Příčiny a klasifikace malformací mozkových cév

Cévní malformace mozku je abnormalita ve vývoji mozkových kolaterálů, které se tvoří během nitroděložního růstu plodu. Patologie je charakterizována neuspořádaným spojením tepen, které tvoří určitou spleť. V této oblasti nejsou žádné kapiláry. Žíly jsou přímo spojeny s tepnami.

Nemoc nelze nazvat běžnou. Vyskytuje se u 2 lidí na každých 100 000 obyvatel. Ihned po narození dítěte se patologie v ničem neprojevuje. První příznaky se objevují ve věku 20–40 let. Někdy se projev nemoci vyskytuje ve věku nad 50 let, ale to se nestává často.

Podle revize ICD 10 AVM byl přidělen kód Q27.3, Q28.0, Q28.2.

AVM nebo arteriovenózní malformace mozku vyžadují léčbu. Faktem je, že tepny, které tvoří vaskulární konglomerát, jsou špatně vyvinuté. Pojivové tkáně, které je lemují, mají křehké spojení, takže hrozba jejich prasknutí je velká. S věkem se zvyšuje pravděpodobnost průniku krve do mozkové tkáně. Každý rok se riziko zvýší o 3% (průměrné údaje). Za předpokladu, že k úniku došlo dříve, je pravděpodobnost úniku asi 18%. Přítomnost patologie proto nelze ignorovat..

Příčiny malformace

Arteriovenózní malformace mozkových cév je důsledkem abnormálního vývoje mozkové sítě během její nitroděložní tvorby. Existuje mnoho rizikových faktorů, které mohou tento patologický proces spustit. Mezi nimi:

• Nemoci matky. Patří sem diabetes mellitus, chronický zánět ledvin, bronchiální astma a další.
• Dodržování špatných návyků u ženy. V tomto ohledu představuje nebezpečí kouření, užívání drog, pití alkoholu..
• Léčba léky s teratogenním účinkem.
• Intoxikace přenesená těhotnou ženou.
• Poranění plodu.
• Těhotenství probíhá na pozadí zvýšeného radioaktivního pozadí.

Vědci nevylučují, že dědičná predispozice k vývoji onemocnění je důležitá. Existují důkazy, že malformace je důsledkem genetických mutací.

Mužské pohlaví je dalším rizikovým faktorem. Bylo prokázáno, že arteriální konglomerát je nejčastěji diagnostikován u chlapců..

Kde se nachází AVM?

Cévní svazek může být koncentrován v jakékoli oblasti mozku, na podílu nezáleží. Někdy se nachází na povrchu a někdy - v hlubokých strukturách orgánu. Žíly jsou s ním přímo spojeny, takže tlak v nich je vždy zvýšen.

Krev vržená do patologické oblasti má často za následek zhoršení výživy v tkáních obklopujících AVM. To se stává důvodem jejich hladovění kyslíkem, postižená oblast trpí chronickou ischémií.

Někdy malformace postihují míchu. Hlavním příznakem je snížená citlivost v dolní části těla..

Klasifikace

AVM s lézemi mozkových cév může být následujících typů:

• Arteriovenózní. Svazek je umístěn mezi krmnými tepnami a drenážními žilami.
• Arteriální. Konglomerát je reprezentován výhradně tepnami.
• Venózní malformace zahrnující mozkové cévy. Tato patologie je charakterizována akumulací změněných žil. Takové izolované svazky jsou vzácné..

V závislosti na velikosti anomálie to může být:

• Malý - do 3 cm.
• Střední - ne více než 6 cm.
• Velké - více než 6 cm.

Pacienti jsou nejčastěji diagnostikováni s rakovinovým AVM. Vyskytuje se v 75% případů. Méně často lékaři najdou fistulární a mikromalformace..

Příznaky

Arteriovenózní malformace mozku se může projevovat různými způsoby. Hlavním příznakem, na který si většina pacientů stěžuje, jsou bolesti hlavy. Jsou způsobeny vysokým krevním tlakem a nedostatkem kyslíku v postižené oblasti. V závislosti na rychlosti průtoku krve, na místě koncentrace patologického svazku a na jeho velikosti má bolest průměrnou nebo vysokou intenzitu.

Existuje několik možností pro průběh onemocnění:

• Strnulý. Osoba má bolesti a závratě, je nemocná. Bolest hlavy je paroxysmální, trvá přibližně 3 hodiny a může být soustředěna do čelního nebo spánkového laloku. Někdy mají pacienti záchvaty na pozadí. Protože tyto příznaky mohou doprovázet různá onemocnění, je obtížné nezávisle podezřívat AVM. V počáteční fázi diagnostiky mají dokonce lékaři podezření na nádor na mozku.
• Hemoragické. V tomto případě se do popředí dostává vysoký krevní tlak..

Příznaky prasknutí cév budou záviset na závažnosti krvácení. Čím širší je postižená oblast, tím jasnější jsou. Možné zhoršení řečových funkcí, sluchové postižení, paréza, problémy s koordinací. Hlavním znakem, který charakterizuje průlom, je prudké zhoršení blahobytu. Bolest hlavy roste, člověk může ztratit vědomí. Nedostatek včasné lékařské péče je fatální.

Dokud nedojde k průniku do mozkové tkáně, může se pacient setkat s následujícími stížnostmi:

1. Paroxysmální bolesti hlavy.
2. Dočasné zatemnění.
3. Slabost v končetinách.
4. Necitlivost v určitých oblastech těla.
5. Snížená koordinace.
6. Problémy se zrakem, sluchem nebo řečí.

Jak bude patologie postupovat, deficit neurologických funkcí se bude zvyšovat. U pacienta se mohou objevit epileptické záchvaty, které dosud nebyly pozorovány.

Galenova žilní AVM je závažný typ patologie. Svazek cév je umístěn vedle velké žíly v mozku. Pokud dítě v prvním roce života nepodstoupí operaci, pak s 90% pravděpodobností zemře..

Diagnostika

Cévní malformace, koncentrovaná v pravé nebo levé oblasti mozku, vyžadují včasnou detekci a léčbu. Neurolog se zabývá diagnostikou onemocnění. Postupy, které mohou být informativní, pokud jde o detekci vaskulární patologie:

• EEG.
• Echo-EG.
• REG.

Pokud je pacient přijat do nemocnice s akutními mozkovými příznaky, je mu urgentně provedeno CT nebo MRI. Druhý typ tomografického vyšetření je považován za informativní. Pomocí MRI je možné vizualizovat místo koncentrace průlomu, určit jeho rozsah a odlišit ho od jiných novotvarů, například od cysty, angiómu nebo hematomu.

Pokud nedojde k prasknutí a onemocnění bude postupovat podle torpidního typu, pak klasická tomografie mozku neposkytne úplné informace. Cévní svazek bude možné detekovat pouze pomocí CT nebo MRI cév. Postup se provádí za použití kontrastní látky.

Získaná data musí být interpretována neurochirurgem. Je to on, kdo určuje další taktiku řízení pacientů..

Léčba

Léčba mozkových malformací je chirurgická. Pokud patologie nebyla detekována po prasknutí, je plánována operace. Lékaři a pacienti mají možnost plně se připravit na nadcházející zásah.

Nejběžnějším postupem pro odstranění cévního svazku je otevřená kraniotomie. Tato metoda se praktikuje, pokud nepřesáhne objem 100 ml a je umístěna na povrchu mozku..

Když je konglomerát v hlubokých strukturách, lékaři se nejprve uchylují k embolizaci. Do cévy se vstřikuje speciální látka, která blokuje průtok krve a vede k adhezi stěn tepen a žil. Poté zbývá pouze odstranit mrtvou tkáň..

Pokud je akumulace krevních cév koncentrována v hlubokých strukturách mozku a je problematické se k ní dostat, pak se lékaři uchylují k použití gama nože. Radiochirurgická léčba zahrnuje uzavřené vedlejší záření.

Specialista neporušuje integritu lebky pacienta. Nevýhody radiochirurgické léčby zahrnují skutečnost, že bude účinná pouze v případě, že velikost konglomerátu nepřesáhne 3 cm. Navíc může doba úplného vyhlazení cév trvat několik let. Někdy je nutný postup opakování.

Pokud existuje příležitost zbavit se akumulace krevních cév katetrizací krmných tepen, lékaři se uchylují k této metodě. Rentgenová endovaskulární embolizace je jednou z méně traumatizujících metod léčby. Úplného uzdravení však lze dosáhnout až ve 30% případů..

Možné komplikace

Pokud neexistuje žádná léčba, je pravděpodobnost prasknutí změněných cév vysoká. To může vést k vážným následkům. Asi 50% pacientů je zdravotně postižených. Riziko úmrtí při prvním průlomu je asi 10%

Ředění stěn tepen, které jsou pod neustálým tlakem, ohrožuje tvorbu aneuryzmatu. Pokud pacient rozbije tento patologický výčnělek, zvyšuje se pravděpodobnost jeho smrti na 50%.

Chronické hladování mozkových tkání kyslíkem vede k neustálým bolestem hlavy, únavě, slabosti a sníženým kognitivním schopnostem. Možné zhoršení zraku, sluchu nebo koordinace. Vše záleží na tom, kde se AVM nachází. Čím déle mozkové buňky trpí hypoxií, tím dříve začnou odumírat. V budoucnu to bude hrozit orgánovým infarktem.

Prevence

Preventivní opatření zaměřená na prevenci tvorby AVM u plodu během jeho nitroděložního vývoje se omezují na obecná doporučení pro těhotné ženy. Během gestačního období byste měli přestat kouřit, alkoholické nápoje, drogy. Jakékoli léky lze užívat pouze podle pokynů lékaře. Ženy v pozici by neměly podstoupit rentgenové záření, pokud nejsou spojeny s těžkým traumatem.

Pokud je onemocnění diagnostikováno v dospělosti, je třeba pečlivě dodržovat lékařské předpisy. Neměli byste odmítnout operaci, pokud ji doporučuje neurochirurg. Mezi další preventivní opatření patří:

• Odmítnutí těžké fyzické aktivity.
• Vedení měřeného životního stylu.
• Emoční kontrola, vyhýbání se stresu.
• Dodržování zásad správné výživy.
• Kontrola krevního tlaku.
• Odmítnutí špatných návyků.

Mozková malformace není rozsudek smrti. Toto onemocnění má příznivou prognózu, ale pouze s jeho včasnou detekcí a správnou léčbou..

Arteriovenózní malformace mozkových cév: léčba, operace a následky

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku je lokální defekt v architektuře intrakraniálních cév, při kterém se vytváří neuspořádané spojení mezi tepnami a žilami s tvorbou spletité vaskulární koule. Patologie vzniká kvůli chybě v morfogenezi, a proto je hlavně vrozená. Může být jednoduchý nebo běžný.

V mozkové AVM se průtok krve provádí abnormálně: krev z arteriální pánve přímo, obcházející kapilární síť, je přenesena do žilní linie. V malformační zóně neexistuje normální mezilehlá kapilární síť a spojovací uzel je reprezentován píštělemi nebo bočníky v množství 1 nebo více jednotek. Stěny tepen jsou zdegenerovány a chybí jim správná svalová vrstva. Žíly jsou obvykle dilatovány a ředěny v důsledku zhoršené autoregulace průtoku krve mozkem.

AVM mozku, stejně jako aneuryzma, jsou nebezpečné náhlým intracerebrálním krvácením, ke kterému dochází v důsledku prasknutí stěny patologické cévy. Ruptura malformace je plná cerebrální ischemie, otoků, hematomů, progrese neurologického deficitu, což pro pacienta ne vždy končí dobře..

Statistika nemocnosti a důsledků patologie

Arteriovenózní malformace ve struktuře všech patologií s lézemi zabírajícími prostor v mozkových tkáních činí v průměru 2,7%. V obecné statistice akutních netraumatických krvácení v subarachnoidálním prostoru dochází k 8,5% - 9% krvácení v důsledku malformací. Mozkové mrtvice - 1%.

Výskyt onemocnění se vyskytuje s následující průměrnou frekvencí za rok: 4 případy na 100 tisíc obyvatel. Někteří zahraniční autoři uvádějí odlišný údaj - 15–18 případů. Přes vrozenou povahu vývoje se klinicky projevuje pouze u 20% - 30% dětí. Navíc věkový vrchol detekce GM AVM u dětí spadá do kojeneckého věku (≈ 13,5%) a do věku 8–9 let (stejné%). Předpokládá se, že dítě s takto diagnostikovanou vaskulární poruchou má mnohem vyšší riziko prasknutí..

Podle statistik se malformace projevují většinou ve věku 30-40 let, proto jsou diagnostikovány častěji u lidí této konkrétní věkové skupiny. Nemoc obvykle probíhá latentně po celá desetiletí, což vysvětluje tuto tendenci definovat ji daleko od dětství. U mužů a žen nebyly ve vývoji mozkových AVM nalezeny žádné sexuální vzorce.

Za přítomnosti GM malformací je pravděpodobnost prasknutí od 2% do 5% ročně, s každým dalším rokem se rizika zvyšují. Pokud již došlo ke krvácení, riziko jeho opakování se významně zvyšuje, a to až o 18%.

Úmrtí v důsledku intrakraniálního krvácení, které je často prvním projevem onemocnění (v 55% -75% případů), se vyskytují u 10% -25% pacientů. Úmrtnost na rupturu má podle studií vyšší procento u dětí (23% - 25%) než u dospělých (10% - 15%). Invalidita z následků nemoci je pozorována u 30% - 50% pacientů. Přibližně 10% - 20% pacientů se vrátí k plné nebo téměř normální kvalitě života. Důvodem tohoto impozantního trendu je pozdní diagnóza, předčasné přijetí kvalifikované lékařské péče..

V jaké části hlavy jsou umístěny AVM mozku??

Běžným místem pro arteriovenózní anomálii je supratentorický prostor (horní mozek), který vede přes mozečkový stan. Abychom to objasnili, vysvětlíme to jednodušeji: vaskulární vada se nachází v mozkových hemisférách asi v 85% případů. Převažují cévní léze temenních, čelních, týlních, spánkových laloků mozkových hemisfér.

Obecně platí, že AVM mohou být umístěny v jakémkoli pólu mozku, a to jak v povrchových částech, tak v hlubokých vrstvách (thalamus atd.). Je možné spolehlivě určit přesnou lokalizaci ohniska až po absolvování instrumentálního vyšetření se schopností vizualizace měkkých tkání. Mezi základní principy diagnostiky patří MRI a angiografie. Tyto metody umožňují kvalitativně posoudit pořadí větvení tepen a stavbu žil, jejich vzájemné spojení, kalibr jádra AVM, aferenty tepen, odvodnění žil..

Důvody pro rozvoj arteriovenózního defektu a symptomů

Toto onemocnění je vrozené, proto během prenatálního období dochází k abnormálnímu ukládání krevních cév v určitých oblastech mozku. Spolehlivé důvody pro rozvoj patologie dosud nebyly stanoveny. Podle odborníků však negativní faktory během těhotenství pravděpodobně mohou přispět k abnormální struktuře GM vaskulárního systému u plodu:

• tělo matky dostává vysoké dávky záření;
• nitroděložní infekce přenášené během prenatálního období z matky na dítě;
• chronická nebo akutní intoxikace;
• kouření a pití alkoholických nápojů;
• narkotika, a to i z řady léků;
• léky s teratogenními účinky;
• anamnéza chronických onemocnění u těhotné ženy (glomerulární nefritida, cukrovka, bronchiální astma atd.).

Odborníci se rovněž domnívají, že při vzniku defektu může hrát roli genetický faktor. Až donedávna nebyla dědičnost brána vážně jako příčina patologie. Dnes se dostává stále více zpráv o zapojení tohoto faktoru. Takže v řadě případů jsou vaskulární defekty podobného typu určovány u pokrevních příbuzných pacienta. Pravděpodobně jsou způsobeny zděděnou genovou mutací ovlivňující chromozom 5q, lokus CMC1 a RASA1.

Jak již bylo zmíněno dříve, onemocnění je charakterizováno prodlouženým „tichým“ průběhem, který může trvat desítky let. Diagnóza se naučí buď náhodou v době diagnostického vyšetření struktur mozku, nebo po prasknutí malformace. V několika případech se onemocnění může projevit dříve, než céva praskne. Pak se klinika patologie často projevuje takovými příznaky, jako jsou:

• tinnitus (zvonění, hučení, syčení atd.);
• časté bolesti hlavy;
• konvulzivní syndrom, který je podobný epileptickým záchvatům;
• neurologické příznaky (parestézie, necitlivost, pocity brnění, letargie a apatie atd.).

Klinický obraz ruptury AVM je podobný všem typům intrakraniálního krvácení:

• ostrý vzhled silné bolesti hlavy, rychle postupující;
• závratě, zmatenost;
• mdloby, až do vzniku kómatu;
• nevolnost, zvracení;
• ztráta citlivosti poloviny těla;
• zhoršení zraku, sluchu;
• expresivní afázie, dysartrie (poruchy výslovnosti);
• rychle rostoucí neurologický deficit.

U dětí se onemocnění často projevuje mentální retardací, opožděnými řečovými funkcemi, záchvaty, příznaky srdečního selhání, kognitivní poruchou.

Typy mozkových malformací venózně-arteriálního lůžka

Patologické formace se obvykle vyznačují topografickými a anatomickými charakteristikami, hemodynamickou aktivitou a velikostí. První parametr charakterizuje umístění malformace v mozku, proto jejich jména:

• povrchové AVM - koncentrované v mozkové kůře (na povrchu mozku) a sousedních strukturách bílé hmoty;
• hluboký AVM - lokalizován v hlubinách mozkových gyri, bazálních gangliích, uvnitř komor, ve strukturách kmene GM.

Malformace se vyznačují hemodynamickou aktivitou:

• aktivní - zahrnují smíšený typ AVM GM (nejběžnější typ, ve kterém je detekována částečná destrukce kapilár) a fistulární typ (tepna jde přímo do žíly, kapilární síť je zcela zničena);
• neaktivní - kapilární (telangiectasias), žilní, arteriovenózní kavernózní.

Léze se také hodnotí podle velikosti, přičemž se bere v úvahu průměr pouze malformační cívky. Při diagnostice dimenzí se používají následující názvy AVM:

• mikromalformace - méně než 10 mm;
• malý - od 10 mm do 20 mm;
• střední - 20-40 mm
• velký - 40-60 mm
• obří - více než 6 cm v průměru.

Aby se zabránilo závažnému krvácení a souvisejícím nevratným komplikacím, je nesmírně důležité identifikovat a eliminovat fokus v blízké budoucnosti, před prasknutím. Proč? Vysvětlení je mnohem přesvědčivější - s prasknutím zemře příliš velké procento lidí (až 75% pacientů) na rozsáhlé krvácení, nesrovnatelné se životem..

Je nutné si uvědomit, že cévy AVM jsou příliš náchylné k průlomům, protože jsou vážně vyčerpány v důsledku abnormální struktury a zhoršeného průtoku krve. Velké malformované formace současně vytlačují a poškozují okolní mozkovou tkáň, což představuje další hrozbu pro konzistenci funkcí centrálního nervového systému. Pokud je tedy diagnóza potvrzena klinicky, neměli byste v žádném případě odkládat léčbu..

Metody léčby mozkových vaskulárních malformací

Terapie spočívá v úplné resekci nebo úplné vyhlazení vaskulární vady chirurgickým zákrokem. K těmto účelům se používají 3 typy high-tech operací: endovaskulární léčba, stereotaktická radiochirurgie, mikrochirurgická intervence.

1. Endovaskulární chirurgie. Metoda je vhodná pro ošetření hlubokých a velkých formací. Zákrok se provádí pod rentgenovou kontrolou, anestézie se provádí v celkové anestezii. Tato minimálně invazivní taktika je často počáteční fází léčby před nadcházející otevřenou operací..

• Tenká katétrová trubice je zavedena do patologické části mozku femorální tepnou přes cévy.
• Prostřednictvím vloženého vodicího drátu se do oblasti malformace přivádí speciální adhezivní biomateriál podobný polyuretanové pěně.
• Neurochirurg s pěnovým složením uzavírá postižené oblasti, to znamená trombózy abnormálně vyvinutých cév při zachování zdravého stavu.
• Embolizace vám umožňuje „vypnout“ patologický plexus z celkového mozkového oběhu.
• Po operaci je pacient obvykle pod ústavním dohledem po dobu 1-5 dnů.

1. Stereotaktická radiochirurgie. Terapeutická taktika, i když souvisí s angioneurochirurgií, není traumatizující. To znamená, že nedojde k žádnému naříznutí nebo zavedení intravaskulárních sond. Vhodný k léčbě drobných cévních defektů (do 3,5 cm) nebo při lokalizaci léze v neoperovatelné části mozku.

• Radiochirurgie zahrnuje destrukci angiómů pomocí systémů, jako je Cyber ​​Knife nebo Gamma Knife.
• Zařízení fungují na principu cíleného vystavení anomálii radioaktivním zářením.
• Paprsky jsou vyzařovány z různých stran a sbíhají se v jednom bodě pouze ve vadné oblasti, zdravé struktury nejsou ovlivněny. Výsledkem je, že cévy AVM rostou společně, zaostření je potlačeno.
• Postupy na noži Cyber- nebo Gamma jsou absolutně bezbolestné, během léčby je pacient při vědomí. Zařízení, na jejichž gauči stačí nehybně ležet (od 30 minut do 1,5 hodiny), připomínají tradiční tomografy.
• Při ošetření pomocí gama nože je na hlavu nasazena speciální přilba, která je pevně zafixována. Aby pacient, který nosí helmu, nepociťoval žádné nepohodlí, provádí se povrchová lokální anestézie určitých částí hlavy. Chirurgie CyberKnife nevyžaduje anestezii a umístění hlavy do pevné konstrukce.
• Není potřeba hospitalizace. Může však být nutné podstoupit více než jedno sezení radiochirurgií, aby se konečně eliminovaly zbytkové účinky GM AVM. Proces vyhlazení někdy trvá 2–4 roky.

1. Přímé mikrochirurgické odstranění. Mikrochirurgie pro tuto diagnózu je jedinou metodou, která poskytuje nejvyšší šance na radikální vyléčení patologie a minimalizuje riziko recidivy. Je „zlatým standardem“ v léčbě tohoto onemocnění s povrchovou lokalizací a kompaktními formami uzliny.

• Mikrochirurgická operace není úplná bez typické kraniotomie; k provedení základních chirurgických zákroků na mozku je nutné ekonomické otevření lebky.
• Intervence probíhá v celkové endotracheální anestézii, pod kontrolou těžkého intraoperačního mikroskopu a ultrazvukového zařízení.
• Aby se zabránilo vypouštění krve zásobující arteriální cévou a žílou, používá se metoda bipolární koagulace, tj. Provádí se kauterizace.
• Dále se provádí jediný blok trepanačním oknem při jednorázové excizi celého těla malformace s minimální ztrátou krve.
• Na konci operace se otvor v lebce uzavře kostní chlopní, na kůži se aplikuje šev.
• Výboj je možný přibližně 14 dní po operaci. Dále musíte pokračovat v pooperačním zotavení ve specializovaném rehabilitačním centru. Doba rehabilitace je stanovena individuálně.

Video z otevřené operace si můžete prohlédnout na odkazu: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

V určitých situacích je nemožné okamžitě zahájit přímou mikrochirurgii kvůli vysokým intraoperačním rizikům, zejména u velkých AVM. Nebo jiná možnost: angióm po stereotaxii nebo embolizaci katétru je kompenzován pouze částečně, což je extrémně špatné. Proto je někdy vhodné obrátit se na postupnou léčbu pomocí postupné kombinace několika angioneurochirurgických metod..

Kde je nejlepší místo k operaci a náklady na operaci

Dobře naplánovaný algoritmus terapeutických akcí pomůže zcela odstranit vaskulární konglomerát bez poškození životně důležitých tkání. Adekvátnost terapie, s přihlédnutím k principu individuality, ušetří z progrese neurologických abnormalit, možného časného relapsu se všemi následnými důsledky.

Při operaci vyššího orgánu centrálního nervového systému, který je zodpovědný za mnoho funkcí v těle (motorické schopnosti, paměť, myšlení, řeč, čich, zrak, sluch atd.), Je třeba důvěřovat neurochirurgům světové úrovně. Kromě toho by mělo být zdravotnické zařízení vybaveno širokou základnou špičkového moderního intraoperačního vybavení..

V cizích zemích s vysoce rozvinutou neurochirurgií jsou služby drahé, ale tam, jak se říká, přivedou pacienty zpět k životu. Mezi oblíbené oblasti stejně pokročilé v mozkové chirurgii patří Česká republika, Izrael a Německo. Na českých klinikách jsou ceny za léčbu arteriovenózních malformací nejnižší. Nízká cena, dokonalá kvalifikace českých neurochirurgů učinila z České republiky nejoblíbenější destinaci. Tento stát hledají nejen pacienti z Ruska a Ukrajiny, ale také pacienti z Německa, Izraele a dalších zemí. A krátce o cenách.

Arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace je mozková vaskulární malformace. Je charakterizován tvorbou vaskulární spleti v některých částech mozku nebo míchy, která se skládá z tepen a žil, které se navzájem spojují přímo, tj. Bez účasti kapilární sítě.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, je náchylnější k mužům. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku od 20 do 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Hlavním nebezpečím arteriovenózních malformací je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo k trvalé invaliditě..

Příčiny a rizikové faktory

Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory ovlivňující proces kladení a rozvoje vaskulární sítě (v prvním trimestru těhotenství):

• nitroděložní infekce;
• některá běžná onemocnění (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
• užívání léků s teratogenním účinkem;
• kouření, alkoholismus, drogová závislost;
• vystavení ionizujícímu záření;
• intoxikace solemi těžkých kovů.

Arteriovenózní malformace mohou být lokalizovány kdekoli v mozku nebo míše. Protože v takových vaskulárních formacích není kapilární síť, dochází k vypouštění krve přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že se zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje se jejich lumen. Tepny s touto patologií mají nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Všichni společně zvyšují riziko prasknutí arteriovenózní malformace s výskytem život ohrožujícího krvácení.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Přímý výtok krve z tepen do žil obcházením kapilár má za následek poruchy dýchání a metabolické procesy v mozkové tkáni v oblasti lokalizace patologické vaskulární formace, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.

Formy nemoci

Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, umístění, hemodynamické aktivity.

1. Povrchní. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ní.
2. Hluboký. Cévní konglomerát se nachází v subkortikálních gangliích, v oblasti konvolucí, v kmeni a (nebo) komorách mozku.

Podle průměru cívky:

• málo (méně než 1 cm);
• malý (od 1 do 2 cm);
• střední (od 2 do 4 cm);
• velký (od 4 do 6 cm);
• obří (přes 6 cm).

Arteriovenózní malformace jsou aktivní a neaktivní v závislosti na hemodynamických vlastnostech..

Aktivní vaskulární léze lze snadno detekovat angiografií. Na druhé straně jsou rozděleny na fistulární a smíšené.

Neaktivní malformace zahrnují:

• některé typy dutin;
• malformace kapilár;
• žilní malformace.

Příznaky

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a je detekována náhodou během vyšetření z jiného důvodu.

Při značné velikosti patologické vaskulární formace vyvíjí tlak na mozkovou tkáň, což vede k rozvoji obecných mozkových příznaků:

• prasknutí bolesti hlavy;
• nevolnost, zvracení;
• celková slabost, snížená schopnost pracovat.

V některých případech se v klinickém obrazu arteriovenózní malformace mohou objevit ohniskové příznaky spojené se sníženým přívodem krve do určité části mozku..

Pokud se malformace nachází v čelním laloku, pacient je charakterizován:

• motorická afázie;
• snížená inteligence;
• proboscis reflex;
• nejistá chůze;
• záchvaty.

S lokalizací mozečku:

• svalová hypotenze;
• horizontální hrubý nystagmus;
• nestálost chůze;
• nedostatečná koordinace pohybů.

S časovou lokalizací:

• křečové záchvaty;
• zúžení zorných polí až do úplné ztráty;
• senzorická afázie.

Když jsou lokalizovány v mozkové základně:

• ochrnutí;
• zrakové postižení až úplná slepota v jednom nebo obou očích;
• strabismus;
• potíže s pohybem očních bulvy.

Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo ochrnutím končetin, poškozením všech typů citlivosti v končetinách.

Když praskne malformace, dojde ke krvácení v tkáních míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení jednou, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

Známky prasklé malformace a mozkového krvácení:

• náhlá ostrá bolest hlavy vysoké intenzity;
• fotofobie, poruchy zraku;
• porušení funkce řeči;
• nevolnost, opakované zvracení, které nepřináší úlevu;
• ochrnutí;
• ztráta vědomí;
• záchvaty.

Ruptura arteriovenózní malformace v míše vede k náhlému ochrnutí končetin.

Diagnostika

Neurologické vyšetření odhalí příznaky charakteristické pro poškození míchy nebo mozku, poté jsou pacienti odesíláni k angiografii a počítačovému nebo magnetickému rezonančnímu zobrazování.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, je náchylnější k mužům. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku od 20 do 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Léčba

Jedinou metodou, která umožňuje eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok.

Pokud se malformace nachází mimo funkčně významnou oblast a její objem nepřesahuje 100 ml, je odstraněna klasickou otevřenou metodou. Po kraniotomii chirurg podvádí adduktor a výtokové cévy cévní koule, poté ji oddělí a odstraní.

Když se arteriovenózní malformace nachází v hlubokých strukturách mozku nebo funkčně významných oblastech, může být obtížné provést její transkraniální odstranění. V těchto případech se dává přednost radiochirurgické metodě. Jeho hlavní nevýhody:

• dlouhá doba potřebná k vyhlazení malformačních cév;
• nízká účinnost při odstraňování vaskulárních plexusů, jejichž průměr přesahuje 3 cm;
• potřeba provádět opakované radiační sezení.

Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformaci, je rentgenová endovaskulární embolizace krmné tepny. Tuto metodu lze použít, pouze pokud je k dispozici céva pro katetrizaci. Jeho nevýhodami jsou potřeba postupného zpracování a nízká účinnost. Statistiky ukazují, že rentgenová endovaskulární embolizace umožňuje dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze ve 30-50% případů..

V současné době většina neurochirurgů upřednostňuje kombinované odstranění arteriovenózních malformací. Například s jejich významnou velikostí se nejprve použije rentgenová endovaskulární embolizace a po zmenšení velikosti vaskulárního konglomerátu se provede jeho transkraniální odstranění.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních mozkových malformací:

• krvácení do míchy nebo mozku;
• vývoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně paralýzy);
• fatální výsledek.

Jedinou metodou, která umožňuje eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok.

Předpověď

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení jednou, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Prevence

Arteriovenózní malformace je anomálií nitroděložního vaskulárního vývoje, proto neexistují žádná preventivní opatření, která by cíleně zabránila jejímu rozvoji.

Video z YouTube související s článkem:

Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!

Lidské kosti jsou čtyřikrát silnější než beton.

Lidská krev „protéká“ cévami pod obrovským tlakem a pokud je narušena jejich integrita, může střílet na vzdálenost až 10 metrů.

Nejvzácnější chorobou je Kuruova nemoc. Pouze zástupci kmene Fur na Nové Guineji jsou nemocní. Pacient umírá od smíchu. Předpokládá se, že příčinou nemoci je konzumace lidského mozku..

Játra jsou nejtěžším orgánem v našem těle. Jeho průměrná hmotnost je 1,5 kg.

Kaz je nejčastějším infekčním onemocněním na světě, kterému ani chřipka nemůže konkurovat..

Každý člověk má nejen jedinečné otisky prstů, ale také jazyk.

Lidský mozek váží asi 2% celkové tělesné hmotnosti, ale spotřebovává asi 20% kyslíku vstupujícího do krve. Tato skutečnost činí lidský mozek extrémně náchylným k poškození způsobenému nedostatkem kyslíku..

Američtí vědci provedli experimenty na myších a dospěli k závěru, že melounová šťáva brání rozvoji vaskulární aterosklerózy. Jedna skupina myší pila čistou vodu a druhá pila melounový džus. Výsledkem bylo, že cévy druhé skupiny neobsahovaly plaky cholesterolu..

Během provozu náš mozek tráví množství energie, které se rovná 10-wattové žárovce. Takže obraz žárovky nad vaší hlavou v okamžiku, kdy vznikne zajímavá myšlenka, není tak daleko od pravdy..

Lék na kašel "Terpinkod" je jedním z nejprodávanějších, vůbec ne kvůli svým léčivým vlastnostem.

Čtyři plátky tmavé čokolády obsahují asi dvě stě kalorií. Takže pokud se nechcete zlepšovat, je lepší nejíst více než dva plátky denně..

Lidé, kteří jsou zvyklí pravidelně snídat, mají mnohem menší pravděpodobnost, že budou obézní..

Osoba užívající antidepresiva bude ve většině případů znovu depresivní. Pokud se člověk vyrovnal s depresí sám, má každou šanci na tento stav navždy zapomenout..

Miliony bakterií se rodí, žijí a umírají v našich střevech. Lze je vidět pouze při velkém zvětšení, ale pokud by se shromáždili, zapadli by do běžného šálku na kávu..

Podle výzkumu mají ženy, které pijí několik sklenic piva nebo vína týdně, zvýšené riziko vzniku rakoviny prsu..

Moderní obyvatel velkoměsta potřebuje spolehlivého pomocníka a ochránce, stejně energického jako on sám - chytrý nápoj, který obsahuje vitamíny, adaptogeny.

Proč dochází k arteriovenózní malformaci? 5 důležitých faktů o této patologii

Mnoho lidí, kteří žili dost let, si ani nemyslí, že mají nemoc, kvůli které může jejich život skončit za pár minut. Arteriovenózní malformace se týká právě takové patologie.

Co to je?

Arteriovenózní malformace (AVM) je často vrozené, neadekvátní spojení tepen, žil a cév menšího průměru, vzájemně chaoticky propletené, což vede ke zhoršení krevního oběhu v postiženém orgánu. Žíly a tepny získávají podobu specifické „koule“ cév. Jsou spolu navzájem spojeny jakousi zkratkou nebo píštělí. Centrum vaskulárního prokládání se nazývá jádro malformace.

Naštěstí je to docela vzácné, přibližně 1 - 2 lidé na 100 000 obyvatel. Největší počet je zaznamenán ve Skotsku. Tam se malformace vyskytují u 16 - 17 lidí na 100 tisíc obyvatel..

5 důležitých faktů o arteriovenózní malformaci

1. První příznaky onemocnění se obvykle objevují ve věku od 35 do 40 let.
2. Častěji postihuje silnější pohlaví, ale vyskytuje se u mužů i žen a v absolutně jakémkoli věku.
3. Nejčastější arteriovenózní malformace mozku.
4. U lidí s diagnostikovanou malformací jsou také identifikovány různé další vaskulární patologie, které významně komplikují léčbu pacientů. U 20 - 40% se nacházejí aneuryzma (specifický výčnělek stěny) různých cév.
5. Nejběžnější a impozantní komplikací je mozkové krvácení. Každý rok se riziko jeho vzhledu zvyšuje o 5-7%.

Proč vzniká?

Po dlouhou dobu byla diskutována otázka genetické predispozice k této patologii, ale nebyly nalezeny spolehlivé důkazy. Je to vrozené onemocnění. Procesy cévní poruchy, které vedou k této patologii, se vyskytují v prvním nebo druhém měsíci nitroděložní tvorby plodu. V současné době jsou predisponujícími faktory:

• nekontrolované užívání léků, zejména těch, které ovlivňují plod (s teratogenním účinkem);
• přenášené nemoci, které se vyskytují v prvním trimestru těhotenství, virové nebo bakteriální povahy;
• onemocnění zarděnkami během těhotenství;
• kouření a pití alkoholu během těhotenství. Ne všechny dívky, byť „v pozici“, se těchto zvyků vzdávají;
• ionizující radiace;
• patologie dělohy;
• těžká otrava chemickými nebo jinými jedovatými látkami;
• nitroděložní poranění plodu;
• exacerbace chronické patologie u těhotné ženy (diabetes mellitus, glomerulonefritida, bronchiální astma atd.)

Výsledkem je, že se cévní svazky nespojují správně, proplétají se a dochází k arteriovenózní malformaci. Když je formován na významnou velikost, zvyšuje se srdeční výdej, hypertrofie stěn žil (kompenzační nárůst) a formace má podobu velkého pulzujícího „nádoru“.

Kde lze najít malformaci a jak se projevuje?

Arteriovenózní malformace se mohou objevit u:

• mozek;
• mícha;
• vnitřní orgány.

Cévní malformace mozku se projevuje v závislosti na umístění léze:

1. Poškození čelního laloku se projevuje nesrozumitelnou řečí, sníženými intelektuálními schopnostmi, bolestmi hlavy, sníženou pracovní schopností, méně často protahováním rtů „trubičkou“, záchvaty.
2. Když je mozek poškozen, dochází k narušení koordinace pohybů, svalové hypotonie (slabosti), vodorovného nystagmu (nedobrovolné pohyby očí), pádu při normální chůzi, nestability v poloze Romberg (ve stoje, natažení paží dopředu a zavření očí).
3. Když je temporální lalok zapojen do patologického procesu, dochází k výrazné bolesti hlavy, zhoršení vnímání řeči (pacienti dobře slyší, ale nerozumí podstatě toho, co řekli), pulzace v časové oblasti, záchvaty, pokles zorných polí.
4. Pokud dojde k arteriovenózní malformaci na spodní části mozku, projevuje se to: strabismus, jednostranná nebo oboustranná slepota, paralýza (úplná ztráta pohybu) dolních nebo horních končetin. Pohyby očních bulvy jsou narušeny.

Při poškození míchy se vyskytují následující příznaky:

• s povrchovým uspořádáním je zaznamenána výrazná pulzující formace;
• bolestivost v páteři, zejména v hrudní nebo bederní oblasti, může vyzařovat (dávat) do hrudní oblasti, horních a dolních končetin;
• snížený svalový tonus;
• křečovité záškuby paží nebo nohou;
• možné porušení funkční činnosti orgánů umístěných v malé pánvi. To se projevuje v závažných případech fekální nebo močové inkontinence;
• zvýšená únava, zejména při chůzi nebo cvičení.

Z vnitřních orgánů mohou nastat arteriovenózní malformace mezi aortou a plicním kmenem (dvě velké cévy vycházející ze srdečního svalu) - otevřený arteriální (Botallov) kanál (onemocnění bílého srdce). Tento stav může vyvolat chromozomální onemocnění, například Downův syndrom; zarděnky nesené matkou při nošení dítěte; nedonošenost dítěte. Za normálních okolností neroste déle než osm týdnů, ve vzácných případech až patnáct. Tato podmínka se projevuje:

• zvýšení velikosti srdečního svalu;
• dušnost;
• „Hluk stroje“, který lze slyšet ve druhém nebo třetím mezižeberním prostoru;
• zvýšená srdeční frekvence (tachykardie);
• pomalý růst a vývoj dítěte;
• cyanóza kůže;
• v závažných případech otoky horních nebo dolních končetin, hemoptýza, dysfunkce srdce, potíže s dýcháním. Může dojít k spontánní zástavě srdce.

Arteriovenózní malformace, která se vyskytuje v ledvinách, se projevuje:

• bolest v bederní oblasti na jedné nebo obou stranách;
• hematurie (výskyt nečistoty krve v moči);
• zvýšení počtu krevního tlaku, které je obtížné napravit pomocí antihypertenziv.

Při poškození jater, ke kterému dochází velmi zřídka, nelze specifické příznaky detekovat. Vyskytují se pouze při současném krvácení. Bledost kůže, slabost, mdloby (synkopa), závratě, výkaly mohou zčernat (melena), v závažných případech poklesne krevní tlak.

Pokud vaskulární malformace ovlivňuje plíce, projevuje se to:

• bolesti hlavy;
• plicní krvácení v 10-15% případů;
• zvýšené množství oxidu uhličitého v krvi;
• zvýšená tendence k trombóze.

Jaké jsou typy?

Nejprve se malformace liší podle velikosti:

• mikromalformace do jednoho centimetru;
• malé velikosti - až dvě;
• střední - až čtyři;
• velký - až šest;
• obří - více než šest.

V závislosti na velikosti arteriovenózní malformace je zvolena vhodná chirurgická léčba.

Malformace mozkových cév je:

• hluboko - nachází se v kufru, subkortikální ganglia, komory;
• povrchní - v kůře nebo bílé hmotě mozku;
• intradurální - v tvrdé skořápce.

Typ:

• hemoragická forma. Projevuje se krvácením do mozkové látky v důsledku zvýšení tlaku, v důsledku zhoršeného krevního oběhu, stěny cév se ztenčují a následuje jejich prasknutí;
• strnulý. Neexistují žádné krvácení, ale postupně rostoucí malformace komprimuje různé části mozku s různými typickými neurologickými příznaky.

AVM v míše může být umístěn v míše, přímo v mozku samotném nebo na jeho předním a zadním povrchu. Podle struktury se rozlišují:

• Typ I. Svazek obsahuje dvě hypertrofované tepny a eferentní žílu;
• II - spleť se spletitými tepnami, které jsou propletené žilkami;
• III - tvořené nezralými velkými nádobami;
• IV - bez malých plavidel.

V závislosti na vaskulární lézi:

• arteriální (7 - 8% případů);
• arteriovenózní kavernózní (asi 10 - 12%);
• fistulární (4 - 5%);
• racemóza (až 70%);
• žilní (9 - 11%).

Jak identifikovat arteriovenózní malformaci?

Diagnostika začíná:

• pečlivé stanovení neurologického stavu;
• měření krevního tlaku;
• posouzení stavu kůže a chůze;
• stížnosti pacientů;
• průzkum týkající se průběhu těhotenství.

U osob s touto patologií je prokázáno, že provádějí:

• ultrazvuková dopplerografie. Umožňuje posoudit strukturu žil a tepen, krevní oběh v nich;
• Rentgenová angiografie. K vizualizaci cév se vstřikuje kontrastní látka, která je „zvýrazní“;
• počítačová angiografie. Může být použit k vytvoření 3D obrazu lidských cév;
• magnetická rezonanční angiografie. Vysoce přesná metoda pro stanovení arteriovenózní malformace umožňuje posoudit tvar, strukturu, krevní oběh v poškozených cévách;
• ultrazvukové vyšetření srdce. Pro diagnostiku otevřeného arteriálního kanálu. Můžete také odhadnout ejekční frakci, pokud je vyšší než 70%, pak to nepřímo umožňuje posoudit přítomnost malformace.

Léčba

AVM není nemoc, která sama odezní. Pokud se vaskulární malformace nachází v povrchových strukturách mozku, je možné použít:

• chirurgický zákrok. Úspěšná léčba je možná s objemem vzdělání nepřesahujícím 300 kubických centimetrů;
• embolizace. Podstata metody spočívá v zavedení speciální látky (polyvinylalkoholového kopolymeru) do postižených cév, která zabraňuje cirkulaci krve při arteriovenózní malformaci. Velmi zřídka je s touto metodou zcela vyléčen. V zásadě je velikost AVM snížena na 70 - 80% objemu, což významně snižuje pravděpodobnost krvácení;
• radiochirurgie. Nejnovější metoda léčby této patologie, která se v současné době úspěšně používá. S lézemi menšími než tři centimetry malformace zmizí v 90% případů.

Pro lepší výsledky je možné použít kombinaci výše uvedených metod.

S hlubokým výskytem arteriovenózních malformací zůstává prognóza nepříznivá, protože lékaři se ani nebudou moci přiblížit vzdělání.

S tvorbou vaskulární malformace ve vnitřních orgánech se uchylují k chirurgickému zákroku a jeho excizi. Ve většině případů je prognóza příznivá..

Proč je arteriovenózní malformace nebezpečná??

Jedná se o velmi nebezpečné a zákeřné onemocnění, protože jeho komplikace jsou vždy náhlé as vysokou pravděpodobností mohou způsobit smrt nebo invaliditu člověka. Rozlišovat:

• intracerebrální, intraventrikulární a subarachnoidální (v dutině mezi arachnoidem a pia mater) krvácení. Vyskytuje se v 55 - 65% případů. Příznaky jsou podobné těm po cévní mozkové příhodě: necitlivost končetin, potíže s mluvením, zhoršené vidění a koordinace, náhlý nástup silné bolesti hlavy;
• epileptické záchvaty asi v 25 - 40% případů;
• porušení přiměřeného přívodu krve do mozku vede ke smrti významné části neuronů a v důsledku toho vede k významnému narušení řeči, intelektuálních schopností, v některých případech k paréze nebo paralýze různých částí těla.

Arteriovenózní malformace vnitřních orgánů jsou zřídka komplikované, jsou více charakterizovány asymptomatickým průběhem onemocnění.

Závěr

Bohužel nikdo není pojištěn proti vzniku tohoto onemocnění a nebyla přijata ani žádná preventivní opatření. Jedinou věcí, kterou odborníci doporučují, je vyhnout se různým druhům zranění, zejména oblasti hlavy..

Vynaložili jsme velké úsilí, abychom zajistili, že si budete moci přečíst tento článek, a těšíme se na vaši zpětnou vazbu ve formě hodnocení. Autora potěší, že vás tento materiál zaujal. dík!