Syndrom Arnolda Chiariho

Arnold Chiari anomálie je vývojová porucha, která spočívá v nepřiměřené velikosti lebeční fossy a strukturních prvcích mozku v ní umístěných. V tomto případě mozkové mandle klesají pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Příznaky malformace Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Známky anomálie mohou po dlouhou dobu chybět a poté se ostře projeví, například po virové infekci, potlačení hlavy nebo jiných provokujících faktorech. A to se může stát v kterékoli fázi života..

Popis nemoci

Podstata patologie se omezuje na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, v důsledku čehož se objevují kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a tumoru páteře. U většiny pacientů je vývojová anomálie kosočtverce kombinována s jinými poruchami míchy - cysty, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Tato nemoc byla pojmenována po patologovi Arnoldu Juliusovi (Německo), který popsal abnormální abnormalitu na konci 18. století, a rakouském lékaři Hansi Chiari, který tuto chorobu studoval současně. Prevalence poruchy se pohybuje od 3 do 8 případů na 100 000 lidí. Většinou existuje anomálie Arnolda Chiariho 1 a 2 stupně a dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Arnold Chiari malformace typu 1 spočívá ve snížení prvků zadní lebeční fossy do páteřního kanálu. Onemocnění typu 2 Chiari je charakterizováno změnou umístění prodloužené míchy a čtvrté komory a často se vyskytuje vodnatelnost. Mnohem méně častý je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je cerebelární dysplázie bez jejího posunu dolů.

Příčiny nemoci

Podle řady autorů je Chiariho choroba nedostatečným vývojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v částech mozku. Arnold Chiari malformační stupeň 1 je nejběžnější formou. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. K tomu může dojít v důsledku pohybu medulla oblongata směrem dolů, často je patologie doprovázena různými porušeními kraniovertebrálního okraje.

Klinické projevy se mohou objevit pouze ve 3-4 tuctech života. Je třeba poznamenat, že asymptomatický průběh ektopie mozkových mandlí nevyžaduje léčbu a často se náhodně objeví na MRI. Etiologie nemoci, stejně jako patogeneze, jsou dosud špatně pochopeny. Genetickému faktoru je přiřazena určitá role.

Ve vývojovém mechanismu existují tři odkazy:

• geneticky podmíněná vrozená osteoneuropatie;
• trauma z porodu během porodu;
• vysoký tlak mozkomíšního moku na stěny míchy.

Projevy

Podle frekvence výskytu se rozlišují následující příznaky:

• bolesti hlavy - u třetiny pacientů;
• bolest končetin - 11%;
• slabost v pažích a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
• pocit necitlivosti v končetině - polovina pacientů;
• pokles nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
• nestálost chůze - 40%;
• nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
• dvojité vidění - 13%;
• poruchy polykání - 8%;
• zvracení - o 5%;
• poruchy výslovnosti - 4%;
• závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
• stavy synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho malformace druhého stupně (diagnostikovaná u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelokély v bederní oblasti (kýla míchy s výčnělkem míchy). Neurologické příznaky se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je přítomen hydrocefalus, často zúžení mozkového akvaduktu. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelokély se provádí v prvních dnech po narození. Následné chirurgické zvětšení zadní fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů vyžaduje bypass, zejména u stenózy akvaduktu Sylvian. Při anomálii třetího stupně je kraniální kýla ve spodní části týlního kloubu nebo v horní oblasti krční oblasti kombinována s vývojovými poruchami mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - týlní lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má špatnou prognózu a dramaticky zkracuje průměrnou délku života i po operaci. Kolik člověk bude žít po včasném zásahu, je nemožné s jistotou říci, ale s největší pravděpodobností ne dlouho, protože tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplázie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari..

Klinické projevy prvního typu postupují pomalu, po několik let a jsou doprovázeny zahrnutím horní krční míchy a distální prodloužené míchy s narušením mozečku a kaudální skupiny hlavových nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se tedy rozlišují tři neurologické syndromy:

• Bulbarův syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, vestibulárních kochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k poruchám polykání a řeči, spontánnímu úderu nystagmu, závratím, dechovým potížím, paréze měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordinaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
• Syringomyelitidový syndrom se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem, nystagmem, slabostí paží a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd..
• Pyramidový syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexy šlachy v končetinách jsou zvýšené, břišní reflexy nejsou spuštěny ani sníženy.

Bolest v zadní části hlavy a krku se může zvyšovat při kašli, kýchání. V rukou klesá citlivost na teplotu a bolest a svalová síla. U pacientů se často objevují mdloby, závratě a zhoršuje se zrak. U pokročilé formy se objevuje apnoe (krátkodobé zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým znakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašláním, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech se zavřeným nosem a ústy). S nárůstem fokálních příznaků (kmen, mozeček, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní lebeční fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie typu 1 není doprovázena poškozením míchy a je stanovena hlavně u dospělých pomocí CT a MRI. Podle posmrtného vyšetření je Chiariho choroba druhého typu detekována ve většině případů (96-100%) u dětí s kýlou páteřního kanálu. Pomocí ultrazvuku je možné určit narušení oběhu mozkomíšního moku. Normálně mozkomíšní mok snadno cirkuluje v subarachnoidálním prostoru.

Laterální rentgenový a MRI obraz lebky ukazuje expanzi kanálu páteře na úrovni C1 a C2. Při angiografii krčních tepen je pozorováno ohýbání amygdaly mozečkovou tepnou. Rentgen ukazuje takové doprovodné změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný vývoj atlasu, odontoidní proces epistrofa, zkrácení atlantooccipitální vzdálenosti.

U syringomyelie ukazuje boční rentgenový snímek nedostatečný vývoj zadního oblouku atlasu, nedostatečný vývoj druhého krčního obratle, deformitu foramen magnum, hypoplázii postranních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by mělo být provedeno MRI a invazivní rentgenové vyšetření.

Projevy příznaků onemocnění u dospělých a starších osob se často stávají důvodem pro detekci nádorů zadní lebeční fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech správné diagnóze pomáhají vnější projevy u pacientů: nízká linie vlasů, zkrácený krk atd., Stejně jako přítomnost kraniospinálních známek kostních změn na rentgenovém snímku, CT a MRI.

Dnes je „zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy MRI mozku a cervikotorakální oblasti. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Pravděpodobné příznaky poškození ECHO zahrnují vodnatelnost, hlavu podobnou citronu a mozeček ve tvaru banánu. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za konkrétní..

Pro objasnění diagnózy se používají různé skenovací roviny, díky nimž je možné najít několik indikativních příznaků onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. Z tohoto důvodu zůstává ultrazvuk jednou z hlavních možností skenování pro vyloučení patologie plodu ve druhém a třetím trimestru..

Léčba

V případě asymptomatického průběhu je indikováno neustálé sledování pravidelným ultrazvukem a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie malá bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje řadu možností použití nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Mezi nejběžnější NSAID patří Ibuprofen a Diclofenac.

Nemůžete si sami předepisovat anestetika, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existují nějaké kontraindikace, lékař zvolí alternativní možnost léčby. Dehydratační terapie je předepsána čas od času. Pokud během dvou až tří měsíců nedojde k takové léčbě, provede se operace (expanze týlního foramenu, odstranění obratlového oblouku atd.). V takovém případě je nutný přísně individuální přístup, aby se zabránilo zbytečnému zásahu a zpožděním v provozu..

U některých pacientů je konečnou diagnózou chirurgická revize. Účelem intervence je eliminovat kompresi nervových struktur a normalizovat dynamiku mozkomíšního moku. Výsledkem této léčby je významné zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze lebeční fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení dotyku a pohyblivosti.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze mozečkových příznaků. K relapsům může dojít do tří let po zákroku. Podle rozhodnutí lékařské a sociální komise je těmto pacientům přiděleno zdravotní postižení.

Arnold-Chiariho syndrom: příčiny, typy, příznaky, diagnóza, jak léčit

Arnold-Chiariho syndrom je vrozená patologie kraniovertebrální zóny, ke které dochází během embryogeneze a je charakterizována deformací lebky. Sestup struktur mozku do foramen magnum vede k jejich stlačení a porušení. Cerebelární dysfunkce je doprovázena nystagmem, nestabilní chůzí, diskoordinací pohybů a poškození dřeně oblongata je doprovázeno změnami ve fungování životně důležitých orgánů a systémů.

Syndrom poprvé popsali na konci 18. století dva vědci: lékař z Německa Arnold Julius a lékař z Rakouska Hans Chiari. Anomálie je detekována okamžitě po narození dítěte nebo o něco později - v pubertě nebo v dospělosti. Závisí to na typu syndromu. U dospělých pacientů se onemocnění často stává neočekávaným nálezem. Průměrný věk pacientů je 25-40 let.

Symptomatologie patologie je také určena typem malformace. Ačkoli je syndrom považován za vrozenou vadu, jeho klinické příznaky se ne vždy objevují od narození. Někdy se nacházejí po 40 letech. Pacienti mají cefalalgii, svalové napětí krku, závratě, nystagmus, mdloby, ataxii, poruchy řeči, laryngeální parézu, ztrátu sluchu, zrakovou ostrost, poruchy polykání, stridor, parestézie, svalovou slabost. Většina pacientů nemá vůbec žádné příznaky. Objevuje se náhodou během komplexního diagnostického vyšetření prováděného ze zcela jiného důvodu. Asymptomatičtí pacienti léčbu nepotřebují.

Při stanovení diagnózy se berou v úvahu údaje z vyšetření pacienta a jeho neurologického stavu, jakož i výsledky tomografické studie mozku. Magneticko-nukleární rezonance vám umožňuje přesně a rychle určit přítomnost transformace, úroveň poškození a míru narušení mozku. Léčba syndromu je léčba, fyzioterapie a chirurgie. Pacienti podstoupí operaci bypassu mozku a dekompresi kraniovertebrální zóny.

Etiologie

Příčiny syndromu nejsou v současné době jasně definovány. Existuje několik teorií o původu patologie, ale až do konce nemá žádná z nich oficiální potvrzení. Názory neurologů z celého světa se stále liší..

Většina lékařů uznává syndrom jako vrozené onemocnění vzniklé během procesu embryogeneze pod vlivem negativních environmentálních faktorů, které mají škodlivý vliv na ženské tělo během těhotenství. Patří mezi ně: užívání drog, alkoholismus, kouření tabáku, virové infekce, ionizující záření.

• Dystopie cerebelárních mandlí za zadní lebeční fosíou, která je relativně malá;
• Protlačování rostoucích struktur mozku skrz foramen magnum;
• Nesprávná tvorba během embryogeneze a atypický vývoj v postnatálním období kostní tkáně, vedoucí k deformaci lebky.

Někteří vědci přiřazují určitou roli ve vývoji syndromu genetickému faktoru. V současné době lze s jistotou říci, že onemocnění není spojeno s chromozomálními abnormalitami..

Jiní vědci mají jiný názor na původ syndromu. Považují to za získané a vysvětlují svůj názor výskytem příznaků patologie u dospělých. Získaný syndrom se vyskytuje pod vlivem exogenních faktorů. U nemocného novorozence může mít lebka normální strukturu bez kostních abnormalit a hypoplázie.

1. Porodní trauma s poškozením lebky a mozku,
2. Účinky mozkomíšního moku na stěny míchy,
3. Jakékoli TBI,
4. Rychlý růst mozku v podmínkách pomalu rostoucích kostí lebky.

Příznaky patologie u pacientů po dlouhou dobu chybí a poté se náhle objeví pod vlivem provokujících faktorů: viry, poranění hlavy, stres.

Sestup hlavních mozkových struktur k cervikálním obratlům blokuje tok mozkomíšního moku ze subarachnoidálního prostoru do páteřního kanálu. To vede k discirkulačním změnám. Mozkomíšní mozek, který se nadále syntetizuje a nikam neproudí, se hromadí v mozku.

Vědec Chiari v roce 1891 identifikoval čtyři typy anomálií:

• I - výstup strukturálních prvků mozku za zadní lebeční fossu v důsledku nedostatečného rozvoje kostní tkáně této oblasti. Tento typ se klinicky projevuje u dospělých..

výstup cerebelárních struktur za PCF s anomálií typu 1

• II - poruchy embryogeneze, vedoucí k umístění struktur mozečku a míchy pod foramen magnum.

Arnold-Chiariho syndrom typu II

• III - ektopie mozkových struktur v kaudálním směru s tvorbou encefalomenacele.

anomálie typu III

• IV - nedostatečně vyvinutý mozeček se neposunuje a nepřesahuje lebku. Vzhledem k tomu, že neexistuje žádný herniální výčnělek mozku, tento typ syndromu v moderní klasifikaci chybí..

Existují dva nové typy syndromu. Typ 0 - mozeček je umístěn poměrně nízko, ale zároveň je umístěn v lebce. Typ 1.5 - střední forma kombinující vlastnosti typů I a II.

Existují tři stupně závažnosti patologie:

1. První je relativně mírná forma patologie bez abnormalit mozkových struktur a charakteristických klinických projevů..
2. Druhým je přítomnost malformací centrálního nervového systému s vrozeným nedostatečným vývojem mozku a subkortexu.
3. Třetím jsou anomálie ve struktuře mozku s vytěsňováním měkkých tkání ve vztahu k tvrdým strukturám, tvorba cyst mozkomíšního moku a hladkost konvolucí.

Příznaky

Anomálie typu Chiari I je nejběžnější formou syndromu, jehož klinické příznaky se obvykle kombinují do pěti syndromů:

• Hypertenzní syndrom se projevuje cefalalgií, zvýšením krevního tlaku ráno, napětím a hypertonicitou krčních svalů, diskomfortem a bolestmi krční páteře, dyspeptickými příznaky, celkovou astenií těla U novorozenců se objevuje obecná úzkost, zvracení fontánou, třes brady a končetin, poruchy... Dítě neustále pláče, odmítá kojit.
• Za přítomnosti cerebelárních poruch u pacientů se mění výslovnost, skanduje řeč, dochází k vertikálnímu nystagmu. Stěžují si na časté závratě, nekoordinovanost pohybů, nestabilitu chůze, třes rukou, nerovnováhu, dezorientaci v prostoru. Pacienti s velkými obtížemi provádějí jednoduché cílené akce, pohyb není jasný a koordinovaný.
• Porážka hlavových nervů se projevuje známkami radikulárního syndromu. Pacienti mají omezenou pohyblivost jazyka a měkkého patra, což vede k narušení řeči a polykání jídla. Jejich hlas se mění směrem k nosu a chrapotu, řeč je nejasná, dýchání je obtížné. U většiny pacientů je zaznamenáno porušení nočního dýchání. Vyvíjí se u nich hypopnoe, centrální nebo obstrukční apnoe, s progresí kterého se vyvíjí akutní respirační selhání. Osoby se syndromem mají potíže se sluchem a viděním, mají dvojité vidění a zvuky v uších. Na straně zrakových orgánů si pacienti všimnou přítomnosti fotofobie a bolesti při pohybu očních koulí. Oční lékaři často objevují anizokorii, křeče v ubytování nebo skotomy. Jedním z hlavních příznaků syndromu je hypestézie - snížení citlivosti pokožky obličeje a končetin. Tyto patologické změny jsou spojeny s tlumenou reakcí kožních receptorů na vnější podněty: teplo nebo chlad, injekce, rány. V závažných případech nervová zakončení obecně přestávají vnímat různé exogenní vlivy.
• Syringomyelický syndrom je komplexní komplex příznaků, který se projevuje parestézií nebo necitlivostí končetin; změny svalového tonusu a úbytku svalů, které vedou k myastenickým poruchám; poškození periferních nervů, projevující se bolestí v končetinách; dysfunkce pánevních orgánů ve formě obtížných stolic nebo spontánního močení; možná artropatie - poškození kloubů.
• U pacientů s pyramidovou nedostatečností klesá síla dolních končetin a schopnost jemných pohybů, rozsah pohybů je omezený a zvyšuje se svalový tonus - takzvaná spasticita, například spastická chůze. Zvýšení šlachových reflexů je kombinováno se současným snížením kožních reflexů - břišních. Možný je výskyt patologických reflexů. Pacienti trpí jemnou motorikou rukou.

Jakýkoli neopatrný pohyb zesiluje příznaky patologie, činí je výraznějšími a živějšími. Změna polohy hlavy je častou příčinou ztráty vědomí.

Syndrom Chiari II má podobné klinické projevy. U novorozenců se vyskytuje paralýza hrtanu, vrozený stridor, spánková apnoe, dysfagie, regurgitace, nystagmus, hypertonicita svalů rukou, cyanóza kůže. Anomálie III a IV nejsou kompatibilní se životem.

Diagnostická opatření

Arnold-Chiari anomálie na MRI

Lékaři-neurologové a neuropatologové vyšetřují pacienta a odhalují charakteristické rysy chůze, změny reflexů a citlivosti v určitých částech těla, slabost rukou a další znaky. Všechny projevy cerebelárních, hydrocefalických, bulbárních a dalších syndromů společně umožňují lékaři podezření na anomálii.

Po určení neurologického stavu pacienta je nutné komplexní neurologické vyšetření, včetně instrumentálních metod - elektroencefalografie, ultrazvuku mozku, reoencefalografie, angiografie, rentgenografie. Tyto techniky odhalují pouze nepřímé příznaky patologie - změny vyskytující se v těle pacienta.

Jaderná magnetická rezonance je základem speciální neradiologické výzkumné metody - tomografie. Tato spektroskopická analýza je pro většinu lidí bezpečná. Produkuje obraz tvořený tenkými plátky ze signálu magnetické rezonance procházejícího lidským tělem. Dnes je to MRI, které vám umožní rychle a přesně diagnostikovat. Tomografie vizualizuje strukturu kostí a měkkých tkání lebky, určuje poškození mozku a jeho cév.

Proces hojení

Léčba Chiariho malformací je složitá, zahrnuje léky, fyzioterapeutické postupy a chirurgický zákrok. Je to tak, že ve většině případů pomáhá vyrovnat se s onemocněním a obnovit normální fungování celého těla. Je možné použít tradiční léky, které doplňují, ale nenahrazují hlavní léčbu. Užívání bylinných čajů, odvarů a bylinných nálevů musí být schváleno ošetřujícím lékařem.

Drogová terapie a fyzioterapie

Pokud se u pacientů vyskytnou silné bolesti hlavy, bolesti krku, svalů a kloubů, jsou jim předepsány následující skupiny léků:

1. Léky proti bolesti - „Ketorol“, „Pentalgin“, „Analgin“.
2. NSAID pro úlevu od bolesti - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
3. Svalová relaxancia pro uvolnění napětí z krčních svalů - „Mydocalm“, „Sirdalud“.

Patogenetická léčba syndromu zahrnuje:

• Léky, které zlepšují mozkovou cirkulaci - "Piracetam", "Vinpocetin", "Cinnarizin".
• Diuretika ke snížení tvorby mozkomíšního moku a za účelem dehydratace - "Furosemid", "Mannitol".
• Vitamíny skupiny B, které podporují fungování nervového systému na optimální úrovni a mají antioxidační účinek - „Thiamin“, „Pyridoxin“. Nejběžnější vitamínové produkty "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Pokud je stav pacienta uznán jako extrémně vážný, je okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče. Tam je pacient napojen na ventilátor, eliminuje se stávající mozkový edém, předchází se infekčním patologiím a korigují se neurologické poruchy..

Fyzioterapeutický účinek doplňuje léčbu drogami, umožňuje rychle dosáhnout pozitivních výsledků, urychluje zotavení tělesných funkcí a zotavení pacientů. Neurologové předepisují:

1. Kryoterapie, která má analgetický účinek, stimuluje činnost žláz s vnitřní sekrecí a posiluje imunitní systém.
2. Laserové ošetření, které zlepšuje trofismus a mikrocirkulaci v lézi.
3. Magnetoterapie, která má obecný léčivý účinek a spouští vnitřní rezervy těla.

V současné době je obzvláště populární kineziologická terapie, která je zaměřena na rozvoj duševních schopností a dosažení fyzického zdraví pomocí pohybových cvičení. Je také zahrnut do léčebného režimu pro tento syndrom..

Léčba se vůbec neprovádí, pokud byla patologie objevena náhodou, během průchodu tomografického vyšetření ze zcela jiného důvodu a pacient nemá žádné charakteristické příznaky. Specialisté provádějí dynamické sledování stavu těchto pacientů..

Operativní zásah

Přetrvávající neurologické poruchy s parestézií, svalovou dystonií, paralýzou a parézou vyžadují chirurgickou korekci. Chirurgický zákrok je také indikován v případech, kdy farmakoterapie nepřináší pozitivní výsledek. Operace sledují jeden cíl - odstranění komprese a poškození mozku, stejně jako obnovení normální cirkulace mozkomíšního moku.

V současné době neurochirurgové zachraňují životy pacientů prováděním dekompresních a posunovacích operací. V prvním případě je část týlní kosti vyříznuta, aby se rozšířil velký otvor, a ve druhém je vytvořena obtoková cesta pro odtok mozkomíšního moku přes implantační trubice, aby se snížil její objem a normalizoval intrakraniální tlak.

Po operaci jsou všem pacientům předvedena rehabilitační opatření. Pokud byla léčba úspěšná, pacienti obnoví ztracené funkce - dýchací, motorické, kardiovaskulární, nervové. Opakování patologie je možné do tří let. V takových případech jsou pacienti považováni za zdravotně postižené..

Video: o operaci syndromu Arnold-Chiari

etnoscience

Lidové léky používané pro tuto patologii eliminují bolest a uvolňují napnuté svaly. Účinně doplňují konvenční terapii syndromu.

Nejoblíbenější prostředky:

• Infuze Althea pro výrobu obkladů,
• Ohřátí postižené oblasti horkým kuřecím vejcem,
• Medové obklady,
• odvar z kapradí nebo malin pro orální podání.

Arnold-Chiariho syndrom je malformace, která je asymptomatická nebo se klinicky projevuje od okamžiku narození. Patologie má velmi rozmanitou symptomatologii a je potvrzena MRI. Terapeutický přístup ke každému pacientovi je individuální. Taktika léčby sahá od symptomatické léčby léky po chirurgický zákrok s kraniotomií a odstraněním části mozkových struktur.

Prevence

Vzhledem k tomu, že etiologie syndromu nebyla konečně objasněna a neexistují žádné konkrétní informace o jeho patogenezi, není možné zabránit rozvoji patologie. Nastávající rodiče potřebují vědět vše o udržování zdravého životního stylu a při plánování těhotenství se snaží dodržovat tato pravidla:

1. Vzdejte se závislostí v podobě kouření a pití,
2. Obohaťte svůj jídelníček o bílkovinné produkty, ovoce, zeleninu, bobule, kromě sladkostí a škodlivosti,
3. Včas vyhledejte lékařskou pomoc od lékařů,
4. Užívejte léky podle pokynů lékaře a v přesně stanovených dávkách,
5. Berte preventivně multivitamíny,
6. Postarejte se o své zdraví a užívejte si života.

Prognóza patologie je nejednoznačná. Konzervativní léčba často nepřináší pozitivní výsledky. Chirurgický zákrok, prováděný včas a v plném rozsahu, ne vždy obnoví ztracené funkce těla. Podle statistik účinnost takové léčby zřídka překračuje 50-60%. Syndrom stupně III má špatnou prognózu, protože je ovlivněno mnoho mozkových struktur. V tomto případě vznikají funkční poruchy neslučitelné se životem..

Chirurgický zákrok Arnolda Chiariho

Jaká nemoc

Arnold-Chiariho anomálie je kumulativní koncept, který odkazuje na skupinu vrozených vad mozečku, prodloužené míchy a mostů (hlavně mozečku) a horní míchy. V užším smyslu je toto onemocnění představováno sestupem zadních částí mozku do foramen magnum - místa, kde mozek přechází do páteře.

Anatomicky jsou zadní a dolní části GM lokalizovány v zadní části lebky, kde se nachází mozeček, prodloužená mícha a most Varoli. Níže je foramen magnum - velká díra. Kvůli genetickým a vrozeným vadám jsou tyto struktury přemístěny směrem dolů, do oblasti velkého otvoru. Díky této dislokaci jsou poškozeny struktury GM a dochází k neurologickým poruchám..

V důsledku stlačení dolních částí mozku je narušen průtok krve a lymfodrenáž. To může vést k mozkovému edému nebo hydrocefalu.

Výskyt patologie je 4 osoby na 1 000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na variantě onemocnění. Například jedna z forem může být diagnostikována bezprostředně po narození dítěte, druhý typ anomálie je diagnostikován náhodou během rutinních vyšetření magnetickou rezonancí. Průměrný věk pacienta 2 je od 25 do 40 let.

Onemocnění ve více než 80% případů je kombinováno s syringomyelií - patologií míchy, ve které se v ní tvoří duté cysty.

Patologie může být vrozená a získaná. Vrozené je častější a projevuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta se tvoří díky pomalu rostoucím lebečním kostem.

Jsou vzati do armády s anomálií: v seznamu kontraindikací vojenské služby není Arnold-Chiariho choroba.

Dávají zdravotní postižení: otázka zdravotního postižení závisí na stupni posunutí mozkových mandlí. Pokud tedy nejsou sníženy pod 10 mm, není zdravotní postižení dáno, protože nemoc je asymptomatická. Pokud jsou níže vynechány dolní části mozku, závisí otázka přiznání zdravotního postižení na závažnosti klinického obrazu.

Prevence nemoci je nespecifická, protože neexistuje jediná příčina rozvoje nemoci. Těhotným ženám se doporučuje, aby se při přenášení plodu vyvarovaly stresu, traumatu a dobře se stravovaly. Co nedělat těhotným ženám: kouření, pití alkoholu a drog.

Očekávaná délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Takže 3 a 4 typy anomálií se neslučují se životem.

Z jakých důvodů vzniká patologie?

Vědci dosud nezjistili přesnou příčinu. Někteří vědci tvrdí, že vada je důsledkem malé zadní lebeční fossy, a proto zadní části mozku prostě nemají „kam jít“, takže se pohybují dolů. Jiní vědci tvrdí, že anomálie Arnold-Chiari se vyvíjí kvůli příliš velkému mozku, který svým objemem a hmotou tlačí spodní struktury do foramen magnum.

Vrozená vada může být v latentním režimu. Posun dolů lze vyprovokovat například mozkovým poklesem, který zvyšuje tlak uvnitř lebky a tlačí mozeček a trup dolů. Zranění lebky a mozku také zvyšují pravděpodobnost defektu nebo vytvářejí podmínky pro přesun mozkového kmene na foramen magnum.

Klinický obraz

Nemoc a její příznaky jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

1. Komprese kmenových struktur dolního mozku a horní míchy.
2. Komprese mozečku.
3. Porušení oběhu mozkomíšního moku ve velkém otvoru.

První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a funkční kapacity jader dolních částí mozku. Struktura a funkce jader dýchacího a kardiovaskulárního centra je narušena.

Komprese mozečku vede ke zhoršené koordinaci a těmto poruchám:

• Ataxie - porušení koordinace v pohybech různých svalů.
• Dysmetria - porušení motorických činů kvůli skutečnosti, že je narušeno prostorové vnímání.
• Nystagmus - oscilační rytmické pohyby očí s vysokou frekvencí.

Třetí mechanismus - narušení využití a plýtvání mozkomíšního moku - vede ke zvýšenému tlaku uvnitř lebky a rozvíjí hypertenzní syndrom, který se projevuje následujícími příznaky:

1. Prasklá a bolestivá bolest hlavy, zhoršená změnou polohy hlavy. Cephalalgia je lokalizována hlavně v zadní části hlavy a horní části krku. Bolest se také zvyšuje s močením, pohyby střev, kašláním a kýcháním.
2. Vegetativní příznaky: snížená chuť k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, palpitace, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
3. Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm posunutí kmenových struktur a kombinací dalších malformací centrálního nervového systému.

1 typ

Onemocnění typu 1 u dospělých je charakterizováno skutečností, že části mozečku klesají pod úroveň foramen magnum v týlním hýždě. Nachází se častěji než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je akumulace mozkomíšního moku v míše.

Varianta prvního typu anomálie je často kombinována s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelie). Obecný obraz anomálie:

• prasknutí hlavy na krku a zadní části hlavy, které je horší při kašlání nebo přejídání;
• zvracení, které nezávisí na příjmu potravy, protože má centrální původ (podráždění centra zvracení v mozkovém kmeni);
• ztuhlé krční svaly;
• porucha řeči;
• ataxie a nystagmus.

Když jsou spodní struktury mozku přemístěny pod úroveň foramen magnum, je klinika doplněna a má následující příznaky:

1. Snížená zraková ostrost. Pacienti si často stěžují na dvojité vidění.
2. Systémový závrat, při kterém si pacient myslí, že se kolem něj točí předměty.
3. Hluk v uších.
4. Náhlé krátkodobé zastavení dechu, ze kterého se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
5. Krátkodobá ztráta vědomí.
6. Závratě při náhlém zaujetí svislé polohy z vodorovné polohy.

Pokud je anomálie doprovázena tvorbou dutinových struktur v míše, klinický obraz je doplněn zhoršenou citlivostí, parestézií, oslabením svalové síly a narušením pánevních orgánů.

Typ 2 a typ 3

Klinický obraz anomálie typu 2 je velmi podobný anomálii typu 3, proto jsou často kombinovány do jedné varianty kurzu. Arnold-Chiariho anomálie stupně 2 je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

• Hlučné dýchání s pískáním.
• Pravidelné úplné zastavení dechu.
• Porušení inervace hrtanu. Existuje paréza svalů hrtanu a polykání je narušeno: jídlo nevstupuje do jícnu, ale do nosní dutiny. To se projevuje od prvních dnů života během krmení, kdy se mléko vrací zpět nosem..
• Chiariho malformace u dětí je doprovázena nystagmem a zvýšeným tonusem kosterních svalů, zvyšuje se hlavně tonus svalů horních končetin.

Anomálie třetího typu v důsledku hrubých vad ve vývoji mozkových struktur a jejich posunu směrem dolů je neslučitelná se životem. Anomálie typu 4 je hypoplázie (nedostatečný rozvoj) mozečku. Tato diagnóza také není kompatibilní se životem..

Diagnostika

Pro diagnostiku patologie se obvykle používají instrumentální metody diagnostiky centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, reoencefalografii a echokardiografii. Odhalují však pouze nespecifické příznaky poškození mozkové funkce, tyto metody nevykazují specifické příznaky. Aplikovaná radiografie také vizualizuje anomálie v nedostatečném objemu.

Nejinformativnější metodou pro diagnostiku vrozených vad je zobrazování magnetickou rezonancí. Druhou cennou diagnostickou metodou je multislice počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, takže malé děti jsou uloženy do spánku s umělou medikací, ve které zůstávají po celou dobu procedury..

MRI známky anomálie: na vrstvených obrazech mozku je zobrazeno posunutí oblastí mozkového kmene. Díky svému dobrému zobrazování je MRI považováno za zlatý standard v diagnostice malformací Arnold-Chiari..

Léčba

Chirurgie je jednou z možností léčby nemoci. Neurochirurgové používají následující metody eliminace:

Pitva filum terminale

Tato metoda má výhody a nevýhody. Pros pro řezání koncového vlákna:

1. uzdravuje příčinu nemoci;
2. snižuje riziko náhlé smrti;
3. po operaci nejsou žádné pooperační komplikace nebo smrt;
4. postup odebrání netrvá déle než jednu hodinu;
5. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu života pacienta;
6. snižuje nitrolební tlak;
7. zlepšuje místní krevní oběh.

• po 3-4 dnech je přítomna bolest v oblasti chirurgického zákroku.

Kranioktomie

Druhou operací je kranioktomie. Výhody:

1. eliminuje riziko náhlé smrti;
2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.

• příčina nemoci není odstraněna;
• po zákroku zůstává riziko úmrtí - od 1 do 10%;
• existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

Jak zacházet s malformací Arnold-Chiari:

1. Asymptomatický průběh nevyžaduje konzervativní ani chirurgický zákrok.
2. U mírného klinického obrazu je indikována symptomatická léčba. Například léky proti bolesti jsou předepsány pro bolesti hlavy. Konzervativní léčba Chiariho malformací je však neúčinná, pokud je klinický obraz silně vyjádřen.
3. V případě, že jsou pozorovány neurologické deficity nebo kvalita onemocnění snižuje kvalitu života, doporučuje se neurochirurgická operace.

Předpověď

Prognóza přímo závisí na typu anomálie. Například u anomálií prvního typu se klinické obrazy nemusí vůbec objevit a osoba s posunem mozkového kmene zemře přirozenou smrtí, nikoli na nemoc. Kolik lidí žije s anomáliemi třetího a čtvrtého typu: pacienti umírají několik měsíců po narození.

Syndrom Arnolda Chiariho

obecná informace

Arnold-Chiariho syndrom je soubor známek a příznaků způsobených vzácnou malformací (odchylka od normálního vývoje, anomálie) zadní fossy; u obětí je tato struktura špatně vyvinutá, takže mozeček vychází (vyčnívá) ze svého přirozeného místa okcipitálním foramenem, umístěným ve spodní části lebky.

Existují čtyři různé typy Arnold-Chiariho syndromu; rys, který odlišuje jeden typ od druhého, je stupeň výčnělku, tedy podíl použitého cerebelárního materiálu. Typ I je nejméně závažný (někdy asymptomatický po celý život), zatímco typ IV je nejtěžší; již u druhého typu je však kvalita života pacienta ohrožena.

Příznaky charakterizující malformaci Arnolda-Chiariho jsou četné a sahají od bolesti hlavy po svalovou slabost a další..

K dnešnímu dni neexistují žádné léky, které by mohly eliminovat malformaci mozečku, ale existují způsoby léčby, které mohou částečně zmírnit příznaky.

Co je to syndrom Arnolda Chiariho?

Syndrom Arnold-Chiari nebo malformace Arnold-Chiari - strukturální změna v mozečku, charakterizovaná jeho posunem dolů, a to ve směru páteřního kanálu a týlního foramenu, bazálních částí mozečkové hemisféry.

Jednoduše řečeno, jedná se o mozečkovou kýlu, ve které část mozečku vyčnívá z týlního foramenu a proniká do páteřního kanálu.

Arnold-Chiariho syndrom dostává své jméno od dvou lékařů, kteří jej poprvé popsali, Arnolda Julia a Hanse Chiariho.

Příčiny a rizikové faktory

Vědci se domnívají, že syndrom Arnold-Chiari může být dědičný, protože byl nalezen u členů stejné rodiny. Genetické podmínky způsobující onemocnění (tj. Které a kolik genů jsou zahrnuty) a typ přenosu však teprve uvidíme..

Na základě závažnosti boule a okamžiku života, ve kterém k ní dojde, lze nemoc rozdělit na 4 různé typy, které lze identifikovat podle prvních čtyř římských čísel (I, II, III a IV).

První dva jsou častější a méně závažné než druhý; Typ III a typ IV jsou ve skutečnosti velmi vzácné a neslučitelné se životem..

- Malformace typu I..

První stupeň syndromu je asymptomatický (tj. Bez zjevných příznaků), alespoň do konce dětství nebo dospívání.

Důvod pro jeho výskyt spočívá ve zmenšeném lebečním prostoru: za takových podmínek je část mozečku (jmenovitě amygdala (y) umístěná na spodní straně) kvůli nedostatku prostoru nucena proniknout do foramen magnum a vstoupit do páteřního kanálu.

Poznámka: Některým dospělým se syndromem Arnolda Chiariho typu 1 se daří dobře a vedou zcela normální život. Důvodem je, že cerebelární abnormalita není natolik závažná, aby způsobila příznaky nebo abnormality. Proto tyto subjekty velmi často ignorují svůj stav nebo se o něm dozví čistou náhodou..

- Malformace typu II.

Arnold-Chiariho malformace typu 2 je vrozené onemocnění, které je přítomné od narození dítěte a je vždy symptomatické.

Ve srovnání s 1. stupněm je charakterizován velkým výčnělkem lebeční fossy, ve kterém kromě cerebelárních mandlí vyčnívá také část mozečku (nazývaná cerebelární červ) a žilní céva.

Malformace Arnolda Chiariho typu II je téměř vždy spojena se speciální formou spina bifida zvanou myelomeningocele.

Mezi různé důsledky této anomálie patří: blokování toku mozkomíšního moku (mozkomíšního moku) skrz foramen magnum (vedoucí ke stavu zvanému hydrocefalus) a přerušení nervových signálů.

Termín Arnold-Chiari původně odkazoval pouze na typ 2 nemoci. Nyní se běžně používá pro všechny formy onemocnění..

- Malformace typu III.

Malformace typu III, která je přítomna od narození, způsobuje vážné neurologické problémy, které jsou často neslučitelné se životem. V těchto případech je skutečně pozorován výčnělek mozečku, a proto se říká o týlní encefalokéle..

Typicky je typ III charakterizován hydrocefalem a syringomyelií; druhý je zvláštní stav charakterizovaný přítomností jedné nebo více cyst v míšním kanálu.

- Malformace typu IV.

Arnold-Chiariho malformace typu IV je charakterizována nedostatečným vývojem části mozečku (nedostatečný rozvoj mozečku).

Anomálie je vrozená a naprosto neslučitelná se životem.

Související poruchy

Lékaři a vědci si všimli, že u lidí s Chiariho malformací jsou následující nemoci běžné:

Epidemiologie

Přesný výskyt malformací není znám; to je způsobeno skutečností, že někteří dokonce i dospělí s malformací Arnold-Chiari typu I nemají žádné příznaky a vypadají zcela normálně (proto je nemoc nediagnostikovaná).

Několik spolehlivých epidemiologických studií uvádí, že:

• Typ I je symptomatický u 1 ze 100 dětí;
• Typ II je obzvláště rozšířený v populacích keltského původu;
• ženy trpí třikrát častěji než muži.

Příznaky a komplikace

4 typy onemocnění mají různé příznaky a příznaky.

Níže je uvedena tabulka s přesným popisem příznaků, které charakterizují typy I, II a III syndromu.

U typu IV je nemožné vystopovat příznaky, protože tento stav nevyhnutelně a náhle vede ke smrti plodu.

Spina bifida (myelomeningocele).

Spina bifida je vrozená vada páteře, kvůli které mozkové pleny a někdy i mícha vycházejí ze svého místa (obvykle jsou omezeny na obratle). Myelomeningocele je nejtěžší formou spina bifida: u postižených vyčnívají mozkové pleny a mícha z míchy a tvoří vak na úrovni zad. Ačkoli je tento vak chráněn vrstvou kůže, je citlivý na vnější vlivy a je neustále vystaven riziku závažných a v některých případech i smrtelných infekcí..

Arnold-Chiariho syndrom typu II, III a IV je vidět již v prenatálním věku (tj. Když je postižené dítě stále v děloze) na ultrazvuku.

Pokud jde o typ I, je vhodné navštívit lékaře, jakmile se objeví výše uvedené typické příznaky. Je také důležité podstoupit včasná vyšetření, protože ta mohou vést k dalším souběžným poruchám..

Komplikace

Komplikace Arnold-Chiariho syndromu jsou spojeny se zhoršením cerebelárního výčnělku nebo s patologickými stavy spojenými s hydrocefalem, myelomeningocelou, syringomyelií atd..

Horší vyboulení (výčnělek) v důsledku zvýšeného tlaku lebky na mozeček zjevně naznačuje zhoršení příznaků.

Diagnostika

Diagnostické testy, které umožňují stanovit stupeň výčnělku mozečku přes foramen magnum (čímž se stanoví typ malformace Arnold-Chiari):

• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Díky tvorbě magnetických polí umožňuje získat detailní obraz mozečku a páteřního kanálu bez vystavení pacienta škodlivému ionizujícímu záření.
• Skenování pomocí počítačové tomografie (CT) poskytuje jasný obraz vnitřních orgánů, včetně mozečku a míchy. Během jeho provádění je subjekt vystaven minimální expozici škodlivému ionizujícímu záření.

CT a MRI, kterým předchází přesné fyzikální vyšetření, jsou zásadní pro detekci jakékoli patologie spojené s Arnold-Chiariho syndromem.

Stůl. Jak a kdy je diagnostikována malformace Arnold-Chiari?.

Léčba

Syndrom Arnolda Chiariho je nevyléčitelný. Existují však jak farmakologické, tak chirurgické metody terapie, které částečně zmírňují příznaky onemocnění..

- Drogová terapie.

Pacienti s malformací Arnold-Chiari typu I, kteří trpí bolestmi hlavy a bolestmi krku a / nebo obličeje, mohou užívat léky proti bolesti.
Výběr nejvhodnějších léků pro konkrétní případ je ponechán na ošetřujícího lékaře.

- Chirurgická operace.

Cílem chirurgické léčby je zmírnit tlak vyvíjený lebkou, aby se zabránilo poškození mozečku a míchy.

K dosažení tohoto cíle existuje několik postupů, například:

• Dekomprese zadní fossy, během níž chirurg odstraní část zadní části týlní kosti.
• Dekomprese míchy pomocí laminektomie (dekompresní laminektomie). Během jeho provádění chirurg odstraní dlahu druhého a třetího krčního obratle. Lamela je vertebrální část, která odděluje otvor, kterým prochází mícha..
  Poznámka: Někdy se dekomprese zadní fossy a dekompresní laminektomie provádějí současně.
• Dekompresní řez tvrdé pleny. Když je dura mater nebo vnější meninge přerušena, zvětší se prostor dostupný pro mozeček a sníží se tlak na jeho poškození. K zakrytí a ochraně trhliny vytvořené řezem na ni chirurg přišije kousek umělé tkáně (nebo z jiné části těla).
• Chirurgický bypass (vytvoření další cesty k obejití postižené oblasti). Jedná se v podstatě o drenážní systém skládající se z pružné trubice, která umožňuje odstranit mozkomíšní mok v případě hydrocefalu nebo vyprázdnit cysty v případě syringomyelie. Je možné, že pacienti s hydrocefalem budou muset podstoupit chirurgický zkrat po celý život..

- Komplikace operace.

Rizika spojená s chirurgickým zákrokem jsou různá. Ve skutečnosti je vzhled možný:

• krvácející;
• poškození struktur mozku a / nebo míchy;
• infekční meningitida;
• problémy s hojením ran;
• neobvyklé nahromadění tekutiny kolem mozečku.

Pamatujte, že jakékoli poškození mozku nebo míchy, ke kterému dojde během operace, je neopravitelné. Proto předtím, než pacient podstoupí jakýkoli typ zákroku, ošetřující lékař identifikuje všechna rizika a komplikace požadovaného postupu..

Předpověď

Arnold-Chiariho syndrom typu II, III a IV nikdy nemá pozitivní prognózu, protože kromě toho, že je nevyléčitelný, může způsobit vážné neurologické poškození nebo dokonce být neslučitelný se životem.

Prognóza pacientů s typem I je často neznámá. Mnoho lidí s tímto stavem nemá žádné příznaky a je nemožné předpovědět, zda se příznaky v budoucnu objeví. U jiných lidí s malformací Arnold-Chiari se mohou objevit závratě, svalová slabost, necitlivost, problémy se zrakem, bolesti hlavy nebo problémy s rovnováhou a koordinací. U těchto lidí není vždy možné předpovědět, zda se příznaky časem zhorší..

Je důležité, aby lidé s vadou typu 1 měli pravidelné lékařské prohlídky, aby mohli být sledováni lékařem, pokud se objeví nové příznaky..