Cévní malformace mozku

Arteriovenózní malformace cév v mozku je častěji vrozenou patologií vývoje oběhového systému, která se vyznačuje abnormální strukturou a spojením jejích prvků. Cévní malformace, které se tvoří v mozku, jsou spleť klikatých tenkostěnných cév, které obvykle spojují tepny a žíly.

Patologie je diagnostikována hlavně u pacientů ve věku 30-45 let. Ve 20% případů je detekován u dětí mladších 15 let. Je to vzácné (0,1% populace). Často asymptomatický, ve 12% případů je schopen vyvolat závažné neurologické syndromy a život ohrožující nitrolební krvácení.

Charakteristika nemoci

Cévní malformace je lokální nebo rozšířená anomálie při tvorbě systému průtoku krve se zachováním primitivní struktury stěny cévy a hemodynamiky. Patologicky změněné prvky oběhového systému jsou náchylné k trvalé expanzi kvůli vysoké rychlosti a velkému objemu průtoku krve.

Vyznačují se nadměrným prodloužením, v důsledku čehož se vytvoří navíjecí kanál. Vzdělání má často tvar koule, válce, pyramidy, zkrácené pyramidy. Arteriovenózní malformace se skládá ze 3 hlavních složek:

1. Krmení tepen (aferentní).
2. Plexus patologicky změněných cév (jádro).
3. Vypouštění, odklonění žil (eferentní).

Moderní diagnostické metody umožňují identifikovat arteriovenózní malformace v časných stádiích před rozvojem krvácení a dalších komplikací. Riziko krvácení u asymptomatické formy patologie je více než 1% ročně, za přítomnosti nehemoragických příznaků - asi 3% ročně.

Pravděpodobnost recidivy krvácení je 6-33% do 12 měsíců po prvním krvácení. V následujících letech riziko klesá. Hemodynamický systém v arteriální-venózní malformaci vytvořené v mozku je charakterizován nízkým krevním tlakem. V jádru prakticky neexistuje žádná humorální regulace.

Ve výsledku je rychlost průtoku krve uvnitř vaskulární malformace asi 22-56 cm / s, což je vyšší než u indikátorů rychlosti průtoku krve v normálních strukturách dřeně (12-28 cm / s). V důsledku porušení humorální regulace se blízké žíly postupně rozšiřují jako reakce těla, aby se zabránilo narušení přívodu krve do okolních tkání.

V důsledku snížení krevního tlaku ve formaci (40-80 mm Hg) a zvýšení venózního tlaku (5-20 mm Hg) se zhoršuje celkový proces krevního oběhu v hlavě. Mozkové struktury umístěné vedle arteriovenózní malformace cév jsou méně dobře zásobeny krví.

Malformace krevních cév může u těhotných žen způsobit hemoragickou cévní mozkovou příhodu. Statistiky ukazují, že prevalence intrakraniálních hematomů vytvořených na pozadí ruptury stěn prvků průtoku krve uvnitř AVM je 1-5 případů na 10 tisíc těhotných žen. Smrtelný výsledek byl současně zaznamenán u 30–40% případů..

Druhy patologie

Existují tři varianty strukturní struktury jádra vaskulární formace. Typ píštěle se vyskytuje v 11% případů. Tepna se okamžitě transformuje na žílu se zjevnou ektázií (patologická expanze) oblasti přechodu. Plexiformní typ je diagnostikován v 36% případů, vyznačuje se zvláštním spojením mezi tepnami a žilami, když je přechodná oblast tvořena z dysplastických (nedostatečně vyvinutých, nesprávně vyvinutých) cév. Smíšený typ se vyskytuje v 53% případů. Existují typy patologie:

1. Arteriovenózní. Skládá se z abnormálně propletených cév a vyznačuje se absencí kapilárního řečiště. Krev z zásobujících tepen okamžitě vstupuje do žil, obchází kapilární systém.
2. Cévní žilní malformace. Je to soubor abnormálních žil. Tento druh se vyznačuje absencí aferentní tepny a nízkým tlakem uvnitř formace..
3. Kapilární malformace (telangiektázie). Vzniká z abnormálních kapilár s výraznou a trvalou expanzí lumenu.

Rozlišujte mezi hemoragickým a torpickým typem patologie. V prvním případě se objevují ložiska krvácení, ve druhém převládají neurologické syndromy charakteristické pro mozkové léze..

Příčiny výskytu

Rozhodující role v aktivaci patologického procesu patří dědičné predispozici. Příčiny výskytu jsou spojeny s škodlivými faktory během období nitroděložního vývoje plodu. Hlavní důvody:

• Kapilární ageneze (ztráta schopnosti plně se rozvíjet).
• Zpoždění při tvorbě cévních spojení mezi tepnami a žilami. Zachování primitivních arteriovenózních spojení, která se během normálního vývoje přemění na kapiláry.
• Lokální porucha angioblastické hematopoézy (hematopoéza z mezenchymálních buněk, vyskytující se souběžně s vývojem cév v žloutkovém vaku a kolem cév v těle plodu).

Arteriovenózní malformace se často zvětšují a do patologického procesu zapojují blízké prvky mozkové oběhové soustavy. Z provokujících faktorů stojí za zmínku poranění hlavy, těhotenství, metabolické a hemodynamické poruchy (krvácení, ischemie).

Příznaky

Cévní malformace je patologie, která vede k poruchám ve fungování mozku, což negativně ovlivňuje činnost celého organismu. Vlastnosti účinku na funkci mozku:

1. Roztržení zdí vzdělávacích prvků s následným krvácením.
2. Chronická nedostatečnost přívodu krve do tkání s následným výskytem ložisek ischemie.
3. Snížený mozkový perfuzní tlak (rozdíl mezi krevním tlakem a intrakraniálním tlakem) v mozkové tkáni.

Malé vaskulární malformace často nedávají člověku výrazné nepohodlí. Velké formace provokují:

1. Bolest hlavy (15%).
2. Krvácení, hemoragická cévní mozková příhoda (50%).
3. Epileptické záchvaty (25%).

Příznaky vaskulární malformace vytvářené v mozku mohou být doplněny zvýšením neurologických deficitů a tinnitu. Faktory, které zvyšují pravděpodobnost krvácení: mladý věk, přítomnost intranidálních (umístěných v jádru formace) aneuryzmat, krvácení v anamnéze, povaha drenáže výhradně do hlubokých žil, průtok krve z větví krční tepny (vnější).

Křečové záchvaty se vyskytují na pozadí lokalizace AVM v kortikálních strukturách, v levém a pravém temenním laloku, v nepřítomnosti aneuryzmat v jádru formace, s zásobními cévami vycházejícími ze střední mozkové tepny nebo prvků kortikálního oběhového systému.

Diagnostika

Pokročilé diagnostické metody umožňují detekci patologie v preklinickém stadiu. Informativní výzkum - mozková angiografie. Instrumentální metody:

• MR angiografie.
• CT angiografie.
• Ultrazvuková dopplerografie.

V průběhu CT vyšetření s kontrastem je odhalena lokalizace hematomů. MR a ultrazvukové studie jsou považovány za pomocné při prasknutí patologicky změněných prvků oběhového systému. MRI je indikováno, pokud existuje podezření na AVM a nejsou žádné známky krvácení. Při plánování radiochirurgické léčby, endovaskulární a otevřené operace se provádí důkladné vyšetření celého oběhového systému mozku.

Metody léčby

Prognóza konzervativní léčby je relativně špatná. Vývoj patologie vede k invaliditě ve 48% případů, ke smrti ve 23% případů. Míra přežití je 85% do 10 let, 65% do 30 let po potvrzení diagnózy. Konečným cílem chirurgického zákroku je vyloučit patologicky změněné lůžko z celkového průtoku krve. Léčba vaskulární malformace lokalizované v mozku se provádí 3 hlavními způsoby:

1. Chirurgický. Hlavní metoda léčby ruptury AVM prvků a výskytu intrakraniálních hematomů.
2. Endovaskulární. Endovaskulární embolizace zahrnuje selektivní okluzi (zablokování) cév. Cílem intervence je eliminovat patologický arteriovenózní průtok krve. Zvláštní pozornost je věnována zmenšení oblasti nezměněné tkáně náchylné k ischemii v důsledku zastavení přístupu krve. Během postupu se provádí embolizace tepen, kterými dochází k průtoku krve.
3. Radiochirurgické. Jediný destruktivní zaměřovací účinek na prvky AVM s vysokodávkovým ionizujícím zářením. V 75-95% případů je možné úplné vyhlazení (přemnožení) malformací o průměru menším než 3 cm.

Při výběru metody léčby lékař posoudí poměr rizika pro zdraví a život pacienta v přirozeném průběhu AVM a pravděpodobnost komplikací po léčbě. V závislosti na povaze tvorby a průběhu patologie se provádí úplné nebo mezisoučet odstranění arteriovenózních malformací a intrakraniálních hematomů.

V některých případech se provádí ořezávání, okluze (blokování) latexovými balónky, embolizace (selektivní okluze) polystyrénovými embolemi (intravaskulární substrát) addukčních prvků oběhového systému. Chirurgie je často kombinována s protonovou terapií. Transcraniální odstranění (přes čelní kost) se provádí s vhodnou lokalizací arteriovenózní malformace.

Prevence

Abyste předešli komplikacím a zabránili vzniku intrakraniálních hematomů, musíte dodržovat pravidla:

• Eliminujte fyzický a psychický stres.
• Neustále sledujte hodnoty krevního tlaku.
• Monitorujte stav a povahu průběhu malformace pomocí instrumentální diagnostiky alespoň 1krát ročně.

Zdravá strava a životní styl, odmítání špatných návyků, pravidelné dávkování fyzické aktivity snižují pravděpodobnost negativních důsledků.

AVM je patologie, která je ve většině případů asymptomatická. Progrese onemocnění vyvolává zhoršení neurologického stavu a zvyšuje riziko vzniku intrakraniálních krvácení, život ohrožujících. Včasná diagnostika a léčba zvyšuje šance na uzdravení.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace (ABM) mozku jsou komplexní spleť abnormálních krevních cév. Mají tři morfologické složky:
• Dysplastické vaskulární jádro (fokus), ve kterém arteriální krev proudí přímo do drenážních žil bez normální výměny kapilár
• Krmení tepen
• Vypouštění žil.

Ve cévní kouli je ve většině případů malý střední parenchyma a je považován za zdroj krvácení. Plavidla umístěná v míči mají zpravidla výrazně oslabenou stěnu kvůli nedostatečně vyvinuté svalové vrstvě. Jsou vystaveni zvýšenému intravaskulárnímu tlaku v důsledku absence normálních arteriol s vysokou rezistencí a kapilárního řečiště. Krmení tepen a vypouštění žil není spojeno pouze s AVM. Hemodynamické vlastnosti AVM tedy mohou vést k fyziologickým změnám v normální vaskulární síti sousedící s defektem s expanzí napájecích tepen a odtoku žil. Velikost AVM má tendenci se zvětšovat s věkem a má charakteristiky nízkého toku při narození a charakteristiky vysokého toku u mladých dospělých..

Ačkoli existuje možnost, že se pianí arteriovenózní malformace (AVM) mohou vyvinout jako získané onemocnění, AVM se obecně považují za vrozené malformace, což jsou vrozené poruchy embryonální vaskulární morfogeneze v důsledku narušení embryonální kapilární maturace. Lézí je zachování primitivní arteriovenózní komunikace, zkrat, který bude obvykle později nahrazen mezilehlou kapilární sítí. Vývoj kapilár v mozkových hemisférách je relativně pozdní událostí ve vývoji mozkového vaskulárního systému. Začíná to v sedmém týdnu těhotenství a trvá téměř do konce prvního trimestru..

Obecně se uznává, že vrozené vaskulární anomálie se obvykle vyskytují ve stadiu vaskulární tvorby v embryonálním období. Přesto existují určité důkazy o možnosti vzniku mozkové AVM po narození. Dynamika vývoje AVM je obtížné předvídat: mohou zůstat statické, růst nebo dokonce regresovat.

O molekulárních mechanismech tvorby a následného biologického chování vaskulárních malformací CNS je známo velmi málo. Na rozdíl od kavernózních malformací není známo, zda studium genetických mechanismů přispěje k pochopení patogeneze a fenotypu mozkových AVM. Možné genové mutace ovlivňující různé dráhy angiogeneze byly navrženy jako hlavní příčina různých vaskulárních malformací, včetně AVM. Rodinná anamnéza pacientů s AVM naznačuje genetické postižení.

Ale na druhé straně to může být způsobeno náhodnou kombinací určitých vrozených onemocnění, jako jsou Sturge-Weberovy (encefalotrigeminální angiomatóza) a Weber-Osler-Randu (dědičné hemoragické telangiektázie) syndromy, Louis-Barův syndrom (ataxie-teleangiektázie) nebo Weyburnův syndrom Mason (encefalocetin obličejové angiomatózy) spojený s vaskulárními malformacemi. Dědičná hemoragická telangiektázie (HHT) nebo Osler-Weber-Randuova choroba je autozomálně dominantní onemocnění, které lokalizuje angiodysplasii. V tomto případě jsou vytvořeny bočníky, které se skládají z přímých arteriovenózních spojení bez mezilehlé kapilární vrstvy.

Mutace spojené s pohlavím v jednom ze dvou různých genů, buď endoglinu nebo ALK-1, mohou vést k HHT. Oba geny ovlivňují přeměnu růstového faktoru beta-receptoru (TGF) a jsou exprimovány hlavně na povrchu endoteliálních buněk.

S přihlédnutím ke všem faktorům by ischemie okolního parenchymu měla být považována za primární. Ve světové literatuře existují údaje o spojení mezi AVM a my-my disease.

a) Epidemiologie. Výskyt intrakraniálních vaskulárních abnormalit není znám. Údaje o prevalenci cerebrálních arteriovenózních malformací (AVM) se v literatuře pohybují od 0,02% do 0,5% a je pravděpodobné, že budou záviset na geografických a rasových faktorech. V Evropě a ve Spojených státech může mít AVM až 0,1% populace.

Poměr mužských a ženských arteriovenózních malformací (AVM) je přibližně 1,4: 1 a většina arteriovenózních malformací (AVM) je symptomatická před dosažením věku 40 let.

b) Příznaky arteriovenózních malformací (AVM):

1. Krvácení. Intrakraniální krvácení je nejčastějším klinickým projevem a vyskytuje se u 30–80% případů. Staré posthemoragické oblasti a usazeniny siderinu se často vyskytují na MRI, během otevřené operace nebo pitvy u pacientů, jejichž krvácení nebylo dříve diagnostikováno. Riziko krvácení jako počátečního příznaku je 2–4% ročně.

Ondra a kol. pozorováno 166 neoperovaných pacientů s cerebrálními arteriovenózními malformacemi (AVM) (průměrná doba 23,7 roku). Frekvence re-krvácení byla 4,0% ročně. Nezjistil se žádný rozdíl ve výskytu opětovného krvácení, bez ohledu na přítomnost nebo nepřítomnost primárního krvácení. Naproti tomu mnoho dalších studií ukázalo, že riziko recidivy je vyšší při počátečním projevu krvácení než u pacientů s jinými příznaky. Studijní skupina pro arteriovenózní malformaci uvedla, že v průměru bylo riziko opětovného krvácení 18% u pacientů, kteří měli při prezentaci krvácení, ve srovnání s 2% u těch, kteří neměli krvácení v anamnéze..

Riziko opakovaného krvácení je vyšší u mužů než u žen. Míra opětovného krvácení je vyšší během prvního roku po prvním krvácení a poté rychle klesá..

Úmrtnost spojená s prvním krvácením je přibližně 10–15% a celková invalidita 50%.

Protože krvácení je nejčastějším prvním projevem a je spojeno s vysokým rizikem úmrtí nebo invalidity, je vhodné identifikovat další rizikové faktory, které jsou náchylné ke krvácení. Faktory, které zvyšují riziko krvácení:
• Vysoký intranidální (v těle AVM) tlak v důsledku vysokého tlaku v napájecích tepnách nebo zhoršeného venózního odtoku
• Přítomnost intranidálního nebo aneuryzmatu umístěného na krmné tepně
• Hluboké umístění
• Malá velikost.

Dřívější studie odhalily, že výskyt aneuryzmat u AVM je asi 10%. S příchodem superselektivní angiografie byla aneurysma nalezena u 50% pacientů s AVM.

Aneuryzma spojená s AVM lze podmíněně rozdělit do skupin: nesouvisející dysplastické, umístěné na aferentní cévě a intranidální. Aneuryzma související s aferenty jsou zdrojem krvácení asi u 50% AVM zadní fossy a intranidální aneuryzma jsou významnější u supratentorických AVM..

Korelace mezi velikostí AVM a její tendencí ke krvácení zůstává nejasná a diskuse stále probíhají. Některé studie ukázaly, že malé AVM krvácí častěji než velké AVM. Na druhou stranu lze předpokládat, že u malých AVM se riziko krvácení nezvyšuje, protože u malých AVM je méně pravděpodobné, že způsobí jakékoli další příznaky, a proto je časná diagnóza méně pravděpodobná, pokud nebudou krvácet.

2. Záchvaty. Záchvaty jsou druhým nejčastějším příznakem a mohou být také klinickým projevem krvácení. Křeče, které nejsou způsobeny krvácením, jsou podle různých zdrojů prvním příznakem u 20–70% pacientů. Záchvaty jsou obvykle způsobeny AVM zahrnujícími motorickou / senzorickou kůru nebo umístěnými v spánkovém laloku.

Přirozená historie záchvatových AVM je méně známá. Některé studie předpokládají souvislost mezi záchvaty a krvácením v anamnéze. Není však jasné, zda jsou AVM, které se projevují záchvaty, ale nemají krvácení v anamnéze, náchylnější ke krvácení než AVM, které se záchvaty nevyskytují. Antikonvulzivní léky poskytují uspokojivou kontrolu záchvatů a další zlepšení je obvykle patrné po léčbě AVM.

3. Fokální neurologický deficit. Méně častý, ale významnější je syndrom progresivního neurologického zhoršování. Tento syndrom je obvykle spojován s velkými AVM a předpokládá se, že je způsoben vaskulárním krádeží, při kterém mozková hypotenze vede k mozkové ischemii v oblastech sousedících s AVM. Tento koncept je založen na skutečnosti, že okluze výživných tepen může zlepšit příznaky. Progrese neurologických deficitů byla hlášena u 1–40% pacientů. Ačkoli se zdá, že krádež je logickým důsledkem hemodynamiky AVM a může být příčinou progrese neurologického deficitu, v poslední době se koncept změnil..

Dalšími nehemoragickými mechanismy, které mohou vysvětlovat progresi deficitu, jsou žilní hypertenze v důsledku arterializace žilního systému, hromadný účinek, perifokální edém a okluzivní hydrocefalus spojený s kompresí komorového systému rozšířenými hlubokými žilami..

4. Další projevy. Pravděpodobně dalším nejčastějším příznakem, pozorovaným u 7-50% pacientů, jsou opakující se bolesti hlavy. Vyskytují se časté případy neuroimagingu kvůli silné bolesti hlavy s diagnózou nepřerušeného AVM.

Několik zdrojů naznačuje vztah mezi AVM s lokalizací v týlním laloku a migrénou. Příznaky jsou navíc klinicky nerozeznatelné od klasických migrén. Bolest hlavy bezpochyby může být příznakem souvisejícím s AVM, který může mít po léčbě AVM úlevu. Zejména nově diagnostikované bolesti hlavy, bolesti hlavy s progresivním průběhem, bolesti hlavy s významnými změnami v chování, bolesti hlavy výlučně jednostranné povahy a bolesti hlavy spojené s jakýmikoli fokálními neurologickými příznaky jsou nejčastěji sekundární, to znamená, že příčinou je například, nádor nebo AVM.

Neuropsychiatrické poruchy a progresivní intelektuální porucha mohou být způsobeny AVM. Je zajímavé, že tyto poruchy byly hlášeny u většiny dospělých s AVM. U těchto pacientů byla významně větší pravděpodobnost, že budou popisovat alespoň jeden problém s učením ve škole, než u pacientů s nádorem nebo aneuryzmatem, a to navzdory absenci dalších neurologických příznaků onemocnění, které nebyly diagnostikovány po dobu 20 let.

c) Diagnostika mozkových arteriovenózních malformací:

1. Projev krvácení. Standardní diagnostické testy na intrakraniální krvácení zahrnují CT a / nebo MRI, stejně jako selektivní angiografii. Angiografie není indikována u pacientů s typickým hypertenzním krvácením v oblasti bazálních ganglií s anamnézou arteriální hypertenze a ve stáří.

Tento základní výzkum postačuje k řešení naléhavých problémů. Při plánování malého hematomu na začátku konzervativní léčby lze po akutním období provést další diagnostické postupy. Na druhé straně v případě akutního masivního krvácení se zhoršujícím se neurologickým stavem je třeba před selektivní angiografií zvážit otázku evakuace hematomu. Velké vaskulární malformace lze detekovat na CT angiografii, kterou lze provést kromě CT s nízkým kontrastem v krátké době.

2. Epilepsie. Magnetická rezonance je prvním krokem při vyšetřování pacientů s epilepsií. Tato studie může spolehlivě identifikovat intraparenchymální AVM. Selektivní angiografie může následně objasnit její angioarchitektoniku. Pokud je plánována chirurgická léčba, je zapotřebí další funkční MRI.

3. Další projevy. V případě nespecifických neurologických deficitů jsou možné studie perfúze, jako je SPECT, MR difúze, i když účinek těchto metod na terapeutickou strategii zůstává špatně definován.

(A, B) Příklad rozsáhlé arteriovenózní malformace parietální lokalizace napájené ze středních (C, D) předních a (E) zadních mozkových tepen, jakož i z (E) vnější krční tepny.
Tento 63letý pacient byl přijat s krvácením. Venózní drenáž se provádí přes horní sagitální sinus.
Léčba spočívala v kombinaci embolizace a mikrochirurgie.

Arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace je mozková vaskulární malformace. Je charakterizován tvorbou vaskulární spleti v některých částech mozku nebo míchy, která se skládá z tepen a žil, které se navzájem spojují přímo, tj. Bez účasti kapilární sítě.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, muži jsou na něj náchylnější. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku od 20 do 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Hlavním nebezpečím arteriovenózních malformací je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo k trvalé invaliditě..

Příčiny a rizikové faktory

Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory ovlivňující proces kladení a rozvoje vaskulární sítě (v prvním trimestru těhotenství):

• nitroděložní infekce;
• některá běžná onemocnění (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
• užívání léků s teratogenním účinkem;
• kouření, alkoholismus, drogová závislost;
• vystavení ionizujícímu záření;
• intoxikace solemi těžkých kovů.

Arteriovenózní malformace mohou být lokalizovány kdekoli v mozku nebo míše. Protože v takových vaskulárních formacích není kapilární síť, dochází k vypouštění krve přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že se zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje se jejich lumen. Tepny s touto patologií mají nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Všichni společně zvyšují riziko prasknutí arteriovenózní malformace s výskytem život ohrožujícího krvácení.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Přímý výtok krve z tepen do žil obcházením kapilár má za následek poruchy dýchání a metabolické procesy v mozkové tkáni v oblasti lokalizace patologické vaskulární formace, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.

Formy nemoci

Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, umístění, hemodynamické aktivity.

1. Povrchní. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ní.
2. Hluboký. Cévní konglomerát se nachází v subkortikálních gangliích, v oblasti konvolucí, v kmeni a (nebo) komorách mozku.

Podle průměru cívky:

• málo (méně než 1 cm);
• malý (od 1 do 2 cm);
• střední (od 2 do 4 cm);
• velký (od 4 do 6 cm);
• obří (přes 6 cm).

Arteriovenózní malformace jsou aktivní a neaktivní v závislosti na hemodynamických vlastnostech..

Aktivní vaskulární léze lze snadno detekovat angiografií. Na druhé straně jsou rozděleny na fistulární a smíšené.

Neaktivní malformace zahrnují:

• některé typy dutin;
• malformace kapilár;
• žilní malformace.

Příznaky

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a je detekována náhodou během vyšetření z jiného důvodu.

Při značné velikosti patologické vaskulární formace vyvíjí tlak na mozkovou tkáň, což vede k rozvoji obecných mozkových příznaků:

• prasknutí bolesti hlavy;
• nevolnost, zvracení;
• celková slabost, snížená schopnost pracovat.

V některých případech se v klinickém obrazu arteriovenózní malformace mohou objevit ohniskové příznaky spojené se sníženým přívodem krve do určité části mozku..

Pokud se malformace nachází v čelním laloku, pacient je charakterizován:

• motorická afázie;
• snížená inteligence;
• proboscis reflex;
• nejistá chůze;
• záchvaty.

S lokalizací mozečku:

• svalová hypotenze;
• horizontální hrubý nystagmus;
• nestálost chůze;
• nedostatečná koordinace pohybů.

S časovou lokalizací:

• křečové záchvaty;
• zúžení zorných polí až do úplné ztráty;
• senzorická afázie.

Když jsou lokalizovány v mozkové základně:

• ochrnutí;
• zrakové postižení až úplná slepota v jednom nebo obou očích;
• strabismus;
• potíže s pohybem očních bulvy.

Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo ochrnutím končetin, poškozením všech typů citlivosti v končetinách.

Když praskne malformace, dojde ke krvácení v tkáních míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již jednou došlo ke krvácení, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

Známky prasklé malformace a mozkového krvácení:

• náhlá ostrá bolest hlavy vysoké intenzity;
• fotofobie, poruchy zraku;
• porušení funkce řeči;
• nevolnost, opakované zvracení, které nepřináší úlevu;
• ochrnutí;
• ztráta vědomí;
• záchvaty.

Ruptura arteriovenózní malformace v míše vede k náhlému ochrnutí končetin.

Diagnostika

Neurologické vyšetření odhalí příznaky charakteristické pro poškození míchy nebo mozku, poté jsou pacienti odesíláni k angiografii a počítačovému nebo magnetickému rezonančnímu zobrazování.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, je náchylnější k mužům. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku 20 až 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Léčba

Jedinou metodou, která umožňuje eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok.

Pokud se malformace nachází mimo funkčně významnou oblast a její objem nepřesahuje 100 ml, je odstraněna klasickou otevřenou metodou. Po kraniotomii chirurg podvádí adduktor a výtokové cévy cévní koule, poté ji oddělí a odstraní.

Když se arteriovenózní malformace nachází v hlubokých strukturách mozku nebo funkčně významných oblastech, může být obtížné provést její transkraniální odstranění. V těchto případech se dává přednost radiochirurgické metodě. Jeho hlavní nevýhody:

• dlouhá doba potřebná k vyhlazení malformačních cév;
• nízká účinnost při odstraňování vaskulárních plexusů, jejichž průměr přesahuje 3 cm;
• potřeba provádět opakované radiační sezení.

Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformaci, je rentgenová endovaskulární embolizace krmné tepny. Tuto metodu lze použít, pouze pokud je k dispozici céva pro katetrizaci. Jeho nevýhodami jsou potřeba postupného zpracování a nízká účinnost. Statistiky ukazují, že rentgenová endovaskulární embolizace umožňuje dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze ve 30-50% případů..

V současné době většina neurochirurgů upřednostňuje kombinované odstranění arteriovenózních malformací. Například s jejich významnou velikostí se nejprve použije rentgenová endovaskulární embolizace a po zmenšení velikosti vaskulárního konglomerátu se provede jeho transkraniální odstranění.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních mozkových malformací:

• krvácení do míchy nebo mozku;
• vývoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně paralýzy);
• fatální výsledek.

Jedinou metodou, která umožňuje eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok.

Předpověď

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení jednou, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Prevence

Arteriovenózní malformace je anomálií nitroděložního vaskulárního vývoje, proto neexistují žádná preventivní opatření, která by cíleně zabránila jejímu rozvoji.

Video z YouTube související s článkem:

Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!

Práce, která se člověku nelíbí, je pro jeho psychiku mnohem škodlivější než práce vůbec.

Známý lék „Viagra“ byl původně vyvinut pro léčbu arteriální hypertenze.

Lék na kašel "Terpinkod" je jedním z nejprodávanějších, vůbec ne kvůli svým léčivým vlastnostem.

Čtyři plátky tmavé čokolády obsahují asi dvě stě kalorií. Takže pokud se nechcete zlepšovat, je lepší nejíst více než dva plátky denně..

Miliony bakterií se rodí, žijí a umírají v našich střevech. Lze je vidět pouze při velkém zvětšení, ale pokud by se shromáždili, zapadli by do běžného šálku na kávu..

Očekávaná délka života pro leváky je kratší než pro praváky.

Mnoho drog bylo původně uváděno na trh jako drogy. Například heroin byl původně uváděn na trh jako lék proti kašli. A kokain byl lékaři doporučován jako anestézie a jako prostředek ke zvýšení vytrvalosti..

Američtí vědci provedli experimenty na myších a dospěli k závěru, že melounová šťáva brání rozvoji vaskulární aterosklerózy. Jedna skupina myší pila čistou vodu a druhá pila melounový džus. Výsledkem bylo, že cévy druhé skupiny neobsahovaly plaky cholesterolu..

Ve Velké Británii existuje zákon, podle kterého chirurg může odmítnout provést operaci pacienta, pokud kouří nebo má nadváhu. Osoba se musí vzdát špatných návyků a pak možná nebude potřebovat operaci..

Existuje několik velmi zvláštních lékařských syndromů, jako je nutkavé polykání předmětů. U pacienta trpícího touto mánií bylo v žaludku nalezeno 2 500 cizích předmětů.

Lidská krev „protéká“ cévami pod obrovským tlakem a pokud je narušena jejich integrita, může střílet na vzdálenost až 10 metrů.

Lidské kosti jsou čtyřikrát silnější než beton.

Vzdělaný člověk je méně náchylný k onemocněním mozku. Intelektuální aktivita přispívá k tvorbě další tkáně, která kompenzuje nemocné.

Úsměv jen dvakrát denně může snížit krevní tlak a snížit riziko infarktu a mrtvice..

Nejvyšší tělesná teplota byla zaznamenána u Willieho Jonese (USA), který byl přijat do nemocnice s teplotou 46,5 ° C.

Částečně chybějící zuby nebo dokonce úplná bezzubost mohou být důsledkem traumatu, kazu nebo onemocnění dásní. Ztracené zuby však lze nahradit zubními náhradami..

Arteriovenózní malformace mozkových cév: léčba, operace a následky

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku je lokální defekt v architektuře intrakraniálních cév, při kterém se vytváří neuspořádané spojení mezi tepnami a žilami s tvorbou spletité vaskulární koule. Patologie vzniká kvůli chybě v morfogenezi, a proto je hlavně vrozená. Může být jednoduchý nebo běžný.

V mozkové AVM se průtok krve provádí abnormálně: krev z arteriální pánve přímo, obcházející kapilární síť, je přenesena do žilní linie. V malformační zóně neexistuje normální mezilehlá kapilární síť a spojovací uzel je reprezentován píštělemi nebo bočníky v množství 1 nebo více jednotek. Stěny tepen jsou zdegenerovány a chybí jim správná svalová vrstva. Žíly jsou obvykle dilatovány a ředěny v důsledku zhoršené autoregulace průtoku krve mozkem.

AVM mozku, stejně jako aneuryzma, jsou nebezpečné náhlým intracerebrálním krvácením, ke kterému dochází v důsledku prasknutí stěny patologické cévy. Ruptura malformace je plná cerebrální ischemie, otoků, hematomů, progrese neurologického deficitu, což pro pacienta ne vždy končí dobře..

Statistika nemocnosti a důsledků patologie

Arteriovenózní malformace ve struktuře všech patologií s lézemi zabírajícími prostor v mozkových tkáních činí v průměru 2,7%. V obecné statistice akutních netraumatických krvácení v subarachnoidálním prostoru dochází k 8,5% - 9% krvácení v důsledku malformací. Mozkové mrtvice - 1%.

Výskyt onemocnění se vyskytuje s následující průměrnou frekvencí za rok: 4 případy na 100 tisíc obyvatel. Někteří zahraniční autoři uvádějí odlišný údaj - 15–18 případů. Přes vrozenou povahu vývoje se klinicky projevuje pouze u 20% - 30% dětí. Navíc věkový vrchol detekce GM AVM u dětí spadá do kojeneckého věku (≈ 13,5%) a do věku 8–9 let (stejné%). Předpokládá se, že dítě s takto diagnostikovanou vaskulární poruchou má mnohem vyšší riziko prasknutí..

Podle statistik se malformace projevují většinou ve věku 30-40 let, proto jsou diagnostikovány častěji u lidí této konkrétní věkové skupiny. Nemoc obvykle probíhá latentně po celá desetiletí, což vysvětluje tuto tendenci definovat ji daleko od dětství. U mužů a žen nebyly ve vývoji mozkových AVM nalezeny žádné sexuální vzorce.

Za přítomnosti GM malformací je pravděpodobnost prasknutí od 2% do 5% ročně, s každým dalším rokem se rizika zvyšují. Pokud již došlo ke krvácení, riziko jeho opakování se významně zvyšuje, a to až o 18%.

Úmrtí v důsledku intrakraniálního krvácení, které je často prvním projevem onemocnění (v 55% -75% případů), se vyskytují u 10% -25% pacientů. Úmrtnost na rupturu má podle studií vyšší procento u dětí (23% - 25%) než u dospělých (10% - 15%). Invalidita z následků nemoci je pozorována u 30% - 50% pacientů. Přibližně 10% - 20% pacientů se vrátí k plné nebo téměř normální kvalitě života. Důvodem tohoto impozantního trendu je pozdní diagnóza, předčasné přijetí kvalifikované lékařské péče..

V jaké části hlavy jsou umístěny AVM mozku??

Běžným místem pro arteriovenózní anomálii je supratentorický prostor (horní mozek), který vede přes mozečkový stan. Abychom to objasnili, vysvětlíme to jednodušeji: vaskulární vada se nachází v mozkových hemisférách asi v 85% případů. Převažují cévní léze temenních, čelních, týlních, spánkových laloků mozkových hemisfér.

Obecně platí, že AVM mohou být umístěny v jakémkoli pólu mozku, a to jak v povrchových částech, tak v hlubokých vrstvách (thalamus atd.). Je možné spolehlivě určit přesnou lokalizaci ohniska až po absolvování instrumentálního vyšetření se schopností vizualizace měkkých tkání. Mezi základní principy diagnostiky patří MRI a angiografie. Tyto metody umožňují kvalitativně posoudit pořadí větvení tepen a stavbu žil, jejich vzájemné spojení, kalibr jádra AVM, aferenty tepen, odvodnění žil..

Důvody pro rozvoj arteriovenózního defektu a symptomů

Toto onemocnění je vrozené, proto během prenatálního období dochází k abnormálnímu ukládání krevních cév v určitých oblastech mozku. Spolehlivé důvody pro rozvoj patologie dosud nebyly stanoveny. Podle odborníků však negativní faktory během těhotenství pravděpodobně mohou přispět k abnormální struktuře GM vaskulárního systému u plodu:

• tělo matky dostává vysoké dávky záření;
• nitroděložní infekce přenášené během prenatálního období z matky na dítě;
• chronická nebo akutní intoxikace;
• kouření a pití alkoholických nápojů;
• narkotika, a to i z řady léků;
• léky s teratogenními účinky;
• anamnéza chronických onemocnění u těhotné ženy (glomerulární nefritida, cukrovka, bronchiální astma atd.).

Odborníci se rovněž domnívají, že při vzniku defektu může hrát roli genetický faktor. Až donedávna nebyla dědičnost brána vážně jako příčina patologie. Dnes se dostává stále více zpráv o zapojení tohoto faktoru. Takže v řadě případů jsou vaskulární defekty podobného typu určovány u pokrevních příbuzných pacienta. Pravděpodobně jsou způsobeny zděděnou genovou mutací ovlivňující chromozom 5q, lokus CMC1 a RASA1.

Jak již bylo zmíněno dříve, onemocnění je charakterizováno prodlouženým „tichým“ průběhem, který může trvat desítky let. Diagnóza se naučí buď náhodou v době diagnostického vyšetření struktur mozku, nebo po prasknutí malformace. V několika případech se onemocnění může projevit dříve, než céva praskne. Pak se klinika patologie často projevuje takovými příznaky, jako jsou:

• tinnitus (zvonění, hučení, syčení atd.);
• časté bolesti hlavy;
• konvulzivní syndrom, který je podobný epileptickým záchvatům;
• neurologické příznaky (parestézie, necitlivost, pocity brnění, letargie a apatie atd.).

Klinický obraz ruptury AVM je podobný všem typům intrakraniálního krvácení:

• ostrý vzhled silné bolesti hlavy, rychle postupující;
• závratě, zmatenost;
• mdloby, až do vzniku kómatu;
• nevolnost, zvracení;
• ztráta citlivosti poloviny těla;
• zhoršení zraku, sluchu;
• expresivní afázie, dysartrie (poruchy výslovnosti);
• rychle rostoucí neurologický deficit.

U dětí se onemocnění často projevuje mentální retardací, opožděnými řečovými funkcemi, záchvaty, příznaky srdečního selhání, kognitivní poruchou.

Typy mozkových malformací venózně-arteriálního lůžka

Patologické formace se obvykle vyznačují topografickými a anatomickými charakteristikami, hemodynamickou aktivitou a velikostí. První parametr charakterizuje umístění malformace v mozku, proto jejich jména:

• povrchové AVM - koncentrované v mozkové kůře (na povrchu mozku) a sousedních strukturách bílé hmoty;
• hluboký AVM - lokalizován v hlubinách mozkových gyri, bazálních gangliích, uvnitř komor, ve strukturách kmene GM.

Malformace se vyznačují hemodynamickou aktivitou:

• aktivní - zahrnují smíšený typ AVM GM (nejběžnější typ, ve kterém je detekována částečná destrukce kapilár) a fistulární typ (tepna jde přímo do žíly, kapilární síť je zcela zničena);
• neaktivní - kapilární (telangiectasias), žilní, arteriovenózní kavernózní.

Léze se také hodnotí podle velikosti, přičemž se bere v úvahu průměr pouze malformační cívky. Při diagnostice dimenzí se používají následující názvy AVM:

• mikromalformace - méně než 10 mm;
• malý - od 10 mm do 20 mm;
• střední - 20-40 mm
• velký - 40-60 mm
• obří - více než 6 cm v průměru.

Aby se zabránilo závažnému krvácení a souvisejícím nevratným komplikacím, je nesmírně důležité identifikovat a eliminovat fokus v blízké budoucnosti, před prasknutím. Proč? Vysvětlení je mnohem přesvědčivější - s prasknutím zemře příliš velké procento lidí (až 75% pacientů) na rozsáhlé krvácení, nesrovnatelné se životem..

Je nutné si uvědomit, že cévy AVM jsou příliš náchylné k průlomům, protože jsou vážně vyčerpány v důsledku abnormální struktury a zhoršeného průtoku krve. Velké malformované formace současně vytlačují a poškozují okolní mozkovou tkáň, což představuje další hrozbu pro konzistenci funkcí centrálního nervového systému. Pokud je tedy diagnóza potvrzena klinicky, neměli byste v žádném případě odkládat léčbu..

Metody léčby mozkových vaskulárních malformací

Terapie spočívá v úplné resekci nebo úplné vyhlazení vaskulární vady chirurgickým zákrokem. K těmto účelům se používají 3 typy high-tech operací: endovaskulární léčba, stereotaktická radiochirurgie, mikrochirurgická intervence.

1. Endovaskulární chirurgie. Metoda je vhodná pro ošetření hlubokých a velkých formací. Zákrok se provádí pod rentgenovou kontrolou, anestézie se provádí v celkové anestezii. Tato minimálně invazivní taktika je často počáteční fází léčby před nadcházející otevřenou operací..

• Tenká katétrová trubice je zavedena do patologické části mozku femorální tepnou přes cévy.
• Prostřednictvím vloženého vodicího drátu se do oblasti malformace přivádí speciální adhezivní biomateriál podobný polyuretanové pěně.
• Neurochirurg s pěnovým složením uzavírá postižené oblasti, to znamená trombózy abnormálně vyvinutých cév při zachování zdravého stavu.
• Embolizace vám umožňuje „vypnout“ patologický plexus z celkového mozkového oběhu.
• Po operaci je pacient obvykle pod ústavním dohledem po dobu 1-5 dnů.

1. Stereotaktická radiochirurgie. Terapeutická taktika, i když souvisí s angioneurochirurgií, není traumatizující. To znamená, že nedojde k žádnému naříznutí nebo zavedení intravaskulárních sond. Vhodný k léčbě drobných cévních defektů (do 3,5 cm) nebo při lokalizaci léze v neoperovatelné části mozku.

• Radiochirurgie zahrnuje destrukci angiómů pomocí systémů, jako je Cyber ​​Knife nebo Gamma Knife.
• Zařízení fungují na principu cíleného vystavení anomálii radioaktivním zářením.
• Paprsky jsou vyzařovány z různých stran a sbíhají se v jednom bodě pouze ve vadné oblasti, zdravé struktury nejsou ovlivněny. Výsledkem je, že cévy AVM rostou společně, zaostření je potlačeno.
• Postupy na noži Cyber- nebo Gamma jsou absolutně bezbolestné, během léčby je pacient při vědomí. Zařízení, na jejichž gauči stačí nehybně ležet (od 30 minut do 1,5 hodiny), připomínají tradiční tomografy.
• Při ošetření pomocí gama nože je na hlavu nasazena speciální přilba, která je pevně zafixována. Aby pacient, který nosí helmu, nepociťoval žádné nepohodlí, provádí se povrchová lokální anestézie určitých částí hlavy. Chirurgie CyberKnife nevyžaduje anestezii a umístění hlavy do pevné konstrukce.
• Není potřeba hospitalizace. Může však být nutné podstoupit více než jedno sezení radiochirurgií, aby se konečně eliminovaly zbytkové účinky GM AVM. Proces vyhlazení někdy trvá 2–4 roky.

1. Přímé mikrochirurgické odstranění. Mikrochirurgie pro tuto diagnózu je jedinou metodou, která poskytuje nejvyšší šance na radikální vyléčení patologie a minimalizuje riziko recidivy. Je „zlatým standardem“ v léčbě tohoto onemocnění s povrchovou lokalizací a kompaktními formami uzliny.

• Mikrochirurgická operace není úplná bez typické kraniotomie; k provedení základních chirurgických zákroků na mozku je nutné ekonomické otevření lebky.
• Intervence probíhá v celkové endotracheální anestézii, pod kontrolou těžkého intraoperačního mikroskopu a ultrazvukového zařízení.
• Aby se zabránilo vypouštění krve zásobující arteriální cévou a žílou, používá se metoda bipolární koagulace, tj. Provádí se kauterizace.
• Dále se provádí jediný blok trepanačním oknem při jednorázové excizi celého těla malformace s minimální ztrátou krve.
• Na konci operace se otvor v lebce uzavře kostní chlopní, na kůži se aplikuje šev.
• Výboj je možný přibližně 14 dní po operaci. Dále musíte pokračovat v pooperačním zotavení ve specializovaném rehabilitačním centru. Doba rehabilitace je stanovena individuálně.

Video z otevřené operace si můžete prohlédnout na odkazu: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

V určitých situacích je nemožné okamžitě zahájit přímou mikrochirurgii kvůli vysokým intraoperačním rizikům, zejména u velkých AVM. Nebo jiná možnost: angióm po stereotaxii nebo embolizaci katétru je kompenzován pouze částečně, což je extrémně špatné. Proto je někdy vhodné obrátit se na postupnou léčbu pomocí postupné kombinace několika angioneurochirurgických metod..

Kde je nejlepší místo k operaci a náklady na operaci

Dobře naplánovaný algoritmus terapeutických akcí pomůže zcela odstranit vaskulární konglomerát bez poškození životně důležitých tkání. Adekvátnost terapie, s přihlédnutím k principu individuality, ušetří z progrese neurologických abnormalit, možného časného relapsu se všemi následnými důsledky.

Při operaci vyššího orgánu centrálního nervového systému, který je zodpovědný za mnoho funkcí v těle (motorické schopnosti, paměť, myšlení, řeč, čich, zrak, sluch atd.), Je třeba důvěřovat neurochirurgům světové úrovně. Kromě toho by mělo být zdravotnické zařízení vybaveno širokou základnou špičkového moderního intraoperačního vybavení..

V cizích zemích s vysoce rozvinutou neurochirurgií jsou služby drahé, ale tam, jak se říká, přivedou pacienty zpět k životu. Mezi oblíbené oblasti stejně pokročilé v mozkové chirurgii patří Česká republika, Izrael a Německo. Na českých klinikách jsou ceny za léčbu arteriovenózních malformací nejnižší. Nízká cena, dokonalá kvalifikace českých neurochirurgů učinila z České republiky nejoblíbenější destinaci. Tento stát hledají nejen pacienti z Ruska a Ukrajiny, ale také pacienti z Německa, Izraele a dalších zemí. A krátce o cenách.