AVM léčba mozku

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS (AVM) - jsou vrozené anomálie ve vývoji cévního systému mozku a jsou to spletence různých tvarů a velikostí vytvořené v důsledku nepravidelného prokládání patologických cév.

Celkový výskyt angiomatózních malformací je 19 na 100 000 obyvatel ročně.

Arteriovenózní malformace (AVM) v 5% - 10% jsou příčinou netraumatického subarachnoidálního krvácení.

K prasknutí AVM obvykle dochází ve věku 20 až 40 let.

U arteriovenózních malformací nejčastěji neexistuje kapilární síť, v důsledku čehož se provádí přímý posun krve z arteriální pánve do systému povrchových a hlubokých žil.

Typy vaskulárních malformací:

C) arteriovenózní píštěl

C) arteriovenózní racemóza (75%)

D) arteriovenózní mikromalformace

E) arteriovenózní kavernózní (11%)

F) Teleangiectasia
G) Venózní

V 50% případů se jedná o první příznak manifestace AVM, který způsobuje smrt u 10–15% (s aneuryzmatem do 50%) a invaliditu u 20–30% pacientů. (N. Martin a kol., 1994).
Roční riziko krvácení z AVM je 1,5 - 3%. Během prvního roku po krvácení je riziko recidivy 6% a zvyšuje se s věkem. (R. Braun a kol., 1990).
Během života se opakované krvácení vyskytuje u 34% pacientů, kteří přežili první, a mezi těmi, kteří podstoupili druhé (úmrtnost až 29%) - 36% trpí třetím. (G. Rasmussen 1996).
Krvácení z AVM je příčinou 5-12% veškeré mateřské úmrtnosti, 23% všech intrakraniálních krvácení u těhotných žen. (B. Karlsson a kol., 1997)
Obraz subarachnoidálního krvácení je pozorován u 52% pacientů (Lebedev V.V., Krylov V.V., 2000).
U 47% pacientů se vyvinou komplikované formy krvácení: s tvorbou intracerebrálních (38%), subdurálních (2%) a smíšených (13%) hematomů se u 47% vyvíjí komorová hemotompanáda.

Torpidní typ
Křečový syndrom (u 26 - 67% pacientů s AVM)
Klastrové bolesti hlavy.
Progresivní neurologické deficity, jako u mozkových nádorů.

Hlavní mechanismy patologického účinku arteriovenózní malformace na mozek:
- Ruptura patologicky změněných krevních cév míče nebo aneuryzmat tepen napájejících AVM.
- Chronické oběhové selhání způsobené arteriovenózním posunem.
- Syndrom průlomu normálního perfuzního tlaku.

Typická lokalizace arteriovenózních malformací mozku.

Existuje mnoho klasifikací mozkových AVM (podle velikosti, lokalizace, morfologického znaku atd.), Ale na klinice se nejčastěji používá:

Klasifikace ABM (Spetzler-Martin, 1986)

Zásady poskytování chirurgické péče pacientům s AVM.
1. Úplná léčba pacientů s AVM vyžaduje možnost provádět tři hlavní možnosti léčby - chirurgickou, embolizační, radiochirurgickou.
2. O lékařské taktice a chirurgickém zákroku na AVM by měl rozhodovat chirurg s osobní zkušeností v této oblasti..
3. Při diskusi o otázce indikací aktivních metod léčby pacientů s AVM se vychází z poměru rizika spontánního průběhu onemocnění a rizika komplikací konkrétního způsobu léčby.
4. Hlavním úkolem jakéhokoli typu intervence je úplné vyhlazení malformací pro prevenci nitrolební krvácení.

Klasický způsob odebrání AVM.

Typy intravaskulární embolizace AVM
1. Embolizace v proudu (nekontrolovaná).
2. Stacionární balónová okluze SM napájejících tepen.
3. Kombinace dočasné nebo trvalé okluze balónku s embolizací toku.
4. Superselektivní embolizace nebo trombóza AVM. (N-butylkyanoakrylát (Hystoacryl) + kontrastní látka rozpustná v tucích).

Indikace pro radiochirurgii:
1. Malformace o průměru menším než 3 cm, nepřístupné pro přímé chirurgické odstranění.
2. Zbytky AVM stejné velikosti po přímých nebo edovasálních operacích.

Kombinované metody léčby (embolizace + chirurgický zákrok a / nebo radiochirurgie a další kombinace) se nyní aktivně používají. To může významně snížit riziko komplikací a zvýšit radikalitu zásahu..

AVM léčba mozku

I. Chirurgická léčba arteriovenózní malformace (AVM) mozku. Ačkoli existují různé současné terapie cerebrálních arteriovenózních malformací (AVM), chirurgie je nejznámější možností a je první volbou, pokud je k dispozici. S rozvojem mikrochirurgických metod se ukazatele účinnosti úplného odstranění výrazně zlepšily..

Rozhodování o cerebrálních arteriovenózních malformacích (AVM) je jedním z nejnáročnějších aspektů neurochirurgické praxe. Rozhodnutí, zda doporučit operaci, by mělo být založeno na objektivním srovnání dlouhodobých rizik neoperované arteriovenózní malformace (AVM) s rizikem operace.

U mladších pacientů, zejména u pacientů s neurologickými příznaky, jsou pokusy o chirurgické odstranění spojeny s chirurgickým rizikem, i když jsou vysoké, ale stále nižší než v přirozeném průběhu. U pacientů středního a staršího věku s minimálními příznaky se konzervativní přístup jeví jako rozumnější, protože riziko léčby nemusí být menší než v přirozeném průběhu..

Nejpopulárnějším systémem pro hodnocení rizika chirurgického zákroku je pětibodová stupnice vyvinutá Spetzlerem a Martinem. Zahrnuje tři proměnné:
• Velikost arteriovenózní malformace (AVM)
• Povaha venózního odtoku
• Lokalizace arteriovenózní malformace (AVM) (funkčně významná oblast nebo ne).

Typ I je malý, povrchní a nachází se ve funkčně nevýznamné oblasti mozku, zatímco typ V je velká, hluboká AVM ve funkčně významné oblasti mozku. Velikost a struktura venózního odtoku z AVM jako chirurgického rizikového faktoru je poměrně snadné posoudit, ale je mnohem obtížnější určit ve vztahu k funkčně významným oblastem mozku. Poškození gyri a posunutí funkcí v důsledku reorganizace kůry u pacientů s AVM může ztížit identifikaci funkčně významných oblastí.

Před chirurgickým zákrokem je funkční MRI nebo PET vyšetření užitečné k identifikaci funkčních oblastí mozku a k získání informací o umístění řeči, smyslové a vizuální kůry. Během chirurgického zákroku lze identifikaci a uchování důležitých oblastí mozkové tkáně usnadnit elektrofyziologickým monitorováním, mapovacími systémy a kortikální neuronavigací..

Při chirurgickém zákroku je v zásadě mimo kritické oblasti přípustné malé a střední poškození konvexitálního povrchu mozku. Ve srovnání s radiochirurgií nebo sledováním je samotná chirurgická excize nákladově efektivním a vysoce účinným způsobem, jak zlepšit kvalitu a prodloužit životnost..

Podle našich zkušeností lze přibližně třetinu pacientů s AVM odeslat pouze k chirurgickému ošetření a ve zbývajících případech je nutná embolizace a / nebo radiochirurgie před, po nebo místo operace..

Léčba velkých AVM umístěných v kritických oblastech pomocí subkortikálních klínovitých prodloužení dosahujících bočních komorových stěn je náročná. Nejhlubší část z nich je obvykle dodávána z choroidálních tepen nebo malých cév, obvykle napájejících bazální ganglia, vnitřní pouzdro a thalamus. Krvácení z těchto cév během operace může vést k hematocefalu.

Navíc potíže s ovládáním hlubokých cév, jako jsou lentikulostriate tepny, při použití transkortikálního nebo transventrikulárního přístupu zvyšují riziko chirurgických komplikací. V těchto případech je užitečné provést endovaskulární embolizaci před operací..

Velké arteriovenózní malformace s vysokým průtokem (AVM) obvykle vyžadují předoperační embolizaci a někteří autoři doporučují několik fází resekce. Postupná léčba velkých AVM může minimalizovat riziko hyperperfuzního syndromu a mozkového krvácení po operaci.

II. Endovaskulární léčba arteriovenózních malformací (AVM). Alternativou k chirurgické resekci arteriovenózních malformací (AVM) je endovaskulární embolizace. Principem embolizace je uzavření těla AVM buď částicemi nebo kapalnou látkou, která rychle ztvrdne, když vstoupí do cévy. Protože částice nevedou k dostatečně spolehlivé okluzi, používají se v současné době NBCA (N-butylkyanoakrylát) a ONYX® emboláty. Oba agenti jsou v současné době dostatečně studováni, aby mohli posoudit výsledky po dlouhodobém sledování..

Embolizace se obvykle provádí v celkové anestezii. Po punkci stehenní tepny se katétr zavede do karotické tepny pomocí Seldingerovy techniky. K superselektivní katetrizaci napájecích cév AVM se používá mikrokatetr, který umožňuje přesný obraz těla AVM a identifikuje možné rizikové faktory, jako jsou intranidální aneuryzma. Protože většina arteriálních aferentů nejen napájí fokus, ale také dodává normální mozkovou tkáň (tzv. „Tranzitní“ tepny), je špička mikrokatetru umístěna do polohy, ze které je dodáváno pouze tělo AVM. V této poloze se uvolňuje embolizační činidlo a pohybuje se do těla..

K dosažení příznivého výsledku je zpravidla zapotřebí několik fází embolizace..

Ačkoli je metoda endovaskulární embolizace pro pacienta docela elegantní a atraktivní z důvodu odmítnutí kraniotomie, její nevýhody zahrnují možnost vyléčení pouze v 15% případů a opakovaná embolizace vede ke kumulaci komplikací. Proto se embolizace obvykle používá v kombinované terapii s chirurgickým zákrokem nebo radiochirurgií pro Spetzler stupně 3 nebo vyšší AVM. Embolizace slouží například ke zmenšení velikosti patologického ložiska, a tedy ke zlepšení výsledků radiochirurgické léčby nebo k embolizaci hlubokých cév, které je obtížné kontrolovat během chirurgické resekce AVM..

Na závěr je třeba říci, že endovaskulární embolizace je zavedenou metodou v léčbě AVM. Potenciální rizika by měla být zvážena proti možnému účinku případ od případu. Proto zaujal své místo hlavně v kombinované léčbě.

III. Stereotaktická radiochirurgie v léčbě arteriovenózní malformace (AVM):

a) Definice. Jednofrakční vysoce zaměřené stereotaxicky směrované maloobjemové záření používané k ozařování intrakraniálních objektů.

b) Synonyma. Radiochirurgie, SRS, STRS, operace gama nožem.

c) Historie vývoje:
- 1951: koncept představil Lars Leksell (1907-1986)
- První ošetření bylo provedeno v roce 1950 pomocí rentgenové trubice a stereotaktického oblouku
- 1954: Protonové paprsky příčného paprsku vyvinuté v laboratořích Lawrence a Berkeley
- 1968: Ošetření gama nožem
- 1985: Colombo vyvíjí upravený lineární urychlovač
- 2000: Automatický polohovací systém (APS) byl vyvinut pro gama nůž.

d) Principy radiochirurgie. Ošetření se obvykle provádí v lokální anestezii u všech pacientů s výjimkou dětí a klaustrofobických jedinců. Princip činnosti:
• Formování kontur patologického zaměření
• Plánování dávky
• Dávkování.

1. Formování kontur patologického zaměření. Nejprve je kolem hlavy pomocí stereotaxického rámu instalována sada standardních orientačních bodů nebo „normalizačních systémů“..

Obrysy léze jsou vytvářeny pomocí digitální subtrakční angiografie (DSA) doplněné o MRI a / nebo CT v axiální projekci. Ve výjimečných případech mohou postačovat axiální obrazy. Poté nakreslete obrys cíle.

2. Plánování dávky. Cílem je maximálně přizpůsobit dávku zářivé energie konturám ohniska léze. Zahrnutí sousedních normálních tkání může vést k vedlejším účinkům a komplikacím, zatímco účinnost ozařování patologického zaměření klesá. Kromě přizpůsobení tvaru je třeba věnovat pozornost tomu, aby se zabránilo průchodu paprsků záření důležitými strukturami sousedícími s lézí nebo dokonce na dálku (například čočkou oka). Toho je dosaženo připojením více zdrojů záření k gama noži nebo volbou léčby lineárním urychlovačem..

3. Dodání dávky. Existují dvě hlavní technologie pro dodávání dávky: gama nůž a lineární urychlovač. Pokud jde o počet pacientů a publikace, gama nůž dominuje akcelerátoru, a je proto považován za „zlatý standard“.

- Gamma nůž. Koncentrické pole 201 zdrojů kobaltu-60 poskytuje výstup gama zaměřený na cíl. Kombinace stacionárních zdrojů a kolimátorů dosahuje přesnosti 0,1 mm.

- Lineární urychlovač. Existuje několik metod léčby pomocí lineárního urychlovače (LINAC). Lze použít modifikovanou radiační terapii LINAC se sekundárním kolimátorovým systémem nebo specializovanou radiační terapii LINAC. Nejběžněji používané víceúrovňové jednookruhové nekoplanární obloukové a konformní blokové metody. V první technice se zdroj záření pohybuje podél několika oblouků a druhá je založena na vysokonapěťovém transformátoru, který vytváří vysoké střídavé napětí, po kterém paprsek prochází v požadované fázi blízko maxima elektrického pole.

Kolimátor se skládá z řady jednotlivě motorizovaných wolframových plechů, které se automaticky připojí a vytvoří jakýkoli tvar paprsku. U techniky modulace intenzity je dávka záření různé intenzity dodávána po obvodu celé léze. Kolimátor se dynamicky otevírá a zavírá pod kontrolou počítače, aby vybral expoziční nebo cílové části. Tato technologie je stále v rané fázi vývoje, ve fázi klinického hodnocení..

4. Léčba arteriovenózních malformací (AVM). Cílem je tělo AVM. Tělo je definováno jako síť špatně diferencovaných a nezralých cév, ve kterých se sbíhají krmné tepny a vyteklé žíly vystupují..

Mechanismy působení:
- Převládající faktor: proliferace endoteliálních buněk a hyalinizace stěn cév.
- Sekundární faktor: vývoj myofibroblastů membrány adventitia.

5. Kritéria pro výběr pacientů. Léčba arteriovenózních malformací (AVM) je multidisciplinární. Kritéria výběru jsou uvedena v tabulce níže.

6. Vhodné arteriovenózní malformace (AVM). Většina arteriovenózních malformací (AVM) je léčitelná. V ideálním případě jsou AVM malé (4 cm.

7. Výsledky. Výsledek závisí na velikosti léze a dávce. Pro malé (3,5 cm, periferní dávka> 25 Gy.

9. Možnosti léčby velkých arteriovenózních malformací (AVM):
• Počkejte a uvidíte taktiku
• Stereotaktická radiochirurgie:
- Malá dávka je méně účinná
- Staging (radiochirurgie se provádí s intervalem několika měsíců mezi procedurami)
• Snížení hlasitosti:
- Chirurgická operace
- Embolizace

III. Konzervativní léčba arteriovenózních malformací (AVM) bez chirurgického zákroku. Dlouhodobé spontánní výsledky u pacientů s AVM vycházejí převážně z údajů Ondry et al. Frekvence masivních re-krvácení byla 4,0% a úmrtnost byla 1,0% ročně, 23% pacientů zemřelo na krvácení z AVM. Kumulativní výskyt závažných komplikací a úmrtnosti byl 2,7% ročně. Tyto roční sazby zůstaly po celé sledované období prakticky beze změny. Riziko léčby přípravkem Spetzler IV-V AVM je srovnatelné s rizikem přirozeného průběhu po dobu 10 let.

Konzervativní léčbu lze tedy odůvodnit pouze v případě epilepsie nebo bolesti hlavy doporučením revize v případě krvácení..

a - Arteriovenózní malformace před radiochirurgií.
b - O dva roky později ukazuje kontrolní angiografie po radiochirurgii úplné vyhlazení. (A, B) Příklad rozsáhlé arteriovenózní malformace parietální lokalizace napájené ze středních (C, D) předních a (E) zadních mozkových tepen, jakož i z (E) vnější krční tepny.
Tento 63letý pacient byl přijat s krvácením. Venózní drenáž se provádí přes horní sagitální sinus.
Léčba spočívala v kombinaci embolizace a mikrochirurgie.

Arteriovenózní malformace mozkových cév

Arteriovenózní malformace (AVM) mozkových cév je abnormální spojení mozkových tepen a žil, které je vrozené.

Arteriovenózní malformace se mohou objevit kdekoli v těle, ale častěji v mozku nebo míše.

Příčina AVM není známa.

Možná si ani neuvědomujete přítomnost arteriovenózní malformace v mozku, dokud se nezačne projevovat bolestmi hlavy, záchvaty nebo jinými příznaky. V závažných případech, kdy praskne céva v mozku, dojde ke krvácení. Pokud vám byla diagnostikována včas, pak moderní chirurgické metody dávají velkou šanci na úspěšnou léčbu.

Příčiny a rizikové faktory pro AVM

K arteriovenózní malformaci mozkových cév dochází během nitroděložního vývoje, ale její příčiny nejsou dobře známy. Za normálních okolností musí srdce pumpovat krev obohacenou kyslíkem (arteriální) tepnami, které se rozvětvují na malé arterioly a poté procházejí kapilárami. Kyslík je používán mozkovými buňkami, poté žilní krev proudí do malých žil, které se napojují na velké žíly, a krev se vrací zpět a je obohacena kyslíkem v plicích.

Pokud máte arteriovenózní malformaci v mozkových cévách, pak krev proudí přímo z tepen do žil prostřednictvím abnormálních cévních spojení mezi nimi. Narušuje normální přísun krve do mozku..

Arteriovenózní malformace může mít kdokoli, ale američtí odborníci rozlišují několik rizikových faktorů:

• Mužské pohlaví. Z neznámých důvodů je AVM častější u mužů.
• Rodinná historie. Případy AVM byly hlášeny u zástupců stejné rodiny, ale genetický faktor AVM zůstává špatně pochopen. Je také možné dědit nemoci, které jsou náchylné k AVM.

Příznaky arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace mozkových cév se nemusí projevovat roky, dokud céva nepraskne a nedojde ke krvácení. Vědci z Mayo Clinic (USA) uvádějí, že přibližně polovina pacientů s AVM má další příznaky. AVM lze nalézt na mozkových skenech z jiných důvodů.

Možné příznaky AVM zahrnují:

• Záchvaty.
• Bolesti hlavy.
• Progresivní slabost nebo necitlivost.

Při prasknutí a krvácení jsou příznaky podobné mrtvici:

• Náhlá silná bolest hlavy.
• Slabost, otupělost nebo ochrnutí.
• Ztráta koordinace.
• Zrakové postižení.
• Obtížnost mluvení.
• Nerozumění ostatním.

Příznaky se mohou objevit v jakémkoli věku, ale známky AVM se pravděpodobněji objeví před 50 lety. AVM mozkových cév může postupně poškodit mozkovou tkáň, takže neurologické příznaky se časem stávají výraznějšími. Po dosažení středního věku však AVM často zůstává stabilní a pravděpodobnost nových příznaků klesá..

Ženy si musí být vědomy, že těhotenství může vyvolat nebo zhoršit příznaky AVM, protože během těhotenství se zvyšuje průtok krve a objem krve.

Komplikace AVM

Možné komplikace AVM zahrnují:

• Krvácení. Stěny postižených cév mohou být tenké a slabé. U AVM je na tyto stěny vyvíjen velmi silný tlak, což vede ke krvácení (mrtvici).
• Nedostatečný přísun kyslíku do mozku. S AVM nemůže okolní mozková tkáň absorbovat dostatek kyslíku z krve, což vede k buněčné smrti. To je spojeno s problémy, jako je porucha řeči, slabost a necitlivost končetin, ztráta zraku atd..

Diagnóza AVM

Diagnostiku arteriovenózních malformací (AVM) mozkových cév provádějí lékaři se specializací na onemocnění centrálního a periferního nervového systému - neuropatologové. V závislosti na výsledcích vyšetření vám mohou být přiděleny další diagnostické testy..

Ve Spojených státech zahrnují tři hlavní testy používané k diagnostice AVM:

• Mozková arteriografie. Tento test je považován za nejlepší způsob diagnostiky mozkové AVM. Pro účely testu se do femorální tepny vloží katétr, který dosáhne cév mozku, vstříkne se kontrastní látka a poté se provede řada rentgenových paprsků cév.
• Počítačová tomografie (CT). Toto je diagnostická metoda založená na získání „obrazu“ pomocí rentgenového záření. Někdy, aby se získal podrobnější obraz postižených cév, je pacientovi injekčně podán kontrast. Pak se metoda nazývá CT angiografie..
• Magnetická rezonance. MRI je účinnější než CT, pokud jde o detekci arteriovenózní malformace. Tato metoda nevyužívá radioaktivní záření, MRI je založeno na použití magnetického pole. Pokud je před vyšetřením injektováno speciální barvivo, které "osvětluje" cévy, pak se metoda nazývá MR-angiografie.

Léčba AVM mozkových cév

Existuje několik možností léčby AVM, přičemž nejlepší volba závisí na konkrétním případě a velikosti a umístění malformace. Léky jsou široce používány k úlevě od příznaků, jako jsou záchvaty a bolesti hlavy.

• Chirurgické odstranění (resekce). Chirurgická léčba malých AVM mozkových cév je relativně bezpečná a účinná. Za tímto účelem se provádí operace s otevřeným mozkem. Tato resekce se doporučuje, pokud lze AVM odstranit s přijatelným rizikem. Pokud se AVM nachází v hlubokých strukturách mozku, je taková operace spojena s vysokým rizikem a lékař navrhne další možnosti.

• Endovaskulární embolizace. Během tohoto postupu se do femorální tepny zavede dlouhý katétr, který se dostane do tepen v mozku. Katétr se přivede do AVM a vstříkne se látka, která „utěsní“ cévy, to znamená zablokuje průtok krve. Endovaskulární embolizaci lze předepsat samostatně i před dalšími procedurami (například před resekcí, aby se snížilo riziko krvácení). V některých případech může embolizace zcela zmírnit příznaky AVM..

• Stereotaktická radiochirurgie. Tato metoda léčby je založena na velmi přesně zaměřeném radioaktivním záření, které ničí AVM. Taková terapie vede k vymizení AVM během několika měsíců nebo let po léčbě. Američtí lékaři doporučují radiochirurgii v případech, kdy je AVM malý a neohrožuje život pacienta.

Pokud trpíte arteriovenózní malformací mozkových cév, která se nachází v těžko dostupné oblasti mozku, může být operace riskantní. Pokud AVM nezpůsobuje vážné příznaky, může vám lékař doporučit monitorování a konzervativní léčbu..

Konstantin Mokanov: mistr farmacie a profesionální lékařský překladatel

Arteriovenózní malformace mozkových cév: léčba, operace a následky

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku je lokální defekt v architektuře intrakraniálních cév, při kterém se vytváří neuspořádané spojení mezi tepnami a žilami s tvorbou spletité vaskulární koule. Patologie vzniká kvůli chybě v morfogenezi, a proto je hlavně vrozená. Může být jednoduchý nebo běžný.

V mozkové AVM se průtok krve provádí abnormálně: krev z arteriální pánve přímo, obcházející kapilární síť, je přenesena do žilní linie. V malformační zóně neexistuje normální mezilehlá kapilární síť a spojovací uzel je reprezentován píštělemi nebo bočníky v množství 1 nebo více jednotek. Stěny tepen jsou zdegenerovány a chybí jim správná svalová vrstva. Žíly jsou obvykle dilatovány a ředěny v důsledku zhoršené autoregulace průtoku krve mozkem.

AVM mozku, stejně jako aneuryzma, jsou nebezpečné náhlým intracerebrálním krvácením, ke kterému dochází v důsledku prasknutí stěny patologické cévy. Ruptura malformace je plná cerebrální ischemie, otoků, hematomů, progrese neurologického deficitu, což pro pacienta ne vždy končí dobře..

Statistika nemocnosti a důsledků patologie

Arteriovenózní malformace ve struktuře všech patologií s lézemi zabírajícími prostor v mozkových tkáních činí v průměru 2,7%. V obecné statistice akutních netraumatických krvácení v subarachnoidálním prostoru dochází k 8,5% - 9% krvácení v důsledku malformací. Mozkové mrtvice - 1%.

Výskyt onemocnění se vyskytuje s následující průměrnou frekvencí za rok: 4 případy na 100 tisíc obyvatel. Někteří zahraniční autoři uvádějí odlišný údaj - 15–18 případů. Přes vrozenou povahu vývoje se klinicky projevuje pouze u 20% - 30% dětí. Navíc věkový vrchol detekce GM AVM u dětí spadá do kojeneckého věku (≈ 13,5%) a do věku 8–9 let (stejné%). Předpokládá se, že dítě s takto diagnostikovanou vaskulární poruchou má mnohem vyšší riziko prasknutí..

Podle statistik se malformace projevují většinou ve věku 30-40 let, proto jsou diagnostikovány častěji u lidí této konkrétní věkové skupiny. Nemoc obvykle probíhá latentně po celá desetiletí, což vysvětluje tuto tendenci definovat ji daleko od dětství. U mužů a žen nebyly ve vývoji mozkových AVM nalezeny žádné sexuální vzorce.

Za přítomnosti GM malformací je pravděpodobnost prasknutí od 2% do 5% ročně, s každým dalším rokem se rizika zvyšují. Pokud již došlo ke krvácení, riziko jeho opakování se významně zvyšuje, a to až o 18%.

Úmrtí v důsledku intrakraniálního krvácení, které je často prvním projevem onemocnění (v 55% -75% případů), se vyskytují u 10% -25% pacientů. Úmrtnost na rupturu má podle studií vyšší procento u dětí (23% - 25%) než u dospělých (10% - 15%). Invalidita z následků nemoci je pozorována u 30% - 50% pacientů. Přibližně 10% - 20% pacientů se vrátí k plné nebo téměř normální kvalitě života. Důvodem tohoto impozantního trendu je pozdní diagnóza, předčasné přijetí kvalifikované lékařské péče..

V jaké části hlavy jsou umístěny AVM mozku??

Běžným místem pro arteriovenózní anomálii je supratentorický prostor (horní mozek), který vede přes mozečkový stan. Abychom to objasnili, vysvětlíme to jednodušeji: vaskulární vada se nachází v mozkových hemisférách asi v 85% případů. Převažují cévní léze temenních, čelních, týlních, spánkových laloků mozkových hemisfér.

Obecně platí, že AVM mohou být umístěny v jakémkoli pólu mozku, a to jak v povrchových částech, tak v hlubokých vrstvách (thalamus atd.). Je možné spolehlivě určit přesnou lokalizaci ohniska až po absolvování instrumentálního vyšetření se schopností vizualizace měkkých tkání. Mezi základní principy diagnostiky patří MRI a angiografie. Tyto metody umožňují kvalitativně posoudit pořadí větvení tepen a stavbu žil, jejich vzájemné spojení, kalibr jádra AVM, aferenty tepen, odvodnění žil..

Důvody pro rozvoj arteriovenózního defektu a symptomů

Toto onemocnění je vrozené, proto během prenatálního období dochází k abnormálnímu ukládání krevních cév v určitých oblastech mozku. Spolehlivé důvody pro rozvoj patologie dosud nebyly stanoveny. Podle odborníků však negativní faktory během těhotenství pravděpodobně mohou přispět k abnormální struktuře GM vaskulárního systému u plodu:

• tělo matky dostává vysoké dávky záření;
• nitroděložní infekce přenášené během prenatálního období z matky na dítě;
• chronická nebo akutní intoxikace;
• kouření a pití alkoholických nápojů;
• narkotika, a to i z řady léků;
• léky s teratogenními účinky;
• anamnéza chronických onemocnění u těhotné ženy (glomerulární nefritida, cukrovka, bronchiální astma atd.).

Odborníci se rovněž domnívají, že při vzniku defektu může hrát roli genetický faktor. Až donedávna nebyla dědičnost brána vážně jako příčina patologie. Dnes se dostává stále více zpráv o zapojení tohoto faktoru. Takže v řadě případů jsou vaskulární defekty podobného typu určovány u pokrevních příbuzných pacienta. Pravděpodobně jsou způsobeny zděděnou genovou mutací ovlivňující chromozom 5q, lokus CMC1 a RASA1.

Jak již bylo zmíněno dříve, onemocnění je charakterizováno prodlouženým „tichým“ průběhem, který může trvat desítky let. Diagnóza se naučí buď náhodou v době diagnostického vyšetření struktur mozku, nebo po prasknutí malformace. V několika případech se onemocnění může projevit dříve, než céva praskne. Pak se klinika patologie často projevuje takovými příznaky, jako jsou:

• tinnitus (zvonění, hučení, syčení atd.);
• časté bolesti hlavy;
• konvulzivní syndrom, který je podobný epileptickým záchvatům;
• neurologické příznaky (parestézie, necitlivost, pocity brnění, letargie a apatie atd.).

Klinický obraz ruptury AVM je podobný všem typům intrakraniálního krvácení:

• ostrý vzhled silné bolesti hlavy, rychle postupující;
• závratě, zmatenost;
• mdloby, až do vzniku kómatu;
• nevolnost, zvracení;
• ztráta citlivosti poloviny těla;
• zhoršení zraku, sluchu;
• expresivní afázie, dysartrie (poruchy výslovnosti);
• rychle rostoucí neurologický deficit.

U dětí se onemocnění často projevuje mentální retardací, opožděnými řečovými funkcemi, záchvaty, příznaky srdečního selhání, kognitivní poruchou.

Typy mozkových malformací venózně-arteriálního lůžka

Patologické formace se obvykle vyznačují topografickými a anatomickými charakteristikami, hemodynamickou aktivitou a velikostí. První parametr charakterizuje umístění malformace v mozku, proto jejich jména:

• povrchové AVM - koncentrované v mozkové kůře (na povrchu mozku) a sousedních strukturách bílé hmoty;
• hluboký AVM - lokalizován v hlubinách mozkových gyri, bazálních gangliích, uvnitř komor, ve strukturách kmene GM.

Malformace se vyznačují hemodynamickou aktivitou:

• aktivní - zahrnují smíšený typ AVM GM (nejběžnější typ, ve kterém je detekována částečná destrukce kapilár) a fistulární typ (tepna jde přímo do žíly, kapilární síť je zcela zničena);
• neaktivní - kapilární (telangiectasias), žilní, arteriovenózní kavernózní.

Léze se také hodnotí podle velikosti, přičemž se bere v úvahu průměr pouze malformační cívky. Při diagnostice dimenzí se používají následující názvy AVM:

• mikromalformace - méně než 10 mm;
• malý - od 10 mm do 20 mm;
• střední - 20-40 mm
• velký - 40-60 mm
• obří - více než 6 cm v průměru.

Aby se zabránilo závažnému krvácení a souvisejícím nevratným komplikacím, je nesmírně důležité identifikovat a eliminovat fokus v blízké budoucnosti, před prasknutím. Proč? Vysvětlení je mnohem přesvědčivější - s prasknutím zemře příliš velké procento lidí (až 75% pacientů) na rozsáhlé krvácení, nesrovnatelné se životem..

Je nutné si uvědomit, že cévy AVM jsou příliš náchylné k průlomům, protože jsou vážně vyčerpány v důsledku abnormální struktury a zhoršeného průtoku krve. Velké malformované formace současně vytlačují a poškozují okolní mozkovou tkáň, což představuje další hrozbu pro konzistenci funkcí centrálního nervového systému. Pokud je tedy diagnóza potvrzena klinicky, neměli byste v žádném případě odkládat léčbu..

Metody léčby mozkových vaskulárních malformací

Terapie spočívá v úplné resekci nebo úplné vyhlazení vaskulární vady chirurgickým zákrokem. K těmto účelům se používají 3 typy high-tech operací: endovaskulární léčba, stereotaktická radiochirurgie, mikrochirurgická intervence.

1. Endovaskulární chirurgie. Metoda je vhodná pro ošetření hlubokých a velkých formací. Zákrok se provádí pod rentgenovou kontrolou, anestézie se provádí v celkové anestezii. Tato minimálně invazivní taktika je často počáteční fází léčby před nadcházející otevřenou operací..

• Tenká katétrová trubice je zavedena do patologické části mozku femorální tepnou přes cévy.
• Prostřednictvím vloženého vodicího drátu se do oblasti malformace přivádí speciální adhezivní biomateriál podobný polyuretanové pěně.
• Neurochirurg s pěnovým složením uzavírá postižené oblasti, to znamená trombózy abnormálně vyvinutých cév při zachování zdravého stavu.
• Embolizace vám umožňuje „vypnout“ patologický plexus z celkového mozkového oběhu.
• Po operaci je pacient obvykle pod ústavním dohledem po dobu 1-5 dnů.

1. Stereotaktická radiochirurgie. Terapeutická taktika, i když souvisí s angioneurochirurgií, není traumatizující. To znamená, že nedojde k žádnému naříznutí nebo zavedení intravaskulárních sond. Vhodný k léčbě drobných cévních defektů (do 3,5 cm) nebo při lokalizaci léze v neoperovatelné části mozku.

• Radiochirurgie zahrnuje destrukci angiómů pomocí systémů, jako je Cyber ​​Knife nebo Gamma Knife.
• Zařízení fungují na principu cíleného vystavení anomálii radioaktivním zářením.
• Paprsky jsou vyzařovány z různých stran a sbíhají se v jednom bodě pouze ve vadné oblasti, zdravé struktury nejsou ovlivněny. Výsledkem je, že cévy AVM rostou společně, zaostření je potlačeno.
• Postupy na noži Cyber- nebo Gamma jsou absolutně bezbolestné, během léčby je pacient při vědomí. Zařízení, na jejichž gauči stačí nehybně ležet (od 30 minut do 1,5 hodiny), připomínají tradiční tomografy.
• Při ošetření pomocí gama nože je na hlavu nasazena speciální přilba, která je pevně zafixována. Aby pacient, který nosí helmu, nepociťoval žádné nepohodlí, provádí se povrchová lokální anestézie určitých částí hlavy. Chirurgie CyberKnife nevyžaduje anestezii a umístění hlavy do pevné konstrukce.
• Není potřeba hospitalizace. Může však být nutné podstoupit více než jedno sezení radiochirurgií, aby se konečně eliminovaly zbytkové účinky GM AVM. Proces vyhlazení někdy trvá 2–4 roky.

1. Přímé mikrochirurgické odstranění. Mikrochirurgie pro tuto diagnózu je jedinou metodou, která poskytuje nejvyšší šance na radikální vyléčení patologie a minimalizuje riziko recidivy. Je „zlatým standardem“ v léčbě tohoto onemocnění s povrchovou lokalizací a kompaktními formami uzliny.

• Mikrochirurgická operace není úplná bez typické kraniotomie; k provedení základních chirurgických zákroků na mozku je nutné ekonomické otevření lebky.
• Intervence probíhá v celkové endotracheální anestézii, pod kontrolou těžkého intraoperačního mikroskopu a ultrazvukového zařízení.
• Aby se zabránilo vypouštění krve zásobující arteriální cévou a žílou, používá se metoda bipolární koagulace, tj. Provádí se kauterizace.
• Dále se provádí jediný blok trepanačním oknem při jednorázové excizi celého těla malformace s minimální ztrátou krve.
• Na konci operace se otvor v lebce uzavře kostní chlopní, na kůži se aplikuje šev.
• Výboj je možný přibližně 14 dní po operaci. Dále musíte pokračovat v pooperačním zotavení ve specializovaném rehabilitačním centru. Doba rehabilitace je stanovena individuálně.

Video z otevřené operace si můžete prohlédnout na odkazu: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

V určitých situacích je nemožné okamžitě zahájit přímou mikrochirurgii kvůli vysokým intraoperačním rizikům, zejména u velkých AVM. Nebo jiná možnost: angióm po stereotaxii nebo embolizaci katétru je kompenzován pouze částečně, což je extrémně špatné. Proto je někdy vhodné obrátit se na postupnou léčbu pomocí postupné kombinace několika angioneurochirurgických metod..

Kde je nejlepší místo k operaci a náklady na operaci

Dobře naplánovaný algoritmus terapeutických akcí pomůže zcela odstranit vaskulární konglomerát bez poškození životně důležitých tkání. Adekvátnost terapie, s přihlédnutím k principu individuality, ušetří z progrese neurologických abnormalit, možného časného relapsu se všemi následnými důsledky.

Při operaci vyššího orgánu centrálního nervového systému, který je zodpovědný za mnoho funkcí v těle (motorické schopnosti, paměť, myšlení, řeč, čich, zrak, sluch atd.), Je třeba důvěřovat neurochirurgům světové úrovně. Kromě toho by mělo být zdravotnické zařízení vybaveno širokou základnou špičkového moderního intraoperačního vybavení..

V cizích zemích s vysoce rozvinutou neurochirurgií jsou služby drahé, ale tam, jak se říká, přivedou pacienty zpět k životu. Mezi oblíbené oblasti stejně pokročilé v mozkové chirurgii patří Česká republika, Izrael a Německo. Na českých klinikách jsou ceny za léčbu arteriovenózních malformací nejnižší. Nízká cena, dokonalá kvalifikace českých neurochirurgů učinila z České republiky nejoblíbenější destinaci. Tento stát hledají nejen pacienti z Ruska a Ukrajiny, ale také pacienti z Německa, Izraele a dalších zemí. A krátce o cenách.

Články

Pokyny klinické praxe pro diagnostiku a léčbu arteriovenózních malformací centrálního nervového systému

1. METODIKA HODNOCENÍ KLINICKÉHO DOPORUČENÍ.

50% pacientů) a křečové záchvaty (25%), méně často si pacienti stěžují na bolesti hlavy (15%), rostoucí neurologický deficit (5%), pulzující hluk atd. [35]. U dětí se krvácení z AVM jako nástup onemocnění vyskytuje mnohem častěji - v 80% případů..

X = 1 - (1 - a) b
X - riziko krvácení během zbývajících let života,
a - roční riziko krvácení (0,03)
b - předpokládaná zbývající životnost (v letech).
Takže riziko krvácení z AVM u 30letého pacienta s předpokládanou délkou života 70 let (očekávaná zbývající životnost 40 let), bude roční riziko krvácení z AVM 3%:
X = 1 - (1 - 0,03) 40 = 0,7 nebo 70%.

X = 105 - věk pacienta v letech
X je riziko krvácení během zbývajících let života v%.

Další morfologické a funkční rizikové faktory pro AVM krvácení jsou: anamnéza krvácení (RR, 9,09 P 1 žíla / kompaktní koule) - 0,99% ročně;
II (relativně nízké riziko: žádné krvácení / 1 žíla a / nebo difúzní spleť) - 2,22% ročně;
III (relativně vysoké riziko: krvácení /> 1 žíla / kompaktní koule) - 3,72% ročně;
IV (vysoké riziko: krvácení / 1 žíla a / nebo difúzní spleti) - 8,94% ročně.

6.2 Torpidní typ proudění.

Torpický nebo pseudotumorózní typ průběhu AVM je charakterizován nástupem konvulzivního syndromu, bolestmi hlavy, příznaky volumetrického poškození mozku nebo progresivním neurologickým deficitem. Nejčastěji jsou pozorovány záchvaty (16-67% všech pacientů s AVM). U některých pacientů (asi 18%) se vyvinou po utrpení, často nerozpoznaném, krvácení. Existovala souvislost mezi epileptickými projevy nemoci a lokalizací AVM v kortikální oblasti parietálních a temporálních laloků, přívodem krve větvami vnější krční tepny [78]. Struktura záchvatů je také spojena s lokalizací AVM. Epileptický syndrom je typický pro pacienty s velkými a obřími AVM. Malformace o objemu větším než 32 cm3 jsou tedy u 73% doprovázeny konvulzivním syndromem. Navíc v 59% případů je odhalen povrchový odtok malformací. [1]

U 7–14% pacientů s manifestací onemocnění ve formě konvulzivních záchvatů dochází ke krvácení během prvního roku a do 5 let - u 25% pacientů [74]. U většiny pacientů (87,9%) záchvaty debutují před 30. rokem věku. Jednoduché parciální záchvaty jsou pozorovány u 10%, komplexní parciální - u 4,3%; částečná se sekundární generalizací - u 22,4%, generalizovaná - u 63,3% pacientů [3]. Ve většině případů má antikonvulzivní léčba pozitivní účinek. Odstranění nebo vyhlazení AVM také přispívá k regresi epileptického syndromu [76, 77].

Specifickým klinickým projevem AVM u dětí během prvních měsíců života je srdeční selhání, makrocefalie, hydrocefalus, což je typické zejména pro AVM v oblasti Galenovy žíly..

Cephalgický syndrom je vzácným prvním projevem onemocnění. Někteří autoři se domnívají, že bolest hlavy je spojena se zvýšeným průtokem krve mozkem v oblasti lokalizace AVM. Frekvence a intenzita bolestí hlavy se liší. Může být buď trvalý, nezbavený analgetiky, nebo krátkodobý a lze jej léčit. Cephalgický syndrom je častěji pozorován v dětství (od 8% do 16,5%) a je nejtypičtější pro děti starší 10 let s AVM umístěným v týlní oblasti. V těchto případech většina pacientů vykazuje povrchový odtok AVM a aktivní účast na přívodu krve do AVM větví meningeálních tepen. [1]

Dlouhodobé výsledky nemoci nezávisí na povaze projevu AVM: úmrtnost, postižení se ukázalo být identické jak u hemoragických projevů, tak u torpidního toku [61].

Bez ohledu na typ debutu by AVM mělo být považováno za potenciální zdroj smrtelného nebo invalidizujícího krvácení. Prevenci komplikací AVM lze dosáhnout, pokud je přívod krve do malformace zcela přerušen a v některých případech jsou spojeny aneuryzma.

7. KLASIFIKACE A ROZDĚLENÍ AVM PODLE STUPNĚ CHIRURGICKÉHO RIZIKA.

V současné době existuje několik základních přístupů ke klasifikaci AVM: topografické anatomické, hemodynamické, morfofunkční atd. Současně se vyvíjejí systémy pro klasifikaci AVM podle stupně chirurgického rizika..

Při popisu AVM jako formy lokálního poškození parenchymu mozku a jeho cévního systému je třeba dodržovat klasickou topografickou a anatomickou klasifikaci navrženou G. Cushingem pro patologické hmotnosti mozku. Objem AVM by měl být určen vzorcem pro objem elipsoidu [63].

Členění AVM podle velikosti je jedním z určujících faktorů ovlivňujících volbu taktiky léčby. Přidělit [6]:
- Mikromalformace (objem menší než 2 cm3)
- Malý AVM (méně než 5 cm3)
- Střední objem ABM (5 až 20 cm3)
- Velké AVM (více než 20 cm3)
- Obří AVM (přes 100 cm3).

Systémy postupného dělení malformací podle stupně chirurgického rizika umožňují předvídat riziko nepříznivého výsledku (invalidita nebo smrt) různými metodami eradikace AVM. Historicky nejpopulárnější je klasifikační systém navržený Spetzlerem R. et al. (1986) [71].

Velikost AVM je chápána jako maximální velikost malformační cívky v kterékoli z rovin (kromě drénujících žil). Hluboké žilní sběrače jsou drenážní žíly, které proudí do velké žíly mozku. Funkčně významné oblasti jsou: motorické a citlivé oblasti kůry, oblasti řeči, zraková kůra, zrakový tuberkul, hypotalamus, vnitřní pouzdro, mozkový kmen, jádra a mozečkové stopky. Každá malformace je tedy vybavena určitým počtem bodů, jejichž součet udává stupeň její gradace od I do V. Tato stupnice má dostatečné prediktivní schopnosti ve vztahu k riziku chirurgického odstranění malformace. Příznivý výsledek po mikrochirurgickém odstranění AVM byl pozorován u 92% pacientů I. stupně; 95% - II; 88% - III; 73% - IV; 57% - V; postižení bylo zaznamenáno pouze u pacientů IV (21,9%) a V (16,7%) stupňů. [třicet]. Podle Kretschmer T. a kol. (2011) přetrvávající postižení a úmrtí byly zaznamenány u 0%, 0,6%, 7,9%, 9,8% a 44,4% u stupně I-V [45].

Podobné údaje jsou uvedeny na základě výsledků analýzy výsledku radiochirurgické léčby. Frekvence vyhlazování AVM ve stupních I-V byla 100%, 89%, 86%, 54% a 0%. Pacienti s nižšími stupni měli nižší úmrtnost (1% oproti 6%) a lepší funkční výsledky [43].

Klasifikační systém ABM Spetzler-Martin (S-M) však není bez řady závažných nedostatků. Stupeň III, nejheterogennější, tedy zahrnuje čtyři podtypy, které se významně liší ve výsledcích léčby, a proto bylo navrženo dělení AVM stupně III na III- (S1V1E1 - nízké riziko), III (S2V1E0 - střední riziko), III + (S2V0E1 - vysoké riziko) a III * (S3V0E0). Po odstranění AVM podtypů III- - III + byl vývoj nového neurologického deficitu zaznamenán u 2,9%, 7,1% a 14,8%. AVM III * se v praxi prakticky nenachází. [49].

A. Pasqualin (1991) navrhl vzít v úvahu přítomnost (IIIB) nebo nepřítomnost (IIIA) hlubokých zdrojů krevního zásobení u pacientů s AVM stupně III, protože výskyt postižení u pacientů po resekci AVM subtypu IIIB byl 2,5krát vyšší (10% oproti 4 %) [63].

Nevýhody systému Spetzler-Martin lze napravit dodatečným zahrnutím takových klinických příznaků, jako je věk pacienta, přítomnost krvácení a struktura malformační cívky [50].

Jako nezávislý systém klasifikace lze použít další stupnici spolu se stupnicí Spetzler-Martin, která má nejlepší prediktivní hodnotu, nebo v kombinaci. V druhém případě se součet bodů pohybuje od 2 do 10. AVM s nízkým stupněm chirurgického rizika odpovídá součtu 7 bodů.

Pro posouzení rizika intravaskulárních intervencí pro AVM bylo navrženo gradační schéma - emulace Spetzler-Martinovy ​​stupnice [73]. Celkový počet bodů se pohybuje od 0 do 5. Výskyt neurologických deficitů po embolizaci AVM s celkem 0 až 4 body byl: 0%, 6%, 15%, 21%, 50%. Pacienti se skóre 5 nebyli operováni.

Tabulka 3. Stupnice pro hodnocení rizika mozkové embolizace AVM [73].

Systém klasifikace se používá nejen pro komplexní charakterizaci konkrétního AVM, ale také pro usnadnění stanovení chirurgické taktiky. U pacientů stupně I-II podle S-M je tedy prokázáno mikrochirurgické odstranění, III - kombinovaná léčba, IV-V - pouze s hemoragickým průběhem kurzu - kombinovaná léčba včetně embolizace a odstranění AVM [31].

K určení indikací a rizika komplexní léčby pacientů s AVM s využitím všech modalit (intravaskulární chirurgie a radiochirurgie) vyvinuli Beltramello A. et al. (2008) skórovací metodu. Zahrnuje profil pacienta, AVM a hodnocení rizik pro každé ze tří ošetření. Se součtem skóre pro charakteristiky pacienta, AVM a jedné z modalit (není poskytována možnost kombinované léčby) 1-10 - lze doporučit léčbu zvolenou modalitou, celkem 11-12, léčba je možná s vysokým rizikem postižení, 13-17 - léčba není doporučeno [12].

Charakteristika pacienta zahrnuje součet bodů:

Věk pacienta v letech (> 60 let - 2; 40-60 - 1; 30 - 5. S nízkým průtokem přes AVM - -1 bod (0-5 bodů).
Posouzení rizika embolizace: objem AVM (20 - 3);

Lokalizace ve funkčně významné oblasti (ne - 0; ano - 1);

Krevní zásoba s perforujícími tepnami (ne - 0; ano - 1) (1-5 bodů).

Doporučení. V současné době existuje velké množství různých klasifikací AVM, které mají hlavně užitnou hodnotu pro stanovení taktiky chirurgické léčby. V každodenní praxi je vhodné použít topograficko-anatomickou klasifikaci, objemovou klasifikaci a klasifikační systém Spetzler-Martin. Při hodnocení rizika mikrochirurgické, radiochirurgické nebo intravaskulární intervence je vhodné použít další a rozšířené stupnice.

8. DIAGNOSTIKA AVM.

Hlavní cíle diagnostického vyhledávání:
• identifikace intrakraniálního krvácení; hodnocení typu, velikosti, objemu intracerebrálních (méně často meningeálních) hematomů a intraventrikulárního krvácení; závažnost hypertenzních dislokačních a hydrocefalických syndromů
• potvrzení přítomnosti malformace jako příčiny intrakraniálního krvácení nebo epileptického (pseudotumorózního) syndromu (nosologická diagnóza)
• stanovení polohy, velikosti (objemu) AVM, zdrojů prokrvení a odtokových cest malformace (anatomická diagnóza)
• posouzení funkčního významu arteriovenózního posunu a funkčního stavu mozkové cirkulace (funkční diagnostika).

Primární hospitalizace pacienta s podezřením na AVM se provádí na primárním cévním oddělení nebo na neurologickém oddělení (BITD) Regionálního cévního centra. Po přijetí pacienta do nemocnice za přítomnosti kliniky intrakraniálního krvácení je nutné provést:
- klinické a neurologické vyšetření, zejména za účelem posouzení úrovně vědomí podle stupnice kómy v Glasgow (GCS), závažnosti stavu podle stupnice Hunt-Hess (H-H), závažnosti neurologického deficitu podle stupnice NIHSS.
- CT mozku pro ověření a stanovení anatomické formy krvácení.
- pokud je detekován atypický parenchym (komplikované subarachnoidální nebo ventrikulární krvácení), je indikována angiografie spirální počítačovou tomografií (SCTA).
- po zjištění intrakraniálního krvácení se prokáže urgentní konzultace s neurochirurgem, která se dohodne na taktice léčby a vyřeší potřebu převozu do neurochirurgické nemocnice. Převod pacienta s AVM nebo podezřením na krvácení z AVM do neurochirurgické nemocnice je indikován ve všech případech, s výjimkou transcendentálních. Vzhledem k nízkému věku většiny pacientů s rupturou AVM je aktivní terapeutická taktika, včetně chirurgického zákroku, možná u pacientů s depresí vědomí na úroveň středního a hlubokého kómatu..

8.1 Diagnóza AVM v akutním období krvácení.

Radiační vyšetření pacienta s podezřením na rupturu AVM zahrnuje CT mozku, SCTA (pokud není možné, CT s kontrastem), mozkovou panangiografii. Mozková angiografie by měla být prováděna ve specializovaných nemocnicích, kde je plánována operace. Provedení studie MRI u pacientů s podezřením na rupturu AVM je možné ve specializovaných nemocnicích vybavených MRI tomografem s vysokým polem.

Počítačová tomografie umožňuje rozpoznat samotnou skutečnost krvácení v důsledku identifikace tekuté krve a jejích konvolucí v bazálních cévách mozkomíšního moku, komorách a mozkovém parenchymu. Nejinformativnější studie se provádějí v prvních třech dnech od okamžiku krvácení..

Pokud je zjištěn průnik krve do komorového systému mozku, měla by být použita klasifikace závažnosti intraventrikulárního krvácení (IVH) [27, 62] (tabulka 4).

K hodnocení závažnosti hydrocefalu by se měly použít ventrikulokraniální indexy..

Pokud je technicky nemožné provést SCTA podle protokolu (se zavedením kontrastní látky s automatickým injektorem rychlostí 4 ml / s a ​​dynamickým skenováním k určení doby zpoždění), provede se CT sken s intravenózním zesílením (50-100 ml neiontové kontrastní látky). Tradiční CT umožňuje detekci nebo podezření na AVM v 57-70% případů. SCTA umožňuje detekovat AVM bez ohledu na jejich velikost v 97–100%.

Mozková panangiografie je optimálním prostředkem pro ověření AVM a studium jejích angioarchitektonik. Na základě osvědčených tvrzení o vyšší efektivitě časných chirurgických zákroků zaměřených na odstranění doprovodných hematomů AVM a za příznivých podmínek samotná AVM se taktika urgentního angiografického výzkumu v současnosti používá u pacientů s intrakraniálním krvácením bezprostředně po přijetí do nemocnice. Kontraindikací může být pouze narušení narušení vitálních funkcí, dislokační syndrom, vynucení resuscitačních opatření nebo nouzové intervence zaměřené na eliminaci komprese mozku.

MRI vyšetření v akutním období krvácení má nižší diagnostickou hodnotu vzhledem k omezením způsobeným zvláštnostmi organizace studie a kvalitou vizualizace krevních a cévních struktur na pozadí akutního období krvácení.

Ultrazvukové studie hrají pomocnou roli v diagnostice AVM a hodnocení funkčního stavu mozkové cirkulace..

Hlavní úkoly urgentní diagnostiky prováděné u pacientů s akutním intrakraniálním krvácením se tedy omezují na identifikaci etiologického faktoru krvácení s důrazem na identifikaci jeho symptomatické povahy (prasknutí aneuryzmatu nebo AVM), posouzení závažnosti stavu pacienta, určení povahy a závažnosti krvácení, protože to jsou faktory určit načasování operace a prognózu onemocnění.

8.2 Diagnóza AVM mimo prasknutí.

Hlavní úkoly instrumentální diagnostiky malformací jsou:
- stanovení nozologické diagnózy;
- hodnocení angioarchitektoniky malformace;
- hodnocení stavu okolního mozku;
- identifikace souběžných aneuryzmat a jiných vaskulárních lézí mozku.

Hlavní metody instrumentální diagnostiky AVM mimo krvácení jsou neinvazivní, primárně MR vyšetření na zařízení s intenzitou magnetického pole nejméně 1,5 T v režimech T a T2 a režimech vážených nehomogenitou magnetického pole (SWI: T2 * GRE, SWAN)... Vzhledem k vysokému tkáňovému kontrastu obrazu, polyprojekce, vám MRI umožňuje identifikovat a přesně lokalizovat nejmenší ohniska poškození mozku, vizualizovat vaskulární struktury bez dalšího podávání kontrastních léků. Hlavním příznakem AVM jsou drúzy hypointenzních ohnisek zaobleného tvaru, odpovídající tvarem a velikostí cívce AVM, a lineární spletité struktury charakterizované absencí signálu. Za přítomnosti krvácení v anamnéze odhalují tomogramy vážené SWI hyperintenzivní fokus z methemoglobinu nebo hypointenzivní „korunku“ z hemosiderinu (v závislosti na délce krvácení). Přesnost MR diagnostiky AVM je 97,2%; pouze mikromalformace nejsou diagnostikovány dostatečně přesně. Citlivost MRI pro diagnostiku typu AVM podle Spetzler-Martin je 91,7%. Aplikace angiografických programů v režimech 2D a 3D TOF (zejména pro malé AVM); FISP 3D; 3D počítač (pro velké malformace) umožňuje konstrukci trojrozměrných obrazů AVM, napájecích a vypouštěcích nádob s možností sledování v libovolném úhlu. Diagnostická hodnota těchto obrazů není vyšší než 2D tomografické obrazy, ale během otevřené operace může být užitečné předoperační hodnocení stereotopografie malformačních prvků. Použití moderních skenerů umožňuje, kromě morfologických, získat funkční charakteristiky krevního oběhu při malformacích okolního mozku. K posouzení neoangiogeneze a stavu hematoencefalické bariéry se provádí MRI se zvýšeným kontrastem.

Indikace pro SCTA v případě podezření na AVM mimo rupturu jsou omezeny relativní invazivností metody a její menší informativitou ve srovnání s MRI vyšetřením.

S AVM mimo rupturu se cerebrální angiografie obvykle provádí bezprostředně před mikrochirurgickým odstraněním, jako fáze chirurgického zákroku pro intravaskulární embolizaci nebo během značení během radiochirurgie..

Jako další vyšetřovací metody se pacienti podrobí úplné elektrofyziologické studii, ultrazvuku mozkových cév.

Doporučení.

Hospitalizace pacienta s akutním intrakraniálním krvácením v důsledku prasknutí AVM se provádí v neurochirurgické nemocnici.

Nouzová diagnostika AVM v akutním období krvácení zahrnuje CT a SCTA (nebo CT s intravenózním kontrastem). Pokud existují indikace pro chirurgický zákrok, je indikována mozková panangiografie. MRI a ultrazvuk, včetně TCD, jsou volitelné.

Při diagnostice AVM mimo mezeru má přednost vyšetření mozku pomocí MRI. Mozková angiografie se provádí po stanovení indikací pro chirurgický zákrok, obvykle v nemocnici, kde je operace plánována..

9. ZPŮSOBY LÉČBY PACIENTŮ S AVM

Při diskusi o otázce indikací pro aktivní metody léčby pacientů s AVM se vychází z období onemocnění (hemoragické nebo studené období), poměru rizika spontánního průběhu onemocnění a rizika komplikací jedné nebo druhé metody léčby. Hlavní problém je spojen se skutečností, že riziko úmrtí nebo neurologických komplikací v případě odmítnutí intervence se bude natahovat po celá desetiletí a po operaci nebo embolizaci se prudce vyvinou (po radiochirurgické léčbě se mohou objevit po několika měsících nebo letech). Jediná randomizovaná studie zabývající se problémem léčby AVM (ARUBA) ukázala, že riziko cévní mozkové příhody a úmrtí u skupiny pacientů s neroztrženými AVM bylo významně (trojnásobně) nižší u pacientů s neroztrženými AVM, když odmítli operaci (10,1% oproti 30,7%) během 33 měsíců sledování.... Výskyt krvácení v chirurgické skupině byl 4krát vyšší, ischemie - 2,8krát [57].

Různé metody eradikace AVM mají vynikající ukazatele výkonu, načasování dosažení terapeutického účinku. V tomto ohledu je volba taktiky léčby obtížným úkolem, na jehož řešení se významně podílí samotný pacient..

Konečným cílem jakéhokoli typu intervence by mělo být vyloučení AVM z krevního řečiště, aby se zabránilo nitrolebnímu krvácení. V případech radikálně neoperovatelných malformací může být cílem paliativní léčby snížení průtoku krve ve fistulární části AVM, vyhlazení jednotlivých kompartmentů, které nesou vysoké riziko prasknutí, průvodní a intranidální aneuryzma, které společně mohou snížit závažnost epileptického / pseudotumorózního syndromu, snížit riziko krvácení, usnadnit následné krvácení. rušení. Postoje k neradikálnímu odstavení nefunkčních AVM se liší. Na jedné straně jsou prezentovány údaje naznačující nízké riziko prasknutí stupňů AVM IV-V podle Spetzler-Martina před operací - 1,5% ročně, což se zvyšuje na 10,4% v případě neradikálních intervencí, které určily odmítnutí autorů zkusit částečné zastavení AVM, protože nevede ke snížení rizika krvácení a případně způsobí zhoršení přirozeného průběhu onemocnění [31]. Současně jsou prezentovány údaje naznačující, že zahájení léčby pacientů s rupturou AVM stupně IV-V podle Spetzler-Martina 67% neradikálních intervencí přispívá ke snížení frekvence krvácení na úroveň odpovídající nepřerušeným AVM: z 13,9% na 5, 6% ročně [40]. Zkušenosti s dlouhodobým sledováním pacientů s AVM rovněž naznačují, že i částečné vyloučení AVM zlepšuje míru dlouhodobého přežití [46].

Volba taktiky léčby je založena na představách o vzorcích přirozeného průběhu onemocnění a možnostech moderních metod léčby AVM:
- chirurgická léčba: je možné bezpečně odstranit AVM I-II a některé podtypy III podle Spetzler-Martin s ukazateli radikální intervence 96%, invalidity a úmrtnosti - 7,4% [80]
- embolizace: je technicky možné embolizovat AVM téměř jakékoli velikosti a umístění, ale radikálního vyloučení AVM z krevního řečiště je dosaženo u 13% s postižením a úmrtností 6,6% [80];
- radiochirurgická léčba: úplné vyhlazení malformací o průměru menším než 3 cm je možné u 75–95% pacientů používajících zařízení „Gamma Knife“ (po dobu 2–5 let). Při ozáření AVM o průměru větším než 3 cm je frekvence vyhlazování menší než 70% [23, 75]. Stereotaxicky orientované dálkové ozařování lineárními urychlovači umožňuje ozařovat velké AVM s vyšší účinností. Vážený průměr radikality radiochirurgie je 38% s postižením a úmrtností 5,1% [80].

Nejradikálnější metodou léčby, která zajistí co nejrychlejší dosažení stanoveného cíle - eradikaci AVM - zůstává mikrochirurgické odstranění, které je jako nezávislá metoda použitelné pouze u pacientů s nízkým rizikem.

Omezení použití každé ze tří léčebných metod jako jediného způsobu ovlivnění AVM u pacientů s různými kombinacemi rizikových faktorů pro komplikace vysvětluje skutečnost, že mikrochirurgické odstranění se provádí u 26% pacientů, radiochirurgie - 28%, embolizace - 3,5%. Většina pacientů (42,5%) vyžaduje kombinovanou léčbu - kombinaci předoperační embolizace s následným mikrochirurgickým odstraněním nebo radiochirurgií [11]. Navzdory skutečnosti, že každá z metod má svou vlastní míru rizika komplikací, četnost komplikací kombinované léčby není součtem rizik komplikací každé modality; naopak, každá z fází intervence je zaměřena na prevenci nebo snížení rizika vzniku komplikací spojených s použitím další. Optimální situace je, když výsledek odpovídá nebo je lepší než předpovídal pro mikro- nebo radiochirurgii ve vztahu k AVM konkrétní gradace, čehož je dosaženo výběrem kombinací modalit na principu výběru užitečných vlastností každé metody a vyrovnání nevýhod [66].

Optimálním prostředkem ke zvýšení resekovatelnosti velkých AVM a účinnosti radiochirurgických zákroků je předoperační embolizace zaměřená na vypnutí těžko dostupných zdrojů přívodu krve a odpovídajících oddílů AVM, intranidální aneuryzma a velké píštěle, zmenšení lineárních rozměrů a objemu AVM [31].

Jako paliativní metoda je embolizace použitelná u velkých neoperovatelných AVM za účelem zmírnění epileptického syndromu, prevence zvýšení neurologického deficitu a zmírnění bolesti..

V akutním období intrakraniálního krvácení z AVM se zpravidla provádějí intervence ze zdravotních důvodů zaměřené na odstranění intrakraniálních hematomů, které způsobují kompresi mozku. Simultánní odstranění AVM lze provést v případech jejich malé velikosti, povrchové nebo jiné přístupné lokalizace nebo nedobrovolně za podmínek pokračujícího intraoperačního krvácení. V ostatních případech by mělo být odstranění nebo intravaskulární vyloučení AVM z krevního řečiště provedeno v chladném období. Tato taktika je způsobena nízkým rizikem opakovaných krvácení z malformací v akutním období krvácení (na rozdíl od prasklých aneuryzmat), vysokým rizikem prasknutí AVM během intravaskulárních intervencí v akutním období a nepříznivými podmínkami pro embolizaci na pozadí zvýšeného intrakraniálního tlaku. Provoz v „chladném“ období umožňuje zásah do mozku bez otoků a hyperemie, jasněji rozlišuje cévy napájející AVM a drenážní žíly.

9.1 Mikrochirurgické odstranění AVM.

Hlavní faktory ovlivňující stanovení indikací a kontraindikací pro operaci jsou:
- věk a celkový stav pacienta;
- klinický projev choroby a prognóza;
- velikost AVM;
- lokalizace malformací;
- charakteristiky zdrojů dodávek a odtoku krve;
- stav mozkové cirkulace.

Předchozí krvácení z AVM slouží jako základ pro volbu aktivní chirurgické taktiky. Velikost AVM slouží jako podmíněný indikátor závažnosti léze, protože charakterizuje počet zdrojů přívodu krve, pravděpodobnost perforujících a subependymálních cév a ventrikulární plexy podílející se na přívodu krve do AVM. Velký objem malformací určuje závažnost dyscirkulačních poruch podél jejího obvodu, což zvyšuje riziko pooperačních hemoragických komplikací. Lokalizace malformací mimo funkčně významné oblasti, v pólových oblastech nebo konvexitálně, určuje nízké riziko operace. Účast na prokrvení AVM tenkostěnných cév přecházejících z hlubin mozku (paraventrikulárně) na vrchol malformací, drenáž do systému Galenovy žíly, předurčit vážné technické obtíže při izolaci nejhlubších a těžko dostupných částí cívky, větší riziko poškození subkortikálních útvarů, smrtelné krvácení, krvácení.

Spetzler-Martin AVM stupně I-II lze považovat za „malformace s nízkým rizikem“ a lze je odstranit bez technických obtíží a bez zvýšení neurologického deficitu ve většině případů. AVM stupně III vyžadují individuální přístup, ale ve většině případů je lze klasifikovat jako malformace s nízkým rizikem. Operace pro AVM III se zpravidla provádí po předběžné embolizaci. AVM stupně IV jsou „vysoce rizikové malformace“ a lze je chirurgicky odstranit po předběžných vícestupňových intravaskulárních intervencích. V případě AVM stupně V jsou chirurgické zákroky extrémně vzácné, a to i po předběžných intravaskulárních zákrocích nebo radiochirurgii.

Předoperační příprava pacientů s AVM zahrnuje kromě tradičních opatření i psychologickou korekci (pacient by měl být mentálně připraven na myšlenku možného nárůstu neurologických poruch po odstranění malformace), terapii konvulzivního syndromu, přípravu na možnou intraoperační reinfúzi krve.

Poloha na operačním stole je dána umístěním AVM a zvoleným přístupem. Upřednostňovaná poloha se zvýšeným koncem hlavy pro usnadnění žilního odtoku [7]. Hlava pacienta je pevně zafixována (v držáku Mayfield nebo Sugit).

Chirurgie pro AVM klade zvýšené požadavky na přístrojové vybavení. Standardem je použití operačního mikroskopu, mikrochirurgických nástrojů, nelepivých bipolárních koagulačních kleští s různými tloušťkami hrotů (od 0,3 do 2 mm) a zavlažování větví vodou. Optimální je střídavě používat dvě koagulační kleště, pravidelně chlazené v nádobě s chlazeným solným roztokem. Je žádoucí mít dva chirurgické aspirátory, z nichž jeden se používá jako mikrochirurgický a druhý pro případ krvácení. Při operacích s velkými AVM je třeba vzít v úvahu možnost intraoperační reinfúze krve. Anestetická podpora by měla počítat s možností indukované arteriální hypotenze, krátkodobé zástavy oběhu, hypotermie. Pro intraoperační diagnostiku AVM: je třeba použít určení její lokalizace v subkortikální poloze, rozlišení napájecích tepen a drenážních žil, stanovení napájecích AVM a tranzitních tepen, diagnostika ultrazvukem (kontaktní Doppler a ultrazvuk), fluorescenční angiografie s indocyaninem (ICG Pulsion) nebo fluoresceinem.

Oblast defektu trepanace by měla přesahovat velikost malformace, poskytovat volný přístup k zásobujícím tepnám a vypínat je podél drenážních žil. Široký otvor tvrdé pleny je nezbytně nutný, protože většina AVM svazku, i když je konvexně umístěná, může ležet pod mozkovou kůrou. U AVM přijímajících přívod krve z perforujících tepen může být chirurgický přístup rozšířen v bazálním směru, aby byl umožněn přístup k počátečním segmentům MCA, PMA a klkové tepně pro dočasné zastřižení..

Existují tři způsoby, jak odebrat AVM:
- od tepen po žíly (klasické);
- z žil do tepen (s intracerebrálním uspořádáním míče);
- kombinované (střídavé vypínání tepen a žil).

První možnost je nejvýhodnější, protože omezení průtoku krve do AVM významně snižuje riziko krvácení. Tepny jsou vypnuty koagulací a transekcí (pro malé cévy); koagulace (přes několik milimetrů), ořezávání a transekce (pro tepny s kalibrem větším než 2 mm). K ořezávání napájecích cév AVM by se měly používat „titanové“ spony kompatibilní s MR..

Odstranění malformace se provádí opatrnou obvodovou disekcí cívky (s periodickým lemováním) v gliální jizvě obvykle obklopující AVM. Nejprve je nutné identifikovat a vypnout hlavní aferenty AVM, což umožňuje snížit průtok krve a snížit riziko krvácení s další izolací malformace. Dále je AVM postupně přidělováno z konvexitálních částí do hlubších, zatímco tepny blížící se k ní jsou postupně vypnuty. Nejdůležitější oblastí je hluboká část AVM, kde obvykle proudí tenkostěnné výživné tepny ze subependymální vrstvy - větve perforujících a vilózních tepen. Tyto cévy jsou pro koagulaci a vypínání poměrně komplikované; pro jejich ligaci je výhodnější použít fixní titanové miniklipy nebo koagulační techniku ​​se zachycením okolní mozkové tkáně. Nakonec se po izolaci všech aferentů a cívky AVM drenážní žíla vypne. V procesu izolace koule AVM se důrazně nedoporučuje vstoupit do samotného uzlu a pokusit se ho fragmentovat.

Při odstraňování velkých AVM je užitečná technika dočasného ořezávání tepen na dálku, po které následuje posunutí klipsů blíže k cívce, protože cévy pro přímé podávání se stávají podrobnějšími. Obecným požadavkem na kvalitu hemostázy po odstranění AVM je koagulace nebo ořezávání všech zdrojů krvácení. Chemické metody dočasné hemostázy jsou nepřijatelné. Kvalitu hemostázy na stěnách pooperační dutiny lze doplnit aplikací značek Tachocomb.

Operace končí podle obecných pravidel. Povinné utěsnění tvrdé pleny a, pokud je to možné, lebeční dutiny.

Pooperační léčba je podřízena úkolu prevence hyperperfuzního syndromu, hemoragických a infekčních komplikací, stabilizace somatických abnormalit a včasné rehabilitace pacientů. Kritické pojmy pro rozvoj hyperperfuzního syndromu jsou 1-3 dny pooperačního období. Po odstranění AVM s „vysokým průtokem“ zahrnuje pooperační léčba pacientů prodlouženou sedaci, řízenou ventilaci a kontrolu perfuzního tlaku. Kontrola radikality odstranění AVM se provádí během pooperačního angiografického vyšetření, které by mělo být provedeno bezprostředně po ukončení operace před probuzením pacienta.

9.2 Endovaskulární embolizace AVM.

Cílem intravaskulárních intervencí pro AVM je superselektivní embolizace cívky AVM nebo přímá arteriovenózní píštěl v případě fistulárních AVM pomocí rychle tuhnoucích adhezivních nebo nelepivých kompozic [2, 8]. V případě přímých arteriovenózních píštělí se používá okluze aferentní cévy poblíž zóny píštělí pomocí mikrokuliček, a to jak v kombinaci s embolizací, tak bez ní. V případech fistul s vysokým průtokem je možné pro zlepšení stupně fixace mikrokuliček a zabránění jejich migraci do žilního řečiště použít předběžnou instalaci stentu do aferentní cévy..

V současné době jsou intravaskulární intervence na AVM považovány za podpůrná opatření pro další radikálnější intervence: odstranění nebo ozáření AVM. Takticky existují čtyři typy intravaskulárních intervencí pro AVM: léčebná embolizace (v důsledku jednoho nebo několika postupů je dosaženo radikální okluze malformační cívky); předoperační (dosažené zmenšením velikosti míče nebo vyhlazením „nebezpečných“ aferentních tepen v předvečer chirurgického odstranění); preradiochirurgický (je dosaženo snížení objemu cívky AVM k usnadnění následné radiochirurgie); paliativní / směrová (částečné vyhlazení cívky, aby se minimalizovalo riziko krvácení nebo zmírnění klinických projevů). Maximální efekt embolizace je dosažen, když je postup součástí vícestupňového léčebného plánu pro konkrétního pacienta..

Jako embolizační materiály se v současné době používají:
• směs kyanoakrylátů (nBCA, Glubran, Sulfakrylát) s kontrastní látkou rozpustnou v tucích (Lipiodol) v poměru 1: 0 až 1: 5, s přídavkem mikronizovaného tantalového prášku jako kontrastní látky (TruFill nBCA);
• kopolymer ethylen-vinylalkohol (EVOH) rozpuštěný v dimethylsulfoxidu (Onyx, Squid);
• bezplatné a odnímatelné mikrospirály

Embolizace pomocí adhezivních kompozic umožňuje úplnou obliteraci cívky AVM u 10–20% pacientů [74]. Stupeň vyhlazení je určen hlavně velikostí, angioarchitektonikou AVM a aferentními tepnami. V ostatních případech embolizace řeší pouze taktické problémy - zmenšení objemu AVM pro radiochirurgickou léčbu; snížení posunu k zajištění větší bezpečnosti při odstraňování radikálů; vypnutí přímých zásahů z obtížně přístupných tepen; vyloučení oblastí malformací potenciálně nebezpečných v souvislosti s prasknutím.

Částečná embolizace nesnižuje riziko krvácení, zůstává na 3% ročně. Revaskularizace a rekanalizace AVM po embolizaci je zaznamenána u 12% během prvního roku [26].

Embolizace AVM je nebezpečný postup, který s sebou nese riziko přechodného a trvalého neurologického poškození. Hlavní příčiny neurologických komplikací jsou: embolie zdravých cévních lůžek; postembolizační ischemie, vasogenní edém, krvácení. Přetrvávající neurologické poruchy po embolizaci se vyskytují u 12,8-25% pacientů (mírné poruchy - u 72%, přetrvávající ztráta - u 18%), smrt - v 1,6-8% případů. [19, 26].

Předoperační příprava zahrnuje jmenování: dexamethasonu (8 mg / den), propranololu (40 mg / den) 3 dny před zákrokem.

Chirurgické zákroky se provádějí na rentgenovém operačním sále v celkové vícesložkové anestezii. Metodicky se operace provádí podle následujícího algoritmu:
1. Totální mozková angiografie se samostatným kontrastem všech vaskulárních pánví.
2. Instalace vodicího katétru do hlavní nádoby zájmového bazénu o průměru 5 až 6 F.
3. Superselektivní katetrizace prostoru AVM pomocí mikrokatéteru 1,2-2,3F. Je přijatelná současná katetrizace několika komor s 2–3 mikrokatetry.
4. Superselektivní angiografie. Při kontrastu s vaskulaturou mozku je katétr přemístěn, dokud není získán obraz pouze AVM kompartmentu..
5. Embolizace malformačního uzlu jedním z léků a / nebo okluze arteriovenózních píštělí pomocí mikrokuliček s / nebo bez následné embolizace.
6. Kontrolní selektivní angiografie.
7. Manipulace 3–6 se opakují, pokud je nutné vypnout další oddíly pro malformace..
8. Po dokončení operace se podle indikací provede CT a / nebo MRI mozku, aby se vyloučily hemoragické komplikace, vyhodnotila radikalita zásahu.
V pooperačním období jsou předepsány hormonální, reologické, antikonvulzivní, symptomatické látky.

Zavedení nelepivých embolizačních materiálů a speciálních nástrojů pro jejich zavedení do klinické praxe přispělo ke zvýšení radikality intravaskulárních intervencí v AVM. Podle přehledu publikací o používání ONYXu byla radikalita intervencí 21,3% (4,1-28%) s mírou perzistujícího postižení a úmrtnosti 11,2% (6,8-17,7%) [41]. V samostatné sérii pozorování s dlouhodobým sledováním byla radikalita intervencí významně vyšší a dosáhla 51–94% [9, 51, 67]. AVM embolizace s nelepivými kompozicemi má řadu metodických nuancí. Chirurg by měl být speciálně vyškolen v používání nelepivých kompozic pro embolizaci AVM. Musí být přísně dodržována technologie pro přípravu embolizačního materiálu (lahvičky ONYX musí být před použitím uchovávány ve speciálním mixéru po dobu nejméně 20 minut, aby se zabránilo ucpání katétru sraženinami tantalového prášku).

Pořadí hlavních fází operace se odráží v následujícím algoritmu:
1. Totální cerebrální angiografie se samostatným zvýšením kontrastu všech vaskulárních pánví.
2. Vypracování plánu vícestupňové (pokud je to nutné) embolizace a / nebo komplexní léčby AVM se stanovením sekvence embolizace částí těla (kompartmentů) AVM
3. Instalace vodicího katétru do hlavní nádoby zájmové oblasti o průměru 5-6 F.
4. Stanovení addukční nádoby AVM, jejímž prostřednictvím je nejoptimálnější přístup k vybrané části těla AVM, s přihlédnutím k míře její křehkosti
5. Katetrizace cévy pomocí katétrů pouze s odnímatelnými špičkami a vodicími dráty, které nejsou tlustší s konfigurací špiček J ve fázi přiblížení k tělu AVM
6. Přístup k tělu AVM a provádění sekvenční superselektivní angiografie za účelem výběru optimálního přístupu k tělu AVM
7. Superselektivní angiografie ve vybraném bodě těla AVM s hodnocením toků do sousedních oddílů, žil, které odtékají z části těla AVM vybrané pro embolizaci, polohy katétru.
8. V případě píštěle je embolizována přípravkem ONYX-34, je-li to nutné, vytvořením „ucpávky“ mikroprocesů do přední cévy, implantovaných samostatným mikrokatétrem nebo dočasného uzavření nosné tepny balónkem.
9. Po instalaci špičky katétru do těla AVM se mrtvý objem katétru naplní DMSO, načež se injektuje ONYX. Zavádění první části embolizačního materiálu rychlostí ne více než 0,1-0,15 ml / min se provádí v zobrazovacím režimu Road map, aby bylo možné odlišit nové části léku od dříve zavedených. Režim silniční mapy se aktualizuje po každé injekční relaci.
10. Po zahájení injekce embolátu do těla AVM se po určité době vytvoří podél katétru v addukční nádobě reflux. Když dojde k refluxu, podávání léčiva se zastaví na 30-90 s. Poté, po částečném vytvrzení hraniční části refluxu, opakovanými injekcemi se dosáhne vytvoření "podpůrné zátky" pro další injekci ONYXu do AVM. Délka refluxu během operace by neměla překročit délku odtrhávací špičky katétru, označenou druhou značkou. Pauzy mezi administrací ONYX by neměly přesáhnout 90 sekund
11. V okamžiku, kdy ONYX začne vstupovat nikoli do zóny zpětného toku, ale do cév těla AVM, je nutné jej uvést do optimálního režimu pro vyplnění všech oblastí vybrané části oddílu AVM. Rychlost zavádění, režim a trvání pauz během zavádění určuje chirurg. Je zásadně důležité zabránit vstupu embolizačního materiálu do drenážních žil AVM kompartmentu dříve, než je tato oblast téměř úplně vyloučena z krevního řečiště, protože to může vést ke krvácení. Navíc je nepřijatelné, aby ONYX vstupoval do žil odvádějících tělo AVM, které v současné době nejsou embolizované. Proces embolizace je monitorován periodickou polyprojekční angiografií pomocí vodicího katétru.
12. Je žádoucí ukončit celkové vypnutí oblasti těla AVM vyplněním počátečních částí žíly embolizačním materiálem, který odvádí tento fragment malformačního těla, což zajišťuje úplnost a trvanlivost embolizace.
13. Pokud přestane tok ONYXu do cév těla AVM nebo se opět začne zvyšovat reflux, je třeba podávání léku přerušit..
14. Celkové množství přípravku ONYX injikovaného jedním katétrem při jedné operaci by nemělo překročit 6 ml (4 lahvičky s léčivem) a odpovídat objemu AVM nebo jeho kompartmentu. Překročení stanoveného objemu vede ke zvýšení rizika krvácení a komplikací spojených s podáváním DMSO.
15. Po ukončení podávání přípravku ONYX se katétr odstraní s oddělením hrotu zbývajícího v masě embolizátu zatažením mikrokatéteru za podmínek vakua vytvořených injekční stříkačkou, přes kterou bylo léčivo injikováno. Po dosažení odměřené separační síly se špička katétru odtrhne. Demontáž katétru - jedné z rizikových fází operace - musí být provedena opatrně. Riziko krvácení do značné míry závisí na výběru cévy pro katetrizaci, její klikatosti a dodržení délky refluxu.
16. Po odstranění katétru se provede angiografie, aby se posoudil konečný výsledek operačního stádia a odstranil se vodicí katétr. Poté se bez selhání provede kontrolní CT sken, aby se ověřilo možné rozvinuté krvácení.
17. Rizika vzniku časného pooperačního krvácení z AVM přetrvávají dalších 12-24 hodin, což vyžaduje, aby byl pacient pod dohledem, sledování systémových hemodynamických parametrů.

V současné době se embolizace nejčastěji provádí jako předoperační výkon u vysoce rizikových AVM (stupně III-IV). Manipulace by měla být prováděna s maximální opatrností, aby kumulativní riziko embolizace a následného mikrochirurgického odstranění nepřekročilo riziko komplikace odstranění AVM bez embolizace. Na rozdíl od léčebné embolizace může být předoperační embolizace prováděna ne tak v AVM spleti, jako v napájecích tepnách, hlavně pomocí adhezivních kompozic. Při odpovídajícím plánování stádií může kombinovaná léčba významně snížit riziko pooperačních komplikací: například při odstranění AVM s objemem více než 20 cm3 po embolizaci byl výskyt pooperačních hematomů 18%, u podobných intervencí bez embolizace - 40% [64].

Názor lékařské komunity ohledně preradiochirurgické embolizace zůstává kontroverzní. Na jedné straně výsledky původních studií naznačují metaanalýzy, že frekvence vyhlazení AVM po předběžné embolizaci se vyskytuje méně často než po radiochirurgii: u 41–47% oproti 59–70%, s podobnou frekvencí krvácení a radiačního poškození [10, 82]. Na druhé straně byl prokázán pozitivní účinek embolizace na výsledky radiochirurgie u velkých malformací [39] po obliteraci vysokorychlostních píštělí a intranidálních aneuryzmat: například frekvence obliterace AVM s průměrnou velikostí 4,2 cm po embolizaci dosáhla 81% [13]. Účinně se studuje účinnost kombinované léčby kombinací předběžné radiochirurgie s následnou embolizací neozářených AVM oddílů [18].

Paliativní nebo směrová embolizace se provádí v případech progresivního průběhu nefunkčních AVM a je zaměřena na zastavení hemodynamických poruch okluzí píštělí, intranidálních aneuryzmat a malformačních kompartmentů, které byly zdrojem krvácení. Významný pokles velikosti těchto malformací je doprovázen zvýšeným rizikem krvácení, a proto jsou paliativní intervence prováděny až po vyčerpání rezerv jiných metod léčby [18].

9.3 Radiační léčba pacientů s AVM.

Radiochirurgická léčba pacientů s AVM je považována za nezávislý, alternativní a vysoce účinný terapeutický přístup. Nejčastěji používanou metodou je stereotaxické ozařování malformací pomocí lineárních urychlovačů a zařízení s gama nožem. Navzdory rozdílům v principech dodávání vysoké dávky záření přesně definovanému cíli je konečný efekt terapie stejný.

Cílem radiochirurgie je dosáhnout úplné vyhlazení AVM a zabránit krvácení.

Dopad vysokých dávek ionizujícího záření na AVM je realizován v časných a vzdálených reakcích jeho cév. Ionizující záření poškozuje endoteliální buňky cévní stěny, v důsledku čehož se vyvíjí subendoteliální edém, tvoří se trhliny ve cévní stěně a jsou zaznamenány intramurální mikroblana. Z dlouhodobého hlediska je pozorována proliferace endoteliálních buněk se subendoteliální depozicí kolagenu a fibrinu; proliferace buněk vrstvy hladkého svalstva cévní stěny vede k okluzi lumenu cévy. Obecně se proces vyhlazení AVM po radiochirurgické léčbě vyvíjí ve třech fázích: endoteliální a subendoteliální léze, proliferace buněk hladkého svalstva intimy, degradace buněk a zvětšení matrice. Změny jsou výraznější u tepen malého kalibru. Účinek záření je úměrný množství pojivové tkáně a elastinu ve vaskulární stěně.

Indikace pro radiochirurgickou léčbu byly vyvinuty na základě retrospektivní analýzy její účinnosti. Většina autorů dospěla k závěru, že základem pro použití této metody obliterace jsou malformace, které nejsou k dispozici pro přímé chirurgické odstranění, reziduální AVM po přímých nebo intravaskulárních operacích. Radiochirurgie je nejvhodnější metodou léčby pro pacienty s malými a středními AVM (10 cm3). Radiochirurgickou léčbu je možné provádět v několika fázích (tzv. Stupňovité ozařování objemu), které spočívá v postupném ozařování předem určených fragmentů malformace. malý (Štítky: neurochirurgie, kavernom, arteriovenózní malformace