Arteriovenózní malformace mozkových cév: léčba, operace a následky

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku je lokální defekt v architektuře intrakraniálních cév, při kterém se vytváří neuspořádané spojení mezi tepnami a žilami s tvorbou spletité vaskulární koule. Patologie vzniká kvůli chybě v morfogenezi, a proto je hlavně vrozená. Může být jednoduchý nebo běžný.

V mozkové AVM se průtok krve provádí abnormálně: krev z arteriální pánve přímo, obcházející kapilární síť, je přenesena do žilní linie. V malformační zóně neexistuje normální mezilehlá kapilární síť a spojovací uzel je reprezentován píštělemi nebo bočníky v množství 1 nebo více jednotek. Stěny tepen jsou zdegenerovány a chybí jim správná svalová vrstva. Žíly jsou obvykle dilatovány a ředěny v důsledku zhoršené autoregulace průtoku krve mozkem.

AVM mozku, stejně jako aneuryzma, jsou nebezpečné náhlým intracerebrálním krvácením, ke kterému dochází v důsledku prasknutí stěny patologické cévy. Ruptura malformace je plná cerebrální ischemie, otoků, hematomů, progrese neurologického deficitu, což pro pacienta ne vždy končí dobře..

Statistika nemocnosti a důsledků patologie

Arteriovenózní malformace ve struktuře všech patologií s lézemi zabírajícími prostor v mozkových tkáních činí v průměru 2,7%. V obecné statistice akutních netraumatických krvácení v subarachnoidálním prostoru dochází k 8,5% - 9% krvácení v důsledku malformací. Mozkové mrtvice - 1%.

Výskyt onemocnění se vyskytuje s následující průměrnou frekvencí za rok: 4 případy na 100 tisíc obyvatel. Někteří zahraniční autoři uvádějí odlišný údaj - 15–18 případů. Přes vrozenou povahu vývoje se klinicky projevuje pouze u 20% - 30% dětí. Navíc věkový vrchol detekce GM AVM u dětí spadá do kojeneckého věku (≈ 13,5%) a do věku 8–9 let (stejné%). Předpokládá se, že dítě s takto diagnostikovanou vaskulární poruchou má mnohem vyšší riziko prasknutí..

Podle statistik se malformace projevují většinou ve věku 30-40 let, proto jsou diagnostikovány častěji u lidí této konkrétní věkové skupiny. Nemoc obvykle probíhá latentně po celá desetiletí, což vysvětluje tuto tendenci definovat ji daleko od dětství. U mužů a žen nebyly ve vývoji mozkových AVM nalezeny žádné sexuální vzorce.

Za přítomnosti GM malformací je pravděpodobnost prasknutí od 2% do 5% ročně, s každým dalším rokem se rizika zvyšují. Pokud již došlo ke krvácení, riziko jeho opakování se významně zvyšuje, a to až o 18%.

Úmrtí v důsledku intrakraniálního krvácení, které je často prvním projevem onemocnění (v 55% -75% případů), se vyskytují u 10% -25% pacientů. Úmrtnost na rupturu má podle studií vyšší procento u dětí (23% - 25%) než u dospělých (10% - 15%). Invalidita z následků nemoci je pozorována u 30% - 50% pacientů. Přibližně 10% - 20% pacientů se vrátí k plné nebo téměř normální kvalitě života. Důvodem tohoto impozantního trendu je pozdní diagnóza, předčasné přijetí kvalifikované lékařské péče..

V jaké části hlavy jsou umístěny AVM mozku??

Běžným místem pro arteriovenózní anomálii je supratentorický prostor (horní mozek), který vede přes mozečkový stan. Abychom to objasnili, vysvětlíme to jednodušeji: vaskulární vada se nachází v mozkových hemisférách asi v 85% případů. Převažují cévní léze temenních, čelních, týlních, spánkových laloků mozkových hemisfér.

Obecně platí, že AVM mohou být umístěny v jakémkoli pólu mozku, a to jak v povrchových částech, tak v hlubokých vrstvách (thalamus atd.). Je možné spolehlivě určit přesnou lokalizaci ohniska až po absolvování instrumentálního vyšetření se schopností vizualizace měkkých tkání. Mezi základní principy diagnostiky patří MRI a angiografie. Tyto metody umožňují kvalitativně posoudit pořadí větvení tepen a stavbu žil, jejich vzájemné spojení, kalibr jádra AVM, aferenty tepen, odvodnění žil..

Důvody pro rozvoj arteriovenózního defektu a symptomů

Toto onemocnění je vrozené, proto během prenatálního období dochází k abnormálnímu ukládání krevních cév v určitých oblastech mozku. Spolehlivé důvody pro rozvoj patologie dosud nebyly stanoveny. Podle odborníků však negativní faktory během těhotenství pravděpodobně mohou přispět k abnormální struktuře GM vaskulárního systému u plodu:

• tělo matky dostává vysoké dávky záření;
• nitroděložní infekce přenášené během prenatálního období z matky na dítě;
• chronická nebo akutní intoxikace;
• kouření a pití alkoholických nápojů;
• narkotika, a to i z řady léků;
• léky s teratogenními účinky;
• anamnéza chronických onemocnění u těhotné ženy (glomerulární nefritida, cukrovka, bronchiální astma atd.).

Odborníci se rovněž domnívají, že při vzniku defektu může hrát roli genetický faktor. Až donedávna nebyla dědičnost brána vážně jako příčina patologie. Dnes se dostává stále více zpráv o zapojení tohoto faktoru. Takže v řadě případů jsou vaskulární defekty podobného typu určovány u pokrevních příbuzných pacienta. Pravděpodobně jsou způsobeny zděděnou genovou mutací ovlivňující chromozom 5q, lokus CMC1 a RASA1.

Jak již bylo zmíněno dříve, onemocnění je charakterizováno prodlouženým „tichým“ průběhem, který může trvat desítky let. Diagnóza se naučí buď náhodou v době diagnostického vyšetření struktur mozku, nebo po prasknutí malformace. V několika případech se onemocnění může projevit dříve, než céva praskne. Pak se klinika patologie často projevuje takovými příznaky, jako jsou:

• tinnitus (zvonění, hučení, syčení atd.);
• časté bolesti hlavy;
• konvulzivní syndrom, který je podobný epileptickým záchvatům;
• neurologické příznaky (parestézie, necitlivost, pocity brnění, letargie a apatie atd.).

Klinický obraz ruptury AVM je podobný všem typům intrakraniálního krvácení:

• ostrý vzhled silné bolesti hlavy, rychle postupující;
• závratě, zmatenost;
• mdloby, až do vzniku kómatu;
• nevolnost, zvracení;
• ztráta citlivosti poloviny těla;
• zhoršení zraku, sluchu;
• expresivní afázie, dysartrie (poruchy výslovnosti);
• rychle rostoucí neurologický deficit.

U dětí se onemocnění často projevuje mentální retardací, opožděnými řečovými funkcemi, záchvaty, příznaky srdečního selhání, kognitivní poruchou.

Typy mozkových malformací venózně-arteriálního lůžka

Patologické formace se obvykle vyznačují topografickými a anatomickými charakteristikami, hemodynamickou aktivitou a velikostí. První parametr charakterizuje umístění malformace v mozku, proto jejich jména:

• povrchové AVM - koncentrované v mozkové kůře (na povrchu mozku) a sousedních strukturách bílé hmoty;
• hluboký AVM - lokalizován v hlubinách mozkových gyri, bazálních gangliích, uvnitř komor, ve strukturách kmene GM.

Malformace se vyznačují hemodynamickou aktivitou:

• aktivní - zahrnují smíšený typ AVM GM (nejběžnější typ, ve kterém je detekována částečná destrukce kapilár) a fistulární typ (tepna jde přímo do žíly, kapilární síť je zcela zničena);
• neaktivní - kapilární (telangiectasias), žilní, arteriovenózní kavernózní.

Léze se také hodnotí podle velikosti, přičemž se bere v úvahu průměr pouze malformační cívky. Při diagnostice dimenzí se používají následující názvy AVM:

• mikromalformace - méně než 10 mm;
• malý - od 10 mm do 20 mm;
• střední - 20-40 mm
• velký - 40-60 mm
• obří - více než 6 cm v průměru.

Aby se zabránilo závažnému krvácení a souvisejícím nevratným komplikacím, je nesmírně důležité identifikovat a eliminovat fokus v blízké budoucnosti, před prasknutím. Proč? Vysvětlení je mnohem přesvědčivější - s prasknutím zemře příliš velké procento lidí (až 75% pacientů) na rozsáhlé krvácení, nesrovnatelné se životem..

Je nutné si uvědomit, že cévy AVM jsou příliš náchylné k průlomům, protože jsou vážně vyčerpány v důsledku abnormální struktury a zhoršeného průtoku krve. Velké malformované formace současně vytlačují a poškozují okolní mozkovou tkáň, což představuje další hrozbu pro konzistenci funkcí centrálního nervového systému. Pokud je tedy diagnóza potvrzena klinicky, neměli byste v žádném případě odkládat léčbu..

Metody léčby mozkových vaskulárních malformací

Terapie spočívá v úplné resekci nebo úplné vyhlazení vaskulární vady chirurgickým zákrokem. K těmto účelům se používají 3 typy high-tech operací: endovaskulární léčba, stereotaktická radiochirurgie, mikrochirurgická intervence.

1. Endovaskulární chirurgie. Metoda je vhodná pro ošetření hlubokých a velkých formací. Zákrok se provádí pod rentgenovou kontrolou, anestézie se provádí v celkové anestezii. Tato minimálně invazivní taktika je často počáteční fází léčby před nadcházející otevřenou operací..

• Tenká katétrová trubice je zavedena do patologické části mozku femorální tepnou přes cévy.
• Prostřednictvím vloženého vodicího drátu se do oblasti malformace přivádí speciální adhezivní biomateriál podobný polyuretanové pěně.
• Neurochirurg s pěnovým složením uzavírá postižené oblasti, to znamená trombózy abnormálně vyvinutých cév při zachování zdravého stavu.
• Embolizace vám umožňuje „vypnout“ patologický plexus z celkového mozkového oběhu.
• Po operaci je pacient obvykle pod ústavním dohledem po dobu 1-5 dnů.

1. Stereotaktická radiochirurgie. Terapeutická taktika, i když souvisí s angioneurochirurgií, není traumatizující. To znamená, že nedojde k žádnému naříznutí nebo zavedení intravaskulárních sond. Vhodný k léčbě drobných cévních defektů (do 3,5 cm) nebo při lokalizaci léze v neoperovatelné části mozku.

• Radiochirurgie zahrnuje destrukci angiómů pomocí systémů, jako je Cyber ​​Knife nebo Gamma Knife.
• Zařízení fungují na principu cíleného vystavení anomálii radioaktivním zářením.
• Paprsky jsou vyzařovány z různých stran a sbíhají se v jednom bodě pouze ve vadné oblasti, zdravé struktury nejsou ovlivněny. Výsledkem je, že cévy AVM rostou společně, zaostření je potlačeno.
• Postupy na noži Cyber- nebo Gamma jsou absolutně bezbolestné, během léčby je pacient při vědomí. Zařízení, na jejichž gauči stačí nehybně ležet (od 30 minut do 1,5 hodiny), připomínají tradiční tomografy.
• Při ošetření pomocí gama nože je na hlavu nasazena speciální přilba, která je pevně zafixována. Aby pacient, který nosí helmu, nepociťoval žádné nepohodlí, provádí se povrchová lokální anestézie určitých částí hlavy. Chirurgie CyberKnife nevyžaduje anestezii a umístění hlavy do pevné konstrukce.
• Není potřeba hospitalizace. Může však být nutné podstoupit více než jedno sezení radiochirurgií, aby se konečně eliminovaly zbytkové účinky GM AVM. Proces vyhlazení někdy trvá 2–4 roky.

1. Přímé mikrochirurgické odstranění. Mikrochirurgie pro tuto diagnózu je jedinou metodou, která poskytuje nejvyšší šance na radikální vyléčení patologie a minimalizuje riziko recidivy. Je „zlatým standardem“ v léčbě tohoto onemocnění s povrchovou lokalizací a kompaktními formami uzliny.

• Mikrochirurgická operace není úplná bez typické kraniotomie; k provedení základních chirurgických zákroků na mozku je nutné ekonomické otevření lebky.
• Intervence probíhá v celkové endotracheální anestézii, pod kontrolou těžkého intraoperačního mikroskopu a ultrazvukového zařízení.
• Aby se zabránilo vypouštění krve zásobující arteriální cévou a žílou, používá se metoda bipolární koagulace, tj. Provádí se kauterizace.
• Dále se provádí jediný blok trepanačním oknem při jednorázové excizi celého těla malformace s minimální ztrátou krve.
• Na konci operace se otvor v lebce uzavře kostní chlopní, na kůži se aplikuje šev.
• Výboj je možný přibližně 14 dní po operaci. Dále musíte pokračovat v pooperačním zotavení ve specializovaném rehabilitačním centru. Doba rehabilitace je stanovena individuálně.

Video z otevřené operace si můžete prohlédnout na odkazu: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

V určitých situacích je nemožné okamžitě zahájit přímou mikrochirurgii kvůli vysokým intraoperačním rizikům, zejména u velkých AVM. Nebo jiná možnost: angióm po stereotaxii nebo embolizaci katétru je kompenzován pouze částečně, což je extrémně špatné. Proto je někdy vhodné obrátit se na postupnou léčbu pomocí postupné kombinace několika angioneurochirurgických metod..

Kde je nejlepší místo k operaci a náklady na operaci

Dobře naplánovaný algoritmus terapeutických akcí pomůže zcela odstranit vaskulární konglomerát bez poškození životně důležitých tkání. Adekvátnost terapie, s přihlédnutím k principu individuality, ušetří z progrese neurologických abnormalit, možného časného relapsu se všemi následnými důsledky.

Při operaci vyššího orgánu centrálního nervového systému, který je zodpovědný za mnoho funkcí v těle (motorické schopnosti, paměť, myšlení, řeč, čich, zrak, sluch atd.), Je třeba důvěřovat neurochirurgům světové úrovně. Kromě toho by mělo být zdravotnické zařízení vybaveno širokou základnou špičkového moderního intraoperačního vybavení..

V cizích zemích s vysoce rozvinutou neurochirurgií jsou služby drahé, ale tam, jak se říká, přivedou pacienty zpět k životu. Mezi oblíbené oblasti stejně pokročilé v mozkové chirurgii patří Česká republika, Izrael a Německo. Na českých klinikách jsou ceny za léčbu arteriovenózních malformací nejnižší. Nízká cena, dokonalá kvalifikace českých neurochirurgů učinila z České republiky nejoblíbenější destinaci. Tento stát hledají nejen pacienti z Ruska a Ukrajiny, ale také pacienti z Německa, Izraele a dalších zemí. A krátce o cenách.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se tvoří patologické vazby mezi tepnami a žilami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, ale existují i ​​jiné, složitější variace, jako je malformace mezi aortou a plicním kmenem.

Toto onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje mezi 20 a 40 lety..

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což způsobuje ischemii. To zase vede k mentálnímu poškození, neurologickým příznakům a silným bolestem hlavy..

Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, takže dochází k průlomům: 3-4% ročně. Pravděpodobnost stoupá na 17–18%, pokud pacient již v minulosti měl známky hemoragické cévní mozkové příhody. Smrtelné následky hemoragické cévní mozkové příhody na pozadí malformace se vyskytují u 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% zdravotně postižených.

Cévní malformace vede ke komplikacím:

• cévní mozková příhoda;
• hemoragická mrtvice;
• neurologický deficit.

Patologickým mechanismem poruchy cévního systému je to, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný „filtr“, takže venózní krev přijímá arteriální krev přímo. To zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je..

Příčiny

AVM mozku se tvoří v důsledku nitroděložního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Je to z následujících důvodů:

1. Teratogenní faktory: zvýšené záření pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
2. Intrauterinní infekce.
3. Nemoci matky: diabetes mellitus, zánětlivá onemocnění dýchacího systému, vylučování, trávení.
4. Špatné návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
5. Dlouhodobé užívání farmakologických léků.

Příznaky

Arteriální žilní malformace má dvě varianty svého průběhu:

Hemoragické

Vyskytuje se u 60% všech malformací. Tento typ toku převládá s malými bočníky, kde jsou odvodňovací žíly. Nalezeno také v okcipitálních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se sklonem k hemoragické cévní mozkové příhodě. Při latentním průběhu je onemocnění asymptomatické.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, poruchou vědomí a dezorientací. Část těla najednou otupí, častěji jedna strana obličeje, noha nebo paže. Řeč je rozrušená typem afázie, gramatická složka vět je porušena. Někdy je porozumění řeči a psaní narušeno. Důsledky hemoragického průběhu - cévní mozková příhoda a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Vypadají zorná pole, snižuje se jejich přesnost. Někdy je diplopie - dvojité vidění. Méně často - vidění úplně vypadne v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se nestabilita chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Strnulý

Torpid - druhá varianta toku.

Venózní malformace tohoto typu má charakteristický rys - klastrovou cefalalgii. Vyznačuje se akutními, těžko snesitelnými a silnými bolestmi hlavy. Někdy bolestivý syndrom dosahuje takové výšky, že trpící spáchají sebevraždu. Cephalalgia se objevuje jako periodické epizody (shluk) bolesti v hlavě a prakticky nereaguje na působení nesteroidních protizánětlivých léků.

V důsledku silného podráždění bolesti se tvoří následující komplex příznaků - malé epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20–25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečemi kosterních svalů. U některých se objeví velký epileptický záchvat s projevy typických klinických obrazů (aura, prekurzory, tonické záchvaty, klonické záchvaty a zotavení).

Arteriovenózní malformace může napodobovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány příznaky fokálního neurologického deficitu. Například pokud se malformace nachází v čelním gyri, zaznamená se porucha motorické sféry, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je parietální, je citlivost končetin narušena.

Klasifikace nemoci

Existují takové typy malformací:

1. Arteriovenózní malformace Galenovy žíly. Jedná se o vrozenou vadu, ke které dochází, když se tvoří kapiláry mezi tepnami a žilami. Je charakterizován porušením tvorby svalové a elastické vrstvy ve stěně žíly. Z tohoto důvodu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie je charakterizována neustálým vývojem.
   Galenova žilní AVM se poprvé objevuje ve školním věku. Hlavní syndrom je hypertenzní-hydrocefalický. Vyznačuje se obecnými mozkovými příznaky: bolest hlavy, závratě, nevolnost, pocení, drobné záchvaty. Také na AVM klinice Galenovy žíly jsou (zřídka) pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a nedostatečné neurologické příznaky..
2. Malformace Arnolda Chiariho. V klinickém obrazu této patologie existují takové přední syndromy: hypertenzní a cerebrobulbární. První je charakterizován cefalalgií, bolestmi krku a zad, které se zhoršují močením a kašláním. Zvracení a zvýšené kosterní svaly na krku jsou běžné..
   Cerebrobulbarův syndrom se projevuje sníženou přesností vidění, dvojitým viděním, potížemi s polykáním, poruchou sluchu, závratěmi a zrakovými iluzemi. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční apnoe (náhlé zastavení dýchání během spánku) a krátkodobá synkopa (ztráta vědomí)..
3. Cavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace nádorového typu se projevuje jako klinický obraz krvácení a fokálních neurologických příznaků. Mozkový kmen obsahuje centra, která podporují vitální funkce dýchání a srdečního rytmu. Pokud jsou poškozeny, dochází k patologii srdeční frekvence a dýchání podle typu apnoe..

Diagnostika a léčba

U pacienta s podezřením na malformaci se provádí řada instrumentálních metod, které jsou rozhodující v diagnostice:

Malformace se léčí chirurgicky. Během exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudky krevních cév. U hypertenzního syndromu se provádí ventrikulární drenáž ke snížení intrakraniálního tlaku. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanace. Nejprve jsou cévy obklopující malformaci sešity, poté je samotný defekt izolován a svázán, poté je malformace vyříznuta.

Při malformaci mozkového kmene vznikají problémy při chirurgické léčbě kvůli blízkosti důležitých funkčních center. V tomto případě je předepsána radiochirurgická excize..

Arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace je mozková vaskulární malformace. Je charakterizován tvorbou vaskulární spleti v některých částech mozku nebo míchy, která se skládá z tepen a žil, které se navzájem spojují přímo, tj. Bez účasti kapilární sítě.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, je náchylnější k mužům. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku od 20 do 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Hlavním nebezpečím arteriovenózních malformací je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo k trvalé invaliditě..

Příčiny a rizikové faktory

Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory ovlivňující proces kladení a rozvoje vaskulární sítě (v prvním trimestru těhotenství):

• nitroděložní infekce;
• některá běžná onemocnění (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
• užívání léků s teratogenním účinkem;
• kouření, alkoholismus, drogová závislost;
• vystavení ionizujícímu záření;
• intoxikace solemi těžkých kovů.

Arteriovenózní malformace mohou být lokalizovány kdekoli v mozku nebo míše. Protože v takových vaskulárních formacích není kapilární síť, dochází k vypouštění krve přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že se zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje se jejich lumen. Tepny s touto patologií mají nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Všichni společně zvyšují riziko prasknutí arteriovenózní malformace s výskytem život ohrožujícího krvácení.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Přímý výtok krve z tepen do žil obcházením kapilár má za následek poruchy dýchání a metabolické procesy v mozkové tkáni v oblasti lokalizace patologické vaskulární formace, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.

Formy nemoci

Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, umístění, hemodynamické aktivity.

1. Povrchní. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ní.
2. Hluboký. Cévní konglomerát se nachází v subkortikálních gangliích, v oblasti konvolucí, v kmeni a (nebo) komorách mozku.

Podle průměru cívky:

• málo (méně než 1 cm);
• malý (od 1 do 2 cm);
• střední (od 2 do 4 cm);
• velký (od 4 do 6 cm);
• obří (přes 6 cm).

Arteriovenózní malformace jsou aktivní a neaktivní v závislosti na hemodynamických vlastnostech..

Aktivní vaskulární léze lze snadno detekovat angiografií. Na druhé straně jsou rozděleny na fistulární a smíšené.

Neaktivní malformace zahrnují:

• některé typy dutin;
• malformace kapilár;
• žilní malformace.

Příznaky

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a je detekována náhodou během vyšetření z jiného důvodu.

Při značné velikosti patologické vaskulární formace vyvíjí tlak na mozkovou tkáň, což vede k rozvoji obecných mozkových příznaků:

• prasknutí bolesti hlavy;
• nevolnost, zvracení;
• celková slabost, snížená schopnost pracovat.

V některých případech se v klinickém obrazu arteriovenózní malformace mohou objevit ohniskové příznaky spojené se sníženým přívodem krve do určité části mozku..

Pokud se malformace nachází v čelním laloku, pacient je charakterizován:

• motorická afázie;
• snížená inteligence;
• proboscis reflex;
• nejistá chůze;
• záchvaty.

S lokalizací mozečku:

• svalová hypotenze;
• horizontální hrubý nystagmus;
• nestálost chůze;
• nedostatečná koordinace pohybů.

S časovou lokalizací:

• křečové záchvaty;
• zúžení zorných polí až do úplné ztráty;
• senzorická afázie.

Když jsou lokalizovány v mozkové základně:

• ochrnutí;
• zrakové postižení až úplná slepota v jednom nebo obou očích;
• strabismus;
• potíže s pohybem očních bulvy.

Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo ochrnutím končetin, poškozením všech typů citlivosti v končetinách.

Když praskne malformace, dojde ke krvácení v tkáních míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení jednou, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

Známky prasklé malformace a mozkového krvácení:

• náhlá ostrá bolest hlavy vysoké intenzity;
• fotofobie, poruchy zraku;
• porušení funkce řeči;
• nevolnost, opakované zvracení, které nepřináší úlevu;
• ochrnutí;
• ztráta vědomí;
• záchvaty.

Ruptura arteriovenózní malformace v míše vede k náhlému ochrnutí končetin.

Diagnostika

Neurologické vyšetření odhalí příznaky charakteristické pro poškození míchy nebo mozku, poté jsou pacienti odesíláni k angiografii a počítačovému nebo magnetickému rezonančnímu zobrazování.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, je náchylnější k mužům. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku od 20 do 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Léčba

Jedinou metodou, která umožňuje eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok.

Pokud se malformace nachází mimo funkčně významnou oblast a její objem nepřesahuje 100 ml, je odstraněna klasickou otevřenou metodou. Po kraniotomii chirurg podvádí adduktor a výtokové cévy cévní koule, poté ji oddělí a odstraní.

Když se arteriovenózní malformace nachází v hlubokých strukturách mozku nebo funkčně významných oblastech, může být obtížné provést její transkraniální odstranění. V těchto případech se dává přednost radiochirurgické metodě. Jeho hlavní nevýhody:

• dlouhá doba potřebná k vyhlazení malformačních cév;
• nízká účinnost při odstraňování vaskulárních plexusů, jejichž průměr přesahuje 3 cm;
• potřeba provádět opakované radiační sezení.

Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformaci, je rentgenová endovaskulární embolizace krmné tepny. Tuto metodu lze použít, pouze pokud je k dispozici céva pro katetrizaci. Jeho nevýhodami jsou potřeba postupného zpracování a nízká účinnost. Statistiky ukazují, že rentgenová endovaskulární embolizace umožňuje dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze ve 30-50% případů..

V současné době většina neurochirurgů upřednostňuje kombinované odstranění arteriovenózních malformací. Například s jejich významnou velikostí se nejprve použije rentgenová endovaskulární embolizace a po zmenšení velikosti vaskulárního konglomerátu se provede jeho transkraniální odstranění.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních mozkových malformací:

• krvácení do míchy nebo mozku;
• vývoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně paralýzy);
• fatální výsledek.

Jedinou metodou, která umožňuje eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok.

Předpověď

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení jednou, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Prevence

Arteriovenózní malformace je anomálií nitroděložního vaskulárního vývoje, proto neexistují žádná preventivní opatření, která by cíleně zabránila jejímu rozvoji.

Video z YouTube související s článkem:

Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!

Práce, která se člověku nelíbí, je pro jeho psychiku mnohem škodlivější než práce vůbec.

Známý lék „Viagra“ byl původně vyvinut pro léčbu arteriální hypertenze.

Lék na kašel "Terpinkod" je jedním z nejprodávanějších, vůbec ne kvůli svým léčivým vlastnostem.

Čtyři plátky tmavé čokolády obsahují asi dvě stě kalorií. Takže pokud se nechcete zlepšovat, je lepší nejíst více než dva plátky denně..

Miliony bakterií se rodí, žijí a umírají v našich střevech. Lze je vidět pouze při velkém zvětšení, ale pokud by se shromáždili, zapadli by do běžného šálku na kávu..

Očekávaná délka života pro leváky je kratší než pro praváky.

Mnoho drog bylo původně uváděno na trh jako drogy. Například heroin byl původně uváděn na trh jako lék proti kašli. A kokain byl lékaři doporučován jako anestézie a jako prostředek ke zvýšení vytrvalosti..

Američtí vědci provedli experimenty na myších a dospěli k závěru, že melounová šťáva brání rozvoji vaskulární aterosklerózy. Jedna skupina myší pila čistou vodu a druhá pila melounový džus. Výsledkem bylo, že cévy druhé skupiny neobsahovaly plaky cholesterolu..

Ve Velké Británii existuje zákon, podle kterého chirurg může odmítnout provést operaci pacienta, pokud kouří nebo má nadváhu. Osoba se musí vzdát špatných návyků a pak možná nebude potřebovat operaci..

Existuje několik velmi zvláštních lékařských syndromů, jako je nutkavé polykání předmětů. U pacienta trpícího touto mánií bylo v žaludku nalezeno 2 500 cizích předmětů.

Lidská krev „protéká“ cévami pod obrovským tlakem a pokud je narušena jejich integrita, může střílet na vzdálenost až 10 metrů.

Lidské kosti jsou čtyřikrát silnější než beton.

Vzdělaný člověk je méně náchylný k onemocněním mozku. Intelektuální aktivita přispívá k tvorbě další tkáně, která kompenzuje nemocné.

Úsměv jen dvakrát denně může snížit krevní tlak a snížit riziko infarktu a mrtvice..

Nejvyšší tělesná teplota byla zaznamenána u Willieho Jonese (USA), který byl přijat do nemocnice s teplotou 46,5 ° C.

Částečně chybějící zuby nebo dokonce úplná bezzubost mohou být důsledkem traumatu, kazu nebo onemocnění dásní. Ztracené zuby však lze nahradit zubními náhradami..

Arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace - co to je?

Arteriovenózní malformace (AVM) je anomálie vaskulárního vývoje, což je spleť propletených tepen a žil, aniž by zde byly kapiláry. Skládá se z krmné tepny, abnormální vaskulatury, drenážní žíly a intervenční tkáně..

AVM se mohou vyvinout na jakémkoli místě, kde jsou krevní cévy, ale nejnebezpečnější jsou s poškozením mozku a míchy. Anomálie takové lokalizace jsou každoročně detekovány u 300 000 lidí po celém světě, nebyly nalezeny žádné predisponující faktory. Kromě toho je 64% pacientů mladších 40 let.

Cévní anomálie lze rozdělit do dvou velkých skupin v závislosti na rychlosti průtoku krve v nich: vysoký průtok, který zahrnuje vlastní arteriovenózní malformace, parenchymální AVM, duralové arteriovenózní píštěle (DAFV) a smíšené AVM, stejně jako nízkoprůtokové, které zahrnují: kapilární telangiektázie, kavernózní hemangiom, venózní malformace, venózní angiom, Galenova malformace žíly.

Příznaky arteriovenózní malformace

Ve většině případů jsou arteriovenózní malformace mozku a míchy detekovány náhodně během diagnostiky jiných onemocnění, jako je mrtvice nebo poranění páteře. U přibližně 12% pacientů může dojít k závažnému neurologickému poškození. A v 1% případů může onemocnění vést k smrti..

V 50% případů je hlavním příznakem krvácení, u 25% - epileptické záchvaty, u 20% - bolesti hlavy

Nejběžnějšími, ale nespecifickými příznaky jsou bolesti hlavy a záchvaty, částečné nebo úplné. Bolesti hlavy se velmi liší intenzitou, frekvencí, trváním a v některých případech se podobají silným přetrvávajícím migrénám. Lokalizace bolesti a její povaha často neodrážejí skutečné umístění AVM.

Pouze v některých případech způsobují malformace slabost různých svalových skupin, zhoršenou koordinaci, potíže s prováděním složitých akcí, závratě, pocity necitlivosti nebo brnění, změny zorných polí a dokonce i halucinace. V 50% případů je hlavním příznakem krvácení, u 25% - epileptické záchvaty, u 20% - bolesti hlavy, u 6-27% - neurologický deficit, u 15% - žádné výrazné příznaky.

Proč je AVM „časovanou bombou“?

AVM poškozují mozek nebo míchu třemi hlavními způsoby:

• snížení množství vitálního kyslíku vstupujícího do nervových buněk v případě velkých malformací;
• krvácení do okolní tkáně;
• možné stlačení (posunutí) důležitých struktur centrálního nervového systému - také v případě velkých AVM.

Jaké jsou možné komplikace nezjištěné arteriovenózní malformace??

Největším nebezpečím pro život pacienta je krvácení v případě prasknutí malformace s rozvojem hemoragické cévní mozkové příhody. Jelikož se AVM mohou vyvinout v kterékoli části centrálního nervového systému, následky masivního krvácení se velmi liší..

Diagnóza arteriovenózní malformace

Moderní medicína pro detekci arteriovenózních malformací využívá širokou škálu diagnostických postupů, časově ověřených i inovativních.

Angiografie je nejpřesnější vaskulární zobrazovací technika. Během vyšetření se do tepny vstřikuje speciální kontrastní látka, která je viditelná při rentgenovém snímání v reálném čase. Procedura je invazivní a vyžaduje anestezii, proto je často doporučována až po dostupných a neinvazivních vyšetřeních, jako je CT a MRI.

CT je považováno za metodu volby pro diagnostiku krvácení, zatímco MRI zase umožňuje snímky mozkové tkáně s vysokým rozlišením a detekuje malformace bez intravenózní injekce kontrastních látek používaných v angiografii a CT. Tato technika se nazývá magnetická rezonanční angiografie (MRI angiografie).

Léčba arteriovenózních malformací

Některé léky mohou zmírnit některé z příznaků onemocnění. Volba metody léčby často závisí na typu malformace, jejím umístění a objemu. Může být vyléčen buď endovaskulární embolizací cév, které tvoří AVM, nebo mikrochirurgickým zákrokem nebo radiační terapií. Operace orgánů centrální nervové soustavy jsou však asi v 8% případů spojeny s těžkými komplikacemi. V „klasické“ operaci pomocí mikrochirurgických technik je odstraněn AVM, který se snaží minimalizovat poškození normálních tkání..

Během endovaskulární (intravaskulární) embolizace se do periferní tepny zavede speciální zařízení a navede se na malformaci, poté se „uzavře“ (embolizuje) různými speciálními lepidly.

Radiační terapie a radiochirurgie využívající systém CyberKnife jsou považovány za poměrně efektivní a nejméně invazivní metodu léčby arteriovenózních malformací. Při použití radiochirurgie se účinek projeví na endotelu (vnitřní výstelce) malformačních cév, zhroutí se, stěna cévy se v průběhu času zesiluje a blokuje lumen abnormálních cév tvořících AVM. Nakonec se průtok krve v této změněné síti zastaví a malformace přeroste. Očekávané výsledky radiochirurgie: 2 roky po léčbě jsou cévy v AVM uzavřeny (vyhlazeny) méně než 2 cm v 90-100% případů, u ložisek více než 2 cm - v 50-70%.

Arteriovenózní malformace

Přejděte na aktuální stránku

• O nemoci
• Diagnostika
• Léčba
• Výsledky léčby
• Náklady
• Lékaři
• Otázky a odpovědi
• Videa

Cévní malformace je obecný termín, který zahrnuje vrozené vaskulární abnormality: pouze žíly - žilní malformace (VM) pouze lymfatické cévy - lymfatické malformace jak žil, tak lymfatických cév: veno-lymfatické malformace anomálie tepen připojených přímo k žilám bez kapilární sítě mezi je: arteriovenózní malformace (AVM)

Původ vaskulárních malformací

K malformacím dochází během prenatálního období. Genetici provádějí mnoho výzkumů ke studiu tohoto jevu, ale dosud nepřišli k definitivní koncepci. Otázka příčin malformací proto stále není plně objasněna..

Vrozené angiodysplasie (Parks-Weber-Rubashovův syndrom) - charakterizované přítomností patologických píštělí (píštělí) mezi tepnami a žilami.

Arteriovenózní píštěle jsou často vícenásobné, mají různé ráže a tvar. V závislosti na průměru existují makrofistule viditelné pouhým okem a mikrofistulae, které jsou detekovány pouze při mikroskopickém vyšetření tkání končetiny..

Konečně nebyly stanoveny důvody pro vznik syndromu Parkes-Weber-Rubashov. Řada autorů to považuje za výsledek mutací genu RASA1, který kóduje protein p120-RasGAP, který se podílí na přenosu chemických signálů z extracelulárního prostoru do buněčného jádra. Současně nebylo stanoveno, jak přesně tyto změny vedou ke specifickým vaskulárním anomáliím u osob se syndromem Parks Weber-Rubashov..

Patologické píštěle jsou častěji lokalizovány v oblasti femorálních větví, podkolenních tepen a také podél tibiálních tepen. Intenzivní vypouštění arteriální krve arteriovenózními píštělemi vede ke zvýšení krevního tlaku v žilách.

V důsledku zvýšené funkční zátěže se mění histologická struktura venózní stěny. Dochází k zesílení jeho svalové membrány a vytvoření vnitřní elastické membrány („arterializace“ žíly).

Významná část arteriální krve v přítomnosti píštělí vstupuje do žilního řečiště a obchází kapilární síť, proto dochází k těžkému hladovění kyslíkem v tkáních a jsou narušeny metabolické procesy. V důsledku žilní hypertenze se zvyšuje zátěž srdce, což postupně vede k rozšiřování jeho hranic a srdeční dekompenzaci.

Hlavní příznaky

Jaké jsou příznaky vaskulární malformace? Cévní malformace mohou způsobit různé příznaky v závislosti na jejich umístění v těle: Bolest je běžným příznakem všech malformací. Venózní a lymfatické vady mohou způsobit subkutánní otok, nad kterým může být umístěn krtek. U kožních lézí může lymfatická tekutina vytekat nebo krvácet. Lymfatické malformace jsou zpravidla komplikovány infekčním procesem, který vyžaduje léčbu antibakteriálními léky. Veno-lymfatické malformace mohou být spojeny s jevem zvaným Klippel-Trenoneův syndrom.

Arteriovenózní malformace (AVM) mohou také způsobit bolest. Nejnebezpečnější jsou kvůli rychlému vypouštění krve z tepen do žil. V závislosti na jejich poloze mohou také vést ke krvácení (např. Z dělohy, močového měchýře). Plicní arteriovenózní malformace se poněkud liší v tom, že se jeví jako zkrat, kterým se krev z pravého srdce vypouští do levého srdce bez zvýšení hladiny kyslíku v plicích. To vede k příznakům nízkého obsahu kyslíku, dušnosti a únavy. Takovéto vady mohou krvácet, což vede k hemoptýze nebo hemotoraxu (krev v hrudníku). Kromě toho může tato abnormalita umožnit, aby krevní sraženiny procházely plícemi a do jiných tepen v těle osoby, což by způsobilo mrtvici nebo mozkový absces. To je významný důvod pro okamžitou léčbu plicních arteriovenózních malformací..

Kromě klinického obrazu a externího vyšetření se k diagnostice malformací používají ultrazvukové metody, počítačové a magnetické rezonance, angiografie. Pomocí těchto metod je možné identifikovat prevalenci procesu v měkkých tkáních, hrozby, které tato malformace představuje, a zvolit správnou léčbu. Diagnostické studie se provádějí postupně od jednoduchých po složité. Nejobtížněji diagnostikovatelné jsou arteriovenózní malformace mozku a vnitřních orgánů. Často o nich můžete přemýšlet pouze s rozvojem komplikací spojených s krvácením..

Klinické příznaky jsou způsobeny poruchami regionálního krevního oběhu a centrální hemodynamiky. Končetina je prodloužena o 3-8 cm, její měkké tkáně jsou hypertrofovány. Prodloužení končetiny je způsobeno produktivní restrukturalizací kostní tkáně v důsledku zvýšené vaskularizace epifýzových linií.

Charakteristická je přítomnost křečových povrchových žil na dolní nebo horní končetině. Jejich vzhled je spojen s vysokou žilní hypertenzí v důsledku zpětného toku krve z tepny. Stěny žil jsou husté elastické konzistence, těžko stlačitelné. Rozšířené žíly nezmizí poté, co dáte končetině vyvýšenou polohu. Někdy se při pohledu nad nimi určuje pulzace.

Ruka aplikovaná na místo projekce arteriovenózní píštěle cítí vibrace (příznak „kočičího vrnění“). Při poslechu v této oblasti je slyšet kontinuální systolicko-diastolický šelest, který se zvyšuje v době systoly.

Nejstarším a nejtrvalejším příznakem onemocnění je zvýšení teploty kůže končetiny, zvláště významné nad místem arteriovenózních anastomóz. Rozdíl teplot mezi symetrickými oblastmi nepostižených a postižených končetin dosahuje 4–8 °.

Poruchy mikrocirkulace spojené s regionálními hemodynamickými poruchami vedou v některých případech k tvorbě vředů a nekróze distálních končetin. Vředy často způsobují opakované hojné krvácení, které vede k těžké anémii. Hypertrichóza a hyperhidróza jsou běžné.

Řada klinických příznaků je spojena se změnami centrální hemodynamiky. Při významné žilní hypertenzi se zvyšuje zátěž na pravých částech srdce, což má za následek hypertrofii srdečního svalu, zvýšení cévní mozkové příhody a srdečního výdeje. Jak však onemocnění postupuje, kontraktilní funkce srdce začíná slabnout, s expanzí jeho dutin dochází k myogenní dilataci srdce. Vyvíjí se srdeční selhání, projevující se dušností, bušení srdce, otoky, ucpaná játra, ascites, anasarca. Vrozené arteriovenózní píštěle jsou charakterizovány snížením tepové frekvence, ke kterému dochází po upnutí addukční tepny.

Reografická křivka zaznamenaná ze segmentu končetiny, kde jsou umístěny arteriovenózní píštěle, se vyznačuje vysokou amplitudou, absencí dalších zubů na katakrotu a zvýšením reografického indexu. V distálních segmentech končetiny je naopak amplituda křivky snížena. Arterializace žilní krve vede ke zvýšení její saturace kyslíkem, jehož obsah v rozšířených žilách se zvyšuje o 20-30%.

Nejdůležitější metodou pro diagnostiku vrozených arteriovenózních píštělí je angiografie. Rozlišovat mezi přímými a nepřímými angiografickými známkami arteriovenózních píštělí. Přítomnost kontrastní anastomózy nebo vaskulární dutiny komunikující s tepnou a žílou na angiogramech se označuje jako přímé známky. Nepřímo je přítomnost píštěle indikována současným kontrastem tepen a žil, expanzí lumenu addukční tepny a vyčerpáním cévního vzoru distálně od umístění arteriovenózní píštěle..

Více o diagnostických metodách

• Angiografie tepen dolních končetin
• Angiografie horních končetin
• Angiografie hlavních tepen hlavy

• Ultrazvuk břišní aorty a jejích větví
• Ultrazvuk žil dolních končetin
• Ultrazvuková diagnostika tepen dolních končetin

Chirurgická léčba spočívá v ligaci patologických anastomóz mezi hlavními tepnami a žilami nebo v endovaskulární embolizaci.

V některých případech však ani bandážování několika velkých píštělí nezaručuje dobré výsledky, protože v postižené končetině zůstává několik mikrofistul, které jsou příčinou relapsů. Ti pacienti, u nichž jsou změny na končetině tak velké, že se její funkce úplně ztratila a taková operace je prakticky marná, je končetina amputována.

Jak se s těmito vadami zachází ve Vaskulárním inovačním centru?

Malformace se zpravidla léčí chirurgicky, ale existuje riziko, že anomálie nebude zcela vyříznuta. A v důsledku toho začne pacienta znovu obtěžovat. V tomto ohledu se začala šířit léčba malformací minimálně invazivní endovaskulární metodou - malformační embolizace, která často slouží jako počáteční fáze před chirurgickým zákrokem při komplexní léčbě této anomálie. Techniky embolizace byly za posledních 30 let široce používány po celém světě..

Smyslem malformační embolizace je ucpat ohniska abnormálně vyvinutých cév a blokovat výtok krve do nich. Tento postup se provádí pod rentgenovou kontrolou, nevyžaduje velký řez a často se vyhýbá celkové anestezii (s výjimkou arteriovenózních malformací mozku). Doba zotavení po embolizaci. Po embolizaci arteriovenózních malformací musí pacient strávit noc v nemocnici. Někdy je nutné zotavení pacienta od 1 do 3 dnů.

Jak účinná je léčba?

Plicní arteriovenózní malformace jsou velmi účinně léčeny embolizací, která pomáhá udržovat normální tepny v plicích. Pacienti mají tendenci vidět okamžité zlepšení, které přímo souvisí se zvýšenou hladinou kyslíku. Některé arteriovenózní malformace se obtížně léčí, protože čas od času se do jejich ložisek dostává stále více tepen. Embolizace je však velmi účinným způsobem, jak blokovat abnormální tepny a zároveň je udržovat zdravé. AVM může vyžadovat řadu embolizačních postupů, aby spolehlivě blokovala všechna abnormální ložiska.

Venolymfatické vady se také dobře hodí k embolizaci. Mohou také vyžadovat řadu ošetření s odstupem až 6 týdnů. Všechny vaskulární malformace vyžadují dlouhodobé sledování, takže pokud dojde ke změnám, jako je zrychlený růst lézí od puberty, těhotenství nebo menopauzy, měli byste se podrobně vyšetřit u svého lékaře..

Existují nějaká věková omezení?

Pacienti mohou být všech věkových skupin - od novorozenců až po seniory. Optimální věk pro léčbu vaskulární malformace závisí na jejích příznacích. Obecně je nutný individuální přístup k léčbě každého pacienta, který zohlední všechny výhody a nevýhody volby této metody. V Inovačním vaskulárním centru je léčba poskytována pacientům od 18 let.

Na Oddělení endovaskulární chirurgie Inovačního vaskulárního centra můžete podstoupit účinnou léčbu arteriovenózních malformací embolizací. V přítomnosti malformací AV na noze provádíme mikrochirurgické operace k vyříznutí malformace, protože embolizace může vést k podvýživě prstů.