Arteriovenózní malformace mozkových cév

Arteriovenózní malformace (AVM) mozkových cév je abnormální spojení mozkových tepen a žil, které je vrozené.

Arteriovenózní malformace se mohou objevit kdekoli v těle, ale častěji v mozku nebo míše.

Příčina AVM není známa.

Možná si ani neuvědomujete přítomnost arteriovenózní malformace v mozku, dokud se nezačne projevovat bolestmi hlavy, záchvaty nebo jinými příznaky. V závažných případech, kdy praskne céva v mozku, dojde ke krvácení. Pokud vám byla diagnostikována včas, pak moderní chirurgické metody dávají velkou šanci na úspěšnou léčbu.

Příčiny a rizikové faktory pro AVM

K arteriovenózní malformaci mozkových cév dochází během nitroděložního vývoje, ale její příčiny nejsou dobře známy. Za normálních okolností musí srdce pumpovat krev obohacenou kyslíkem (arteriální) tepnami, které se rozvětvují na malé arterioly a poté procházejí kapilárami. Kyslík je používán mozkovými buňkami, poté žilní krev proudí do malých žil, které se napojují na velké žíly, a krev se vrací zpět a je obohacena kyslíkem v plicích.

Pokud máte arteriovenózní malformaci v mozkových cévách, pak krev proudí přímo z tepen do žil prostřednictvím abnormálních cévních spojení mezi nimi. Narušuje normální přísun krve do mozku..

Arteriovenózní malformace může mít kdokoli, ale američtí odborníci rozlišují několik rizikových faktorů:

• Mužské pohlaví. Z neznámých důvodů je AVM častější u mužů.
• Rodinná historie. Případy AVM byly hlášeny u zástupců stejné rodiny, ale genetický faktor AVM zůstává špatně pochopen. Je také možné dědit nemoci, které jsou náchylné k AVM.

Příznaky arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace mozkových cév se nemusí projevovat roky, dokud céva nepraskne a nedojde ke krvácení. Vědci z Mayo Clinic (USA) uvádějí, že přibližně polovina pacientů s AVM má další příznaky. AVM lze nalézt na mozkových skenech z jiných důvodů.

Možné příznaky AVM zahrnují:

• Záchvaty.
• Bolesti hlavy.
• Progresivní slabost nebo necitlivost.

Při prasknutí a krvácení jsou příznaky podobné mrtvici:

• Náhlá silná bolest hlavy.
• Slabost, otupělost nebo ochrnutí.
• Ztráta koordinace.
• Zrakové postižení.
• Obtížnost mluvení.
• Nerozumění ostatním.

Příznaky se mohou objevit v jakémkoli věku, ale známky AVM se pravděpodobněji objeví před 50 lety. AVM mozkových cév může postupně poškodit mozkovou tkáň, takže neurologické příznaky se časem stávají výraznějšími. Po dosažení středního věku však AVM často zůstává stabilní a pravděpodobnost nových příznaků klesá..

Ženy si musí být vědomy, že těhotenství může vyvolat nebo zhoršit příznaky AVM, protože během těhotenství se zvyšuje průtok krve a objem krve.

Komplikace AVM

Možné komplikace AVM zahrnují:

• Krvácení. Stěny postižených cév mohou být tenké a slabé. U AVM je na tyto stěny vyvíjen velmi silný tlak, což vede ke krvácení (mrtvici).
• Nedostatečný přísun kyslíku do mozku. S AVM nemůže okolní mozková tkáň absorbovat dostatek kyslíku z krve, což vede k buněčné smrti. To je spojeno s problémy, jako je porucha řeči, slabost a necitlivost končetin, ztráta zraku atd..

Diagnóza AVM

Diagnostiku arteriovenózních malformací (AVM) mozkových cév provádějí lékaři se specializací na onemocnění centrálního a periferního nervového systému - neuropatologové. V závislosti na výsledcích vyšetření vám mohou být přiděleny další diagnostické testy..

Ve Spojených státech zahrnují tři hlavní testy používané k diagnostice AVM:

• Mozková arteriografie. Tento test je považován za nejlepší způsob diagnostiky mozkové AVM. Pro účely testu se do femorální tepny vloží katétr, který dosáhne cév mozku, vstříkne se kontrastní látka a poté se provede řada rentgenových paprsků cév.
• Počítačová tomografie (CT). Toto je diagnostická metoda založená na získání „obrazu“ pomocí rentgenového záření. Někdy, aby se získal podrobnější obraz postižených cév, je pacientovi injekčně podán kontrast. Pak se metoda nazývá CT angiografie..
• Magnetická rezonance. MRI je účinnější než CT, pokud jde o detekci arteriovenózní malformace. Tato metoda nevyužívá radioaktivní záření, MRI je založeno na použití magnetického pole. Pokud je před vyšetřením injektováno speciální barvivo, které "osvětluje" cévy, pak se metoda nazývá MR-angiografie.

Léčba AVM mozkových cév

Existuje několik možností léčby AVM, přičemž nejlepší volba závisí na konkrétním případě a velikosti a umístění malformace. Léky jsou široce používány k úlevě od příznaků, jako jsou záchvaty a bolesti hlavy.

• Chirurgické odstranění (resekce). Chirurgická léčba malých AVM mozkových cév je relativně bezpečná a účinná. Za tímto účelem se provádí operace s otevřeným mozkem. Tato resekce se doporučuje, pokud lze AVM odstranit s přijatelným rizikem. Pokud se AVM nachází v hlubokých strukturách mozku, je taková operace spojena s vysokým rizikem a lékař navrhne další možnosti.

• Endovaskulární embolizace. Během tohoto postupu se do femorální tepny zavede dlouhý katétr, který se dostane do tepen v mozku. Katétr se přivede do AVM a vstříkne se látka, která „utěsní“ cévy, to znamená zablokuje průtok krve. Endovaskulární embolizaci lze předepsat samostatně i před dalšími procedurami (například před resekcí, aby se snížilo riziko krvácení). V některých případech může embolizace zcela zmírnit příznaky AVM..

• Stereotaktická radiochirurgie. Tato metoda léčby je založena na velmi přesně zaměřeném radioaktivním záření, které ničí AVM. Taková terapie vede k vymizení AVM během několika měsíců nebo let po léčbě. Američtí lékaři doporučují radiochirurgii v případech, kdy je AVM malý a neohrožuje život pacienta.

Pokud trpíte arteriovenózní malformací mozkových cév, která se nachází v těžko dostupné oblasti mozku, může být operace riskantní. Pokud AVM nezpůsobuje vážné příznaky, může vám lékař doporučit monitorování a konzervativní léčbu..

Konstantin Mokanov: mistr farmacie a profesionální lékařský překladatel

Známky a příznaky mozkové arteriovenózní malformace - příčiny a důsledky mozkové AVM

Arteriovenózní malformace se vyskytuje na pozadí vadných změn v mozkových cévách. Většina z nich má zvětšený průměr lumenu, stěny cév mají různé velikosti. Při studiu takového patologického stavu není vždy realistické rozlišovat cévy od tepen..

Kdo je v ohrožení?

Léčba arteriovenózních malformací závisí na typu a stadiu onemocnění, důsledky jsou přímo úměrné povaze poškození mozku.

Lékařská věda dodnes nemůže přesně určit seznam faktorů vyvolávajících vznik dané nemoci..

Konvenčně se dělí do následujících skupin:

• vrozené chyby ve struktuře stěn cév mozku;
• patologie, které se vytvořily v důsledku poranění mozku: rány, pády, trauma během procesu porodu;
• destruktivní jevy ve stěnách žilních cév mozku, které byly výsledkem sklerotických procesů.

Statistiky z hlediska charakteristik studovaných pacientů poskytují některé pravděpodobné příčiny cerebrální arteriovenózní malformace:

• mužské pohlaví. Dotyčná nemoc se často vyskytuje u představitelů mužské části populace;
• genetický faktor. Toto ustanovení neznamená, že otec / matka, další příbuzní, mají toto onemocnění. Diagnóza určitých patologií u nejbližších členů rodiny z hlediska fungování mozku, kardiovaskulárního systému jsou rizikovými faktory pro rozvoj arteriovenózní malformace mozku u jejich potomků v budoucnu..

Uvedené rizikové faktory výskytu uvažovaného onemocnění nejsou vědeckými dogmaty, lze je klasifikovat jako lékařské teorie.

Druhy mozkových arteriovenózních malformací v lékařské klasifikaci

Rozdělení zvažované nemoci do jednoho nebo jiného typu je způsobeno třemi hlavními kritérii:

• umístění patologie;
• parametry arteriovenózní malformace;
• hemodynamická aktivita. Zde se bere v úvahu míra dodávky krve do složek mozku; úroveň a trvání hladovění kyslíkem.

Rozdělení arteriovenózních malformací na typy, s přihlédnutím k uvedeným kritériím, umožňuje provádět nejvhodnější léčbu, minimalizovat riziko exacerbací v budoucnu.

Na základě lokalizace onemocnění se AVM dělí na:

• povrchní. Centrem aktivity patologického procesu může být mozková kůra, bílá hmota, která se nachází v blízkosti mozkové kůry;

• hluboký. Defektní jevy se mohou soustředit v komoře / mozkovém kmeni, v oblasti konvolutů, v subkortikálních gangliích.

Pokud je velikost jádra arteriovenózní malformace brána jako základ pro rozdělení této nemoci, lze ji rozdělit do 5 hlavních typů:

1. sporý AVM (mikro). Jejich skutečný průměr nepřesahuje 10 mm. Při vyšetření lékařským vybavením budou tato jádra vizualizována jako malé spletence, kolem kterých bude viditelná jemná síťka arteriálních cév. V některých případech bude místo patologické spleti tepen možné vidět pouze hustou síť tepen, upravené žilní cévy (jejich průměr a doba trvání se mírně zvýší);
2. malé AVM. Poloměr jejich kruhu nepřesáhne 1 cm;
3. střední arteriovenózní malformace. Mohou mít rozsáhlejší příznaky než první dva typy. To je způsobeno jejich parametry: obvod takových AVM se může pohybovat v průměru od 2 do 4 cm. Lékařské studie řadí tento typ AVM mezi nejnebezpečnější: riziko prasknutí středních malformací (do průměru 3 cm) je větší než u velkých / obrovských malformací;
4. velké AVM. O průměru 4–6 cm představují takové malformace pro pacienta vážné nebezpečí. Úspěch chirurgické manipulace k odstranění takové vady bude záviset na umístění její lokalizace. Riziko postižení a smrti je však poměrně vysoké;
5. obří malformace s obvodem větším než 6 cm.

Z hlediska hemodynamické aktivity existuje rozdělení AVM do dvou velkých skupin:

Aktivní

Jsou snadno detekovatelné pomocí angiogramu. Tyto zahrnují:

• smíšený AVM. Vzniká, když nedojde k úplnému zničení kapilár. Ze stávajících odrůd tohoto onemocnění jsou nejčastěji diagnostikovány smíšené AVM;
• fistulární. Vytvořeno na pozadí absolutního zničení kapilár, které nemá vliv na spojení tepna + žíla. Navenek jsou to malé smyčky, které pronikají do různých částí dřeně. Může být přítomen v jednom / několika kopiích;

Hlavní příznaky a příznaky mozkové arteriovenózní malformace

Symptomatologie daného onemocnění se projeví po překročení 20letého milníku, i když existují výjimky.

Pokud je AVM diagnostikováno poté, co pacient dosáhne věku 50 let, před tímto obdobím nebyly žádné stížnosti, můžeme hovořit o stabilitě onemocnění: v budoucnu je velmi nízká pravděpodobnost příznaků. Těhotenství může vyvolat zhoršení stavu.

Celý seznam možných příznaků arteriovenózní malformace mozku je rozdělen do následujících složek:

• epileptiformní záchvaty (každé 3-4 pacienty).

Nejčastěji pozorované u mladých pacientů (do 20 let); s velkými mozkovými AVM; když je tento lokalizován v oblasti spánkového laloku. Tento typ záchvatu může být doprovázen nucenými otočeními hlavy / očí, ztmavnutím v očích, ztrátou vědomí, po které jsou pociťovány křeče. Četnost projevu tohoto syndromu je individuální: u některých pacientů jsou popsané záchvaty pravidelně, u jiných se mohou objevit velmi zřídka;

• intrakraniální krvácení.

Vyskytuje se spontánně, když se pacient cítí dobře. Zjistí se to ve 40-60% případů. Faktory, které tento jev způsobují, mohou být stres, těžká fyzická aktivita, nadměrná konzumace alkoholu..

Prasklá malformace je doprovázena následujícími stížnostmi a:

• silná bolest hlavy, která je jako rána;
• nevolnost, zvracení;
• necitlivost končetin;
• obecná slabost;
• závrať;
• mírné zvýšení krevního tlaku
• ztráta vědomí (ne vždy).

Ve vzácných případech dochází k epileptiformnímu záchvatu, který vede ke kómatu. Klinické projevy s krvácením, ke kterým došlo v rámci arteriovenózní malformace mozku, budou určeny povahou krvácení, trváním a silou edému mozkových tkání, stupněm zapojení kmenových složek do tohoto jevu;

• bolest hlavy.

Tento příznak je relevantní v 5–10% případů. Síla, frekvence a trvání bolestí hlavy se u každého jednotlivce liší. U některých pacientů dochází k těžkým migrénám s koncentrací bolesti na určitém místě, což může naznačovat lokalizaci malformace. Pokud je tento příznak kombinován se zvětšením průměru žil na hlavě / krku, může být při srdečním selhání přítomen mozkový hydrocefalus. Toto onemocnění se vyvíjí na pozadí chyby ve struktuře Galenovy žíly, která je základní cévou mozku..

Důsledky a komplikace mozkové AVM - proč je to nebezpečné?

Na pozadí daného onemocnění může nastat několik důsledků:

• Krvácení.

Všechno zde bude záviset na rozsahu tohoto jevu. U mikroskopických krvácení bude poškození okolních tkání minimální, proto bude omezen počet stížností od pacientů. Rozsáhlé krvácení v mozkové tkáni může způsobit smrt pacienta. Zjištěná arteriovenózní malformace v mozku vyžaduje kvalitativní studii. Není však vždy realistické předvídat jeho prasknutí: pokud je stabilní po dlouhou dobu, může se rychle zvětšit, což vyvolá krvácení.
Jsou také známy případy, kdy detekovaná AVM značné velikosti bez jakékoli léčby poměrně rychle ustoupila..

• Nedostatečný přísun kyslíku do mozkové tkáně.

V souvislosti s tvorbou defektů v určitých částech mozku se zde také mění průtok krve: obcházením kapilárních plexů krev rychle protéká žilami po změněné cestě. Velký průtok krve vyvolává neschopnost okolní mozkové hmoty být nasycen kyslíkem v požadované míře, což vede k jejich smrti v budoucnu.
Popsaný jev často vede k ischemické cévní mozkové příhodě, která může být doprovázena ztrátou zraku, chybami řeči, neschopností koordinovat pohyby, amnézií.

• Hemoragická mrtvice.

V průběhu daného onemocnění je vyvíjen velký tlak na stěny účinných krevních cév. Po prasknutí AVM může následovat prasknutí těchto cév. V důsledku úrazu může pacient pociťovat vážné poruchy funkce centrálního nervového systému (potíže s vnímáním informací, poruchy paměti, poruchy řeči), fungování některých orgánů a systémů.

Kvůli některým podobným příznakům musí být arteriovenózní malformace odlišena od například mozkového krvácení z jiných důvodů, mozkových nádorů, abscesu mozku a řady dalších onemocnění.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se tvoří patologické vazby mezi tepnami a žilami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, ale existují i ​​jiné, složitější variace, jako je malformace mezi aortou a plicním kmenem.

Toto onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje mezi 20 a 40 lety..

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což způsobuje ischemii. To zase vede k mentálnímu poškození, neurologickým příznakům a silným bolestem hlavy..

Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, takže dochází k průlomům: 3-4% ročně. Pravděpodobnost stoupá na 17–18%, pokud pacient již v minulosti měl známky hemoragické cévní mozkové příhody. Smrtelné následky hemoragické cévní mozkové příhody na pozadí malformace se vyskytují u 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% zdravotně postižených.

Cévní malformace vede ke komplikacím:

• cévní mozková příhoda;
• hemoragická mrtvice;
• neurologický deficit.

Patologickým mechanismem poruchy cévního systému je to, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný „filtr“, takže venózní krev přijímá arteriální krev přímo. To zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je..

Příčiny

AVM mozku se tvoří v důsledku nitroděložního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Je to z následujících důvodů:

1. Teratogenní faktory: zvýšené záření pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
2. Intrauterinní infekce.
3. Nemoci matky: diabetes mellitus, zánětlivá onemocnění dýchacího systému, vylučování, trávení.
4. Špatné návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
5. Dlouhodobé užívání farmakologických léků.

Příznaky

Arteriální žilní malformace má dvě varianty svého průběhu:

Hemoragické

Vyskytuje se u 60% všech malformací. Tento typ toku převládá s malými bočníky, kde jsou odvodňovací žíly. Nalezeno také v okcipitálních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se sklonem k hemoragické cévní mozkové příhodě. Při latentním průběhu je onemocnění asymptomatické.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, poruchou vědomí a dezorientací. Část těla najednou otupí, častěji jedna strana obličeje, noha nebo paže. Řeč je rozrušená typem afázie, gramatická složka vět je porušena. Někdy je porozumění řeči a psaní narušeno. Důsledky hemoragického průběhu - cévní mozková příhoda a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Vypadají zorná pole, snižuje se jejich přesnost. Někdy je diplopie - dvojité vidění. Méně často - vidění úplně vypadne v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se nestabilita chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Strnulý

Torpid - druhá varianta toku.

Venózní malformace tohoto typu má charakteristický rys - klastrovou cefalalgii. Vyznačuje se akutními, těžko snesitelnými a silnými bolestmi hlavy. Někdy bolestivý syndrom dosahuje takové výšky, že trpící spáchají sebevraždu. Cephalalgia se objevuje jako periodické epizody (shluk) bolesti v hlavě a prakticky nereaguje na působení nesteroidních protizánětlivých léků.

V důsledku silného podráždění bolesti se tvoří následující komplex příznaků - malé epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20–25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečemi kosterních svalů. U některých se objeví velký epileptický záchvat s projevy typických klinických obrazů (aura, prekurzory, tonické záchvaty, klonické záchvaty a zotavení).

Arteriovenózní malformace může napodobovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány příznaky fokálního neurologického deficitu. Například pokud se malformace nachází v čelním gyri, zaznamená se porucha motorické sféry, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je parietální, je citlivost končetin narušena.

Klasifikace nemoci

Existují takové typy malformací:

1. Arteriovenózní malformace Galenovy žíly. Jedná se o vrozenou vadu, ke které dochází, když se tvoří kapiláry mezi tepnami a žilami. Je charakterizován porušením tvorby svalové a elastické vrstvy ve stěně žíly. Z tohoto důvodu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie je charakterizována neustálým vývojem.
   Galenova žilní AVM se poprvé objevuje ve školním věku. Hlavní syndrom je hypertenzní-hydrocefalický. Vyznačuje se obecnými mozkovými příznaky: bolest hlavy, závratě, nevolnost, pocení, drobné záchvaty. Také na AVM klinice Galenovy žíly jsou (zřídka) pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a nedostatečné neurologické příznaky..
2. Malformace Arnolda Chiariho. V klinickém obrazu této patologie existují takové přední syndromy: hypertenzní a cerebrobulbární. První je charakterizován cefalalgií, bolestmi krku a zad, které se zhoršují močením a kašláním. Zvracení a zvýšené kosterní svaly na krku jsou běžné..
   Cerebrobulbarův syndrom se projevuje sníženou přesností vidění, dvojitým viděním, potížemi s polykáním, poruchou sluchu, závratěmi a zrakovými iluzemi. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční apnoe (náhlé zastavení dýchání během spánku) a krátkodobá synkopa (ztráta vědomí)..
3. Cavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace nádorového typu se projevuje jako klinický obraz krvácení a fokálních neurologických příznaků. Mozkový kmen obsahuje centra, která podporují vitální funkce dýchání a srdečního rytmu. Pokud jsou poškozeny, dochází k patologii srdeční frekvence a dýchání podle typu apnoe..

Diagnostika a léčba

U pacienta s podezřením na malformaci se provádí řada instrumentálních metod, které jsou rozhodující v diagnostice:

Malformace se léčí chirurgicky. Během exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudky krevních cév. U hypertenzního syndromu se provádí ventrikulární drenáž ke snížení intrakraniálního tlaku. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanace. Nejprve jsou cévy obklopující malformaci sešity, poté je samotný defekt izolován a svázán, poté je malformace vyříznuta.

Při malformaci mozkového kmene vznikají problémy při chirurgické léčbě kvůli blízkosti důležitých funkčních center. V tomto případě je předepsána radiochirurgická excize..

Arteriovenózní malformace mozkových cév: léčba, operace a následky

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku je lokální defekt v architektuře intrakraniálních cév, při kterém se vytváří neuspořádané spojení mezi tepnami a žilami s tvorbou spletité vaskulární koule. Patologie vzniká kvůli chybě v morfogenezi, a proto je hlavně vrozená. Může být jednoduchý nebo běžný.

V mozkové AVM se průtok krve provádí abnormálně: krev z arteriální pánve přímo, obcházející kapilární síť, je přenesena do žilní linie. V malformační zóně neexistuje normální mezilehlá kapilární síť a spojovací uzel je reprezentován píštělemi nebo bočníky v množství 1 nebo více jednotek. Stěny tepen jsou zdegenerovány a chybí jim správná svalová vrstva. Žíly jsou obvykle dilatovány a ředěny v důsledku zhoršené autoregulace průtoku krve mozkem.

AVM mozku, stejně jako aneuryzma, jsou nebezpečné náhlým intracerebrálním krvácením, ke kterému dochází v důsledku prasknutí stěny patologické cévy. Ruptura malformace je plná cerebrální ischemie, otoků, hematomů, progrese neurologického deficitu, což pro pacienta ne vždy končí dobře..

Statistika nemocnosti a důsledků patologie

Arteriovenózní malformace ve struktuře všech patologií s lézemi zabírajícími prostor v mozkových tkáních činí v průměru 2,7%. V obecné statistice akutních netraumatických krvácení v subarachnoidálním prostoru dochází k 8,5% - 9% krvácení v důsledku malformací. Mozkové mrtvice - 1%.

Výskyt onemocnění se vyskytuje s následující průměrnou frekvencí za rok: 4 případy na 100 tisíc obyvatel. Někteří zahraniční autoři uvádějí odlišný údaj - 15–18 případů. Přes vrozenou povahu vývoje se klinicky projevuje pouze u 20% - 30% dětí. Navíc věkový vrchol detekce GM AVM u dětí spadá do kojeneckého věku (≈ 13,5%) a do věku 8–9 let (stejné%). Předpokládá se, že dítě s takto diagnostikovanou vaskulární poruchou má mnohem vyšší riziko prasknutí..

Podle statistik se malformace projevují většinou ve věku 30-40 let, proto jsou diagnostikovány častěji u lidí této konkrétní věkové skupiny. Nemoc obvykle probíhá latentně po celá desetiletí, což vysvětluje tuto tendenci definovat ji daleko od dětství. U mužů a žen nebyly ve vývoji mozkových AVM nalezeny žádné sexuální vzorce.

Za přítomnosti GM malformací je pravděpodobnost prasknutí od 2% do 5% ročně, s každým dalším rokem se rizika zvyšují. Pokud již došlo ke krvácení, riziko jeho opakování se významně zvyšuje, a to až o 18%.

Úmrtí v důsledku intrakraniálního krvácení, které je často prvním projevem onemocnění (v 55% -75% případů), se vyskytují u 10% -25% pacientů. Úmrtnost na rupturu má podle studií vyšší procento u dětí (23% - 25%) než u dospělých (10% - 15%). Invalidita z následků nemoci je pozorována u 30% - 50% pacientů. Přibližně 10% - 20% pacientů se vrátí k plné nebo téměř normální kvalitě života. Důvodem tohoto impozantního trendu je pozdní diagnóza, předčasné přijetí kvalifikované lékařské péče..

V jaké části hlavy jsou umístěny AVM mozku??

Běžným místem pro arteriovenózní anomálii je supratentorický prostor (horní mozek), který vede přes mozečkový stan. Abychom to objasnili, vysvětlíme to jednodušeji: vaskulární vada se nachází v mozkových hemisférách asi v 85% případů. Převažují cévní léze temenních, čelních, týlních, spánkových laloků mozkových hemisfér.

Obecně platí, že AVM mohou být umístěny v jakémkoli pólu mozku, a to jak v povrchových částech, tak v hlubokých vrstvách (thalamus atd.). Je možné spolehlivě určit přesnou lokalizaci ohniska až po absolvování instrumentálního vyšetření se schopností vizualizace měkkých tkání. Mezi základní principy diagnostiky patří MRI a angiografie. Tyto metody umožňují kvalitativně posoudit pořadí větvení tepen a stavbu žil, jejich vzájemné spojení, kalibr jádra AVM, aferenty tepen, odvodnění žil..

Důvody pro rozvoj arteriovenózního defektu a symptomů

Toto onemocnění je vrozené, proto během prenatálního období dochází k abnormálnímu ukládání krevních cév v určitých oblastech mozku. Spolehlivé důvody pro rozvoj patologie dosud nebyly stanoveny. Podle odborníků však negativní faktory během těhotenství pravděpodobně mohou přispět k abnormální struktuře GM vaskulárního systému u plodu:

• tělo matky dostává vysoké dávky záření;
• nitroděložní infekce přenášené během prenatálního období z matky na dítě;
• chronická nebo akutní intoxikace;
• kouření a pití alkoholických nápojů;
• narkotika, a to i z řady léků;
• léky s teratogenními účinky;
• anamnéza chronických onemocnění u těhotné ženy (glomerulární nefritida, cukrovka, bronchiální astma atd.).

Odborníci se rovněž domnívají, že při vzniku defektu může hrát roli genetický faktor. Až donedávna nebyla dědičnost brána vážně jako příčina patologie. Dnes se dostává stále více zpráv o zapojení tohoto faktoru. Takže v řadě případů jsou vaskulární defekty podobného typu určovány u pokrevních příbuzných pacienta. Pravděpodobně jsou způsobeny zděděnou genovou mutací ovlivňující chromozom 5q, lokus CMC1 a RASA1.

Jak již bylo zmíněno dříve, onemocnění je charakterizováno prodlouženým „tichým“ průběhem, který může trvat desítky let. Diagnóza se naučí buď náhodou v době diagnostického vyšetření struktur mozku, nebo po prasknutí malformace. V několika případech se onemocnění může projevit dříve, než céva praskne. Pak se klinika patologie často projevuje takovými příznaky, jako jsou:

• tinnitus (zvonění, hučení, syčení atd.);
• časté bolesti hlavy;
• konvulzivní syndrom, který je podobný epileptickým záchvatům;
• neurologické příznaky (parestézie, necitlivost, pocity brnění, letargie a apatie atd.).

Klinický obraz ruptury AVM je podobný všem typům intrakraniálního krvácení:

• ostrý vzhled silné bolesti hlavy, rychle postupující;
• závratě, zmatenost;
• mdloby, až do vzniku kómatu;
• nevolnost, zvracení;
• ztráta citlivosti poloviny těla;
• zhoršení zraku, sluchu;
• expresivní afázie, dysartrie (poruchy výslovnosti);
• rychle rostoucí neurologický deficit.

U dětí se onemocnění často projevuje mentální retardací, opožděnými řečovými funkcemi, záchvaty, příznaky srdečního selhání, kognitivní poruchou.

Typy mozkových malformací venózně-arteriálního lůžka

Patologické formace se obvykle vyznačují topografickými a anatomickými charakteristikami, hemodynamickou aktivitou a velikostí. První parametr charakterizuje umístění malformace v mozku, proto jejich jména:

• povrchové AVM - koncentrované v mozkové kůře (na povrchu mozku) a sousedních strukturách bílé hmoty;
• hluboký AVM - lokalizován v hlubinách mozkových gyri, bazálních gangliích, uvnitř komor, ve strukturách kmene GM.

Malformace se vyznačují hemodynamickou aktivitou:

• aktivní - zahrnují smíšený typ AVM GM (nejběžnější typ, ve kterém je detekována částečná destrukce kapilár) a fistulární typ (tepna jde přímo do žíly, kapilární síť je zcela zničena);
• neaktivní - kapilární (telangiectasias), žilní, arteriovenózní kavernózní.

Léze se také hodnotí podle velikosti, přičemž se bere v úvahu průměr pouze malformační cívky. Při diagnostice dimenzí se používají následující názvy AVM:

• mikromalformace - méně než 10 mm;
• malý - od 10 mm do 20 mm;
• střední - 20-40 mm
• velký - 40-60 mm
• obří - více než 6 cm v průměru.

Aby se zabránilo závažnému krvácení a souvisejícím nevratným komplikacím, je nesmírně důležité identifikovat a eliminovat fokus v blízké budoucnosti, před prasknutím. Proč? Vysvětlení je mnohem přesvědčivější - s prasknutím zemře příliš velké procento lidí (až 75% pacientů) na rozsáhlé krvácení, nesrovnatelné se životem..

Je nutné si uvědomit, že cévy AVM jsou příliš náchylné k průlomům, protože jsou vážně vyčerpány v důsledku abnormální struktury a zhoršeného průtoku krve. Velké malformované formace současně vytlačují a poškozují okolní mozkovou tkáň, což představuje další hrozbu pro konzistenci funkcí centrálního nervového systému. Pokud je tedy diagnóza potvrzena klinicky, neměli byste v žádném případě odkládat léčbu..

Metody léčby mozkových vaskulárních malformací

Terapie spočívá v úplné resekci nebo úplné vyhlazení vaskulární vady chirurgickým zákrokem. K těmto účelům se používají 3 typy high-tech operací: endovaskulární léčba, stereotaktická radiochirurgie, mikrochirurgická intervence.

1. Endovaskulární chirurgie. Metoda je vhodná pro ošetření hlubokých a velkých formací. Zákrok se provádí pod rentgenovou kontrolou, anestézie se provádí v celkové anestezii. Tato minimálně invazivní taktika je často počáteční fází léčby před nadcházející otevřenou operací..

• Tenká katétrová trubice je zavedena do patologické části mozku femorální tepnou přes cévy.
• Prostřednictvím vloženého vodicího drátu se do oblasti malformace přivádí speciální adhezivní biomateriál podobný polyuretanové pěně.
• Neurochirurg s pěnovým složením uzavírá postižené oblasti, to znamená trombózy abnormálně vyvinutých cév při zachování zdravého stavu.
• Embolizace vám umožňuje „vypnout“ patologický plexus z celkového mozkového oběhu.
• Po operaci je pacient obvykle pod ústavním dohledem po dobu 1-5 dnů.

1. Stereotaktická radiochirurgie. Terapeutická taktika, i když souvisí s angioneurochirurgií, není traumatizující. To znamená, že nedojde k žádnému naříznutí nebo zavedení intravaskulárních sond. Vhodný k léčbě drobných cévních defektů (do 3,5 cm) nebo při lokalizaci léze v neoperovatelné části mozku.

• Radiochirurgie zahrnuje destrukci angiómů pomocí systémů, jako je Cyber ​​Knife nebo Gamma Knife.
• Zařízení fungují na principu cíleného vystavení anomálii radioaktivním zářením.
• Paprsky jsou vyzařovány z různých stran a sbíhají se v jednom bodě pouze ve vadné oblasti, zdravé struktury nejsou ovlivněny. Výsledkem je, že cévy AVM rostou společně, zaostření je potlačeno.
• Postupy na noži Cyber- nebo Gamma jsou absolutně bezbolestné, během léčby je pacient při vědomí. Zařízení, na jejichž gauči stačí nehybně ležet (od 30 minut do 1,5 hodiny), připomínají tradiční tomografy.
• Při ošetření pomocí gama nože je na hlavu nasazena speciální přilba, která je pevně zafixována. Aby pacient, který nosí helmu, nepociťoval žádné nepohodlí, provádí se povrchová lokální anestézie určitých částí hlavy. Chirurgie CyberKnife nevyžaduje anestezii a umístění hlavy do pevné konstrukce.
• Není potřeba hospitalizace. Může však být nutné podstoupit více než jedno sezení radiochirurgií, aby se konečně eliminovaly zbytkové účinky GM AVM. Proces vyhlazení někdy trvá 2–4 roky.

1. Přímé mikrochirurgické odstranění. Mikrochirurgie pro tuto diagnózu je jedinou metodou, která poskytuje nejvyšší šance na radikální vyléčení patologie a minimalizuje riziko recidivy. Je „zlatým standardem“ v léčbě tohoto onemocnění s povrchovou lokalizací a kompaktními formami uzliny.

• Mikrochirurgická operace není úplná bez typické kraniotomie; k provedení základních chirurgických zákroků na mozku je nutné ekonomické otevření lebky.
• Intervence probíhá v celkové endotracheální anestézii, pod kontrolou těžkého intraoperačního mikroskopu a ultrazvukového zařízení.
• Aby se zabránilo vypouštění krve zásobující arteriální cévou a žílou, používá se metoda bipolární koagulace, tj. Provádí se kauterizace.
• Dále se provádí jediný blok trepanačním oknem při jednorázové excizi celého těla malformace s minimální ztrátou krve.
• Na konci operace se otvor v lebce uzavře kostní chlopní, na kůži se aplikuje šev.
• Výboj je možný přibližně 14 dní po operaci. Dále musíte pokračovat v pooperačním zotavení ve specializovaném rehabilitačním centru. Doba rehabilitace je stanovena individuálně.

Video z otevřené operace si můžete prohlédnout na odkazu: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

V určitých situacích je nemožné okamžitě zahájit přímou mikrochirurgii kvůli vysokým intraoperačním rizikům, zejména u velkých AVM. Nebo jiná možnost: angióm po stereotaxii nebo embolizaci katétru je kompenzován pouze částečně, což je extrémně špatné. Proto je někdy vhodné obrátit se na postupnou léčbu pomocí postupné kombinace několika angioneurochirurgických metod..

Kde je nejlepší místo k operaci a náklady na operaci

Dobře naplánovaný algoritmus terapeutických akcí pomůže zcela odstranit vaskulární konglomerát bez poškození životně důležitých tkání. Adekvátnost terapie, s přihlédnutím k principu individuality, ušetří z progrese neurologických abnormalit, možného časného relapsu se všemi následnými důsledky.

Při operaci vyššího orgánu centrálního nervového systému, který je zodpovědný za mnoho funkcí v těle (motorické schopnosti, paměť, myšlení, řeč, čich, zrak, sluch atd.), Je třeba důvěřovat neurochirurgům světové úrovně. Kromě toho by mělo být zdravotnické zařízení vybaveno širokou základnou špičkového moderního intraoperačního vybavení..

V cizích zemích s vysoce rozvinutou neurochirurgií jsou služby drahé, ale tam, jak se říká, přivedou pacienty zpět k životu. Mezi oblíbené oblasti stejně pokročilé v mozkové chirurgii patří Česká republika, Izrael a Německo. Na českých klinikách jsou ceny za léčbu arteriovenózních malformací nejnižší. Nízká cena, dokonalá kvalifikace českých neurochirurgů učinila z České republiky nejoblíbenější destinaci. Tento stát hledají nejen pacienti z Ruska a Ukrajiny, ale také pacienti z Německa, Izraele a dalších zemí. A krátce o cenách.

Arteriovenózní malformace mozku (cerebrální AVM)

Arteriovenózní malformace mozku jsou vrozené anomálie mozkových cév, charakterizované tvorbou místního vaskulárního konglomerátu, ve kterém nejsou kapilární cévy, a tepny procházejí přímo do žil. Arteriovenózní malformace mozku se projevují přetrvávajícími bolestmi hlavy, epileptickým syndromem, intrakraniálním krvácením při prasknutí malformačních cév. Diagnostika se provádí pomocí CT a MRI mozkových cév. Chirurgická léčba: transkraniální excize, radiochirurgie, endovaskulární embolizace nebo kombinace těchto technik.

ICD-10

• Příčiny AVM mozku
• Klasifikace AVM mozku
• Příznaky mozku AVM
• Diagnostika AVM mozku
• Léčba AVM mozku
• Ceny léčby

Obecná informace

Arteriovenózní malformace mozku (cerebrální AVM) jsou změněné oblasti mozkové vaskulatury, na nichž místo kapilár existuje řada větví klikatých tepen a žil, které tvoří jediný vaskulární konglomerát nebo spleť. AVM označují vaskulární abnormality ve vývoji mozku. Nalezeno u 2 lidí ze 100 tisíc obyvatel. Ve většině případů klinicky debutují v období od 20 do 40 let, v některých případech u osob starších 50 let. Tepny, které tvoří AVM, mají ztenčené stěny s nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvou. To způsobuje hlavní nebezpečí vaskulárních malformací - možnost jejich prasknutí..

V přítomnosti AVM mozku se riziko jeho prasknutí odhaduje na přibližně 2–4% ročně. Pokud již došlo ke krvácení, pak je pravděpodobnost jeho opakování 6-18%. Mortalita při intrakraniálním krvácení z AVM je pozorována v 10% případů a přetrvávající postižení je pozorováno u poloviny pacientů. V důsledku ztenčení arteriální stěny v místě AVM se může vytvořit výčnělek cévy - aneuryzma. Úmrtnost v prasknutí mozkové aneuryzmy je mnohem vyšší než v AVM a je asi 50%. Vzhledem k tomu, že AVM jsou v mladém věku s následným úmrtím nebo postižením nebezpečné intrakraniálním krvácením, je jejich včasná diagnostika a léčba naléhavým problémem moderní neurochirurgie a neurologie..

Příčiny AVM mozku

Arteriovenózní malformace mozku se vyskytují v důsledku nitroděložních lokálních poruch při tvorbě mozkové vaskulární sítě. Příčinou těchto porušení jsou různé škodlivé faktory ovlivňující plod během prenatálního období: zvýšené radioaktivní pozadí, nitroděložní infekce, nemoci těhotné ženy (diabetes mellitus, chronická glomerulonefritida, bronchiální astma atd.), Intoxikace, špatné návyky těhotné ženy (drogová závislost, kouření, alkoholismus) ), přičemž během těhotenství užíváte léčiva s teratogenním účinkem.

Mozkové arteriovenózní malformace mohou být lokalizovány kdekoli v mozku: jak na jeho povrchu, tak do hloubky. V místě lokalizace AVM není kapilární síť, dochází k přímému krevnímu oběhu z tepen do žil, což způsobuje zvýšený tlak a křečové žíly. V tomto případě může výtok krve obcházet kapilární síť vést ke zhoršení přívodu krve do mozkových tkání v místě AVM, což vede k chronické lokální mozkové ischemii..

Klasifikace AVM mozku

Podle jejich typu se malformace mozkových cév dělí na arteriovenózní, arteriální a žilní. Arteriovenózní malformace se skládají z addukční tepny, drenážní žíly a konglomerátu změněných cév umístěných mezi nimi. Rozlišují se fistulární AVM, rakovinné AVM a mikromalformace. Racinous AVMs about about 75% of cases. Izolované arteriální nebo venózní malformace, u nichž jsou klikatě pozorovány pouze tepny nebo pouze žíly, jsou poměrně vzácné.

Podle velikosti se mozkové AVM dělí na malé (průměr menší než 3 cm), střední (3 až 6 cm) a velké (přes 6 cm). Podle povahy drenáže jsou AVM klasifikovány na ty, které mají nebo nemají hluboké drenážní žíly, tj. Žíly, které proudí do přímého sinu nebo do systému velké mozkové žíly. Existují také AVM umístěné uvnitř nebo vně funkčně významných oblastí. Mezi ně patří senzomotorická kůra, mozkový kmen, thalamus, hluboké zóny spánkového laloku, oblast smyslové řeči (zóna Wernicke), Brocovo centrum, týlní laloky.

V neurochirurgické praxi se ke stanovení rizika chirurgického zákroku pro malformace mozkových cév používá klasifikace AVM v závislosti na celkovém skóre. Každému ze značek (velikost, typ odvodnění a umístění ve vztahu k funkčním zónám) je přidělen určitý počet bodů od 0 do 3. V závislosti na bodovaných bodech je AVM klasifikováno od nevýznamného operačního rizika (1 bod) až po vysoké operační riziko v důsledku technická složitost jeho eliminace, vysoké riziko úmrtí a invalidity (5 bodů).

Příznaky mozku AVM

Na klinice mozkové AVM se rozlišují hemoragické a torpické varianty kurzu. Podle různých zdrojů představuje hemoragická varianta 50% až 70% případů AVM. Je to typické pro malé AVM s drenážními žilkami a AVM umístěnými v zadní fosse. V takových případech mají pacienti zpravidla arteriální hypertenzi. V závislosti na umístění AVM je možné subarachnoidální krvácení, které představuje asi 52% všech případů prasknutí AVM. Zbývajících 48% připadá na komplikovaná krvácení: parenchymální s tvorbou intracerebrálního hematomu, meningeální s tvorbou subdurálního hematomu a smíšené. V některých případech jsou komplikovaná krvácení doprovázena krvácením do mozkových komor..

Klinika ruptury AVM závisí na jeho umístění a rychlosti průtoku krve. Ve většině případů dochází k prudkému zhoršení stavu, rostoucí bolesti hlavy, poruše vědomí (od zmatenosti po kóma). Parenchymální a smíšené krvácení se spolu s tím projevují fokálními neurologickými příznaky: porucha sluchu, poruchy zraku, paréza a paralýza, ztráta citlivosti, motorická afázie nebo dysartrie.

Torpidní tok je typičtější pro střední a velké mozkové AVM umístěné v mozkové kůře. Je charakterizován klastrovými cefalalgiemi - postupnými záchvaty bolesti hlavy, které trvají ne déle než 3 hodiny. Cephalalgia není tak intenzivní jako při prasknutí AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cefalgie se u řady pacientů vyskytují záchvaty, které jsou často generalizované. V jiných případech může torpická mozková AVM napodobovat příznaky intracerebrálního nádoru nebo jiné hmoty. V tomto případě je pozorován výskyt a postupné zvyšování fokálního neurologického deficitu..

V dětství existuje samostatný typ malformace mozkových cév - AVM Galenovy žíly. Patologie je vrozená a spočívá v přítomnosti AVM v oblasti velké žíly mozku. Galenovy žilní AVM tvoří asi třetinu všech případů vaskulárních mozkových malformací vyskytujících se v pediatrii. Vyznačují se vysokou úmrtností (až 90%). Chirurgická léčba prováděná v prvním roce života je považována za nejúčinnější..

Diagnostika AVM mozku

Přetrvávající bolesti hlavy, první epileptický záchvat a výskyt fokálních příznaků mohou být důvodem pro kontaktování neurologa před prasknutím AVM. Pacient podstoupí rutinní vyšetření, včetně EEG, Echo-EG a REG. V případě prasknutí AVM se diagnostika provádí nouzově. Nejinformativnější v diagnostice vaskulárních malformací jsou tomografické metody. Počítačová tomografie a magnetická rezonance mohou být použity jak k vizualizaci mozkové tkáně, tak ke studiu krevních cév. V případě prasknutí AVM je MRI mozku více informativní než CT. Umožňuje identifikovat lokalizaci a velikost krvácení, odlišit jej od jiných objemových intrakraniálních útvarů (chronický hematom, nádor, mozkový absces, mozková cysta).

Při torpidním průběhu AVM, MRI a CT mozku mohou zůstat normální. Pouze mozková angiografie a její moderní protějšky, vaskulární CT a MR-angiografie, mohou v takových případech detekovat vaskulární malformaci. Studie mozkových cév se provádějí pomocí kontrastních látek. Diagnostiku provádí neurochirurg, který také hodnotí operační riziko a proveditelnost chirurgické léčby AVM. Je třeba mít na paměti, že v případě prasknutí může být v důsledku komprese cév v podmínkách hematomu a mozkového edému tomografická velikost AVM významně menší než skutečná.

Léčba AVM mozku

Arteriovenózní malformace mozku, pokud prasknou nebo pokud existuje nebezpečí takové komplikace, musí být odstraněny. Přednostně plánovaná chirurgická léčba AVM. V případě prasknutí se provádí po odstranění akutního období krvácení a resorpce hematomu. V akutním období je podle indikací možné chirurgicky odstranit vytvořený hematom. Současná eliminace jak hematomu, tak AVM se provádí pouze s lobární lokalizací vaskulární malformace a jejím malým průměrem. U ventrikulárního krvácení je primárně indikována vnější ventrikulární drenáž..

Klasické chirurgické odstranění AVM se provádí kraniotomií. Provádí se koagulace addukčních cév, izolace AVM, ligace cév odcházejících z malformace a excize AVM. Takové radikální transkraniální odstranění AVM je možné, pokud jeho objem není větší než 100 ml a nachází se mimo funkčně významné zóny. U velkého AVM se často používá kombinovaná léčba.

Když je transkraniální odstranění AVM obtížné kvůli jeho umístění ve funkčně významných oblastech mozku a hlubokých strukturách, provádí se radiochirurgické odstranění AVM. Tato metoda je však účinná pouze u malformací, jejichž velikost nepřesahuje 3 cm. Pokud velikost AVM nepřesahuje 1 cm, dojde k úplné vyhlazení v 90% případů a u velikostí nad 3 cm - ve 30%. Nevýhodou této metody je dlouhé období (od 1 do 3 let) potřebné k úplné likvidaci AVM. V některých případech je po několik let nutné postupné ozařování malformace..

Způsoby eliminace mozkových AVM zahrnují také rentgenovou endovaskulární embolizaci tepen vedoucích k AVM. Může být provedeno, když jsou k dispozici katétrové cévy. Embolizace se provádí v několika fázích a její objem závisí na vaskulární struktuře AVM. Úplné embolizace může být dosaženo pouze u 30% pacientů. Mezisoučet embolizace se získá v dalších 30%. V ostatních případech je embolizace úspěšná jen částečně..

Kombinovaná postupná léčba AVM spočívá ve stanovení několika výše uvedených metod. Například v případě neúplné embolizace AVM je další fází transkraniální excize jeho zbývající části. V případech, kdy úplné odstranění AVM selže, se navíc aplikuje radiochirurgická léčba. Tento multimodální přístup k léčbě mozkových vaskulárních malformací se ukázal jako nejúčinnější a nejospravedlivější ve vztahu k velkým AVM..