale často se toto onemocnění kombinuje s syringomyelií (název onemocnění šedé hmoty míchy). Nedostatek léčby může vyvolat hydrocefalus (hromadění tekutiny v lebce), mozkový infarkt a další nebezpečné patologie, byly zaznamenány případy postižení. Schopnost identifikovat vadu může být bezprostředně po narození nebo po 20–30 letech. Chiariho malformace může být jedním ze 4 typů.

Arnold Chiari anomálie 1 stupeň - struktury zadní části jsou často narušeny v důsledku výstupu okcipitálním foramenem. Tato situace vede k akumulaci mozkomíšního moku. Chiariho malformace prvního stupně je posunutí mozkových mandlí, jsou umístěny pod foramen magnum. Arnold-Chiariho malformace jsou běžné během dospívání.

Arnold-Chiariho syndrom 2 stupně

Anomálie druhého stupně má výraznější strukturální změny. Do procesu je zapojen mozeček, který se nachází ve foramen magnum. Screening ultrazvuku plodu může ukázat některé vady ve struktuře páteře, míchy. Prognóza pro život dítěte je ve většině případů příznivá, ale budou přítomny klinické příznaky patologie. To naznačuje potřebu dynamického monitorování pacienta..

V tomto případě jsou téměř všechny formace lebeční fossy umístěny pod foramen magnum (most, 4. komora, medulla oblongata, cerebellum). Často se vyskytují v cerviko-okcipitální mozkové kýle (pokud je porucha v míšním kanálu, ve které nejsou uzavřeny obratlové oblouky, obsah durálního vaku, který zahrnuje všechny membrány a míchu). U tohoto typu anomálie má foramen magnum zvětšený průměr.

Toto je nejzávažnější varianta onemocnění. U této varianty syndromu Arnolda Chiariho je pozorována hypoplázie mozečku a nedostatečný rozvoj. Často se kombinuje s vrozenými cystami zadní lebeční fossy, vrozenými cystami a hydrocefalem. Při diagnostice typu 4 je prognóza špatná, ve většině případů onemocnění končí smrtí pacienta.

Životnost

Syndrom Chiari Arnold je pro některé překvapením při diagnostice další patologie. Okamžitě vyvstává otázka ohledně délky života s touto patologií. Odpověď závisí na závažnosti patologie, typu anomálie, včasnosti správné léčby, chirurgickém zákroku. Například první typ Arnold-Chiariho syndromu je často bez příznaků, lidé mají průměrnou délku života. Předpovědi pro ostatní druhy jsou následující:

Za přítomnosti neurologických příznaků u lidí s typem 1-2 se doporučuje provést operaci rychleji. Možné komplikace, které utahují míchu a mozek, nelze dále léčit.
Třetí typ se zpravidla stává příčinou smrti dítěte při narození.
Stejně jako v předchozím případě to končí smrtí novorozence.

Přesné příčiny Arnold-Chiariho anomálie nebyly v tuto chvíli stanoveny. Lékaři identifikují následující faktory, které mohou zvýšit riziko vzniku patologie:

mozek se zvětšil;
lebeční fossa se snížila;
kouření, alkohol během těhotenství, což způsobilo intoxikaci plodu.

Anomálie Arnold-Kari může být důsledkem nesprávného plánování, řízení těhotenství. Intoxikace alkoholem, nadbytek léků, virová onemocnění, kouření jsou nejnebezpečnějšími rizikovými faktory, které mohou způsobit různé poruchy plodu. Podle jiné verze se anomálie stává důsledkem narušení vývoje lebky. Postup patologie může způsobit traumatické poranění mozku, hydrocefalus.

Nejběžnějším typem syndromu Arnold-Chiari je typ 1. Příznaky se obvykle objevují během puberty nebo u dospělých po 30 letech. Mohou být pozorovány následující příznaky:

po fyzické námaze v důsledku kýchání, kašlání, bolesti hlavy;
porušení jemné motoriky rukou;
nerovnováha, která vede k abnormální chůzi;
necitlivost rukou, paží;
odchylky teplotní citlivosti;
bolest krku, zadní části hlavy.

Diagnóza typu 2 a 3 naznačuje vrozené příznaky stejné povahy. V některých případech dochází k těžkému průběhu patologie, pacient za takových podmínek cítí následující příznaky:

nevolnost;
bolest hlavy;
zvracení;
potíže s mluvením;
zvýšený svalový tonus podlahy linie krku;
ztráta sluchu;
hluk v uších;
pokles vidění;
různé velikosti žáků;
poruchy spánku;
systémový závrat;
porušení citlivosti na bolest;
zesílení kůže;
výskyt popálenin na rukou;
zvětšené klouby;
ataxie;
porušení procesů polykání.

Dystopie mozkových mandlí má dvě metody léčby - chirurgickou a nechirurgickou (konzervativní). Pokud je anomálie asymptomatická, léčba není nutná. Pokud se syndrom projevuje pouze bolestí krku, týlního hrbolu, měla by být provedena konzervativní léčba. Pacientovi jsou předepsány protizánětlivé, analgetické léky.

Pokud konzervativní léčba nepomůže zbavit se příznaků, je předepsána operace. Účelem operace je eliminovat faktory, které vyvíjejí tlak a omezují struktury mozku. Po zákroku by se měla okcipitální část hlavy rozšířit, což zlepší a normalizuje pohyb mozkomíšního moku uvnitř těla. Existují možnosti bypassu.

Anomálie typu 1 Arnolda Chiariho - co to je? Příznaky, následky, léčba

15. prosince 2015

Není žádným tajemstvím, že během tvorby embrya v matčině lůně mohou nastat různé patologie, včetně malformace typu 1 Arnolda Chiariho. Co je to za nemoc? Lékaři nazývají tento jev odchylkou, která se vyvíjí u plodu kvůli rozporu mezi velikostí části lebky a mozku v ní umístěného. Mluvíme o oblasti, kde se nachází mozeček. Výsledkem je, že část mandlí je posunuta do horní části páteře s dalším porušením.

Příčiny výskytu

Bude člověk schopen normálně existovat, pokud má anomálii typu 1 Arnolda Chiariho? Průměrná délka života podle lékařů závisí na několika faktorech: závažnosti a formě onemocnění. Před stanovením konečné diagnózy určují důvody, které vedly k vývoji odchylky:

Kongenitální. I v děloze plod deformuje kosti lebky: fossa, ve které se nachází mozeček, je příliš malá na růst a vývoj šedé hmoty. Mezi další vrozené příčiny patří závažné zvětšení týlního foramenu plodu během tvorby skeletu..
Zakoupeno. Nejprve se jedná o poranění hlavy během porodu. Do této kategorie jsou zahrnuta také poranění páteře: negativní účinek mozkomíšního moku na to - speciální tekutina, výskyt vodnatelnosti a další patologie míchy.

Abych byl upřímný, vědci ještě nemohou pojmenovat přesné důvody. Jediná věc, kterou si jsou jisti: syndrom není spojen s chromozomálními vývojovými abnormalitami..

Rizikové faktory

Každý ví, že během prvního trimestru těhotenství jsou v plodu uloženy prakticky všechny orgány. Správný životní styl matky je proto pro normální vývoj dítěte velmi důležitý. Pokud žena nedodrží základní pravidla, v budoucnu to způsobí mnoho komplikací. Pokud jde o Chiariho syndrom, následující faktory zvyšují riziko jeho výskytu:

Špatné návyky mámy: kouření, zneužívání alkoholu a drog.
Užívání silných drog, samoléčba.
Předchozí virové infekce, zejména zarděnky.

U zvláště mírných forem onemocnění nenarozené dítě pociťuje do konce svého života zvláštní příznaky, zvláště pokud mu je diagnostikována anomálie typu 1 Arnolda Chiariho. Kolik dětí žije ve třetím nebo dokonce čtvrtém stadiu onemocnění? Lékaři dávají neuspokojivé předpovědi. Bohužel jsou takové děti ve většině případů odsouzeny k smrti. I když se u kojence objeví první nebo druhý typ onemocnění, potřebuje léčbu: účinnost chirurgického zákroku je 85%.

Typy syndromu

Bez ohledu na jejich závažnost jsou všechny spojeny s velmi nízkou polohou mozečku. Čím hlouběji a více mandlí sestupuje do páteřního kanálu, tím je onemocnění nebezpečnější a nepředvídatelnější: spolu s ním jsou diagnostikovány další abnormality. Na základě toho se rozlišují 4 formy patologie:

Arnold Chiari malformace typu 1 - o jakou nemoc jde? Obvykle nezpůsobuje žádné další vývojové problémy pro dítě. V mozku nedochází k žádným strukturálním změnám, mandle se nacházejí v krční oblasti.
Syndrom druhého typu. Cerebellum je částečně přemístěno do foramen magnum, zatímco embryo má různé anomálie páteře, mozku a míchy.
Nemoc třetího typu. Struktury zadního mozku jsou zcela přemístěny do foramen magnum. V této oblasti se tvoří kýla.
Arnold Chiariho choroba čtvrtého typu. Je charakterizována hypoplázií mozečku - jeho nedostatečným rozvojem. Nehýbá se však a je často kombinován s hydrocefalem a vrozenými cystami zadní lebeční fossy.

Lékaři tvrdí, že odchylky 2., 3. a 4. typu jsou často diagnostikovány v kombinaci s dalšími závažnými abnormalitami ve vývoji dítěte: heterotopie mozkové kůry, hypoplázie subkortikálních struktur, abnormality corpus callosum atd..

Hlavní příznaky

Jak již bylo zmíněno, pokud je stádium onemocnění velmi mírné a mozek je zanedbatelně ovlivněn, pak onemocnění může probíhat prakticky celý život, aniž by člověka narušilo. Ale toto je poměrně vzácný případ. Trvalé a pravidelné bolesti hlavy jsou obvykle hlavním příznakem onemocnění, jako je malformace typu 1 Arnolda Chiariho. Příznaky této formy, kromě migrény, jsou: bolest v krční páteři, tinnitus, nevolnost a zvracení, slabé ruce, ztráta citlivosti končetin, mouchy a dvojité vidění, nestabilní chůze, rozmazaná řeč a dušnost.

Pokud jde o syndrom druhého typu, který je nebezpečnější a složitější, jeho charakteristické znaky se objevují okamžitě po narození nebo ve velmi mladém věku (často v předškolním věku). Obvykle se jedná o sípání, hlučné dýchání u dětí, slabý pláč, problémy s dýcháním a polykáním. Tito novorozenci jsou urgentně resuscitováni a snaží se je zachránit chirurgickým zákrokem. V těchto případech je hlavní věcí nevynechat okamžik, kdy je stále možné zachránit život dítěte..

Další znaky

Jsou pozorovány se závažnějším stupněm syndromu. Primárními zdroji infarktu mozku nebo míchy jsou často tyto příznaky malformace Arnolda Chiariho: typ 1 není tak děsivý jako jeho ostatní poddruhy. Vyznačují se nejen dvojitým viděním, ale také úplnou slepotou, ztrátou vědomí, poruchou koordinace, třesem končetin, problémy s močením, svalovou slabostí, ztrátou citlivosti velké části těla (někdy i celé poloviny těla).

Vývoj různých zdravotních důsledků může vyvolat anomálii typu 1 Arnolda Chiariho. Očekávaná délka života a její normální průběh závisí na rychlé a přesné diagnóze. Jediným způsobem, jak detekovat patologii, je MRI (magnetická rezonance) mozku. Vyžaduje, aby byl pacient zcela nepohyblivý, takže aktivní děti jsou usmrceny speciálními léky. Pomocí tohoto přístroje se vyšetřují také páteř, mícha, krční a hrudní části skeletu. MRI vám umožňuje detekovat nejen syndrom, ale i všechny patologie, které onemocnění doprovázejí.

Komplikace

Vývoj různých patologií vyvolává anomálii typu 1 Arnolda Chiariho. Důsledky mohou být velmi odlišné: od chronické arachnoiditidy až po poškození axonu parenchymem. Tyto komplikace jsou zvláště výrazné na pozadí oběhových poruch v nervových tkáních. V tomto případě se neuropsychiatrické poruchy objevují pozdě a procházejí ve formě zpoždění vývoje, paraplegie. Pokud se anomálie vyvíjí velmi progresivně, vede to k hydrocefalu - nadměrnému hromadění tekutiny v komorovém systému mozku.

Syndrom Arnolda Chiariho může navíc způsobit tak silné stlačení míchy, že je člověk úplně paralyzován. Pod jeho negativním vlivem se často začínají vytvářet cysty a dutiny v páteři: vstupuje do nich tekutina, která narušuje práci míchy. Komplikace s dýcháním jsou také možné, dokud se úplně nezastaví. Někdy lékaři registrují městnavou pneumonii u pacientů - stává se to důsledkem skutečnosti, že člověk ztrácí schopnost volného pohybu.

Konzervativní léčba

Syndrom je léčen dvěma způsoby. Lékaři volí konzervativní nebo chirurgický zákrok v závislosti na symptomech a známkách projevujících se u pacienta, závažnosti stavu osoby, komplikacích a následcích onemocnění. Někdy, pouze pomocí léků, můžete bojovat s onemocněním, jako je malformace Arnolda Chiariho typu 1. Co je to za terapii? Nejprve lékař neustále provádí preventivní vyšetření pacienta, posílá ho ke konzultacím s různými odborníky, kteří po náležité konzultaci přijmou nezbytná opatření.

Pokud si pacient stěžuje na bolest v okcipitální oblasti hlavy nebo v krční oblasti, jsou mu předepsány léky proti bolesti a protizánětlivé léky, stejně jako léky, které pomáhají uvolnit svaly. Velmi užitečná jsou také speciální fyzioterapeutická cvičení - soubor cvičení zaměřených na eliminaci třesu v končetinách a normalizaci koordinace. Za tímto účelem je také předepsána aktivní pracovní terapie. Užitečné budou také hodiny s logopedem, který bude schopen eliminovat problémy s řečí. Všechny tyto metody mohou oddálit nebo úplně zabránit agresivnější léčbě - chirurgickému zákroku.

Chirurgický zákrok

Stává se, že výše uvedená opatření nepomohou - anomálie typu 1 Arnolda Chiariho se nadále vyvíjí a způsobuje velké potíže. Léčba se pak dramaticky mění: lékař začne připravovat osobu na operaci. Neurochirurgie má tři účely. Za prvé, k odstranění takových závažných příznaků onemocnění, jako je ztráta vědomí, poškození zraku, svalová slabost. Za druhé, intervence pomáhá odstranit primární zdroj příznaků - eliminovat kompresi mozku. Za třetí, pomocí operace se normalizuje pohyb mozkomíšního moku.

Intervence zastaví proces změn ve struktuře páteře a šedé hmoty: v důsledku toho příznaky ustoupí, pacient se začne cítit mnohem lépe. Chirurgové obvykle odstraňují fragment kosti ze zadní části lebeční fossy: prostor pro mozek se zvětšuje, šedá hmota se přestává posouvat a mačkat. Intrakraniální tlak také klesá. Lékaři navíc aktivně používají metody, jako je bypass a uzavření páteřního kanálu..

Prevence

Aby dítě nemělo výše uvedené problémy, musí nastávající matka brát svůj postoj vážně. Nejprve je povinna seznámit se se všemi možnými patologiemi, které se mohou u plodu vyskytnout: vývojové poruchy nervové trubice, Downov syndrom, malformace typu 1 Arnolda Chiariho. Jaké jsou tyto nemoci, proč se vyskytují a jaká opatření lze přijmout ke snížení rizika vzniku těchto a dalších abnormalit, měla by každá nastávající matka vědět. Kompetentní a informovaná těhotná žena se bude co nejvíce vyhýbat všem faktorům, které negativně ovlivňují tvorbu embrya..

Zadruhé, žena je povinna dobře jíst, jíst různé zdravé pokrmy: ryby, maso, ovoce, zeleninu, obiloviny a mléčné výrobky. Alkohol je přísně zakázán. Kromě toho musíte přestat kouřit, nemluvě o drogách a silných drogách. Jakékoli léky, dokonce i homeopatické, užívá nastávající matka pouze na lékařský předpis. Za třetí, žena by měla také hodně chodit, dýchat čerstvý vzduch a hodně se hýbat. Měli byste zapomenout na nervy, zkušenosti a negativní emoce, užívat si své pozice a mít ze života maximální radost..

Syndrom Arnolda Chiariho

Obecná informace

Arnold-Chiariho syndrom je malformace mozečku, části mozku odpovědné za koordinaci, svalový tonus a rovnováhu. Patologii byl přidělen kód podle ICD-10 Q07.0 a představuje sestup mozkových mandlí dolů na úroveň prvního a někdy i druhého krčního obratle (pod Chamberlainovou linií) a blokuje normální tok mozkomíšního moku.

Onemocnění je nejčastěji kombinováno s mikrogyrií, kompresí zadní části mozku, stenózou mozkového akvaduktu, bazilárním dojmem, intususcepcí, nedostatečným rozvojem čtyřnásobku a dalšími malformacemi nervového systému. Syndrom se nejčastěji vyskytuje u jedinců ve věku 12-71 let a nepřesahuje 000,9%.

Lokalizace a struktura mozečku

Patogeneze

Patofyziologie je obvykle založena na rozdílu mezi velikostmi zadní lebeční fossy a strukturami nervového systému v ní obsaženými, jakož i:

vývoj anomálií těl krčních obratlů, včetně jejich štěpení nejčastěji prvních (tento vývojový mechanismus se vyskytuje v 5% případů), asimilace atlasu - fúze krčního obratle s týlní kostí;
posun mozkových struktur během období rychlého růstu mozku s pomalu rostoucími kostmi lebky;
hydrocefalus - nadměrná akumulace mozkomíšního moku;
syringomyelia je abnormální vývoj dutin v míše;
myelomeningocele - vrozená vada ve vývoji nervové trubice;
různé vrozené nemoci, včetně platybasie, anomálie Dandy-Walkera.

Klasifikace

V závislosti na klinickém obrazu a stupni vývoje anatomických anomálií je Arnold-Chiariho syndrom čtyř typů.

Malformace typu 1 Arnolda Chiariho je klasickou variantou malformace mozečku

Arnold-Chiariho syndrom typu 1 se projevuje ve formě penetrace cerebelárních mandlí do dutiny páteřního kanálu, což způsobuje hydromyelii a snížení struktur zadní lebeční fossy pod foramen magnum o 3-5 mm nebo více a neexistují žádné další malformace nervového systému. Průměrná délka života obvykle nepřesahuje 25-40 let.

Mozková vada typu 2

Jedná se o sestup do dutiny páteřního kanálu různých struktur mozečku a kmenových tkání, zatímco tato neurovertebrální malformace je kombinována s myelomeningocele (vrozená spinální kýla) a hydrocefalem. K projevu dochází téměř okamžitě po narození.

Arnold Chiari malformace typu 3

Malformace je charakterizována přítomností týlní encefalokély a různými příznaky anomálie druhého typu. Obvykle není kompatibilní se životem.

Čtvrtý typ syndromu Arnold-Chiari

V podstatě se jedná o aplázii nebo hypoplázii všech nebo jednotlivých struktur mozečku, to znamená, že může být úplná a mezisoučet. První možnost je poměrně vzácná a je kombinována s dalšími závažnými anomáliemi a chorobami nervového systému, včetně anencefalie, amelie. Při subtotální agenezi jsou pozorovány malformace jiných částí mozku, například ageneze mostu, absence čtvrté komory atd..

Cerebelární hypoplázie se vyskytuje ve formě snížení celého mozečku nebo pokrývá jednotlivé části při zachování normálních struktur bez ztráty funkce. Existuje jednostranná a dvoustranná, lobární, lobulární a intrakortikální hypoplázie. Změny v konfiguraci vrstev mozečku se obvykle projevují ve formě allogyria, polygyria nebo agiria.

Někteří autoři navíc rozlišují dva další typy:

typ "0" - onemocnění má podobný klinický obraz se syndromem Arnolda Chiariho, ale bez anatomických změn v prolapsu mandlí nebo hypoplázie mozečku;
typ „1,5“ - u pacientů je odhalen prolaps nejen cerebelárních mandlí do týlního foramenu, ale také mozkového kmene.

Příčiny

Kromě role dědičných a genetických faktorů existuje několik teorií malformací mozečku. Tradiční teorie říká, že sestup mandlí je způsoben napětím míchy míchy v důsledku napětí filum terminale během vývoje konkrétní malformace. Onemocnění Chiari 1 se stává výjimkou, protože jediným porušením v tomto případě je prolaps mandlí a může být vyvolán:

hydrodynamické jevy - narušení oběhu mozkomíšních tekutin;
kraniocerebrální a porodní trauma;
malformace - malá velikost a omezení okcipitálního foramenu může vést k sestupu mandlí do lumen páteřního kanálu;
abnormálně natažené vazivo - tzv. koncová nit (podle teorie Dr. M.B. Roye Salvadora - Filum System).

Vědci navíc identifikují řadu faktorů, které mohou zvýšit riziko vzniku malformace prvního typu Arnold-Chiari:

genetická predispozice - přítomnost patologie u rodičů a vzdálenějších předků, ačkoli chromozomální abnormality ještě nebyly identifikovány;
zranění, zejména pády, mohou způsobit stlačení a zvýšené napětí na filum terminale a vést k prolapsu cerebelárních mandlí;
špatné chování a špatné návyky ženy v období porodu - zneužívání a chaotický příjem léků, kouření, konzumace alkoholu a virová onemocnění.

Příznaky

Příznaky různých typů syndromu Arnolda Chiariho se mohou významně lišit - vše závisí na stupni napětí a komprese nervových struktur okcipitální oblasti, ale pacienti mají nejčastěji:

bolesti hlavy;
postupné zvětšování velikosti obvodu hlavy;
periodická bolest v různých částech páteře;
paréza a bolest v různých oblastech končetin;
zrakové postižení a citlivost, včetně dysestézie a parestézie;
tinnitus;
ochrnutí lícního, okulomotorického nervu;
zachvění;
záchvaty závratí;
nespavost;
zvracení;
mdloby;
nystagmus;
apnoe;
narušení svěrače, svalů jazyka, hltanu, necitlivosti a různých projevů svalové slabosti;
poruchy polykání (dysfagie);
zhoršení paměti;
nekonzistence pohybů (ataxie) a v důsledku toho nepříjemná chůze a porušení jsou nejvýraznější ve fázi formace;
skolióza;
potíže s udržováním poloh a rovnováhy těla i koordinace;
Obtíž při vyjadřování myšlenek a hledání slov.

Projevy Arnold-Chiariho syndromu jsou chronické, mají tendenci zvyšovat intenzitu, což pokaždé významně zhoršuje stav pacienta a omezuje jeho obvyklý způsob života.

Nejnebezpečnější věcí je, že anomálie Arnold-Chiari může vést k náhlé smrti, protože páteřní centra jsou zodpovědná za kardio-respirační funkce a tlak mozkových mandlí na ně může vyvolat zástavu dýchání - apnoe, která způsobí smrt.

Příznaky způsobené malformací stupně 1 od Arnolda Chiariho

Patologie 1. stupně je obvykle detekována náhodně během MRI vyšetření, protože pacienti mohou kromě epizod apnoe a mdloby zaznamenat pouze:

bolest v cervikookcipitální oblasti;
snížená citlivost.

Analýzy a diagnostika

Při prvních známkách je nutné podstoupit neurologické vyšetření a posoudit závažnost klinických a funkčních poruch. K potvrzení diagnózy se nejčastěji používají následující:

neuroimagingové techniky, nejvýhodněji MRI;
elektroencefalografie;
Rentgen lebky;
myelografie, která vám umožňuje identifikovat vady horní krční míchy, mozkového kmene a také lokalizaci mozečku pod Chamberlainovou linií ve foramen magnum.

Výsledky MRI pro malformaci Arnolda Chiariho s syringomyelickou cysty a normální

Léčba

Taktiky léčby různých typů malformací mozečku Arnolda-Chiariho jsou obvykle konzervativní nebo promyšlené neurochirurgem a jsou dekomprese, zavedení zkratu (s těžkým hydrocefalem) nebo kraniotomie týlního foramenu.

Díky doktorské disertační práci Dr. Royo Salvador vyvinul inovativní techniku etiologické léčby - Filum System, jejímž cílem je eliminovat příčinu onemocnění a mechanismus patologického napětí minimálně invazivní chirurgickou disekcí filumového terminale. Výhodou této techniky je schopnost zastavit Arnold Chiariho chorobu s minimálním rizikem (úmrtnost - 0%), hlavní je identifikovat malformaci a provést operaci co nejdříve. Obvykle to netrvá déle než 45 minut a umožní vám dosáhnout symptomatického zlepšení stavu a v některých případech dokonce zvýšit mozkové mandle. Navzdory krátké době zotavení má technika několik nevýhod:

po operaci zůstává malý steh;
může dojít k subjektivnímu pocitu snížené síly končetin;
zlepšení mozkové cirkulace v časném pooperačním období může způsobit změny nálady.

Ve srovnání s nevýhodami okcipitální kraniotomie však jde o drobné nepříjemnosti, které:

úmrtnost 1-12%;
příčina nemoci není odstraněna, proto zlepšení přetrvávají po krátkou dobu;
následky chirurgického zákroku mohou být velmi závažné a nepředvídatelné, včetně mozkového edému, dalšího prolapsu mozkových mandlí, zhoršení neurologických příznaků, hemodynamických poruch, hydrocefalu, pneumoencefalusu, intracerebrálních krvácení, tetraparézy, neurologických deficitů atd..

Chirurgický zákrok Arnolda Chiariho

Jaká nemoc

Arnold-Chiariho anomálie je kumulativní koncept, který odkazuje na skupinu vrozených vad mozečku, prodloužené míchy a mostů (hlavně mozečku) a horní míchy. V užším smyslu je toto onemocnění představováno sestupem zadních částí mozku do foramen magnum - místa, kde mozek přechází do páteře.

Anatomicky jsou zadní a dolní části GM lokalizovány v zadní části lebky, kde se nachází mozeček, prodloužená mícha a most Varoli. Níže je foramen magnum - velká díra. Kvůli genetickým a vrozeným vadám jsou tyto struktury přemístěny směrem dolů, do oblasti velkého otvoru. Díky této dislokaci jsou poškozeny struktury GM a dochází k neurologickým poruchám..

V důsledku stlačení dolních částí mozku je narušen průtok krve a lymfodrenáž. To může vést k mozkovému edému nebo hydrocefalu.

Výskyt patologie je 4 osoby na 1 000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na variantě onemocnění. Například jedna z forem může být diagnostikována bezprostředně po narození dítěte, druhý typ anomálie je diagnostikován náhodou během rutinních vyšetření magnetickou rezonancí. Průměrný věk pacienta 2 je od 25 do 40 let.

Onemocnění ve více než 80% případů je kombinováno s syringomyelií - patologií míchy, ve které se v ní tvoří duté cysty.

Patologie může být vrozená a získaná. Vrozené je častější a projevuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta se tvoří díky pomalu rostoucím lebečním kostem.

Jsou vzati do armády s anomálií: v seznamu kontraindikací vojenské služby není Arnold-Chiariho choroba.

Dávají zdravotní postižení: otázka zdravotního postižení závisí na stupni posunutí mozkových mandlí. Pokud tedy nejsou sníženy pod 10 mm, není zdravotní postižení dáno, protože nemoc je asymptomatická. Pokud jsou níže vynechány dolní části mozku, závisí otázka přiznání zdravotního postižení na závažnosti klinického obrazu.

Prevence nemoci je nespecifická, protože neexistuje jediná příčina rozvoje nemoci. Těhotným ženám se doporučuje, aby se při přenášení plodu vyvarovaly stresu, traumatu a dobře se stravovaly. Co nedělat těhotným ženám: kouření, pití alkoholu a drog.

Očekávaná délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Takže 3 a 4 typy anomálií se neslučují se životem.

Z jakých důvodů vzniká patologie?

Vědci dosud nezjistili přesnou příčinu. Někteří vědci tvrdí, že vada je důsledkem malé zadní lebeční fossy, a proto zadní části mozku prostě nemají „kam jít“, takže se pohybují dolů. Jiní vědci tvrdí, že anomálie Arnold-Chiari se vyvíjí kvůli příliš velkému mozku, který svým objemem a hmotou tlačí spodní struktury do foramen magnum.

Vrozená vada může být v latentním režimu. Posun dolů lze vyprovokovat například mozkovým poklesem, který zvyšuje tlak uvnitř lebky a tlačí mozeček a trup dolů. Zranění lebky a mozku také zvyšují pravděpodobnost defektu nebo vytvářejí podmínky pro přesun mozkového kmene na foramen magnum.

Klinický obraz

Nemoc a její příznaky jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

Komprese kmenových struktur dolního mozku a horní míchy.
Komprese mozečku.
Porušení oběhu mozkomíšního moku ve velkém otvoru.

První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a funkční kapacity jader dolních částí mozku. Struktura a funkce jader dýchacího a kardiovaskulárního centra je narušena.

Komprese mozečku vede ke zhoršené koordinaci a těmto poruchám:

Ataxie - porušení koordinace v pohybech různých svalů.
Dysmetria - porušení motorických činů kvůli skutečnosti, že je narušeno prostorové vnímání.
Nystagmus - oscilační rytmické pohyby očí s vysokou frekvencí.

Třetí mechanismus - narušení využití a plýtvání mozkomíšního moku - vede ke zvýšenému tlaku uvnitř lebky a rozvíjí hypertenzní syndrom, který se projevuje následujícími příznaky:

Prasklá a bolestivá bolest hlavy, zhoršená změnou polohy hlavy. Cephalalgia je lokalizována hlavně v zadní části hlavy a horní části krku. Bolest se také zvyšuje s močením, pohyby střev, kašláním a kýcháním.
Vegetativní příznaky: snížená chuť k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, palpitace, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm posunutí kmenových struktur a kombinací dalších malformací centrálního nervového systému.

1 typ

Onemocnění typu 1 u dospělých je charakterizováno skutečností, že části mozečku klesají pod úroveň foramen magnum v týlním hýždě. Nachází se častěji než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je akumulace mozkomíšního moku v míše.

Varianta prvního typu anomálie je často kombinována s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelie). Obecný obraz anomálie:

prasknutí hlavy na krku a zadní části hlavy, které je horší při kašlání nebo přejídání;
zvracení, které nezávisí na příjmu potravy, protože má centrální původ (podráždění centra zvracení v mozkovém kmeni);
ztuhlé krční svaly;
porucha řeči;
ataxie a nystagmus.

Když jsou spodní struktury mozku přemístěny pod úroveň foramen magnum, je klinika doplněna a má následující příznaky:

Snížená zraková ostrost. Pacienti si často stěžují na dvojité vidění.
Systémový závrat, při kterém si pacient myslí, že se kolem něj točí předměty.
Hluk v uších.
Náhlé krátkodobé zastavení dechu, ze kterého se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
Krátkodobá ztráta vědomí.
Závratě při náhlém zaujetí svislé polohy z vodorovné polohy.

Pokud je anomálie doprovázena tvorbou dutinových struktur v míše, klinický obraz je doplněn zhoršenou citlivostí, parestézií, oslabením svalové síly a narušením pánevních orgánů.

Typ 2 a typ 3

Klinický obraz anomálie typu 2 je velmi podobný anomálii typu 3, proto jsou často kombinovány do jedné varianty kurzu. Arnold-Chiariho anomálie stupně 2 je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

Hlučné dýchání s pískáním.
Pravidelné úplné zastavení dechu.
Porušení inervace hrtanu. Existuje paréza svalů hrtanu a polykání je narušeno: jídlo nevstupuje do jícnu, ale do nosní dutiny. To se projevuje od prvních dnů života během krmení, kdy se mléko vrací zpět nosem..
Chiariho malformace u dětí je doprovázena nystagmem a zvýšeným tonusem kosterních svalů, zvyšuje se hlavně tonus svalů horních končetin.

Anomálie třetího typu v důsledku hrubých vad ve vývoji mozkových struktur a jejich posunu směrem dolů je neslučitelná se životem. Anomálie typu 4 je hypoplázie (nedostatečný rozvoj) mozečku. Tato diagnóza také není kompatibilní se životem..

Diagnostika

Pro diagnostiku patologie se obvykle používají instrumentální metody diagnostiky centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, reoencefalografii a echokardiografii. Odhalují však pouze nespecifické příznaky poškození mozkové funkce, tyto metody nevykazují specifické příznaky. Aplikovaná radiografie také vizualizuje anomálie v nedostatečném objemu.

Nejinformativnější metodou pro diagnostiku vrozených vad je zobrazování magnetickou rezonancí. Druhou cennou diagnostickou metodou je multislice počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, takže malé děti jsou uloženy do spánku s umělou medikací, ve které zůstávají po celou dobu procedury..

MRI známky anomálie: na vrstvených obrazech mozku je zobrazeno posunutí oblastí mozkového kmene. Díky svému dobrému zobrazování je MRI považováno za zlatý standard v diagnostice malformací Arnold-Chiari..

Léčba

Chirurgie je jednou z možností léčby nemoci. Neurochirurgové používají následující metody eliminace:

Pitva filum terminale

Tato metoda má výhody a nevýhody. Pros pro řezání koncového vlákna:

uzdravuje příčinu nemoci;
snižuje riziko náhlé smrti;
po operaci nejsou žádné pooperační komplikace nebo smrt;
postup odebrání netrvá déle než jednu hodinu;
eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu života pacienta;
snižuje nitrolební tlak;
zlepšuje místní krevní oběh.

po 3-4 dnech je přítomna bolest v oblasti chirurgického zákroku.

Kranioktomie

Druhou operací je kranioktomie. Výhody:

eliminuje riziko náhlé smrti;
eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.

příčina nemoci není odstraněna;
po zákroku zůstává riziko úmrtí - od 1 do 10%;
existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

Jak zacházet s malformací Arnold-Chiari:

Asymptomatický průběh nevyžaduje konzervativní ani chirurgický zákrok.
U mírného klinického obrazu je indikována symptomatická léčba. Například léky proti bolesti jsou předepsány pro bolesti hlavy. Konzervativní léčba Chiariho malformací je však neúčinná, pokud je klinický obraz silně vyjádřen.
V případě, že jsou pozorovány neurologické deficity nebo kvalita onemocnění snižuje kvalitu života, doporučuje se neurochirurgická operace.

Předpověď

Prognóza přímo závisí na typu anomálie. Například u anomálií prvního typu se klinické obrazy nemusí vůbec objevit a osoba s posunem mozkového kmene zemře přirozenou smrtí, nikoli na nemoc. Kolik lidí žije s anomáliemi třetího a čtvrtého typu: pacienti umírají několik měsíců po narození.

Životnost anomálií typu 1 u Arnolda Chiariho