Arteriovenózní píštěl plicních cév (plicní arteriovenózní malformace)

Plicní arteriovenózní píštěl neboli arteriovenózní plicní malformace (ALM) je specifická porucha ve vývoji plicních tepen a žil. V lékařské terminologii se termín arteriovenózní píštěl používá také k definování této vady. Nemoc byla poprvé popsána v roce 1897.

U většiny pacientů s ALM se toto onemocnění vyvine v důsledku dědičné hemoragické teleangiektázie.

Telangiektázie je proces abnormální expanze a zvětšení krevních cév a kapilár. Může to být jak vrozené, tak získané. Často bez příznaků, projevující se pouze vnějšími znaky.

Druhy plicní arteriovenózní píštěle. Rizikové faktory pro arteriovenózní malformaci

Obrázek 1. Tři typy arteriovenózní plicní píštěle

A - jednoduchý typ
B - komplexní typ
C - difúzní typ

Plicní arteriovenózní píštěl lze klasifikovat jako jednoduchý, komplexní nebo difuzní..

Nejběžnější typ onemocnění je jednoduchý. V tomto případě existuje segmentální arteriální malformace s jednou nebo více větvemi.

U komplexního typu onemocnění existuje několik subsegmentálních větví, které tvoří píštěl.

Difúzní forma píštěle je představována několika lézemi složité a jednoduché struktury.

První rozsáhlá klasifikace arteriovenózní plicní píštěle byla vytvořena v roce 1965.

Asi 15% pacientů s plicní arteriovenózní malformací nemá další diagnostická kritéria, jako je teleangiektázie, mimo jiné nemá žádné další systémové onemocnění. ALM může být přítomen u pacientů s onemocněním jater, zejména u lidí s cirhózou jater a různými formami rakoviny. Absence normální funkce jater v takových případech vede k rozvoji plicních arteriovenózních malformací. Ohrožení jsou také pacienti s vrozeným srdečním onemocněním, u nichž dochází k systémovému žilnímu návratu krve do plic, ale bez krve v jaterních žilách.

Mezi další rizikové faktory přispívající k rozvoji arteriovenózní píštěle plicních cév patří:

• chronické infekce, jako je schistosomiáza, aktinomykóza, tuberkulóza;
• metastatický karcinom štítné žlázy.

V důsledku těchto onemocnění se tvoří arteriovenózní malformace mezi plicní tepnou a žílou nebo plicní bronchiální tepnou a plicní žílou..

Příčiny arteriovenózní plicní píštěle

Důvody pro vznik arteriovenózních plicních píštělí jsou následující:

1. Srdeční katetrizace.

Jako komplikace tohoto postupu se mohou vyvinout arteriovenózní píštěle. Během srdeční katetrizace je do tepny vložena dlouhá tenká trubice (katétr). V místě vpichu může dojít k poškození, které může vést k píštěle, jako je propíchnutí tepny nebo žíly jehlou.

2. Poranění, která poškozují kůži: piercing, střelná poranění nebo bodná poranění.

3. Vrozená arteriovenózní plicní malformace.

Výsledek nitroděložní vady ve vývoji žil nebo tepen.

Nemoci jako Osler-Weberova choroba nebo dědičná hemoragická telangiektázie.

5. Tvorba chirurgické píštěle.

Obzvláště časté u pokročilého selhání ledvin.

Příznaky plicní arteriovenózní píštěle

Malé arteriovenózní píštěle v nohou, pažích, plicích, ledvinách nebo mozku se často neprojevují a člověk nemá žádné příznaky tohoto onemocnění. V případě náhodné diagnózy píštěle a bez příznaků není léčba nutná, je nutné pouze neustálé sledování.

Symptomatický obraz plicní arteriovenózní píštěle je následující:

pacient má fialové, vypouklé žíly, které jsou jasně viditelné pod kůží, podobný obrázek je u křečových žil;

otoky rukou a nohou;

snížení krevního tlaku;

únava;

selhání srdce;

srdeční selhání;

namodralá kůže;

vykašlávání krve;

vnitřní krvácení;

prsty na rukou a nohou se stávají kyanotickými, bobtnají;

epistaxe;

namáhavé dýchání.

Onemocnění často vede k dušnosti a plicní embolii. A přestože ve většině případů jsou při porodu přítomny arteriovenózní plicní malformace, je možný i jejich projev v dospělosti. Při poslechu srdce můžete slyšet charakteristické šelesty, je obzvláště důležité diagnostikovat onemocnění v prvních třech letech života dítěte, aby se zabránilo srdečním komplikacím.

Léčba arteriovenózní píštěle

Pozorování arteriovenózní píštěle může být jediným způsobem, jak zvládnout toto onemocnění asymptomatickým průběhem. Některé arteriovenózní píštěle samy odezní bez jakékoli léčby.

Hlavní léčby jsou následující:

1. Ultrazvuková intervence

Pokud je píštěl jasně viditelný na ultrazvuku, pomáhá ultrazvuková sonda zmenšit jeho velikost a blokuje průtok krve do poškozených cév.

2. Embolizace katétrem

Při tomto postupu je katétr umístěn v blízkosti místa arteriovenózní píštěle..

3. Chirurgie

Velké arteriovenózní píštěle, které nelze léčit embolizací katétru, je třeba opravit chirurgickým zákrokem. Typ operace závisí na velikosti a umístění arteriovenózní píštěle. Procedura není komplikovaná, provádí se maximálně několik hodin, prognóza po operaci však závisí na celkovém zdravotním stavu pacienta, stavu jeho srdce a doprovodných onemocněních. Pokud se cítíte dobře, 24 hodin po zákroku se pacient může vrátit domů a pokračovat v dálkové konzultaci s lékařem, pravidelně navštěvovat nemocnici kvůli diagnostice.

Arteriovenózní malformace v plicích

1. Obecné informace

Pojem „malformace“ znamená přítomnost jakékoli abnormality v těle, která není dána povahou anatomických struktur, komunikace mezi orgány a jinými formacemi tohoto druhu. Přesně řečeno, malformace zahrnují vrozené a získané anomálie v jakémkoli systému (například existuje několik typů Chiariho malformací - nepravidelná struktura a / nebo umístění struktur mozku).

Historicky se však tento termín používá téměř výlučně v cévní chirurgii a nejčastěji mluvíme o arteriovenózních malformacích - jakési „spleti“ úzce propletených a rozšířených cév, z nichž některé jsou arteriální větve, a druhá část - venózní, odvádějící krev.

V literatuře se také často vyskytují zkratky AVM a AVA (arteriovenózní aneuryzma, tj. Výčnělek, vyboulení cévní stěny).

Arteriovenózní malformace (AVM) jsou zřídka detekovány, zejména v cerebrovaskulárním systému (oběhový systém, který napájí mozek).

Nelze však považovat ani AVM jiných lokalizací za jedinečné, především v systémech zásobování ledvinami, plícemi, míchou a kůží. První klinický popis plicní arteriovenózní malformace (na základě výsledků pitvy po smrti) byl proveden v roce 1897, poté se tento jev stal předmětem vědecké a lékařské péče a cíleného diagnostického hledání při vyšetřování pacientů s odpovídajícími příznaky..

2. Důvody

Arteriovenózní malformace plic je téměř vždy vrozenou malformací oběhového systému. Důvody pro vznik tohoto druhu abnormální komunikace mezi hlavními cévami (například mezi aortou a plicním kmenem), přes více než století výzkumu, dosud nebyly stanoveny. Byly předloženy různé hypotézy, do určité míry vysvětlující tak závažné selhání nitroděložního vývoje, avšak žádná z těchto hypotéz (včetně genetické, dědičné) nebyla dostatečně potvrzena..

3. Příznaky a diagnóza

Je třeba poznamenat důležitou vlastnost plicního AVM: absence kapilární sítě dodávající krev do jakékoli tkáně nebo orgánu. Jinými slovy, obohacená arteriální a odpadní žilní krevní směs přímo, což nevyhnutelně vede k hrubým metabolickým poruchám a poruchám výměny plynů. Přesto může plicní arteriovenózní malformace do určitého bodu zůstat malá nebo asymptomatická, ale dříve či později se projeví progresivním respiračním selháním a charakteristickými klinickými příznaky: cyanóza kůže, zvláště patrná na obličeji, syndrom paličky (specifická deformace terminálního digitálního falangy a tvary nehtů), dušnost, únava, přítomnost teleangiektázie (cévní „hvězdičky“ a „síťka“ na kůži) atd. Změny ve složení krve by také měly být alarmující. Vzhledem k tomu, že cévy v angiovenózním plexu jsou abnormálně rozšířené, mezi nejnebezpečnější výsledky (kromě vlastního respiračního selhání, které může být fatální) patří ruptura doprovodného aneuryzmatu s masivním vnitřním krvácením.

V současné době je rozhodující role v diagnostice plicních AVM přiřazena metodám kontrastní vizualizace cévního lumenu - rentgenové, magnetické rezonance a zejména multislice počítačové tomografické angiografie, stejně jako ultrazvuková Dopplerova studie, která umožňuje posoudit průchodnost velkých cév..

V některých případech jsou také diagnostikovány příznaky kalcifikace (kalcifikace) a trombóza cév, které tvoří malformaci..

4. Léčba

Dnes jsou hlavními oblastmi léčby AVM přímá cévní chirurgie, embolizace (umělé zablokování cév) a radiochirurgické metody. Samostatně má každý z nich určité výhody a nevýhody: například chirurgické a radiochirurgické odstranění malformace je možné pouze při relativně malé velikosti a při embolizaci lze úplného vypnutí AVM z oběhového systému dosáhnout u méně než poloviny pacientů (v jiných případech „navíc“) obvod je blokován pouze částečně). Proto se dnes kombinované operace aktivně vyvíjejí, používají v praxi a zdokonalují, což znamená jednu nebo druhou kombinaci tří výše uvedených přístupů. Výsledky naznačují, že kombinovaná léčba - spolu s její zjevnou technickou složitostí - je výrazně efektivnější a zároveň méně riziková z hlediska komplikací..

Proč dochází k arteriovenózní malformaci? 5 důležitých faktů o této patologii

Mnoho lidí, kteří žili dost let, si ani nemyslí, že mají nemoc, kvůli které může jejich život skončit za pár minut. Arteriovenózní malformace se týká právě takové patologie.

Co to je?

Arteriovenózní malformace (AVM) je často vrozené, neadekvátní spojení tepen, žil a cév menšího průměru, vzájemně chaoticky propletené, což vede ke zhoršení krevního oběhu v postiženém orgánu. Žíly a tepny získávají podobu specifické „koule“ cév. Jsou spolu navzájem spojeny jakousi zkratkou nebo píštělí. Centrum vaskulárního prokládání se nazývá jádro malformace.

Naštěstí je to docela vzácné, přibližně 1 - 2 lidé na 100 000 obyvatel. Největší počet je zaznamenán ve Skotsku. Tam se malformace vyskytují u 16 - 17 lidí na 100 tisíc obyvatel..

5 důležitých faktů o arteriovenózní malformaci

1. První příznaky onemocnění se obvykle objevují ve věku od 35 do 40 let.
2. Častěji postihuje silnější pohlaví, ale vyskytuje se u mužů i žen a v absolutně jakémkoli věku.
3. Nejčastější arteriovenózní malformace mozku.
4. U lidí s diagnostikovanou malformací jsou také identifikovány různé další vaskulární patologie, které významně komplikují léčbu pacientů. U 20 - 40% se nacházejí aneuryzma (specifický výčnělek stěny) různých cév.
5. Nejběžnější a impozantní komplikací je mozkové krvácení. Každý rok se riziko jeho vzhledu zvyšuje o 5-7%.

Proč vzniká?

Po dlouhou dobu byla diskutována otázka genetické predispozice k této patologii, ale nebyly nalezeny spolehlivé důkazy. Je to vrozené onemocnění. Procesy cévní poruchy, které vedou k této patologii, se vyskytují v prvním nebo druhém měsíci nitroděložní tvorby plodu. V současné době jsou predisponujícími faktory:

• nekontrolované užívání léků, zejména těch, které ovlivňují plod (s teratogenním účinkem);
• přenášené nemoci, které se vyskytují v prvním trimestru těhotenství, virové nebo bakteriální povahy;
• onemocnění zarděnkami během těhotenství;
• kouření a pití alkoholu během těhotenství. Ne všechny dívky, byť „v pozici“, se těchto zvyků vzdávají;
• ionizující radiace;
• patologie dělohy;
• těžká otrava chemickými nebo jinými jedovatými látkami;
• nitroděložní poranění plodu;
• exacerbace chronické patologie u těhotné ženy (diabetes mellitus, glomerulonefritida, bronchiální astma atd.)

Výsledkem je, že se cévní svazky nespojují správně, proplétají se a dochází k arteriovenózní malformaci. Když je formován na významnou velikost, zvyšuje se srdeční výdej, hypertrofie stěn žil (kompenzační nárůst) a formace má podobu velkého pulzujícího „nádoru“.

Kde lze najít malformaci a jak se projevuje?

Arteriovenózní malformace se mohou objevit u:

• mozek;
• mícha;
• vnitřní orgány.

Cévní malformace mozku se projevuje v závislosti na umístění léze:

1. Poškození čelního laloku se projevuje nesrozumitelnou řečí, sníženými intelektuálními schopnostmi, bolestmi hlavy, sníženou pracovní schopností, méně často protahováním rtů „trubičkou“, záchvaty.
2. Když je mozek poškozen, dochází k narušení koordinace pohybů, svalové hypotonie (slabosti), vodorovného nystagmu (nedobrovolné pohyby očí), pádu při normální chůzi, nestability v poloze Romberg (ve stoje, natažení paží dopředu a zavření očí).
3. Když je temporální lalok zapojen do patologického procesu, dochází k výrazné bolesti hlavy, zhoršení vnímání řeči (pacienti dobře slyší, ale nerozumí podstatě toho, co řekli), pulzace v časové oblasti, záchvaty, pokles zorných polí.
4. Pokud dojde k arteriovenózní malformaci na spodní části mozku, projevuje se to: strabismus, jednostranná nebo oboustranná slepota, paralýza (úplná ztráta pohybu) dolních nebo horních končetin. Pohyby očních bulvy jsou narušeny.

Při poškození míchy se vyskytují následující příznaky:

• s povrchovým uspořádáním je zaznamenána výrazná pulzující formace;
• bolestivost v páteři, zejména v hrudní nebo bederní oblasti, může vyzařovat (dávat) do hrudní oblasti, horních a dolních končetin;
• snížený svalový tonus;
• křečovité záškuby paží nebo nohou;
• možné porušení funkční činnosti orgánů umístěných v malé pánvi. To se projevuje v závažných případech fekální nebo močové inkontinence;
• zvýšená únava, zejména při chůzi nebo cvičení.

Z vnitřních orgánů mohou nastat arteriovenózní malformace mezi aortou a plicním kmenem (dvě velké cévy vycházející ze srdečního svalu) - otevřený arteriální (Botallov) kanál (onemocnění bílého srdce). Tento stav může vyvolat chromozomální onemocnění, například Downův syndrom; zarděnky nesené matkou při nošení dítěte; nedonošenost dítěte. Za normálních okolností neroste déle než osm týdnů, ve vzácných případech až patnáct. Tato podmínka se projevuje:

• zvýšení velikosti srdečního svalu;
• dušnost;
• „Hluk stroje“, který lze slyšet ve druhém nebo třetím mezižeberním prostoru;
• zvýšená srdeční frekvence (tachykardie);
• pomalý růst a vývoj dítěte;
• cyanóza kůže;
• v závažných případech otoky horních nebo dolních končetin, hemoptýza, dysfunkce srdce, potíže s dýcháním. Může dojít k spontánní zástavě srdce.

Arteriovenózní malformace, která se vyskytuje v ledvinách, se projevuje:

• bolest v bederní oblasti na jedné nebo obou stranách;
• hematurie (výskyt nečistoty krve v moči);
• zvýšení počtu krevního tlaku, které je obtížné napravit pomocí antihypertenziv.

Při poškození jater, ke kterému dochází velmi zřídka, nelze specifické příznaky detekovat. Vyskytují se pouze při současném krvácení. Bledost kůže, slabost, mdloby (synkopa), závratě, výkaly mohou zčernat (melena), v závažných případech poklesne krevní tlak.

Pokud vaskulární malformace ovlivňuje plíce, projevuje se to:

• bolesti hlavy;
• plicní krvácení v 10-15% případů;
• zvýšené množství oxidu uhličitého v krvi;
• zvýšená tendence k trombóze.

Jaké jsou typy?

Nejprve se malformace liší podle velikosti:

• mikromalformace do jednoho centimetru;
• malé velikosti - až dvě;
• střední - až čtyři;
• velký - až šest;
• obří - více než šest.

V závislosti na velikosti arteriovenózní malformace je zvolena vhodná chirurgická léčba.

Malformace mozkových cév je:

• hluboko - nachází se v kufru, subkortikální ganglia, komory;
• povrchní - v kůře nebo bílé hmotě mozku;
• intradurální - v tvrdé skořápce.

Typ:

• hemoragická forma. Projevuje se krvácením do mozkové látky v důsledku zvýšení tlaku, v důsledku zhoršeného krevního oběhu, stěny cév se ztenčují a následuje jejich prasknutí;
• strnulý. Neexistují žádné krvácení, ale postupně rostoucí malformace komprimuje různé části mozku s různými typickými neurologickými příznaky.

AVM v míše může být umístěn v míše, přímo v mozku samotném nebo na jeho předním a zadním povrchu. Podle struktury se rozlišují:

• Typ I. Svazek obsahuje dvě hypertrofované tepny a eferentní žílu;
• II - spleť se spletitými tepnami, které jsou propletené žilkami;
• III - tvořené nezralými velkými nádobami;
• IV - bez malých plavidel.

V závislosti na vaskulární lézi:

• arteriální (7 - 8% případů);
• arteriovenózní kavernózní (asi 10 - 12%);
• fistulární (4 - 5%);
• racemóza (až 70%);
• žilní (9 - 11%).

Jak identifikovat arteriovenózní malformaci?

Diagnostika začíná:

• pečlivé stanovení neurologického stavu;
• měření krevního tlaku;
• posouzení stavu kůže a chůze;
• stížnosti pacientů;
• průzkum týkající se průběhu těhotenství.

U osob s touto patologií je prokázáno, že provádějí:

• ultrazvuková dopplerografie. Umožňuje posoudit strukturu žil a tepen, krevní oběh v nich;
• Rentgenová angiografie. K vizualizaci cév se vstřikuje kontrastní látka, která je „zvýrazní“;
• počítačová angiografie. Může být použit k vytvoření 3D obrazu lidských cév;
• magnetická rezonanční angiografie. Vysoce přesná metoda pro stanovení arteriovenózní malformace umožňuje posoudit tvar, strukturu, krevní oběh v poškozených cévách;
• ultrazvukové vyšetření srdce. Pro diagnostiku otevřeného arteriálního kanálu. Můžete také odhadnout ejekční frakci, pokud je vyšší než 70%, pak to nepřímo umožňuje posoudit přítomnost malformace.

Léčba

AVM není nemoc, která sama odezní. Pokud se vaskulární malformace nachází v povrchových strukturách mozku, je možné použít:

• chirurgický zákrok. Úspěšná léčba je možná s objemem vzdělání nepřesahujícím 300 kubických centimetrů;
• embolizace. Podstata metody spočívá v zavedení speciální látky (polyvinylalkoholového kopolymeru) do postižených cév, která zabraňuje cirkulaci krve při arteriovenózní malformaci. Velmi zřídka je s touto metodou zcela vyléčen. V zásadě je velikost AVM snížena na 70 - 80% objemu, což významně snižuje pravděpodobnost krvácení;
• radiochirurgie. Nejnovější metoda léčby této patologie, která se v současné době úspěšně používá. S lézemi menšími než tři centimetry malformace zmizí v 90% případů.

Pro lepší výsledky je možné použít kombinaci výše uvedených metod.

S hlubokým výskytem arteriovenózních malformací zůstává prognóza nepříznivá, protože lékaři se ani nebudou moci přiblížit vzdělání.

S tvorbou vaskulární malformace ve vnitřních orgánech se uchylují k chirurgickému zákroku a jeho excizi. Ve většině případů je prognóza příznivá..

Proč je arteriovenózní malformace nebezpečná??

Jedná se o velmi nebezpečné a zákeřné onemocnění, protože jeho komplikace jsou vždy náhlé as vysokou pravděpodobností mohou způsobit smrt nebo invaliditu člověka. Rozlišovat:

• intracerebrální, intraventrikulární a subarachnoidální (v dutině mezi arachnoidem a pia mater) krvácení. Vyskytuje se v 55 - 65% případů. Příznaky jsou podobné těm po cévní mozkové příhodě: necitlivost končetin, potíže s mluvením, zhoršené vidění a koordinace, náhlý nástup silné bolesti hlavy;
• epileptické záchvaty asi v 25 - 40% případů;
• porušení přiměřeného přívodu krve do mozku vede ke smrti významné části neuronů a v důsledku toho vede k významnému narušení řeči, intelektuálních schopností, v některých případech k paréze nebo paralýze různých částí těla.

Arteriovenózní malformace vnitřních orgánů jsou zřídka komplikované, jsou více charakterizovány asymptomatickým průběhem onemocnění.

Závěr

Bohužel nikdo není pojištěn proti vzniku tohoto onemocnění a nebyla přijata ani žádná preventivní opatření. Jedinou věcí, kterou odborníci doporučují, je vyhnout se různým druhům zranění, zejména oblasti hlavy..

Vynaložili jsme velké úsilí, abychom zajistili, že si budete moci přečíst tento článek, a těšíme se na vaši zpětnou vazbu ve formě hodnocení. Autora potěší, že vás tento materiál zaujal. dík!

Co je nebezpečné a jak se léčí arteriovenózní malformace?

V přítomnosti přímé komunikace (bez malých kapilár) mezi tepnami a žilami dochází k arteriovenózní malformaci (AVM). V drtivé většině případů se jedná o vrozenou patologii. Průběh onemocnění je často komplikován prasknutím cév a silným krvácením. Chirurgická léčba - excize nebo embolizace.

Příčiny vývoje onemocnění u dětí a dospělých

K vrozeným AVM dochází, když na plod v 1. nebo 2. měsíci těhotenství působí následující faktory:

• Viry

ionizující radiace,

virové infekce,

cukrovka,

glomerulonefritida,

léky,

léky,

alkohol,

kouření.

Získané vaskulární malformace mohou být způsobeny působením záření a prodlouženými zánětlivými procesy. Pacienti se srpkovitou anémií jsou ohroženi. Existuje rodinná predispozice. Toto onemocnění je nejčastěji diagnostikováno u mužů.

Vizuálně AVM vypadá jako vaskulární koule, ve které jsou propojeny rozšířené cévy, neexistuje mezi nimi žádná kapilární komunikace. Krev z tepen proudí do žilní sítě, zatímco neexistuje žádný proces přenosu molekul kyslíku, glukózy do tkání a přijímání oxidu uhličitého.

Příznaky arteriovenózní malformace

Lokalizace AVM v mozku nebo míše je jednou z nejběžnějších klinických variant, ale takové formace se mohou vyskytovat v jiných orgánech..

AVM mozku a míchy

Průběh onemocnění může být asymptomatický, pokud je malý a nachází se mimo životně důležitá centra.

Když jsou okolní tkáně stlačeny, dochází k těmto porušením:

• Známky vysokého intrakraniálního tlaku - prasknutí hlavy, nevolnost, zvracení, progresivní slabost.
• Když se nachází v čelním laloku - snížená inteligence, nevhodné hloupé chování, nezřetelná řeč, když se dotknete úst, vtáhnete rty do trubice, nestabilní chůze, křeče.
• Malformace v mozečku - široké a nekoordinované pohyby, při chůzi se pacient nakloní na stranu, může spadnout, svaly jsou slabé. Charakteristický je průběžný pohled.
• AVM v temporálním laloku - porucha rozpoznávání řeči, ztráta zraku v části zorného pole, křeče těla nebo končetin.
• Cévní formace mozkové báze - mžourání nebo potíže s pohledem do strany, částečná nebo úplná slepota, paralýza.
• Malformace páteře se projevuje snížením všech typů pohybu a citlivosti končetin.

Cévní malformace plic

Může to být jeden nebo více, umístěný v jedné nebo obou plicích. Kromě vrozených anomálií existují AVM v jaterní cirhóze, mitrální stenóze, nádorech a infekčních procesech.

Typické příznaky:

• dušnost,
• zvýšená slabost,
• kyanotická barva kůže,
• zesílené koncové falangy na prstech,
• bolest na hrudi,
• krví pruhovaný kašel.

Končetina AVM

Charakteristické znaky se vyskytují u dětí od okamžiku jejich narození nebo v prvních měsících:

• pigmentované růžové nebo nahnědlé vaskulární léze na kůži, které připomínají geografickou mapu;
• na vnějším povrchu nohou rozšířené žíly;
• zrychlený růst postižené končetiny, až po místní gigantismus;
• bolest při námaze, tíha a pálení v noze.

Malformace arteriovenózních končetin

Malformace cév dělohy

Nejčastěji vrozená patologie, ale existují případy výskytu po kyretáži (kyretáži) děložní dutiny během potratu nebo diagnostické studie. Typickým příznakem je intenzivní děložní krvácení, které nelze zvládnout hemostatickými léky stahujícími dělohu. Nezjištěno AVM včas může vést ke katastrofické ztrátě krve během porodu.

Páteřní vaskulární anomálie

Projevy tohoto onemocnění se vyskytují v důsledku podvýživy, stlačení části míchy a kořenů, krvácení při prasknutí žilní stěny. Projevy vaskulární malformace jsou:

• intenzivní bolest, kterou nelze zmírnit analgetiky,
• slabost v končetinách,
• progresivní únava, ztráta výkonu,
• nevolnost, zvracení,
• bolest hlavy.

Poranění páteře, intenzivní fyzická aktivita, porod, přehřátí nebo hypotermie mohou vyvolat prasknutí cév.

Játra AVM

Existuje vrozená a získaná forma. Jeho vzhled v dospělosti může být výsledkem působení estrogenů užívaných k substituční terapii nebo syntetizovaných během těhotenství. Provokujícími faktory jsou také hepatitida a poškození jater. Malé AVM jsou asymptomatické, s velikostí nad 5 cm jsou zaznamenány následující projevy:

• tíha a bolest v pravém hypochondriu;
• nevolnost, pravidelné zvracení;
• zvětšení jater.

Příznaky arteriovenózní malformace naleznete v tomto videu:

Hrozba, kterou představuje nemoc

Nejběžnější komplikací je krvácení s prasknutím stěny cévy. V závislosti na lokalizaci mohou existovat tyto projevy:

• Subarachnoidální krvácení (mezi mozkem a membránami) - akutní silná bolest hlavy, bolest při pohledu na světelný zdroj, zvracení, mdloby.
• Intracerebrální hematom - částečná nebo úplná ztráta zraku, ochrnutí, poruchy řeči, křeče, ztráta vědomí.

• Plicní krvácení - vykašlávání krve, zvýšení dušnosti, pokles krevního tlaku, cyanóza a bledost kůže.
• Ruptura jaterních cév s akumulací krve v břišní dutině - bolesti břicha s rychlým nárůstem poklesu hemodynamiky, šok.

Krvácení je často prvním projevem nemoci, jeho výskytu předchází trauma, těžké zvedání, sportování a také dlouhodobý pobyt v horkém podnebí nebo parní lázni..

Dlouhodobá existence AVM v mozku nebo míše vede ke kompresi mozkových tkání, která je charakterizována fokálními neurologickými příznaky, vede ke ztrátě schopnosti pohybu, vidění a epileptiformních záchvatů. Těžké krvácení může být smrtelné.

Diagnóza patologie

Na základě vyšetření a stížností pacientů lze předpokládat abnormalitu vývoje krevních cév, ale k potvrzení diagnózy se provádí instrumentální vyšetření:

• Počítačová tomografie nebo magnetická rezonance jsou nejinformativnějšími technikami, je možné určit umístění a velikost AVM, krvácení a jeho prevalenci.

A) AVM nohy; C) výsledky trojrozměrného CT; C) po artroplastice a skleroterapii

• Angiografii lze provádět pod kontrolou rentgenového záření nebo počítačové tomografie.
• Dopplerův ultrazvuk dokáže posoudit rychlost průtoku krve, přítomnost komprese a pokles výživy tkáně v blízkosti malformace.

Jak vypadá děložní AVM během ultrazvuku, najdete v tomto videu:

Léčba vaskulární arteriovenózní malformace

Výběr metody léčby závisí na velikosti AVM, klinickém obrazu onemocnění a riziku krvácení. Chirurgická intervence je jedinou radikální terapií. Taktiku pozorování může zvolit lékař v přítomnosti malých formací, které se vyznačují asymptomatickým průběhem. V těchto případech jsou předepsány antihypertenziva, antikonvulziva a vazokonstrikční léky..

Chirurgický zákrok nebo odstranění AVM

Otevřený přístup se používá prostřednictvím kraniotomie, otevření hrudníku nebo břišní stěny. Technicky lze tímto způsobem odstranit pouze formace, které nepřesahují 100 ml..

Výhodou této metody je okamžitá úleva od příznaků onemocnění s úspěšnou operací. Možné komplikace zahrnují:

• intenzivní krvácení;
• poškození okolních tkání (zvláště nebezpečné v blízkosti mozkových center);
• mrtvice.

Radiochirurgické řešení problému

Jako nástroj se používá gama nůž. Vhodné jsou pouze malformace do velikosti 3 cm, úplné vyléčení obvykle nastává po 2 letech od okamžiku operace, protože u této metody léčby dochází k postupné trombóze a překrývání cévního lumenu a poté k jejich nahrazení pojivovou tkání. Výhody radiační chirurgie:

• můžete pracovat na místech nepřístupných pro normální provoz;
• používá se k odstranění zbytkových lézí po přímých nebo endovaskulárních intervencích;
• bezbolestné a málo traumatické chování;
• operace trvá asi hodinu, téhož dne je pacient propuštěn z nemocnice.

Mezi nevýhody patří dlouhodobý výsledek a riziko krvácení před úplným zničením cév..

Cévní embolizace

Tato možnost ošetření umožňuje instalaci katétru a zavedení embolizačního (ucpávajícího) materiálu (želatinová houba, akrylové mikrokuličky, kovové spirály, sklerotizující alkoholy, lepicí směsi)..

Pro kontrolu správného umístění katétru se používá rentgenový přístroj. Když je AVM lokalizován v mozku, lze operaci provést ve 2 nebo více fázích. Zpočátku se podává malá dávka léku na embolii a provádí se neurologické vyšetření. Poté, co je lékař přesvědčen, že neexistují žádné komplikace, je provedena konečná léčba.

Embolizaci lze kombinovat s přímou nebo radiální ablací malformací, aby se zmenšila velikost cévní hmoty, snížilo se riziko krvácení a pooperačních komplikací.

Prevence krvácení v AVM

Pokud je zvolena konzervativní léčebná strategie, stejně jako prevence komplikací po operaci, pacientům se doporučuje dodržovat následující pravidla:

• udržovat stabilní hladinu krevního tlaku (ne vyšší než 135/80 mm Hg);
• přestat kouřit, pít alkohol, omezit sůl na 5 g, tekutinu - až 1 litr denně;
• vyvarujte se vysoké fyzické námahy, zvedání závaží, tepelných procedur, dlouhodobého vystavení slunci;
• nepoužívejte samotné léky na ředění krve, včetně kyseliny acetylsalicylové;
• ženy s AVM by měly být během těhotenství pod stálým lékařským dohledem; během porodu je předepsán císařský řez;
• podstoupit pravidelné kontroly u odborníka a CT nebo MRI.

Arteriovenózní malformace nastává, když dojde k narušení vývoje krevních cév v prenatálním období, stejně jako po traumatu nebo zánětlivých procesech. Nejběžnějším místem je mozek nebo mícha.

Klinický obraz závisí na umístění a projevuje se ve formě fokálních neurologických příznaků, známek poškození vnitřních orgánů nebo končetin. Nejnebezpečnější komplikací je masivní krvácení. K léčbě se používají chirurgické metody - odstranění tradičními nebo radiologickými metodami, endovaskulární embolizace.

K intracerebrálnímu hematomu může dojít jak pod vlivem vnějších faktorů (traumatické), tak z nevysvětlitelných důvodů (spontánní). Klasifikace však bere v úvahu také velikost, umístění a další důvody. Léčba spočívá v chirurgickém odstranění. Prognóza není vždy příznivá.

Pouze včasné rozpoznání subarachnoidálního krvácení zachrání život. Příznaky traumatického a netraumatického mozkového krvácení jsou dobře definovány. Diagnóza zahrnuje CT a léčba zahrnuje chirurgický zákrok. Po mrtvici se účinky zhoršují.

V případě poruch krevního oběhu může dojít k přechodnému ischemickému záchvatu. Jeho důvody spočívají hlavně v aterosklerotických ložiscích. Pacient potřebuje neodkladnou pomoc a léčbu, jinak mohou být následky přechodného mozkového záchvatu nevratné.

V některých situacích je nutná arteriovenózní píštěl. Například pro hemodialýzu ledvin, míchy a mozku při traumatu může být nainstalována duální píštěl. Léčba zahrnuje chirurgický zákrok; trombóza může být komplikací.

Důvody, proč může dojít k mozkové mrtvici, jsou poměrně různé. Mrtvice může být ischemická, hemoragická, kmenová. Léčba je dlouhodobá, zotavení vyžaduje dlouhodobou rehabilitaci. Důsledky jsou problémy s řečí, pohybem.

Nebezpečná mrtvice míchy může vést k paralýze. Důvody mohou být jak vrozené, tak získané. Příznaky ischemické cévní mozkové příhody lze zaměňovat s jinými zdravotními stavy. Léčba spočívá v užívání pilulek, fyzioterapie a někdy chirurgického zákroku. Důsledky bez léčby jsou hrozné.

Problém narušení struktury prvního krčního obratle c1 se nazývá Kimmerliho anomálie. Může to být úplné a neúplné. V prvním případě léčba spočívá v předepisování léků, masáží, ve druhém pomůže pouze chirurgický zákrok.

Komprese vertebrální tepny může nastat od narození. Je to pravá, levá, obě tepny. Nazývá se také extravazální, vertebrogenní. Léčba zahrnuje diagnostiku krční páteře, chirurgický zákrok a fyzioterapii.

Život ohrožující intraventrikulární krvácení se může objevit spontánně. Někdy je po dlouhém průběhu detekováno rozsáhlé krvácení, které odhalí mozkový edém. Vyskytuje se u dospělých a novorozenců.

Arteriovenózní malformace

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byl zajištěn jeho přesnost a věčnost.

Máme přísné pokyny pro výběr informačních zdrojů a odkazujeme pouze na renomované webové stránky, akademické výzkumné instituce a pokud možno ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivním odkazem na tyto studie.

Pokud se domníváte, že některý z našich obsahů je nepřesný, zastaralý nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

• Kód ICD-10
• Patogeneze
• Příznaky

• formuláře
• Diagnostika
• Léčba
• Na koho se obrátit?

Arteriovenózní malformace je vrozená vada ve vývoji krevních cév, která je charakterizována přítomností abnormální sítě arteriovenózních anastomóz. Nejčastěji se arteriovenózní malformace nacházejí v oblasti zadní lebeční fossy a mají poměrně typickou strukturu - jednu nebo dvě pravé tepny, spleti AVM a jednu drenážní žílu.

Kód ICD-10

Patogeneze

Nejnebezpečnější je prasknutí stěn malformace, které je doprovázeno spontánním intrakraniálním krvácením. To je způsobeno skutečností, že smíšená krev cirkuluje v cévách malformace pod tlakem blízkým arteriálnímu. Vysoký tlak přirozeně vede k roztahování degenerativně změněných cév, zvětšení jejich objemu a ztenčení stěny. Nakonec nastane mezera na nejvíce ztenčeném místě. Podle statických údajů k tomu dochází u 42-60% pacientů s AVM. Úmrtnost při prvním prasknutí AVM dosahuje 12-15%. Zbytek krvácení lze opakovat bez jakékoli frekvence. Sledovali jsme pacienta, který měl po dobu 8 let jedenáct spontánních intrakraniálních krvácení. Takový relativně „benigní“ průběh ruptury AVM ve srovnání s rupturou arteriálních aneuryzmat je vysvětlen zvláštnostmi hemodynamických poruch, ke kterým dochází po ruptuře. Je známo, že ruptura arteriálního aneuryzmatu nejčastěji vede k subarachnoidálnímu krvácení (SAH) a rozvoji angiospasmu, který má v prvních minutách ochrannou povahu, což přispívá k rychlému zastavení krvácení, ale následně představuje hlavní nebezpečí pro život pacienta.

Je to angiospasmus vedoucí k mozkové ischémii a otoku, který určuje závažnost stavu a prognózu pacienta. Naproti tomu angiospasmus adukčních tepen AVM naopak zlepšuje přívod krve do mozku v důsledku snížení arteriovenózního zkratu. Při prasknutí AVM se častěji tvoří intracerebrální a subdurální hematomy. Průnik krve do subarachnoidních cisteren je sekundární. Krvácení z prasklé stěny AVM se zastaví rychleji, protože krevní tlak v něm je nižší než v hlavních tepnách a stěna je náchylnější ke stlačení nalitou krví. Přirozeně to pro pacienta nemusí vždy skončit šťastně. Nejnebezpečnější jsou ruptury AVM v blízkosti komor mozku, v subkortikálních gangliích a v mozkovém kmeni. Angiospasmus addukčních tepen v této situaci pomáhá zastavit krvácení.

Určujícím faktorem v patogenezi ruptury AVM je objem odtoku krve a lokalizace hematomu. Hemisférické intracerebrální hematomy i při objemu do 60 cm 3 probíhají relativně příznivě. Mohou způsobit závažné ložiskové neurologické poruchy, ale jen zřídka vedou k závažným životním poruchám. Průlom hematomu do komor mozku významně zhoršuje prognózu. Na jedné straně krev dráždí ependyma komor, zvyšuje produkci mozkomíšního moku, na druhé straně působí na fundu komory a vede k závažným poruchám funkcí vitálních center umístěných v hypotalamu. Šíření krve komorovým systémem vede k jeho tamponádě, která je sama o sobě neslučitelná se životem.

Krev, která vstoupila do subarachnoidních cisteren, také narušuje cirkulaci mozkomíšního moku, což ztěžuje mozkomíšnímu moku přístup k pachyonovým granulacím blokovaným krví. Výsledkem je, že se resorpce mozkomíšního moku zpomaluje a může se vyvinout akutní hypertenze mozkomíšního moku, poté vnitřní a vnější hydrocefalus. V důsledku rozpadu formovaných prvků odtoku krve se vytváří velké množství toxických látek, z nichž většina má vazoaktivní účinek. To na jedné straně vede k vazokonstrikci malých pial tepen a na druhé straně zvyšuje kapilární propustnost. Produkty rozkladu krve také ovlivňují nervové buňky, mění jejich biochemické procesy a narušují propustnost buněčných membrán. Nejprve se změní funkce čerpadla draslíku a sodíku a draslík začne opouštět buňku a na její místo spěchá kation sodný, který je čtyřikrát hydrofilnější než draslík.

To vede nejprve k intracelulárnímu edému v oblasti kolem krvácení a poté k otoku buněk. Vývoj otoku podporuje také hypoxie, která se nevyhnutelně spojuje v důsledku stlačení mozkových cév hematomem a zvýšeného tlaku mozkomíšního moku, který již byl zmíněn. Dysfunkce diencefalických částí mozku a především regulace rovnováhy vody a elektrolytů vede k zadržování tekutin v těle, ztrátě draslíku, což také zvyšuje edematózní reakci mozku. Patogeneze ruptury AVM se neomezuje pouze na mozkové poruchy. Neméně nebezpečné jsou mimocerebrální komplikace. Především je to cerebrocardiac syndrom, který na elektrokardiogramu může simulovat akutní koronární nedostatečnost.

Poměrně rychle se u pacientů s intracerebrálním krvácením objeví zápal plic a respirační selhání. Kromě toho hraje bakteriální flóra sekundární roli. Primární je centrální účinek na plíce, který spočívá v rozšířeném bronchospasmu, zvýšené tvorbě sputa a hlenu, ischémii plicního parenchymu v důsledku rozšířeného křeče malých plicních tepen, který rychle vede k dystrofickým poruchám, deskvamaci alveolárního epitelu, snížené funkci výměny plynů v plicích.

Pokud se k tomu přidá potlačení reflexu kašle, což je bulbární typ poruchy dýchání, existuje vážné ohrožení života pacienta. Ve většině případů následující purulentní trachyobronchitida nereaguje dobře na antibakteriální terapii a zhoršuje respirační selhání, což okamžitě ovlivňuje nárůst hypoxie mozku. Porušování vnějšího dýchání, a to i při relativní kompenzaci mozkových poruch, může tedy vést k smrti. Pacienti po kómatu často naberou vědomí, ale pak umírají na rostoucí respirační selhání a hypoxický mozkový edém.

Dystrofické změny se rychle rozvíjejí nejen v plicích, ale také v játrech, žaludečním traktu, nadledvinách a ledvinách. Infekce moči a dekubity, které se rychle vyvinou při nedostatečné péči o pacienta, představují hrozbu pro život pacienta. Těmto komplikacím se však lze vyhnout, pokud si je lékaři pamatují a znají způsoby, jak s nimi zacházet..

Shrneme-li úvahy o patogenezi ruptury AVM, je třeba zdůraznit, že úmrtnost u takových intrakraniálních krvácení je nižší než u ruptury arteriálních aneuryzmat a hypertenzní hemoragické cévní mozkové příhody, i když dosahuje 12-15%. AVM se vyznačují opakovanými, někdy mnohonásobnými krváceními s různou frekvencí, což nelze předvídat. Při nepříznivém průběhu posthemoragického období mohou uvedené patogenetické mechanismy vést k smrti..

Příznaky arteriovenózní malformace

Hemoragický typ průběhu onemocnění (50-70% případů). Tento typ je charakterizován přítomností arteriální hypertenze u pacienta, malou velikostí malformačního uzlu, jeho odtokem do hlubokých žil, arteriovenózní malformací zadní lebeční fossy je zcela běžná..

Hemoragický typ je v 50% případů prvním příznakem projevu arteriovenózní malformace, který způsobuje podrobný výsledek a 10–15% a invaliditu u 20–30% pacientů (N. Martin et el.). Roční riziko krvácení u pacientů s arteriovenózní malformací je 1,5–3%. Riziko opětovného krvácení v prvním roce dosahuje 8% a zvyšuje se s věkem. Krvácení z arteriovenózních malformací je zodpovědné za 5-12% veškeré mateřské úmrtnosti a 23% všech intrakraniálních krvácení u těhotných žen. Obraz subarachnoidálního krvácení je pozorován u 52% pacientů. U 17% pacientů se vyvíjejí komplikované formy krvácení: tvorba intracerebrálních (38%), subdurálních (2%) a smíšených (13%) hematomů, komorová hemotamponáda se vyvíjí u 47%.

Torpický typ toku je charakteristický pro pacienty s velkými arteriovenózními malformacemi lokalizovanými v kůře. Přívod krve do arteriovenózní malformace se provádí větvemi střední mozkové tepny.

Pro torpní typ toku jsou nejtypičtějšími konvulzivní syndrom (u 26–27% pacientů s arteriovenózní malformací), klastrové bolesti hlavy, progresivní neurologický deficit, jako u mozkových nádorů.

Varianty klinického projevu arteriovenózních malformací

Jak již bylo uvedeno, nejčastějším prvním klinickým projevem AVM je spontánní intrakraniální krvácení (40–60% pacientů). Vyskytuje se častěji bez prekurzorů, uprostřed plného zdraví. Provokujícími okamžiky mohou být fyzická aktivita, stresová situace, neuropsychický stres, užívání velkých dávek alkoholu atd. V okamžiku prasknutí AVM pociťují pacienti náhlou ostrou bolest hlavy, jako je rána nebo prasknutí. Bolest se rychle zvyšuje a způsobuje závratě, nevolnost a zvracení.

Ke ztrátě vědomí může dojít během několika minut. Ve vzácných případech nemusí být bolest hlavy intenzivní, pacienti neztrácejí vědomí, ale cítí, jak končetiny zeslábnou a znecitliví (obvykle kontralaterálně k ohnisku krvácení), narušuje řeč. V 15% případů se krvácení projevuje jako rozvinutý epileptický záchvat, po kterém mohou pacienti zůstat v kómatu.

K určení závažnosti krvácení z AVM lze jako základ vzít výše uvedenou Hunt-Hessovu stupnici s některými změnami. Vzhledem k tomu, že krvácení z AVM může mít širokou škálu příznaků, mohou převažovat fokální neurologické příznaky nad mozkovými. Pacienti, kteří jsou na úrovni vědomí v I. nebo II. Stupnici stupnice, proto mohou mít závažné ložiskové neurologické poruchy (hemiparéza, hemihypestézie, afázie, hemianopsie). Na rozdíl od aneuryzmatických krvácení není ruptura AVM dána závažností a prevalencí angiospasmu, ale objemem a lokalizací intracerebrálního hematomu..

Meningeální syndrom se vyvíjí během několika hodin a jeho závažnost se může lišit. Krevní tlak zpravidla stoupá, ale ne tak prudce a ne tak dlouho jako při prasknutí arteriálních aneuryzmat. Obvykle tento vzestup nepřesahuje 30-40 mm Hg. Umění. Druhý nebo třetí den se objevuje hypertermie centrální geneze. Stav pacientů se přirozeně zhoršuje, jak se zvyšuje edém mozku a intenzivnější odtok krve. To trvá až 4–5 dní. S příznivým průběhem po stabilizaci 6. až 8. dne se stav pacienta začíná zlepšovat. Dynamika fokálních příznaků závisí na umístění a velikosti hematomu..

V případě krvácení ve funkčně důležitých oblastech mozku nebo destrukce motorických vodičů se příznaky prolapsu objeví okamžitě a přetrvávají po dlouhou dobu bez jakékoli dynamiky. Pokud se příznaky prolapsu neobjeví okamžitě, ale rostou souběžně s mozkovým edémem, lze očekávat, že se deficit obnoví za 2-3 týdny, kdy se edém úplně regresuje.

Klinický obraz ruptury AVM je velmi různorodý a závisí na mnoha faktorech, z nichž hlavní jsou: objem a lokalizace krvácení, závažnost edematózní reakce mozku, stupeň zapojení kmenových struktur do procesu..

Arteriovenózní malformace se mohou projevit jako epileptiformní záchvaty (30–40%). Důvodem jejich vývoje mohou být hemocirkulační poruchy v přilehlých oblastech mozku v důsledku krádeže. Kromě toho může malformace sama o sobě dráždit mozkovou kůru a vytvářet epi-výboje. A také jsme již hovořili o určitých typech AVM, kolem kterých se vyvíjí glióza mozkové tkáně, což se také často projevuje epileptickými záchvaty.

Episyndrom způsobený přítomností AVM je charakterizován bezpříčinností jeho výskytu v dospělosti, často za úplné absence provokujícího faktoru. Záchvaty mohou být obecné nebo ústřední. Přítomnost jasné fokální složky při epileptickém záchvatu při absenci mozkových symptomů by měla vést k myšlence možného AVM. Dokonce i generalizované záchvaty, pokud začínají křečemi hlavně ve stejných končetinách prudkým otočením hlavy a očí v jednom či druhém směru, jsou často projevem AVM. Méně často mají pacienti menší záchvaty, jako jsou absence nebo vědomí za soumraku. Frekvence a frekvence záchvatů se může lišit od jednoho po opakující se.

formuláře

V.V. Lebedev a kol. identifikoval tři varianty cerebrocardiac syndromu podle údajů EKG:

• Typ I - porušení funkcí automatismu a excitability (sinusová tachykardie nebo bradykardie, arytmie, fibrilace síní);
• Typ II - změny repolarizačních procesů, přechodné změny v závěrečné fázi komorového komplexu podle typu ischemie, poškození myokardu se změnou T vlny a polohy segmentu ST;
• Typ III - narušené funkce vedení (blokáda, známky zvýšené zátěže pravého srdce). Tyto změny EKG lze kombinovat a jejich závažnost koreluje se závažností celkového stavu pacientů.

Diagnóza arteriovenózní malformace

Přítomnost alespoň jednoho z klinických příznaků AVM u pacienta, který byl zmíněn v příznacích, je vážným důvodem pro podrobné vyšetření, které se provádí podle určitého schématu. Měli byste začít důkladnou historií. Současně jsou objasněny nemoci rodičů a blízkých příbuzných, protože není vyloučena dědičná predispozice k AVM. Životní historie pacienta je objasněna od okamžiku jeho narození: jak probíhal porod, jaké nemoci a zranění utrpěl v dětství, kdy se objevily první příznaky nemoci atd. Během neurologického vyšetření, pokud pacient nemá pseudotumorózní variantu klinického průběhu AVM podobnou cévní mozkové příhodě, nemusí docházet k výrazným fokálním příznakům.

Avšak i mírná anisoreflexie, reflexy orálního automatismu, dysfunkce hlavových nervů mohou naznačovat organické poškození mozku. Pokud pacient pocítí pulzující zvuk v hlavě, je nutné vyvolat auskultaci nad paranazálními dutinami a v časových oblastech. Takový hluk je však zřídka objektivizován. K tomu dochází pouze u extranitraniálních a obřích AVM. Speciální studie pacientů začíná neinvazivními metodami.

Jedná se především o elektrofyziologické vyšetření. Reoencefalografie (REG) často nedává indikaci AVM, nicméně asymetrie plnění krve v různých arteriálních pánvích, asymetrie cévního tonusu může nepřímo potvrdit předpokládanou diagnózu. Elektroencefalografie (EEG) je více informativní; může odhalit dráždivé změny v bioelektrické aktivitě s důrazem na určitou oblast mozku. U pseudotumorózního nebo mrtvičkového průběhu se na EEG může objevit zaměření patologické bioaktivity, častěji ve formě registrace pomalých vln s vysokou amplitudou. Samozřejmě u pacientů s epileptickým typem je možné určit ohnisko epileptické aktivity, zejména při funkční zátěži (hyperventilace plic, zvukové a světelné podněty).

Elektrofyziologické metody pro studium mozku tedy nejsou specifické, nicméně při správné interpretaci výsledků mohou potvrdit diagnózu AVM, ale absence jakýchkoli změn v REG a EEG nevylučuje AVM.

V posledních letech se při diagnostice vaskulárních onemocnění mozku široce používají ultrazvukové metody. Dopplerovský ultrazvuk extrakraniálních tepen může odhalit zrychlení průtoku krve v konkrétní arteriální pánvi 1,5krát nebo více, protože u středních a velkých AVM je rychlost průtoku krve v addukčních tepnách mnohem vyšší než normální hodnoty. Malé AVM však významně neovlivňují rychlost průtoku krve v extrakraniálních tepnách, proto nejsou detekovány extrakraniálním dopplerem.

Metoda transkraniálního Dopplera je více informativní. Může odhalit nejen výrazné zrychlení průtoku krve v tepnách zásobujících AVM, ale také takzvaný „posunovací jev“.

Přítomnost volného posunu způsobuje výskyt řady hemodynamických jevů, které jsou zaznamenávány během Dopplerových studií ve formě vzoru usnadněného prokrvení nebo posunu..

• významné zvýšení (hlavně kvůli diastolickému) lineárnímu průtoku krve úměrně úrovni arteriovenózního výtoku;
• výrazné snížení úrovně periferního odporu (v důsledku organického poškození cévního systému na úrovni odporových cév, které určovalo nízkou úroveň oběhového odporu v systému);
• relativní bezpečnost indexů kinematiky toku;
• absence výrazných změn v Dopplerově spektru (rozšíření spektra je pozorováno u AVM s "velkým průtokem", což způsobuje turbulentní rotaci v bifurkačních zónách hlavních tepen hlavy, až po vytvoření nepulzujících turbulentních obrazců);
• prudký pokles cerebrovaskulární reaktivity v důsledku absence cév s kontraktilními vlastnostmi v systému AVM.

Citlivost TCD v diagnostice arteriovenózních malformací podle popsaného kritéria je 89,5% se specificitou 93,3% a přesností 90,8%.

Další neinvazivní výzkumnou metodou je rentgenová počítačová tomografie. Umožňuje detekovat AVM od průměru 2 cm nebo více, ale velké a obří jsou lépe detekovány. Počítačové diagramy AVM jsou zcela charakteristické, nelze je srovnávat s žádnou jinou patologií. Vypadají jako ložiska heterogenní hustoty (hyper- a hypodense), nepravidelného tvaru, někdy se proplétají jako červy bez jevů perifokálního edému a bez hromadného účinku, tj. Bez posunutí a deformací komor mozku a subarachnoidních cisteren.

V malformačním těle jsou často detekovány ostře hyperdense inkluze - to jsou ložiska kalcifikace. Mají téměř hustotu kostí, nepravidelné tvary a širokou škálu velikostí. Pokud jsou přítomny všechny tyto příznaky, je to pro AVM patognomické. Intravenózní podání kontrastní látky obsahující jód umožňuje lepší vizualizaci arteriovenózních malformací. V tomto případě se hyperhusté ohnisko stane ještě hustší a mohou být dokonce detekovány zvětšené odvodňovací žíly..

V případě prasknutí AVM a spontánního intrakraniálního krvácení je vysoce informativní také rentgenová počítačová tomografie. Hlavní význam se přikládá lokalizaci intracerebrálního krvácení, jeho formě a vzhledu. Pokud se tedy aneuryzmatická krvácení nacházejí hlavně v blízkosti bazálních cisteren a hypertenzní - v blízkosti bazálních ganglií, mohou být hematomy v důsledku prasknutí AVM lokalizovány kdekoli, a to jak na konvexní, ležící v mozkové kůře, tak v blízkosti středních struktur mozku.

Vše závisí na umístění samotného AVM. Ve vzhledu mají taková krvácení nehomogenní hustotu (na pozadí hyperhustého krvácení jsou stanovena ložiska normální nebo nízké hustoty), nepravidelný tvar a nerovnoměrné obrysy. Na pozadí krvácení nemusí být detekováno samotné tělo AVM, ale ve vzácných případech může tělo malformace vypadat jako „porucha plnění“ dutiny hematomu krví. Již dlouho bylo prokázáno, že spontánní krvácení zabírají určitý objem a stratifikují mozek. Proto jsou jejich hranice zpravidla rovnoměrné, jasné a tvary se blíží elipsě nebo kouli. Když AVM praskne, zdá se, že krev odlupuje dřeň z těla malformace, a proto se někdy ve středu nebo podél okraje krvácení sledují obrysy samotné AVM..

V případech, kdy se arteriovenózní malformace nachází v blízkosti komor mozku nebo bazálních cisteren, při jejich prasknutí může krev proudit přímo do nich. V těchto situacích počítačová tomografie uvádí pouze přítomnost subarachnoidálního nebo intraventrikulárního krvácení, ale nelze jej odlišit od aneuryzmatického nebo hypertenzního.

U ruptur AVM má počítačová tomografie (CT) nejen diagnostickou, ale i prognostickou hodnotu, a proto vám umožňuje zvolit adekvátní taktiku léčby.

Při hodnocení počítačového záznamu je třeba kromě velikosti krvácení vzít v úvahu závažnost a prevalenci perifokálního edému, stav mozkových komor a stupeň jejich posunutí, změny v subarachnoidálních cisternách. Hemisférická krvácení obvykle způsobují kompresi homolaterální laterální komory až do úplné neviditelnosti a kontralaterální a III komory jsou posunuty v opačném směru. Stupeň posunutí závisí na objemu hematomu a na závažnosti mozkového edému.

Posunutí středních struktur mozku ve směru opačném k hematomu o více než 10 mm nepřímo naznačuje ohrožení života pacienta, a pokud je způsobeno velkým objemem hematomu (více než 100 cm 3), je nutné vyřešit problém nouzové operace. Pokud je však objem hematomu menší než 60 cm 3 a posun středových struktur přesahuje 10 mm, měl by být interpretován jako důsledek mozkového edému a v této situaci operace jen zhorší jeho průběh a zhorší prognózu. V diagnostickém smyslu je příznivější případ, kdy velký hematom (80–120 cm 3) způsobí mírný posun struktur středové čáry (méně než 8 mm). V tomto případě zpravidla není perifokální edém ostře vyjádřen, což vám umožní věnovat čas operaci..

Vizualizace uzavírajícího mostního zásobníku je důležitou prognostickou hodnotou. Pokud je to jasně viditelné, můžete dodržet taktiku čekání a vidět. Pokud však jedna z jejích stran není vizualizována (amputace poloviny uzavírající cisterny na straně hematomu), měla by být přijata nouzová opatření k záchraně života pacienta, protože takový obrázek naznačuje vývoj temporo-tentorálního postižení (axiální posunutí mozku se zavedením gyrus hippocampus do mezery mezi mozkovým kmenem a okraj tentorického otvoru), což představuje přímou hrozbu pro život pacienta. Pokud krycí cisterna mostu není vůbec vizualizována, je situace kritická a ani nouzová operace již nemůže pacienta zachránit.

Rentgenová počítačová tomografie je tedy důležitou metodou při rutinní diagnostice arteriovenózních malformací a při diagnostice a predikci výsledku intrakraniálního krvácení v důsledku prasknutí arteriovenózních malformací..

Angiografie je nejinformativnější a dosud nenahraditelnou metodou diagnostiky arteriovenózních malformací. Cerebrální angiografie je invazivní výzkumná metoda spojená s rizikem řady komplikací (embolie mozkové tepny, angiospazmus v reakci na zavedení katétru nebo kontrastní látky do tepny, arteriální trombóza v místě jejího vpichu, alergická reakce na kontrast atd.). K jeho provádění proto musí existovat jasné indikace..

Angiografie je absolutně indikována u všech pacientů se spontánním intrakraniálním krvácením, protože pouze to umožňuje zjistit skutečnou příčinu krvácení. Jedinou výjimkou jsou pacienti, u kterých se chirurgický zákrok nedoporučuje, bez ohledu na výsledek angiografie. Jedná se o pacienty v terminálním stavu, pacienty ve stáří as hrubou dekompenzovanou somatickou patologií..

Je poněkud obtížnější umístit indikace pro angiografii plánovaným způsobem. Všichni pacienti s jednou z popsaných variant klinické manifestace AVM, s výjimkou asymptomatických, jsou podrobeni všem neinvazivním vyšetřovacím metodám..

Pokud to odhalí alespoň jeden znak potvrzující přítomnost arteriovenózní malformace, měla by být považována za indikovanou angiografie. Pokud žádná z metod nenaznačuje možnou přítomnost AVM, neopouštějte ihned angiografii. Je nutné posoudit klinický obraz. Pokud tedy pacient měl pouze jeden epiplash a bez fokální složky, měla by se upustit od celkové mozkové angiografie.

Současně i jeden epi-záchvat, ale s jasnou ohniskovou složkou (slabost nebo necitlivost jedné z končetin nebo hemityp, znecitlivění poloviny obličeje, krátkodobé zhoršení řeči nebo záchvaty jako Jackson, příchozí hemianopsie atd.), Poskytuje základ pro angiografii. Totéž platí pro průběh AVM podobný migréně. Pokud jsou záchvaty hemikranialgie vzácné a střední, lze se vyhnout angiografii. Ale časté a závažné záchvaty migrény, které prakticky znemožňují pacienta, vyžadují angiografické vyšetření.

Přechodná cerebrovaskulární příhoda (PICC) v vertebrobasilární oblasti je častěji výsledkem oběhového selhání v ní v důsledku zhoršené průchodnosti vertebrálních tepen nebo angiospasmu. Angiografické vyšetření těchto pacientů pro detekci AVM se proto nedoporučuje. Současně i jeden PNMK v jedné z mozkových hemisfér u mladých lidí vyžaduje angiografii, protože nejčastěji nejsou způsobeny okluzivně-stenotickými lézemi tepen, ale arteriovenózní malformací..

Pokud jde o pacienty s klinickými projevy arteriovenózní malformace podobné pseudotumorům a cévní mozkové příhodě, je u nich také indikována angiografie..

Jakékoli podezření na přítomnost AVM tedy ve většině případů vyžaduje angiografické vyšetření, s výjimkou situací, kdy je chirurgická léčba kontraindikována..

Angiografické vyšetření pacientů s AVM má řadu funkcí. Při vyšetřování pacienta je třeba mít na paměti, že rychlost průtoku krve v addukčních tepnách středních a velkých AVM může být několikrát vyšší než normální hodnoty, takže rychlost angiografického zobrazování by měla být vyšší než obvykle. U multifistulárních malformací může po 2 sekundách kontrast projít jejím tělem a odtokem žil. Moderní angiografické přístroje umožňují kdykoli sledovat průchod kontrastu.

To poskytuje velmi důležité informace o směru různých toků v malformačním těle, o pořadí plnění jeho cév. Každá z napájecích tepen zásobuje pouze část arteriovenózní malformace, zatímco zbývající cévy malformace nejsou viditelné. Druhým důležitým rysem angiografie je tedy to, že navzdory přijímání informací o přítomnosti AVM v jedné z arteriálních oblastí je nutné kontrastovat také s ostatními oblastmi. Hemodynamicky aktivní AVM lze plnit nejen z jedné krční a vertebrobazilární pánve, ale také z kontralaterální krční tepny..

V důsledku toho je pro získání úplných informací o velikosti AVM a zdrojích jeho krevního zásobení nutné porovnat jak karotické, tak vertebrobazilární pánve, čehož lze snáze dosáhnout selektivní angiografií. Totéž lze dosáhnout provedením pravostranné axilární a levostranné přímé karotické angiografie. V pravostranné axilární angiografii kontrast vstupuje do brachiocefalického kmene retrográdně pod tlakem a současně jsou kontrastovány vertebrální tepna a krční tepna. Jedna injekce kontrastu tedy umožňuje získat informace o dvou povodích najednou. Levá krční tepna odchází z aortálního oblouku sama, proto je možné provést přímou punkční angiografii, která ji kontrastuje. Takové samostatné provedení angiografie, i když delší než selektivní, ale u pacientů s těžkou aterosklerózou aorty a jejích větví, je přijatelnější, protože umístění katétru v takových situacích představuje na jedné straně velké technické obtíže a na druhé straně je plné nebezpečí poškození aterosklerotického plaku nebo oddělení parietálního trombu následované embolií mozkových tepen.

Při hodnocení angiografie byste měli věnovat pozornost následujícím bodům:

1. Velikost arteriovenózní malformace se určuje ve dvou projekcích měřením největší vzdálenosti od vnějších hran těla AVM. V tomto případě jsou porovnány a doplňovány kontrastní údaje všech fondů. Například AVM s celkovou velikostí 8x8 cm s karotickou angiografií kontrastuje pouze s 2/3 objemu a 1/3 ze zadní mozkové tepny. Porovnání těchto obrázků překrytím umožnilo získat informace o jejich skutečných rozměrech..
2. Při určování zdrojů přívodu krve je nutné stanovit nejen bazény, ze kterých je AVM naplněn kontrastem, ale také přímé adiční tepny: jejich počet, průměr, umístění ve vztahu k mozkové kůře a hlavním rýhám a cisternám, zvláštnosti jejich větvení a místo přístupu k tělu AVM. V některých případech nestačí dvě standardní uspořádání, protože tepny jsou umístěny na sobě a současně na malformačním těle, a proto lze angiografii opakovat s rotací hlavy o 45 stupňů v jednom či druhém směru. Moderní angiografické přístroje umožňují jedinou injekcí kontrastní látky získat obraz mozkových tepen z jakéhokoli úhlu pohledu otáčením obrazu na displeji kolem svislé i vodorovné osy. Ze všech addukčních tepen je nutné rozlišovat hlavní (obvykle jsou jedna až tři) a vedlejší. Posledně jmenovaných může být několik desítek. Navíc ne všechny tepny jsou detekovány angiograficky. Některé z nich, kvůli jejich menšímu průměru a nižší hemodynamické významnosti, nejsou detekovány, ale během operace chirurg nevyhnutelně narazí na ně a musí být schopen srážení a křížení bez jejich poškození. Krvácení, když jsou tyto tepny poškozeny špachtlí nebo přísavkou, způsobí chirurgovi velké potíže.
3. Stanoví se odvodňovací žíly, jejich počet, velikost a žilní dutiny, do kterých tyto žíly proudí.
4. Pro určení správné chirurgické taktiky se porovnává prostorové umístění drénujících žil a addukčních tepen.
5. Stanoví se hemodynamická aktivita AVM. Čím aktivnější je arteriovenózní malformace, tím výraznější je „krádež“ mozku. V případě velkých multifistulárních AVM lze na angiogramu vidět pouze addukční a drenážní cévy a tělo AVM, zatímco jiné mozkové tepny nejsou vůbec kontrastovány, což vytváří iluzi jejich nepřítomnosti. Střední a malé AVM nezpůsobují velké „krádeže“, proto jsou obvykle detekovány na pozadí normálního vaskulárního vzoru mozku.
6. Je nutné pamatovat na existenci hemodynamicky neaktivních AVM. Obvykle se jedná o žilní malformace, telangiektázie, určité typy kavernózních malformací, takzvané kavernomy. Jejich angiografická identifikace je spojena s velkými obtížemi. Typické angiografické příznaky ve formě hypertrofovaných addukčních tepen, dilatovaných drenážních žil kontrastujících v arteriální fázi zpravidla chybí. Při bližším zkoumání angiogramů však lze vidět patologické cévy připomínající buď jemnou síťku, hvězdy, medúzy nebo jednotlivé cévy, atypicky umístěné, nerovnoměrné v průměru a zkroucené nejbizarnějším způsobem. V takovém případě nemusí být drenážní žíly přítomny. Je také obtížné vidět mikromalformaci (méně než 5 mm); protože jsou často umístěny na větších velkých cévách a součet obrazu neumožňuje jejich identifikaci.
7. Ruptura arteriovenózních malformací může být trombována. V případě částečné trombózy je malformace na angiogramu stále viditelná, ale její skutečná velikost může být několikrát větší než zjištěná angiografická velikost. Chirurg by si to měl při operaci vždy pamatovat a být připraven na to, že malformace bude mnohem větší. V některých případech (podle našich údajů 12%) prochází prasklá malformace celkovou trombózou. To platí zejména pro malé a střední AVM. Nejsou angiograficky detekovány nebo může být viditelná slabě kontrastní drenážní žíla v arteriální fázi. V takových obtížných situacích může historie, věk pacienta, povaha a lokalizace podle údajů z počítačové tomografie, detekce petrifikace vedle hematomu pomoci přemýšlet o možnosti prasknutí AVM. Při operaci by chirurg po odstranění hematomu měl vždy prozkoumat jeho stěny, aby zjistil AVM.
8. Angiografie se provádí také v pooperačním období, aby se potvrdila radikalita exstirpace. Přítomnost alespoň jedné drenážní žíly zjištěné v arteriální fázi naznačuje, že operace nebyla radikální..

Diagnostika arteriovenózních malformací vyžaduje od lékaře především znalost kliniky, morfologie AVM a schopností stávajících metod. Pro správnou volbu terapeutické taktiky a úspěšnou chirurgickou léčbu musí být informace o AVM úplné a komplexní..