Regurgitace aortální chlopně

Aortální regurgitace je mylně považována za název onemocnění. Někteří se dokonce pokoušejí najít analog v ICD kvůli lézím aortálních chlopní jiné povahy. Regurgitace je fyzikální jev způsobený návratem toku tekutiny. Při aplikaci na aortu dochází ke zpětnému toku krve do levé komory. To je význam daný pojmu ve funkční diagnostice..

Pokud dříve zkušení lékaři dokázali tento proces indikovat pouze ze subjektivního hlediska (jako výsledek auskultace a stanovení charakteristického šumu v aortě), bylo možné díky zavedení ultrazvukového vyšetření srdce do praxe sledovat pohyb krve v opačném směru. A Dopplerova ultrazvuková metoda umožnila posoudit stupeň návratnosti a spojit tuto diagnostickou vlastnost s řešením problému výběru metody léčby.

Prevalence

Registrace pacientů s aortální regurgitací se provádí pouze v místnostech funkční diagnostiky. Proto lze prevalenci posuzovat ve vztahu k počtu osob vyšetřovaných Dopplerovou metodou, nikoli k celkové populaci..

Různé stupně a známky reverzního průtoku krve otvorem aorty se vyskytují u 8,5% dotazovaných žen a 13% mužů. Mezi všemi srdečními vadami u dospělých je chronická aortální regurgitace detekována u každého desátého pacienta. Nejběžnější u starších mužů.

Jaké anatomické struktury se podílejí na tvorbě regurgitace

Struktura čtyř komor srdce normálně zajišťuje plnění komor (krev proudí z předsíní) a aktivní uvolňování do aorty z levé komory, do plicní tepny zprava. Ventilový systém mezi dutinami, hlavními nádobami tvoří přirozenou bariéru zpětného toku.

Fyziologie chlopní, jejich struktura, svalové svazky pro napětí reagují na krevní tlak, poslouchají nervové impulsy, které řídí funkce srdce. Jakékoli strukturální a strukturální poruchy přispívají k neúplnému uzavření ventilů. Krev vrací skrz otvor.

V srdci jsou 4 typy chlopní mezi:

• síně a komory vlevo a vpravo;
• levá komora a aorta;
• pravá komora a plicní tepna.

V souladu s tím je v závislosti na lokalizaci léze možná mitrální regurgitace, návrat trikuspidální chlopní a podřadnost chlopně v plicní tepně..

Zdá se, že aortální regurgitace je konkrétním případem poruchy ventilového aparátu.

Mechanismus regurgitace ve zdraví a nemoci

Kardiologové rozlišují malou fyziologickou regurgitaci, která je možná za normálních podmínek. Například 70% vysokých dospělých má neúplné uzavření trikuspidální chlopně, o čemž osoba neví. Na ultrazvuku jsou určeny nevýznamné vířící toky při úplném uzavření ventilů. Nemá vliv na obecný oběh..

Patologie se vyskytuje u zánětlivých procesů:

Tvorba jizev po akutním infarktu, na pozadí kardiosklerózy v oblasti blížící se chlopňovým lístkům a nitím, vede k rozpadu požadovaného napínacího mechanismu, mění tvar letáků. Proto se úplně nezavírají..

V patologickém procesu hraje stejně významnou roli průměr vývodu, který by se měl překrývat. Výrazné zvětšení s dilatací levé komory nebo hypertrofií brání těsnému spojení lístků aortální chlopně.

Hlavní chlopňové příčiny aortální regurgitace

Příčiny poškození aortálních chlopní, průměr otvoru mezi levou komorou a počáteční aortou jsou:

• revmatický zánět lokalizovaný podél linie uzávěru chlopně - infiltrace tkáně v počátečním stádiu vede ke zmenšení chlopní, vytvoří otvor ve středu pro průchod krve do systoly do dutiny levé komory;
• bakteriální sepse s poškozením endokardu a aortálního oblouku;
• bradavičnatá a ulcerózní endokarditida u těžkých forem infekce (tyfus, chřipka, spalničky, spála), zápal plic, intoxikace rakovinou (myxom) - chlopně jsou zcela zničeny;
• vrozené malformace (tvorba dvou chlopní místo tří) se zapojením aorty, velká porucha mezikomorové přepážky;
• specifické autoimunitní procesy ve vzestupné aortě u chronického syfilisu, ankylozující spondylitidy, revmatoidní artritidy;
• hypertenze, ateroskleróza - proces utěsnění chlopní ukládáním vápenatých solí, expanze prstence v důsledku dilatace aorty;
• důsledky infarktu myokardu;
• kardiomyopatie;
• poranění hrudníku s prasknutím svalů, které stahují letáky.

Důvody zahrnují komplikace léčby srdečních onemocnění katétrovou radiofrekvenční ablací a také případy zničení protézy biologické chlopně..

Příčiny spojené s poškozením aorty

Oblast aortálního oblouku nejblíže srdci se nazývá kořen aorty. Je to jeho struktura, která ovlivňuje „zdraví chlopní“ a šířku hradlového prstence od levé komory. Kořenové léze zahrnují:

• věkové nebo degenerativní změny způsobující dilataci;
• cystická nekróza střední vrstvy aorty u Marfanova syndromu;
• stratifikace stěny aneuryzmatu;
• zánět (aortitida) se syfilisem, psoriatická artritida, ankylozující spondylitida, ulcerózní kolitida;
• obří arteritida;
• maligní hypertenze.

Mezi důvody byl zjištěn negativní účinek léků používaných ke snížení chuti k jídlu u obezity.

Důsledky aortální regurgitace

Návrat krve do levé komory nevyhnutelně vede k její expanzi a zvětšení objemu. Možné zvětšení mitrálního prstence a další zvětšení levé síně.

V místě kontaktu průtoku krve na endokardu se tvoří „kapsy“. Čím větší je stupeň regurgitace, tím rychleji se vyvíjí přetížení levé komory..

Studie prokázaly důležitost srdeční frekvence:

• bradykardie zvyšuje objem zpětného toku a podporuje dekompenzaci;
• tachykardie snižuje regurgitaci a vyvolává větší adaptaci.

Formy aortální regurgitace

Je obvyklé rozlišovat mezi akutní a chronickou aortální regurgitací.

Vlastnosti akutní formy

Typické příčiny akutní regurgitace aorty jsou:

• trauma;
• disekující aneuryzma;
• infekční endokarditida.

Objem krve proudící do levé komory během diastolické fáze se náhle zvyšuje. Mechanismy adaptace nemají čas na vývoj. Zatížení levého srdce, slabost myokardu se prudce zvyšuje. Do aorty se nevrací dostatečné množství krve, aby se podpořil obecný oběh.

Vlastnosti chronické aortální regurgitace

Charakteristickým rysem chronické formy je dostatek času pro plnou aktivaci kompenzačních mechanismů a adaptaci levé komory. To způsobuje období kompenzace za oběhové poruchy. Hypertrofie myokardu pomáhá kompenzovat snížený výdej.

Když se zásoby rezervní energie vyčerpají, začíná fáze dekompenzace závažným srdečním selháním.

Klinické projevy

V akutní formě aortální regurgitace pacient náhle vykazuje známky kardiogenního šoku:

• těžká slabost;
• bledost kůže;
• těžká hypotenze;
• dušnost.

S plicním edémem:

• pacient se dusí;
• dýchání je hlučné a chraplavé;
• při kašlání se uvolňuje pěnivý sput s příměsí krve;
• obličej, rty, končetiny jsou cyanotické;
• srdeční zvuky jsou ostře tlumené;
• v plicích je slyšet hromadu vlhkého sípání.

Při chronické aortální regurgitaci je možné prodloužené asymptomatické období. Příznaky se objevují pouze s rozvojem ischémie myokardu a závažné srdeční dekompenzace. Pacient poznamenává:

• dušnost při námaze;
• silné srdeční rytmy;
• extrasystoly;
• noční záchvaty anginy pectoris;
• možná klinika "srdeční astma".

Při vyšetření lékař zaznamená:

• potřásání hlavou v rytmu srdečního rytmu;
• typický puls na radiální tepně je prudký ráz vlny a okamžitě klesá;
• chvění při palpaci hrudníku v oblasti základny srdce;
• rozšíření levé srdeční hranice;
• pulzující krční tepny;
• diastolický šelest v aortě, na levém okraji hrudní kosti ve třetím a čtvrtém mezižeberním prostoru, lépe slyšitelný v sedě s mírným předklonem, tleskání prvního tónu.

Diagnostické metody

Nepřímé známky aortální regurgitace jsou zaznamenány na:

1. rentgen hrudníku - levá kontura srdečního stínu je rozšířena do strany a dolů, expanze aortálního oblouku vypadá jako aneuryzma, jasné známky zvětšení levé síně, možná detekce kalcifikací v aortálním oblouku;
2. elektrokardiogram - je detekováno přetížení levého srdce.

Echokardiografická metoda

V diagnostice regurgitace slouží echokardiografie jako hlavní objektivní metoda, která umožňuje určit příčinu, stupeň regurgitace, dostatečnost kompenzačních rezerv, oběhové poruchy i v asymptomatickém stadiu onemocnění s minimálními poruchami. Doporučuje se pacientům v počáteční fázi jednou ročně, kdy se klinické příznaky objeví dvakrát ročně..

Výpočty zohledňují povrch těla pacienta kvůli absenci výrazné expanze komorové komory u zakrnělých lidí.

Nejčastěji používaným režimem je barevné Dopplerovo skenování. Senzory jsou instalovány tak, aby měřily oblast průtoku krve v blízkosti aortálních hrbolů v počáteční části aorty a porovnávaly ji se šířkou průchodu. V závažných případech přesahuje 60% průměru prstence.

V praxi kardiologů se používá rozdělení zpětného proudu na 4 stupně ve vztahu k jeho délce k velikosti a vnitřním formacím levé komory:

• 1 - nepřekračuje hranici poloviny délky předního hrotu u mitrální chlopně;
• 2 - dosáhne nebo projde křídlem;
• 3 - velikost průtoku se blíží polovině délky komory;
• 4 - paprsek se dotýká vrcholu.

Pokud není dostatek informací pomocí Dopplerovy ultrasonografie, provede se následující:

• magnetická rezonance;
• radionuklidová angiografie;
• srdeční katetrizace.

Metody léčby

Léčba aortální regurgitace zcela závisí na základním onemocnění a úplnosti odstranění příčin.

Léková terapie používá léky, které mohou snížit systolický krevní tlak a snížit zpětný tok.

Používá se skupina vazodilatancií (nifedipin, hydralazin, ACE inhibitory). Nejsou indikovány u asymptomatických pacientů s mírnou až středně těžkou regurgitací..

Kdo je indikován k chirurgické léčbě?

Jedinou formou operace je náhrada aortální chlopně. Operace se zobrazí, když:

• těžká regurgitace se zhoršenou funkcí levé komory;
• pokud je průběh asymptomatický, se zachovanou komorovou funkcí, ale s výraznou expanzí (dilatací).

Předpověď

Prognóza života pacienta závisí na základním onemocnění, stupni regurgitace a formě. Časná úmrtnost je typická pro akutní vývoj patologie. V chronické formě žije 75% pacientů více než 5 let a polovina - 10 nebo déle.

Při absenci včasného chirurgického zákroku je vývoj srdečního selhání zaznamenán v příštích 2 letech.

Léčba mírného klinického obrazu je doprovázena pozitivními výsledky u 90% pacientů. To potvrzuje důležitost vyšetření a sledování pacientů s aortální regurgitací..

Diagnostika a léčba aortální regurgitace

Aortální regurgitace je hemodynamická porucha, která zahrnuje neúplné uzavření aortální chlopně, což má za následek nepřirozený tok krve z aorty zpět do levé komory během relaxace srdce (diastolická fáze). Regurgitace na aortální chlopni není samostatným onemocněním, ale funkční dysfunkcí chlopňového aparátu, ke které dochází v důsledku jiných onemocnění a patologických stavů.

Příčiny

Regurgitace aorty může být způsobena následujícími faktory:

• Infekční endokarditida;
• Revmatická onemocnění;
• Aterosklerotické změny;
• Kardioskleróza na pozadí infarktu myokardu;
• Autoimunitní onemocnění (akutní revmatická horečka, lupus, revmatoidní artritida atd.);
• Vrozené anomálie (aortální chlopně se dvěma spíše než třemi letáky nebo závažná porucha mezikomorové přepážky);
• Léze syfilitické chlopně;
• Poranění oblasti hrudníku (v důsledku prasknutí svalových vláken);
• Poškození aortální chlopně s myxomem srdce.

Hemodynamika

Co se děje uvnitř těla s nesprávným průtokem krve a co to znamená??

1. Krev v době diastoly srdce v určitém objemu (v závislosti na stupni regurgitace) proudí zpět do levé komory (LV). Existuje tedy současně krev, která proudí z levé síně a vrací krev, tj. celkový objem krve se zvyšuje.
2. V důsledku těchto změn dochází ke zvýšenému tlaku na stěny LV, což dále vyžaduje větší sílu k natlačení krve do systoly.
3. Vyvíjí se expanze (kvůli velkému objemu krve) a hypertrofie levé komory (kompenzační odpověď).
4. V budoucnu to může vést k relativní nedostatečnosti mitrální chlopně (bikuspidální chlopně mezi levou síní a komorou se stejným názvem) a přetížení levé síně.

Klasifikace podle stupně

V závislosti na délce regurgitačního proudu je obvyklé rozlišovat tři stupně aortální regurgitace:

• aortální regurgitace 1. stupně (nevýznamná nebo také nazývaná chlopňová regurgitace) - charakterizovaná délkou proudu až 5 mm od hrbolů aortální chlopně;
• aortální regurgitace 2. stupně (střední) - proud dosahuje 5-10 mm, dosahuje vrcholů mitrální chlopně;
• aortální regurgitace stupeň 3 (vyslovuje se) - paprsek o délce více než 10 mm.

Kromě toho je obvyklé rozlišovat 4 stupně aortální regurgitace podle množství krve vržené zpět do LV:

1. 1 stupeň - minimální regurgitace, nepřesahuje 15% celkového objemu krve;
2. 2 stupně - množství regurgitované krve je 15-30%;
3. 3 stupně - množství regurgitované krve je 30-50%;
4. 4 stupně - více než polovina celkového objemu se vrací zpět do levé komory.

Příznaky

Klinické projevy se budou lišit v závislosti na tom, zda je aortální regurgitace akutní nebo chronická.

Akutní regurgitace

Poranění hrudníku, disekce vzestupné aorty nebo infekční endokarditida mohou způsobit akutní reverzní tok krve. Tato situace má za následek prudký nárůst EDV (end-diastolický objem) v dutině LV a RV. Kontraktilní funkce srdce, tj. srdeční výdej prudce klesá, protože kompenzační reakce nemohou nastat a vzniknout za tak krátkou dobu.

Příznaky budou následující:

• Ostrá bledost kůže;
• Velká slabost;
• Pokles tlaku;
• Dušnost.

Kromě známek srdečního selhání se v plicích vyvíjí překrvení a otoky, které se vyznačují následujícími projevy:

• Labored a hlučné dýchání;
• Kašel s pěnivou expektorací, možné pruhy krve;
• Cyanóza rtů;
• Neslyšící zvuky srdce;
• V plicích - vlhká rivalita je slyšet po polích.

Chronická aortální regurgitace

V tomto případě se po dlouhou dobu (více než 10 let) tato patologie necítí, protože všechny mechanismy se objevují postupně. Tělo je schopné dlouhodobě kompenzovat stávající posuny hemodynamiky krve.

Pokud se adaptační mechanismy nedokáží vyrovnat, vznikají následující stížnosti:

• Dušnost při chůzi;
• Bolest na hrudi za hrudní kostí (jako angina pectoris).

Kromě toho budou pozorovány tyto objektivní příznaky:

• Bledost kůže;
• Třepání hlavou, které odpovídá pulzování;
• Auskultace: II tón nad aortální oblastí bude zesílen, může vydávat zvuk tleskání;
• Vysoký systolický a nízký diastolický krevní tlak, tj. vysoký pulzní tlak;
• Posílení apikálního impulzu nad LV;
• Výčnělek hrudníku vlevo kvůli hypertrofii LV a zatažení hrudníku v hrudní kosti;
• Viditelná arteriální pulzace:
  • krční tepny nebo „karotický tanec“;
  • pulzace kapilár na nehtu (Quinckeho příznak);
  • pulzace čípku nebo Mullerův příznak;
  • pulzace jater;
  • pulzace sleziny (Gerhardův příznak);
• Lze pozorovat další jev: Flintův šelest před systolou, který je slyšet v oblasti III mezižeberního prostoru nalevo od hrudní kosti.

Diagnostika

Lze předpokládat předběžnou diagnózu na základě stížností pacientů a objektivního vyšetření.

K potvrzení přítomnosti regurgitace na aortální chlopni se provádějí následující metody výzkumu:

1. EKG. Na kardiogramu budou pozorovány nespecifické příznaky: hyperfunkce levé komory (odchylka EOS doleva a zvýšení výšky Z.R, které je pozorováno u svodů levé části hrudníku) a možné ischemické změny v myokardu (deprese ST nebo inverze Z.T).
2. Proveďte rentgenové vyšetření hrudních orgánů. V tomto případě bude vizualizována zvětšená velikost srdce, vypadá to jako „boot“ nebo „kachna“. Mohou být také detekovány vápenaté usazeniny na chlopních chlopně a vzestupné aortě, vzestupné aneuryzmě aorty a zvětšení LA (levé síně).
3. ECHO-KG nebo ultrazvuk srdce. Tato vyšetřovací metoda je nejvíce odhalující, zejména při použití Dopplera.

Podle výsledků echokardiografie lze tedy získat následující údaje:

• Šířka kořene aorty;
• Hypertrofie LV;
• End-diastolický objem VJ;
• Přítomnost perikarditidy;
• Přítomnost aneuryzmatu aorty;
• Množství analýzy krve v LV atd..

Frekvence provádění ECHO-KG:

1. Pokud je tedy pacientovi diagnostikován 1. stupeň aortální regurgitace, je znepokojen otázkou, co to je. V tomto případě je lokální injekce krve do dutiny levé komory velmi malá a to nemá vliv na kvalitu jejího života. Pokud průběh onemocnění nemá žádné příznaky a velikost LV a její funkce jsou v normálním rozmezí, měl by se ultrazvuk srdce provádět jednou ročně.
2. Pokud existují klinické projevy a / nebo objektivní změny LV (end-diastolická velikost je 60-70 mm) - 2krát ročně.
3. EDV levé komory více než 70 mm - indikace pro doporučení ke konzultaci s kardiochirurgem.

Pokud informace získané během ultrazvuku srdce pomocí Dopplerova ultrazvuku nestačí, můžete se uchýlit k:

• magnetická rezonance;
• radionuklidová angiografie;
• srdeční katetrizace.

Léčba

Terapie aortální regurgitace má dva hlavní cíle:

1. Zabraňte rozvoji komplikací - srdečního selhání a smrti pacienta.
2. Zlepšit kvalitu jeho života.

Konzervativní léčba

Léčba je zaměřena na snížení SBP (systolický krevní tlak) a snížení množství zpětně tekoucí krve.

Léky, které jsou v tomto případě účinné, jsou vazodilatátory různých skupin:

- blokátory kalciového kanálu (nifecard);

Léky jsou indikovány v následujících případech:

1. Existují kontraindikace pro chirurgickou léčbu nebo neochotu pacienta uchýlit se k chirurgické léčbě - léky jsou předepisovány po dlouhou dobu.
2. Závažné projevy srdečního selhání nebo těžké regurgitace před operací - předepsané v krátkém kurzu.
3. Těžké klinické projevy, dilatace levé komory, ale EF je normální - předepsané ke zpomalení progrese.

Indikace pro operaci:

1. Pacienti s EF méně než 55%, LVEF více než 55 mm, LV EF více než 75 mm, a to i bez viditelných projevů.
2. Závažné příznaky (příznaky se objevují denně při cvičení nebo při speciálním zátěžovém testu).
3. Výrazné rozšíření dutiny LV i při normální ejekční frakci.
4. Plánování dalších operací srdce a cév.

Předpověď

Prognóza se stanoví v závislosti na stupni rozvinuté regurgitace a formě.

Takže v případě akutní formy regurgitace v aortě existuje vysoká pravděpodobnost úmrtí pacienta.

Pro chronický průběh je prognóza příznivější: 75% žije déle než 5 let a více než polovina všech pacientů žije déle než 10 let. Pokud se však vyvinula komplikace, jako je angina pectoris, dojde k úmrtí pacienta po 4 letech a se známkami srdečního selhání se toto období zcela sníží na 2 roky.

Příznaky, léčba a prognóza aortální regurgitace

Aortální regurgitace je abnormální tok z aorty zpět do srdce, který je výsledkem neúplného uzavření aortální chlopně, jak je patrné při aortální regurgitaci.

Druhy patologie

Aortální regurgitace je klasifikována z hlediska objemu průtoku krve z aorty do srdce. Existují 4 stupně této patologie:

1. Stupeň I: proud nepřekračuje výtokový trakt levé komory.
2. II. Stupeň: proud sahá až k přednímu mitrálnímu letáku.
3. III stupeň: dosahuje úrovně papilárních svalů.
4. Stupeň IV: může dosáhnout ke stěně levé komory.

Aortální regurgitace je příznakem chlopňové nedostatečnosti, která může být akutní nebo chronická. Akutní forma onemocnění vyvolává rychlé porušení hemodynamiky a pokud není člověku poskytnuta včasná lékařská péče, zvyšuje se pravděpodobnost vzniku kardiogenního šoku. Chronická aortální nedostatečnost je charakterizována absencí výrazných příznaků. Dysfunkce levé komory se postupně rozvíjí, což je vyvoláno stagnací venózní krve v malém kruhu. Jsou také ovlivněny koronární tepny a klesá diastolický krevní tlak. Chronická aortální regurgitace vede k postupnému snižování kontraktility levé komory.

Příčiny

Chronická forma je způsobena:

• Patologie aortální chlopně:
  • revmatismus;
  • bakteriální endokarditida;
  • autoimunitní onemocnění: revmatoidní artritida, lupus erythematodes;
  • ateroskleróza;
  • těžká poranění hrudníku;
  • nemoci gastrointestinálního traktu: Whippleova choroba, Crohnova choroba;
  • poškození chlopní, které vzniklo jako vedlejší účinek určitých léků;
  • opotřebení bioprotetického ventilu.
• Patologie vzestupné aorty a její kořen:
  • zvětšení kořene aorty u starších osob;
  • aortitida způsobená syfilisem;
  • hypertenze;
  • psoriáza;
  • osteogenesis imperfecta;
  • Reiterův syndrom;
  • Behcetova choroba;
  • Marfanův syndrom;
  • cystická medionekróza aorty.

Akutní nedostatečnost aortální chlopně je také vyvolána poškozením chlopně, kořene a vzestupné aorty. Mezi příčiny patologie patří:

• těžká poranění hrudníku;
• infekční endokarditida;
• dysfunkce protetické chlopně;
• disekce aneuryzmatu aorty;
• paraprostetická píštěl.

Příznaky

Chronická aortální regurgitace se projevuje, když je narušena funkce levé komory člověka. Příznaky:

• dušnost (zpočátku je pozorována pouze při fyzické námaze a v klidu naznačuje progresi onemocnění);
• bradykardie, nejčastěji v noci;
• angina pectoris (méně časté).

Akutní forma onemocnění je charakterizována následujícími projevy:

• těžká dušnost;
• mdloby;
• bolest na hrudi;
• zhroutit se.

Akutní regurgitace aorty, ke které dochází při chlopňové nedostatečnosti, má podobné rysy jako disekce aorty. Pokud tedy má člověk výše uvedené příznaky, potřebuje nouzovou pomoc lékařů..

Existují také příznaky naznačující nedostatečnost aortální chlopně:

• rytmická změna (pulzace) barvy jazyka, patra, mandlí a nehtových plotének;
• zúžení žáků střídavě s jejich dilatací;
• výrazný puls v temporálních, karotických a brachiálních tepnách;
• bledost kůže.

Pokud má člověk podobné příznaky, měl by se poradit s kardiologem. Aortální nedostatečnost, stejně jako jakékoli jiné onemocnění srdce a cév, musí být okamžitě diagnostikována.

Diagnostika

Moderní metody výzkumu pomáhají nejen stanovit přesnou diagnózu, ale také určit stupeň onemocnění. Pokud existuje podezření na aortální regurgitaci a aortální regurgitaci, měl by pacient podstoupit následující testy:

1. Elektrokardiogram: informativní pouze se závažným stupněm onemocnění.
2. Fonokardiogram: po druhém tónu je slyšet diastolický šelest.
3. RTG srdce: odhaluje zvětšení velikosti orgánu v důsledku zvětšení levé komory a expanze vzestupné aorty.
4. Echokardiografie: nejinformativnější diagnostická metoda.
5. Aortografie: určuje se stupeň regurgitace.
6. Katetrizace: hodnocení regurgitační vlny a plicního kapilárního tlaku (při studiu pravých částí), posouzení amplitudy pulzního tlaku (levé části).

Léčba

Pokud má osoba akutní formu aortální nedostatečnosti, je indikována urgentní náhrada aortální chlopně. Jedná se o otevřenou srdeční operaci, která zahrnuje odstranění postižené chlopně a implantaci jejího umělého, plně funkčního analogu. Po operaci se zobrazí příjem:

• vazodilatancia;
• inotropní léky.

Chirurgická náhrada ventilu nese vysoké riziko komplikací. Je zakázáno u lidí s anamnézou infarktu myokardu a závažným selháním levé komory.

Léčba chronické aortální regurgitace závisí na příznacích, které pacient pociťuje. Pokud projevy onemocnění zasahují do plného života, je osobě zobrazena náhrada aortální chlopně.

S drobnými příznaky onemocnění by měl člověk snížit intenzitu fyzické aktivity a pravidelně navštěvovat kardiologa. Lékař může předepsat vazodilatátory k optimalizaci funkce levé komory. Při ventrikulárním selhání mohou být také předepsána diuretika (Veroshpiron, Veroshpilakton) a inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (Lisinopril). S takovou diagnózou se nedoporučuje užívat velké dávky beta-blokátorů..

U pacientů s tímto onemocněním a u těch, kteří podstoupili chirurgický zákrok k implantaci umělé chlopně, je nesmírně důležité zabránit infekční endokarditidě. Jeho podstata spočívá v užívání antibiotik, zejména pro následující lékařské postupy:

• ošetření a extrakce zubů;
• odstranění mandlí a adenoidů;
• chirurgie močových cest nebo prostaty;
• operace orgánů gastrointestinálního traktu.

Prevenci infekční endokarditidy zajišťují léky:

1. Ampicilin.
2. Klindamycin.
3. Amoxicilin.

Antibiotika se užívají přísně podle plánu předepsaného lékařem..

Zvýšení intenzity příznaků aortální nedostatečnosti je známkou potratu.

Předpověď a doporučení

Pokud má osoba aortální regurgitaci stupně závažnosti II (III) bez známek a nedojde k žádné dysfunkci levé komory, pak bude prognóza příznivá. U pacientů s nedostatečností aortální chlopně stupně I může pravděpodobnost 10letého přežití dosáhnout 95%, u II (III) - 50%. Nejnepříznivější prognóza pro pacienty s těžkou aortální regurgitací IV. Stupně. Nedostatečnost levé komory, zhoršená ischemií myokardu, zvyšuje pravděpodobnost náhlé smrti.

U lidí s malou aortální regurgitací se obraťte na kardiologa a každoročně provádějte echokardiogram. Podobné doporučení je relevantní i pro pacienty s těžkou aortální nedostatečností, vyskytující se na pozadí plného fungování levé komory. Pokud je diagnostikována dilatace kořene aorty, doporučuje se sledovat rozsah patologie alespoň jednou ročně. Zdravý životní styl se doporučuje pacientům: odvykání od alkoholu a kouření, kontrola tělesné hmotnosti, vyhýbání se stresu a přepracování, mírná fyzická aktivita.

Regurgitace aorty. Klinické pokyny.

Regurgitace aorty

• Sdružení kardiovaskulárních chirurgů Ruska
• Všeruská vědecká kardiologická společnost

Obsah

• Klíčová slova
• Seznam zkratek
• Termíny a definice
• 1. Stručné informace
• 2. Diagnostika
• 3. Léčba
• 4. Rehabilitace
• 5. Prevence a dispenzární pozorování
• 6. Další informace ovlivňující průběh a výsledek onemocnění
• Kritéria pro hodnocení kvality lékařské péče
• Bibliografie
• Dodatek A1. Složení pracovní skupiny
• Dodatek A2. Metodika vývoje pokynů
• Dodatek B. Algoritmy správy pacientů
• Dodatek B. Informace pro pacienty

Klíčová slova

• Aortální nedostatečnost
• Regurgitace aorty
• Výměna aortální chlopně
• Chlopňové srdeční onemocnění

Seznam zkratek

BP - krevní tlak

CABG - bypass koronární arterie

AN - aortální nedostatečnost

AR - aortální regurgitace

AS - aortální stenóza

DAK - bicuspidová aortální chlopně

PPA - tlak v plicní tepně

ICS - umělá srdeční chlopně

IE - infekční endokarditida

KBAV - katetrová balónková aortální valvuloplastika

EDR - End Diastolic Measurement

SIJ - chlopenní onemocnění srdce

CSR - koncový systolický objem

CSR - end-systolická velikost

LV - levá komora

LP - levé síně

MK - mitrální chlopně

MVP - výměna mitrální chlopně

MN - mitrální regurgitace

INR - mezinárodní normalizovaný poměr

MR - mitrální regurgitace

NMC - nedostatečnost mitrální chlopně

PAK - náhrada aortální chlopně

RV - pravá komora

MVP - prolaps mitrální chlopně

MVP - výměna mitrální chlopně

RG - rentgen hrudníku

SI - srdeční index

TIAC - implantace aortální chlopně transcatheter

TN - triscupidová nedostatečnost

TTEchoCG - transtorakální echokardiografie

EF - ejekční frakce

FC - funkční třída

AF - fibrilace síní

FU - zkrácená frakce

TEE - transesofageální echokardiografie

NYHA - New York Heart Association (New York Heart Association)

Termíny a definice

Chlopňová srdeční choroba je porušení činnosti srdce způsobené morfologickými a / nebo funkčními změnami v jedné nebo více jejích chlopních. Změny ventilů mohou mít formu stenózy, nedostatečnosti nebo kombinace obou.

1. Stručné informace

1.1 Definice

Aortální regurgitace (AR) - porucha charakterizovaná neuzavřením chlopňových chlopní, což vede k zpětnému toku krve během diastoly do levé komory (LV).

Synonyma: Aortální chlopeň nedostatečnost, aortální nedostatečnost.

1.2 Etiologie a patogeneze

Mezi nejčastější příčiny AR patří idiopatické zvětšení aorty, vrozené vady aortální chlopně (nejčastěji bicuspidální chlopně), sklerotická degenerace, revmatismus, infekční endokarditida, systémová hypertenze, myxomatózní degenerace, disekce vzestupné aorty a Marfanův syndrom, méně často traumatické poranění anortální chlopně spondylitida, syfilitická aortitida, revmatoidní artritida, deformace osteoartrózy, aortitida obrovských buněk, Ellers-Danlosův syndrom, Reiterův syndrom, přerušovaná subaortální stenóza a defekt komorového septa s prolapsem aortální chlopně. Většina z těchto příčin vede k chronické AR s postupnou a latentní dilatací LV as dlouhou asymptomatickou periodou [1]. Jiné příčiny, jako je infekční endokarditida, disekce aorty a trauma, pravděpodobně způsobí akutní závažné AR, které mohou způsobit náhlé katastrofické zvýšení plnicího tlaku LV a snížení srdečního výdeje.

U akutního těžkého AR se objem krve vrací do levé komory normální velikosti a LV nemá čas se přizpůsobit objemovému přetížení. Při prudkém zvýšení end-diastolického objemu pracuje komora ve „strmé“ části Frank-Starlingovy křivky, která ukazuje poměr diastolického tlaku: objemu a LST end-diastolický tlak a tlak v levé síni se mohou rychle zvyšovat a způsobit prudké zhoršení zdraví pacienta. Neschopnost komory rychle kompenzovat dilataci dutiny má za následek snížení objemu mrtvice. Tachykardie, která se vyvíjí jako kompenzační mechanismus k udržení srdečního výdeje, je pro takovou kompenzaci často nedostatečná..

U těžké AR je riziko vzniku plicního edému nebo kardiogenního šoku vysoké. Nejvýraznější hemodynamické změny jsou u pacientů s hypertrofií LK na pozadí arteriální hypertenze s malou dutinou LV a sníženou rezervou předpětí. Mezi příklady této poslední situace patří disekce aorty u pacientů s arteriální hypertenzí, infekční endokarditida u pacientů s preexistující aortální stenózou (AS) a akutní regurgitace po balónkové valvotomii nebo chirurgické komisurotomii u vrozeného AS. Pacienti mohou mít také příznaky ischémie myokardu. Jak se end-diastolický tlak LV blíží diastolickému tlaku v aortě a koronárních tepnách, perfúze myokardu subendokardu klesá. Dilatace levé komory a ztenčení stěny levé komory v důsledku zvýšeného afterloadu v kombinaci s tachykardií vede ke zvýšení potřeby kyslíku v myokardu. Proto se ischemie často vyvíjí při akutním těžkém AR, jehož komplikace mohou vést k náhlé smrti..

V reakci na objemové přetížení u chronické AR se v LV vytváří řada kompenzačních mechanismů, včetně zvýšení end-diastolického objemu a dodržování LV komory, což vede ke zvýšení objemu bez zvýšení plnicího tlaku LV a kombinaci excentrické a koncentrické hypertrofie. Zvýšeného zdvihového objemu je dosaženo normálním provozem každé kontraktilní jednotky podél zvětšeného kruhu [2,3]. Funkce kontrakce levé komory tedy zůstává normální a indikátory ejekční fáze, jako je ejekční frakce a zkrácená frakce, zůstávají v přijatelných mezích. Zvýšení dutiny LK a související zvýšení systolického parietálního napětí však zase vede ke zvýšení afterloadu LV, což způsobuje další hypertrofii [2, 4]. AR tedy vytváří podmínky pro kombinaci objemového a tlakového přetížení [5]. Jak nemoc postupuje, zvýšení rezervy předpětí a kompenzační hypertrofie umožňují komoře udržovat normální ejekci navzdory zvýšenému afterload [6,7]. Většina pacientů zůstává asymptomatická během fáze kompenzace, která může trvat mnoho desetiletí [7-9].

Situaci může také zhoršit pokles kontraktility myokardu. V této fázi vývoje onemocnění se u pacientů často vyskytuje dušnost; snížená koronární rezerva v hypertrofovaném myokardu může vést k námahové angíně. Pacienti však mohou zůstat bez příznaků, dokud se neobjeví závažná dysfunkce LV..

Systolická dysfunkce LK (nejčastěji definovaná jako pokles ejekční frakce pod normální klid) je spojena hlavně se zvýšením afterloadu a může být reverzibilní v počátečních stádiích po náhradě aortální chlopně (AVR) [10–20]. Postupně s postupem dilatace se LV stává sférickým. Kontraktilita myokardu je snížena v důsledku nadměrné zátěže, která vede k přetrvávající systolické dysfunkci, a již nelze dosáhnout očekávaného výsledku operace (obnovení funkce LK, zvýšené přežití) [18, 21–30].

Většina studií prokázala, že systolická funkce levé komory a konečná systolická velikost jsou nejdůležitějšími determinanty přežití a pooperační funkce levé komory u pacientů podstupujících AVR pro chronickou AR..

1.3 Epidemiologie

Podle mnoha odborníků neexistují žádné plnohodnotné údaje o prevalenci chlopňových srdečních onemocnění na světě, a proto je nutná globální epidemiologická studie. Některé studie poskytují představu o prevalenci určitých defektů. V populační studii kardiovaskulárního zdraví, která zahrnovala 5621 lidí starších 65 let, byla léze aortální chlopně (zesílení letáků, kalcifikace) zjištěna u 29%, zatímco Dopplerova echokardiografie odhalila aortální nedostatečnost nebo stenózu (tlakový gradient> 25 mm Hg..) - ve 2% (Stewart BF, 1997). V roce 2009 bylo v Rusku registrováno 178 623 případů chlopňové patologie u pacientů s chronickým revmatickým onemocněním srdce. Navzdory skutečnosti, že revmatismus je stále jedním z hlavních faktorů vzniku chlopňových defektů v Ruské federaci, podíl pacientů s tzv. Degenerativními lézemi srdečních chlopní (myxomatóza, dysplastické procesy, kalcifikace) dosáhl 46,6% z celkového počtu operací pro získané srdeční vady.

1.4 Kódy pro ICD-10

106,1 - Revmatická nedostatečnost aortální chlopně

135.1 - Nedostatečnost aorty (chlopně)

135,8 - Jiné léze aortální chlopně

Tabulka 1 ukazuje klasifikaci aortální regurgitace v závislosti na její závažnosti..

Tabulka 1 - Klasifikace závažnosti aortální regurgitace

Regurgitace aorty: patofyziologie, příčiny, příznaky, léčba

Aortální regurgitace (AR) je diastolický tok krve z aorty do levé komory. K regurgitaci dochází v důsledku nekompetentnosti aortální chlopně nebo jakéhokoli narušení chlopňového aparátu (např. Letáků, aortálního prstence), což vede k průtoku diastolické krve do komory levé komory.

Abnormality ventilu, které mohou vést k AR, mohou být způsobeny následujícími skutečnostmi:

Vrozené příčiny - Bicuspidová aortální chlopně je nejčastější vrozenou příčinou

Kolagenová vaskulární onemocnění

Degenerativní onemocnění aortální chlopně

Pooperační (včetně výměny aortální chlopně po transkatetru)

Abnormality vzestupné aorty při absenci patologie chlopně mohou také způsobit AR. K těmto odchylkám může dojít za následujících podmínek:

Dlouhodobá nekontrolovaná hypertenze

Idiopatická dilatace aorty

Cystická mediální nekróza

Senilní aortální ektázie a dilatace

Aortální regurgitace může být proces chronického onemocnění nebo může být akutní, projevující se jako srdeční selhání. Nejčastější příčinou chronické aortální regurgitace bylo revmatické onemocnění srdce, ale nyní je nejčastěji způsobeno bakteriální endokarditidou. V rozvinutých zemích je to způsobeno zvětšením vzestupné aorty (např. Onemocnění kořene aorty, aortanulární ektázie).

Tři čtvrtiny pacientů s významnou aortální regurgitací přežívají 5 let po stanovení diagnózy; polovina vydrží 10 let. Pacienti s mírnou až středně těžkou regurgitací přežívají po dobu 10 let v 80-95% případů. Medián přežití po nástupu městnavého srdečního selhání (CHF) je méně než 2 roky.

Akutní regurgitace aorty je spojena s významnou morbiditou, která může postupovat od plicního edému k refrakternímu srdečnímu selhání a kardiogennímu šoku.

Patofyziologie

Nekompetentní uzavření aortální chlopně může být způsobeno vnitřním lamelovým onemocněním, tuberkulózou, onemocněním aorty nebo traumatem. Diastolický reflux aortální chlopní může přetížit objem levé komory. Zvýšení systolického objemu cévní mozkové příhody a nízký diastolický aortální tlak vede ke zvýšení pulzního tlaku. Klinické příznaky AR jsou způsobeny přímým a reverzním průtokem krve aortální chlopní, což vede ke zvýšení objemu mrtvice.

Závažnost AR závisí na oblasti diastolické regurgitativní chlopně, gradientu diastolického tlaku mezi aortou a LV a délce trvání diastoly..

Patofyziologie AR závisí na tom, zda je AR akutní nebo chronická. U akutní LV AR nemá čas na expanzi v reakci na objemové zatížení, zatímco u chronické LV AR může podstoupit řadu adaptivních (a maladaptivních) změn.

Akutní regurgitace aorty

Akutní AR významné závažnosti vede ke zvýšení objemu krve v LV během diastoly. Levá komora nemá dostatek času na expanzi v reakci na náhlé zvýšení objemu. Výsledkem je, že end-diastolický tlak LV se rychle zvyšuje, což způsobuje zvýšení plicního venózního tlaku a mění dynamiku koronárního průtoku krve. Když se tlak v plicním okruhu zvýší, u pacienta se objeví dušnost a plicní edém. V závažných případech se může vyvinout srdeční selhání a potenciálně se zhoršit na kardiogenní šok. Snížená perfuze myokardu může vést k ischemii myokardu.

Chronická aortální regurgitace

Chronická AR způsobuje postupné přetížení objemu levé komory, což vede k řadě kompenzačních změn, včetně zvětšení levé komory a excentrické hypertrofie. Expanze LV nastává postupným přidáváním sarkomér (což vede k prodloužení vláken myokardu), stejně jako přeskupením vláken myokardu. Výsledkem je, že se LV stává větším a kompatibilnějším s větší schopností dodávat velký zdvihový objem, který může kompenzovat regurgitativní objem. Výsledná hypertrofie je nezbytná k vyrovnání se se zvýšeným stresem stěny a stresem, který je výsledkem expanze LV (Laplaceův zákon).

V raných stádiích chronické AR je ejekční frakce LV normální nebo dokonce zvýšená (kvůli zvýšenému předpětí a mechanismu Frank-Starling). Pacienti mohou během tohoto období zůstat bez příznaků. Jak se AR vyvíjí, nárůst LV překračuje rozpětí předpětí na Frank-Starlingově křivce, přičemž EF klesá na normální a poté podnormální úroveň. LV end-systolický objem se zvyšuje a je indikátorem progresivní dysfunkce myokardu.

Nakonec LV dosáhne svého maximálního průměru a diastolický tlak začne stoupat, což vede k příznakům (dušnosti), které se mohou při cvičení zhoršovat. Zvýšení end-diastolického tlaku LV může také snížit gradienty koronární perfúze, což způsobí subendokardiální a myokardiální ischemii, nekrózu a apoptózu. Obecně se levá komora postupně transformuje z eliptické do sférické konfigurace..

Příčiny

Akutní regurgitace aorty

Infekční endokarditida může vést ke zničení nebo perforaci příbalové informace aortální chlopně. Objemná vegetace může také narušit správné zakrytí chlopňových chlopní nebo vést k přímému prolapsu nebo zničení chlopně (tvrdohlavá).

Další příčinou akutního AR, traumatem hrudníku, může prasknout ve vzestupné aortě a narušit aparát podpory aortální chlopně. S vývojem a klinickou implementací technik nahrazování aortální chlopně transcatheterem se AR stala běžnou a potenciálně důležitou příčinou akutní i chronické AR. AR se může také vyvinout jako komplikace implantace příslušenství levé komory.

U akutní disekce vzestupné aorty (typ A) retrográdní proximální disekce podkopává suspenzi letáků aortální chlopně. Existují různé úrovně poruchy a prolapsu aortální chlopně. Porucha protetické chlopně může také vést k AR.

Chronická aortální regurgitace

Bicuspidová aortální chlopně je nejčastější vrozenou srdeční chorobou u lidí. Ačkoli je pravděpodobnější, že vyústí v progresivní aortální stenózu než AR, je to nejčastější příčina izolované AR vyžadující operaci aortální chlopně. Pacienti s bikuspidální aortální chlopní mohou mít asociovanou aortopatii, což vede k dilataci aorty a / nebo disekci, která zhoršuje AR.

Některé léky na hubnutí, jako je fenfluramin a dexfenfluramin (běžně nazývané fen fenomén), mohou způsobit degenerativní změny chlopní, které vedou k chronickému AR.

Reumatická horečka, častá příčina AR v první polovině 20. století, se stala méně častou, i když u některých skupin přistěhovalců zůstává běžná. Vláknité změny způsobují zesílení a zatažení chlopní aortální chlopně, což vede k regurgitaci centrální chlopně. Může dojít k fúzi letáků, což povede k současné aortální stenóze. Souběžné revmatické onemocnění mitrální chlopně je téměř vždy přítomno.

Ankylozující spondylitida často způsobuje aortitidu, která nejčastěji zahrnuje kořen aorty, s přidruženou AR. Další expanze subaortálního vláknitého procesu do intraventrikulárního septa může vést k onemocnění vodivého systému. V tomto stavu jsou také pozorovány koronární a distálnější aortální abnormality.

Behcetova choroba způsobuje srdeční komplikace u méně než 5% pacientů, ale potenciální výsledky zahrnují proximální aortitidu s AR a ischemickou chorobu srdeční.

Arteritida obrovských buněk je systémová vaskulitida, která obvykle postihuje extrakraniální větve krční tepny, ale může také způsobit zánět aorty a AR (stejně jako onemocnění koronárních tepen a dysfunkce LV).

Revmatoidní artritida zřídka způsobuje tvorbu granulomatózních uzlíků v lamelách aortální chlopně. Ve vzácných případech to může vést ke klinickému AR, i když častěji se jedná o náhodné odhalení po smrti.

Systémový lupus erythematodes může způsobit fibrózu chlopní a následnou dysfunkci, včetně AR. Lupus je také spojován s Liebman-Sachsovou endokarditidou, což vede ke sterilní jedovaté vegetaci chlopní, která může způsobit AR.

Taková arteritida může kromě poškození aortální chlopně (a koronární) způsobit aortitidu. Aortitida může zvýšit riziko prasknutí protézy chlopně, což může u některých pacientů vést k současné náhradě kořene aorty u pacientů podstupujících operaci chlopně..

Literatura uvádí Whippleovu chorobu spojenou s AR nebo endokarditidou aortální chlopně.

Mezi poruchy pojivové tkáně, které mohou způsobit významnou AR, patří:

Flexibilní aortální chlopně

Prolaps aortální chlopně

Aneuryzma sinus valsalva

Prstencová aortální píštěl

Příznaky

Mezi typické projevy těžké akutní AR patří náhlá těžká dušnost; rychle se rozvíjející srdeční selhání; a bolest na hrudi, pokud poklesne perfuzní tlak myokardu nebo je přítomna disekce aorty.

Pacienti s chronickou AR mají často dlouhé asymptomatické období, které může trvat několik let. Může se vyvinout kompenzační tachykardie k udržení velkého objemu přímého zdvihu, což má za následek snížení období diastolického plnění. Výsledkem je, že pacienti mohou být asymptomatičtí i při cvičení. V průběhu času však chronické objemové přetížení vede k dysfunkci LV, jak se LV rozšiřuje. Významné zhoršení funkce LK může začít dříve, než se u 25% pacientů objeví příznaky, což zdůrazňuje důležitost pravidelného echokardiografického monitorování.

U pacientů s asymptomatickou dysfunkcí LV se u více než 25% z nich objeví příznaky během 1 roku. Jakmile se objeví příznaky, srdeční funkce se obvykle zhoršují rychleji a úmrtnost může překročit 10% ročně..

Mezi příznaky těžké chronické AR patří:

• Palpitace - často popisované jako pocit palpitace v důsledku zvýšeného pulzního tlaku s hyperdynamickým oběhem
• Nepříjemné bušení srdce
• Dušnost Nemusí se zhoršovat cvičením v raných fázích kvůli kompenzační tachykardii s krátkou diastolou.
• Bolest na hrudi - nastává, když zvýšení LV end-diastolického tlaku naruší gradienty koronárního perfuzního tlaku
• Náhlá srdeční smrt je vzácná (léčba

U těžké akutní aortální regurgitace (AR) se obvykle provádí chirurgický zákrok, ale pacient může dostat lékařskou podporu dobutaminem ke zvýšení srdečního výdeje a snížení diastoly a nitroprusidu sodného ke snížení afterloadu u pacientů s hypertenzí..

Vazodilatační terapii lze použít ambulantně nebo ambulantně.

Všichni pacienti s umělou srdeční chlopní by měli před profylaktickým zákrokem dostávat antibiotickou profylaxi. V případě antitrombotické léčby by všichni pacienti s umělou srdeční chlopní měli dostávat denně aspirin a mnozí by také měli dostávat perorální antikoagulační léčbu.

Ačkoli se u pacientů s AR někdy používají diuretika, dusičnany a digoxin k potlačení příznaků, nedostatek údajů v klinické literatuře odůvodňuje rutinní doporučení nebo odmítnutí této léčby. Rovněž neexistují důkazy na podporu farmakoterapie jakékoli třídy u pacientů s méně závažnou AR..

Kontraindikace u pacientů s těžkou AR je kontrakce intraaortálních balónků, kterou lze použít k dočasné mechanické podpoře oběhu..
U většiny pacientů s těžkou akutní regurgitací aorty (AR), zejména u pacientů s příznaky nebo známkami hemodynamické dekompenzace, je nutná ústavní léčba. Pacienti s těžkou chronickou AR mohou být považováni za hospitalizované nebo ambulantní, v závislosti na jejich stadiu onemocnění, závažnosti jejich příznaků a dysfunkci levé komory..

Akutní regurgitace aorty

Podávejte pozitivní inotrop (např. Dopamin, dobutamin) a vazodilatátor (např. Nitroprusid). Může být vhodné podat vazodilatátory ke zlepšení systolické funkce a snížení afterloadu.

Ve vzácných případech může být nutné regulovat rychlost srdečních glykosidů (např. Digoxinu). V akutních podmínkách se vyhněte beta blokátorům.

Chronická aortální regurgitace

Zvažte antibiotickou profylaxi u pacientů s endokarditidou u postupů, které mohou vést k bakteremii. Může být doporučeno podávání presorů a / nebo vazodilatancií.