Syndrom Bada Chiari

Budd-Chiariho syndrom je zablokování venózního průtoku krve v játrech, což vede k hepatomegalii, žloutence, ascitu a selhání jater. Při úplné obstrukci a nemožnosti transplantace jater je smrt nevyhnutelná. Částečná obstrukce vede k portální hypertenzi. Kvůli samostatnému (nezávislému) venóznímu odtoku není nejčastěji ovlivněn caudátový lalok jater.

Diagnóza může být potvrzena radioizotopovým testováním, ale v praxi se to dělá jen zřídka. K diagnostice se používá ultrazvuk a počítačová tomografie. Změny jsou často tak jemné, že je lze zaznamenat pouze při jejich hledání. V současné době hrají studie MRI důležitou roli. Hypertrofie caudate laloku může vést ke zúžení dolní duté žíly. Konečná diagnóza je potvrzena jaterní venografií.
Pro vypracování léčebného plánu s venografií se měří tlak v supra- a infra-jaterních segmentech dolní duté žíly.

Syndrom Budd-Chiari je obvykle důsledkem trombózy, ale může se také vyskytnout u nádorů nebo zřídka při vrozené patologii pojivové tkáně. Hlavními patologickými projevy jsou centrilobulární stagnace a sinusová dilatace, které vedou k atrofii a destrukci hepatocytů kolem centrálních žil. S rozvojem fibrózy je zaznamenána regenerace hepatocytů v blízkosti portálních traktů.

Kombinace trombózy dolní duté žíly s trombózou jaterních žil vede k infarktu jater, který má charakteristický obraz na počítačové tomografii.

a - Budd-Chiariho syndrom. CT vyšetření. Pro laika nemají viditelné projevy žádnou diagnostickou hodnotu, někdy je podezření na infiltrační onemocnění.
b - MPT u Budd-Chiariho syndromu: projevy, jako ty, které byly pozorovány při počítačové tomografii, nejsou dostatečně specifické, ale lalok caudate lze odlišit od zbývající jaterní tkáně. a - Kawagram v Budd-Chiariho syndromu: komprese zvětšeného caudate laloku.
b - Jaterní flebogram se syndromem Budd-Chiari.
Kontrast vyplnil jen několik pavoučích žil v kaudátovém laloku. Počítačová tomografie po intravenózním podání lipayodolu.
V pravém laloku jater je hepatom, nádor v jaterní žíle je částečně pokryt olejovou emulzí. a - Morfologie Budd-Chiariho syndromu se schématem.
b - Makroskopické projevy Budd-Chiariho syndromu. Krevní sraženina v jaterní žíle.
c - Povrch jater v části se syndromem Budd-Chiari.
Jsou viditelné jasně červené skvrny akutní centrilobulární stagnace a nerovné žlutohnědé ohniska parenchymálních infarktů. a - Budd-Chiariho syndrom: mikroskopický obraz výrazné stagnace a expanze sinusoidů v centrilobulární oblasti s nahrazením jaterního parenchymu erytrocyty.
Změny odrážejí rychlý nástup obstrukce venózního odtoku u trombózy jaterních žil.
b - Budd-Chiariho syndrom: centrilobulární oblast při vysokém zvětšení. Obvykle se vyskytují krvácení v Disseových prostorech a jaterních destičkách.
Nahrazení a vytěsnění hepatocytů erytrocyty je jasně viditelné v jaterních destičkách na obou stranách expandovaných, ale prázdných sinusoidů. Budd-Chiariho syndrom: snížená absorpce koloidu v játrech v kaudátovém laloku jater a zvýšená absorpce v kostech a slezině.
Scintigrafie pomocí technecia. Venózní infarkt v důsledku trombózy dolní duté žíly a jaterních žil.
Počítačový tomogram (a) ukazuje trombus s nízkou hustotou táhnoucí se levými a středními jaterními žilami a dolní dutou žilou.
V oblasti levého laloku jater a malé části předního segmentu pravého laloku je pozorován difúzní pokles hustoty.
Počítačový tomogram na úrovni středu jater (b) odhaluje zvětšení levé portální žíly a významnou expanzi trombu dolní duté žíly.

Budd-Chiariho syndrom

obecná informace

Budd-Chiariho syndrom nebo venookluzivní onemocnění jater je charakterizováno obstrukcí jaterních žil a retencí krve v játrech.

Poté, co krev vstoupí do jater, vrací se do systémového oběhu jaterními žilkami a poté do dolní duté žíly, velké cévy, která vrací krev zpět do srdce. U venookluzivních onemocnění je tento krevní oběh částečně blokován. Okamžitým výsledkem je přetížení jater - zadržování krve proudící do jater. Játra jsou znatelně bolestivá, zvětšují se a způsobují nepohodlí.

Tento stav způsobuje hromadění tekutiny v břiše - ascites, jeden z nejčastějších příznaků Budd-Chiariho syndromu..

Pokud je překážka závažná a zahrnuje cévy, které vedou krev ze zbytku dolní části těla do srdce, dolní duté žíly, dojde k perifernímu edému.

Dalším méně nápadným, ale neméně závažným znakem je portální hypertenze. Je charakterizován zvýšeným tlakem v portálních žilách v důsledku zablokování krve, která musí odtékat z jater. Blokované žíly způsobují rozšíření ostatních větvících se žil - křečové žíly. Zadržená krev se může vrátit do srdce přes gastroezofageální žíly. Jsou křehké a nedokáží se vyrovnat s vysokým krevním tlakem a prasknutím, což způsobuje krvácení v gastrointestinálním cyklu z křečových žil.

Tento stav se vyskytuje hlavně u lidí s trombotickou diatézou, včetně myeloproliferativních poruch:

• primární polycytémie (polycythemia vera);
• paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH);
• nádory;
• chronická zánětlivá onemocnění;
• poruchy srážení;
• infekce.

V krátkodobém horizontu může být předepsána léčba drogami pro symptomatickou terapii. Pokud se použije samotný lék, povede to v 83% k úmrtí. Terapie zahrnuje podávání léků ke kontrole ascitu, antikoagulační, antitrombotickou a angioplastickou terapii.

Chirurgická léčba kombinovaná s farmakoterapií zvyšuje přežití pacientů. Skládá se z chirurgické dekomprese nebo transjugulárního intrahepatálního portosystémového posunu (TIPS). Pokud dojde k dekompenzované cirhóze, je možná transplantace jater.

Prognóza je u neléčených pacientů negativní. V důsledku progresivního selhání jater do 3 měsíců až 3 let od data diagnózy osoba zemře. Pětiletá míra přežití po portosystémovém posunu je 38-87%. Po transplantaci jater je pětiletá míra přežití 70%.

Patogeneze

Obstrukce intrahepatální žíly u Budd-Chiariho syndromu vede ke kongestivní hepatopatii. Vyskytuje se v důsledku ucpání žil malého nebo velkého kalibru se sekundárním překrvením krve v játrech, protože krev vstupuje do jater, ale nemůže z ní odejít. V důsledku mikrovaskulární ischemie v důsledku akumulace krve dochází k hepatocelulárnímu poškození.

Krev blokovaná v játrech se vrací do srdce prostřednictvím menších žilních bypassových sítí, které nedokážou zvládnout množství a tlak jaterní krve. Patří mezi ně jícnové a žaludeční žilní sítě, které způsobují dilataci krevních cév a tvorbu křečových žil. Křečové žíly nakonec prasknou žílu a způsobí těžké krvácení do zažívacího traktu.

Portální hypertenze a porucha syntézy jaterních bílkovin vyvolá akumulaci ascitické tekutiny v břišní dutině. Ledvina také přispívá k tomuto patologickému stavu tím, že zadržuje vodu a sůl a aktivuje systém renin-angiotensin-aldosteron..

Překážka se může rozšířit i do dolní duté žíly, což způsobuje znatelné rozšířené žíly v břiše.

Stáze jater a akumulace krve vedou k hypoxii a uvolnění volných kyslíkových radikálů, které zničí hepatocyty. Tyto mechanismy povedou k nekróze jater v centrálních lobulárních oblastech s progresivní centrální lobulární fibrózou, regenerativní nodulární hyperplazií a jaterní cirhózou.

Příčiny

Většina pacientů se syndromem má trombotické poruchy. Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou následující:

• Hematologické poruchy:
  • polycythemia vera, paroxysmální noční hemoglobinurie;
  • patologické myeloproliferativní stavy, antifosfolipidový syndrom;
  • esenciální trombocytóza.
• Dědičná trombotická diatéza:
  • nedostatek proteinu C a S;
  • nedostatek antitrombinu III;
  • nedostatek faktoru V Leiden.
• Chronické infekce:
  • hydatidové onemocnění (cystická echinokokóza);
  • aspergilóza;
  • amébový absces;
  • syfilis;
  • tuberkulóza.
• Chronická zánětlivá onemocnění:
  • Behcetova choroba;
  • zánětlivé onemocnění střev;
  • sarkoidóza;
  • systémový lupus erythematodes;
  • Sjogrenův syndrom;
  • smíšené onemocnění pojivové tkáně.
• Nádory:
  • hepatocelulární karcinom (rakovina jater);
  • karcinom ledvinových buněk;
  • leiomyosarkom
  • rakovina ledvin;
  • Wilmsův nádor (nefroblastom);
  • myxom pravé síně.

Perorální antikoncepce, těhotenství a stav po porodu byly také spojeny se syndromem Budd-Chiari.

Příznaky a symptomy

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu závisí na tom, jak rychle se rozšiřuje okluze jaterních žil a zda byla vyvinuta kolaterální žilní síť pro dekompresi jaterních sinusoidů.

Syndrom lze klasifikovat jako fulminantní, akutní, subakutní nebo chronický..

U pacientů s fulminantním syndromem se rozvine jaterní encefalopatie osm týdnů po nástupu žloutenky. Akutní pacienti mají krátkodobé příznaky, nepoddajný ascites a nekrózu jater bez tvorby žilních kolaterálů (obtok krve).

Subakutní forma je nejběžnější a má zákeřnější průběh. Ascites a nekróza jater mohou být minimální, protože jaterní sinusoidy jsou dekomprimovány portálním venózním oběhem. Pokud je Budd-Chiariho syndrom akutní, je trombóza všech hlavních jaterních žil běžná ve srovnání se subakutní formou, ve které je přítomna pouze u jedné třetiny pacientů.

Chronická forma je komplikací jaterní cirhózy.

Bolest břicha, hepatomegalie (zvětšená játra) a ascites jsou přítomny téměř u všech pacientů se syndromem Budd-Chiari. Byli však také popsáni asymptomatičtí pacienti. Nevolnost, zvracení a mírná žloutenka se nejčastěji vyskytují v fulminantních a akutních formách, zatímco splenomegalie (zvětšená slezina) a esogastrické křečové žíly se vyskytují v chronických formách. Když je blokována dolní dutá žíla, jsou na bocích vedle edému nohy přítomny rozšířené žilní kolaterály.

Při této nemoci se může v břiše hromadit tekutina, která způsobuje ascites nebo otoky periferních nohou. U pacientů s hematózou mohou křečové žíly prasknout a krvácet. Pokud se objeví cirhóza jater, může to vést k selhání jater se zhoršenou funkcí mozku - jaterní encefalopatie, která vede k záměně a kómatu.

Někdy se příznaky objevují náhle, jako u okluze jaterních žil během těhotenství. Pacienti se cítí unavení a játra se zvětšují. Bolesti se objevují v pravém hypochondriu. Mezi další příznaky patří zvracení, žloutenka.

Trikuspidální regurgitace, konstrikční perikarditida a myxom pravé síně mohou mít jiné projevy než u Budd-Chiariho syndromu. Absence hepato-jugulárního refluxu s břišním tlakem vylučuje srdeční příčinu ascitu.

Komplikace

Seznam komplikací vyplývajících z Budd-Chiariho syndromu:

• jaterní encefalopatie;
• krvácení z křečových žil;
• hepatorenální syndrom;
• portální hypertenze;
• komplikace sekundárního hyperkoagulačního stavu.

Diagnostika

Mezi příznaky, které vedou lékaře k podezření na pacienta se syndromem Budd-Chiari, patří hepatomegalie, ascites a vysoká hladina jaterních enzymů zjištěná při krevních testech. Abychom však vyřešili všechny pochybnosti a zjistili důvody podezřelých známek a příznaků, je nutné provést následující výzkum:

• Dopplerovské ultrazvukové vyšetření jater s citlivostí a specificitou více než 85% je preferovanou metodou pro vyšetření jater s podezřením na Budd-Chiariho syndrom. Jsou pozorovány nekrotické oblasti jater, krevní sraženiny.
• Magnetická rezonance (MRI) pomáhá zvýraznit venózní oběh jater. Má citlivost a specificitu 90%. Je užitečný pro studium dolní duté žíly a umožňuje vám rozlišovat mezi akutní, subakutní a chronickou formou syndromu.
• Počítačová tomografie (CT) může být užitečná pro stanovení anatomie venózního oběhu a pro transjugulární intrahepatální portosystémový posun.
• Při venografii jater se mohou objevit krevní sraženiny v jaterních žilách.
• U některých pacientů může být vyžadována echokardiografie k vyšetření trikuspidální regurgitace, konstriktivní perikarditidy nebo myxomu pravé síně.
• Může být vyžadována jaterní biopsie k potvrzení diagnózy a ke zjištění vývoje jaterní cirhózy.

Diferenciální diagnostika:

• konstrikční perikarditida;
• pravostranné srdeční selhání;
• metastatické onemocnění jater;
• alkoholické onemocnění jater;
• granulomatózní onemocnění jater.

Léčba

Léčba Budd-Chiariho syndromu závisí na tom, jak rychle se vyvíjí a jak závažné je onemocnění. Když příznaky začínají náhle a příčinou je krevní sraženina, jsou užitečné fibrinolytické léky. Dlouhodobá antikoagulační léčba zabraňuje zvětšení a recidivě sraženiny.

Používané antikoagulační látky zahrnují:

• Warfarin - inhibuje syntézu srážecích faktorů závislých na vitaminu K v játrech.

Fibrinolytické látky:

• Streptokináza - pracuje s plazminogenem a převádí jej na plazmin. Plazmin štěpí fibrinové sraženiny, fibrinogen a další plazmatické proteiny;
• Urokináza je přímý aktivátor plazminogenu, který působí na endogenní fibrinolytický systém a přeměňuje fibrinogen na plazmin;
• Altepláza - aktivátor tkáňového plazminogenu používaný při léčbě akutního infarktu myokardu, akutních koronárních onemocnění srdce a plicní embolie; je bezpečné a účinné, pokud se podává s heparinem nebo aspirinem během prvních 24 hodin po objevení se příznaků.

Ascites lze léčit diuretiky (diuretiky) a omezením vody a solí. Nejčastěji používanými antidiuriky jsou spironolakton a furosemid. Pokud je ascites pod napětím nebo nereaguje na diuretickou léčbu, je nutná paracentéza a intravenózní albumin.

Chirurgická léčba

Pokud je žíla zablokovaná nebo prasklá, může být provedena angioplastika. Transluminální nebo transhepatální perkutánní angioplastika pro lokalizované segmenty okluzivních žil nebo dolní duté žíly zlepšuje příznaky u více než 70% pacientů. Riziko restenózy je vysoké.

Pokud je trombolytická léčba neúčinná, provádí se transjugulární intrahepatální portosystémový posun (TIPS). Umístění této umělé cévy mezi jaterní a portální žíly je užitečné u pacientů s blokovanou dolní dutou žilou, u pacientů s tlakem mezi portální žílou a intrahepatálními žilami pod 10 mmHg a u pacientů s těžkou poruchou funkce jater. Procedura se doporučuje také u pacientů s akutním syndromem, kterým nepomohla trombolytická léčba..

V ostatních případech může být ucpaná žíla odstraněna z krevní sraženiny a poté může být do žíly vložena tenká tyč (stent) pro udržení průtoku krve.

V závažných případech Budd-Chiariho syndromu může být nutná transplantace jater. Po transplantaci jater je míra přežití 95%. Indikace jsou fulminantní selhání jater, cirhóza.

Po transplantaci může být nutná dlouhodobá antikoagulační léčba, ačkoli mnoho myeloproliferativních poruch bylo kontrolováno aspirinem a hydroxymočovinou.

Předpověď

Faktory spojené s příznivou prognózou jsou nízký věk při stanovení diagnózy, nedostatek velkého množství ascitu a nízká hladina kreatininu v séru. Identifikace příčiny Budd-Chiariho syndromu pomocí rádiových snímků (ultrazvuk, CT, MRI atd.) Má největší dopad na prognózu.

Léčba a chirurgický zákrok mohou prodloužit život pacientů na drsných 8 let, poté se doporučuje transplantace jater.

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Játra jsou životně důležitým a multifunkčním orgánem. Poruchy jater ovlivňují stav celého organismu a vedou k rozvoji různých nemocí. Důvodů tohoto selhání může být mnoho. Jedním z patologických procesů, které způsobují jaterní dysfunkci, je Budd-Chiariho syndrom. Tento komplex příznaků je způsoben obstrukcí žil jater, což vede ke snížení cévního lumenu a porušení přívodu krve do orgánu..

Syndrom Budd-Chiariho objevili na konci 19. století britský chirurg Budd a rakouský patolog Chiari. Nezávisle popsali trombózu velkých jaterních žil na úrovni jejich spojení, která blokovala tok krve z jaterních lalůčků. Podle ICD-10 komplexní patologie jaterních žil byla přidělena do skupiny "Embolismus a trombóza jiných žil" a obdržela kód I82.0.

Moderní vědci v medicíně rozlišují dva lékařské pojmy: „nemoc“ a „Budd-Chiariho syndrom“. V prvním případě mluvíme o akutním procesu, který je spojen s trombózou žilních cév jater, nebo o chronické formě onemocnění, která je způsobena tromboflebitidou a fibrózou intrahepatálních žil. Ve druhém případě hovoří o klinickém projevu nevaskulárních onemocnění. Toto rozdělení patologického procesu se stejnými příznaky a projevy do dvou různých forem je podmíněné. Nedostatek kyslíku v jaterní tkáni vede k její ischémii, která má negativní vliv na vitální aktivitu všech orgánů a projevuje se intoxikačním syndromem.

Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění, které má akutní, subakutní, chronický nebo fulminantní průběh. Když jsou žíly jater uzavřeny, je narušen jejich normální přívod krve. Pacienti mají silnou bolest na pravé straně břicha, dyspepsii, žloutenku, ascites, hepatomegalii. Akutní forma patologie je považována za nejnebezpečnější. Často vede ke kómatu nebo smrti pacienta..

Toto gastroenterologické onemocnění často postihuje zralé ženy ve věku 35-50 let, které trpí hematologickými chorobami. U mužů je toto onemocnění mnohem méně časté. V poslední době lékaři zazněli poplach, protože syndrom je stále mladší. V Evropě je registrována u jedné osoby z milionu.

Všichni pacienti s podezřením na Budd-Chiariho syndrom podstoupí kompletní lékařské vyšetření, včetně Dopplerovy ultrasonografie jaterních cév, ultrazvuku, CT a MRI, jaterní biopsie. Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Komplexní farmakoterapie a včasný chirurgický zákrok mohou pouze prodloužit život pacientů a zlepšit jejich kvalitu. Pacientům jsou předepsána diuretika, antiagregační látky a trombolytika. V akutních formách zůstávají i tato opatření bezmocná. U těchto pacientů je indikována transplantace jater..

Etiologie

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou rozmanité. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci identifikovali hlavní formy patologie: primární a sekundární.

• Onemocnění způsobené vrozenou anomálií - membránovou infekcí nebo stenózou dolní duté žíly, je běžné v Japonsku a Africe. Objevuje se náhodně při vyšetřování pacientů na jiná onemocnění jater, vaskulární poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozená anomálie jaterních cév - hlavní etiopatogenetický faktor onemocnění.
• Sekundárním syndromem je komplikace peritonitidy, traumatu břicha, perikarditidy, maligních novotvarů, onemocnění jater, chronické kolitidy, tromboflebitidy, hematologických a autoimunitních poruch, ionizujícího záření, bakteriálních infekcí a helminthických invazí, těhotenství a porodu, chirurgických zákroků, různých invazivních lékařských postupů, léky.
• Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné určit přesnou příčinu onemocnění.

Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozenou, trombotickou, poúrazovou, zánětlivou, onkologickou, jaterní.

Patogenetické vazby syndromu:

1. Dopad příčinného faktoru,
2. Zúžení a ucpání žil,
3. Pomalý průtok krve,
4. Vývoj stagnujících jevů,
5. Zničení hepatocytů s jizvami,
6. Hypertenze v systému portálních žil,
7. Vyrovnávací odtok krve malými žilkami jater,
8. Ischemie mikrovaskulárních orgánů,
9. Snížený objem periferních jater,
10. Hypertrofie a zatuhnutí centrální části orgánu,
11. Nekrotické procesy v jaterní tkáni a smrt hepatocytů,
12. Dysfunkce jater.

Patologické příznaky onemocnění:

• Zvětšená, hladká a purpurová tkáň jater připomínající muškátový oříšek;
• Infikované trombotické hmoty;
• Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
• Výrazné žilní kongesce a lymfatáza;
• Centrilobulární nekróza a pokročilá fibróza.

Takové patologické změny vedou k výskytu prvních příznaků onemocnění. Když je jedna jaterní žíla uzavřena, charakteristické příznaky mohou chybět. Blokování dvou nebo více žilních kmenů má za následek narušení portálního průtoku krve, zvýšený tlak v portálním systému, rozvoj hepatomegalie a přetažení jaterní kapsle, což se klinicky projevuje bolestí v pravém hypochondriu. Zničení hepatocytů a dysfunkce orgánů - příčiny zdravotního postižení nebo úmrtí pacientů.

Faktory vyvolávající rozvoj trombózy portální žíly:

1. Sedavá nebo stojící práce,
2. Sedavý životní styl,
3. Nedostatek pravidelné fyzické aktivity,
4. Špatné návyky, zejména kouření,
5. Užívání určitých léků, které zvyšují srážlivost krve,
6. Nadváha.

Příznaky

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu je určen jeho formou. Hlavním důvodem, proč nutit pacienta k návštěvě lékaře, je bolest zbavující spánku a odpočinku.

• Akutní forma patologie vzniká náhle a projevuje se jako ostrá bolest břicha a pravého hypochondria, dyspeptické příznaky - zvracení a průjem, zežloutnutí kůže a bělma, hepatomegalie. Otok nohou je doprovázen expanzí a vyboulením safenózních žil v břiše. Příznaky se objevují neočekávaně a rychle postupují, což zhoršuje celkový stav pacientů. Pohybují se s velkými obtížemi a již nemohou sloužit sami sobě. Dysfunkce ledvin se rychle rozvíjí. Volná tekutina se hromadí v hrudníku a břiše. Objeví se lymfostáza. Takové procesy nejsou prakticky přístupné terapii a končí v kómatu nebo smrti pacientů..
• Známky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascites. Symptomatologie se zvyšuje do šesti měsíců, pracovní kapacita pacientů klesá. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
• Chronická forma se vyvíjí na pozadí tromboflebitidy žil jater a růstu vláknitých vláken do jejich dutiny. Nemusí se projevovat po mnoho let, to znamená, že může být bez příznaků nebo se může projevit jako příznaky astenického syndromu - malátnost, slabost, únava. V tomto případě je játra vždy zvětšena, její povrch je hustý, okraj vyčnívá zpod pobřežního oblouku. Syndrom je detekován až po komplexním vyšetření pacientů. Postupně mají nepohodlí a nepohodlí v pravém hypochondriu, nechutenství, plynatost, zvracení, bělma bělma, otoky kotníků. Bolestivý syndrom je mírně vyjádřen.
• Bleskově rychlá forma je charakterizována rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Během několika dní se u pacientů objeví žloutenka, renální dysfunkce, ascites. Oficiální medicína zná ojedinělé případy této formy patologie..

Při absenci podpůrné a symptomatické léčby se vyvinou závažné komplikace a nebezpečné následky:

1. vnitřní krvácení,
2. dysurie,
3. zvýšení tlaku v portálovém systému,
4. křečové žíly jícnu,
5. hepatosplenomegalie,
6. cirhóza jater,
7. hydrothorax, ascites,
8. jaterní encefalopatie,
9. hepatorenální selhání,
10. bakteriální peritonitida.

důsledek zvýšení portální hypertenze - příznak „hlava medúzy“ a ascites (vpravo)

V konečné fázi progresivního selhání jater dochází ke kómatu, z něhož pacienti zřídka vyjdou a zemřou. Jaterní kóma je porucha centrálního nervového systému způsobená závažným poškozením jater. Kóma se vyznačuje důsledným vývojem. Nejprve se u pacientů objeví úzkostný, rozrušený nebo ponurý apatický stav, často - euforie. Myšlení se zpomaluje, spánek a orientace v prostoru a čase jsou narušeny. Poté se příznaky zhoršují: pacienti mají zmatek, křičí a pláčou, ostře reagují na běžné události. Objevují se příznaky meningismu, „játrový“ zápach z úst, třes rukou, krvácení do ústní sliznice a zažívacího traktu. Hemoragický syndrom je doprovázen edematózním ascitem. Ostrá bolest na pravé straně, abnormální dýchání, hyperbilirubinémie jsou příznaky terminálního stadia patologie. Pacienti mají záchvaty, zornice se rozšiřují, poklesy tlaku, odeznění reflexů, zastavení dýchání.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických známkách, anamnestických datech a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po vyslechnutí stížností pacientů lékaři provedou vizuální vyšetření a odhalí známky ascitu a hepatomegalie.

Další vyšetření umožňují stanovení konečné diagnózy.

• Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
• Koagulogram - zvýšení protrombinového času a indexu,
• Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšené hladiny bilirubinu, snížený celkový obsah bílkovin a zhoršené frakční poměry,
• V ascitické tekutině - albuminu, leukocytech.

1. Ultrazvuk jater - expanze jaterních žil, zvětšení portální žíly;
2. Dopplerova ultrasonografie - cévní poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
3. Portografie - vyšetření systému portálních žil po zavedení kontrastní látky;
4. Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v žilách jater a sleziny;
5. RTG břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, křečové žíly jícnu;
6. Kontrastní angiografie a venohepatografie - lokalizace trombu a stupeň poškození jaterní cirkulace;
7. CT - hypertrofie jater, parenchymální edém, heterogenní oblasti jaterní tkáně;
8. MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy v jaterní tkáni, tuková degenerace orgánu;
9. Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, kongesce, mikrotromby;
10. Scintigrafie vám umožňuje určit polohu trombózy.

Komplexní studie vám umožní stanovit přesnou diagnózu i při nejsložitějším klinickém obrazu. Prognóza a taktika léčby závisí na tom, jak správně a rychle je nemoc diagnostikována..

Léčivé činnosti

Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Obecná terapeutická opatření mírně a na krátkou dobu zmírňují stav pacientů a zabraňují rozvoji komplikací.

• Odstranění venózního bloku,
• Odstranění portální hypertenze,
• Obnova průtoku venózní krve,
• Normalizace přívodu krve do jater,
• Předcházení komplikacím,
• Odstranění symptomů patologie.

Všichni pacienti podléhají povinné hospitalizaci. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují následující skupiny léků:

1. diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
2. léky-hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidy - "Prednisolon", "Dexamethason",
4. antiagregační látky - "Kleksan", "Fragmin",
5. trombolytika - "Streptokináza", "Urokináza",
6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. proteinové hydrolyzáty,
8. transfúze hmoty erytrocytů, plazma.

S rozvojem závažných komplikací jsou pacientům předepsána cytostatika. Dieta má při léčbě ascitu velký význam. Spočívá v omezení sodíku. Jsou indikovány vysoké dávky diuretik a paracentézy.

Konzervativní léčba je neúčinná a poskytuje pouze krátkodobé zlepšení. U 80% pacientů prodlužuje život o 2 roky. Pokud léková terapie nedokáže zvládnout portální hypertenzi, používají se chirurgické metody. Smrtící komplikace se vyvinou během 2–5 let bez operace. K úmrtí dochází v 85–90% případů. Selhání jater a encefalopatie jsou léčeny pouze symptomaticky, což souvisí s nevratností patologických změn v orgánech..

Chirurgická intervence je zaměřena na normalizaci přívodu krve do jater. Před operací podstoupí všichni pacienti angiografii, která vám umožní zjistit příčinu okluze jaterních žil.

Hlavní typy operací:

příklad bypassu

• anastomóza - nahrazení patologicky změněných cév umělými zprávami za účelem normalizace průtoku krve v žilách jater;
• posun - operace, která obnovuje průtok krve v játrech tím, že obchází místo okluze pomocí zkratů;
• protézy vena cava;
• dilatace postižených žil balonem;
• vaskulární stent;
• angioplastika se provádí po dilataci balónkem;
• transplantace jater je nejúčinnější metodou léčby patologie.

Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater vám umožňuje dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit život pacientů o 10 let.

Předpověď

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má špatnou prognózu a často končí rozvojem závažných komplikací: kóma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět pobřišnice. Při absenci adekvátní terapie dojde ke smrti během 2-3 let od objevení se prvních klinických příznaků onemocnění..

Desetileté přežití je typické pro pacienty s chronickým průběhem syndromu. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, věkem pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Úplné vyléčení pacientů je v současné době nemožné. Vývoj transplantace v budoucnu pomůže významně zvýšit šance pacientů na uzdravení.

Syndrom Budd Chiari: co to je a příčiny vývoje?

Syndrom Budd Chiari je vzácné onemocnění, které poprvé popsal britský lékař G. Budd v roce 1845 a o půl století později, v roce 1899, rakouský patolog G. Chiari představil 13 případů tohoto syndromu.

Jeho podstata spočívá v patologii jaterních žil. Podívejme se blíže na to, o jakou nemoc jde..

Co je Budd-Chiariho syndrom?

Toto je trombóza jaterních žil, mimochodem, tomuto onemocnění se někdy říká. To znamená, že u tohoto onemocnění je obtížné, aby krev proudila z jater do celkového průtoku krve dolní dutou žilou.

V ICD-10 (Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize) byla tato patologie zahrnuta do skupiny „Embolismus a trombóza jiných žil“ s kódem 182.0.

Porušení venózního odtoku je poměrně vzácné - 1: 100 000, více žen ve věku od 40 do 50 let je ohroženo onemocněním. Z toho lze vyvodit závěr, že přítomnost zvýšeného množství estrogenu v krvi u žen silně ovlivňuje vývoj syndromu.

Během 10 let přežije přibližně 55% pacientů s touto patologií. Smrt nastává v důsledku akutního selhání jater.

Důvody rozvoje

Až dosud není ve 30% případů jasné, co ovlivňuje nástup této nemoci. Zjevné důvody se navzájem liší původem, ale tak či onak to všechno vede k trombóze jaterních žil.

Co to může způsobit?

• trauma břicha;
• peritonitida - zánět břišní dutiny / perikarditida;
• různé druhy onemocnění jater;
• nemoci způsobené infekcí;
• nádory jsou maligní;
• malá řada léků;
• těhotenství, porod.

To vše je příčinou ucpávání žil, což má za následek destrukci jaterní tkáně, zvýšení intrahepatálního tlaku, což může vést k nekróze (odumření orgánových buněk).

Pokud jde o přítomnost tohoto syndromu u dětí, jedná se o ojedinělé případy, v praxi bylo zaznamenáno celkem 35 případů. Projevuje se naprosto stejným způsobem jako u dospělých, lze však pozorovat vrozené vady, například nepřítomnost nebo ucpání suprahepatálních žil.

Navzdory skutečnosti, že toto onemocnění je poměrně vzácné, dochází k vážnému podílu onemocnění u těhotných žen za přítomnosti faktorů, které k tomu přispívají. Léčba je obvykle individuální, ale neodchyluje se od základních principů.

Příznaky

Jak se často stává, příznaky nemoci se objevují a závisí na její formě. Trombóza jaterních žil je tedy akutní, chronická.

Akutní forma syndromu začíná nečekaně a je okamžitě doprovázena silným bolestivým záchvatem pod žebrem vpravo, zvracením (pokud se stav zhorší, objeví se krev ve zvratcích) a zvětšením jater, expanzí žil podkožně.

Onemocnění se vyvíjí velmi rychle, doslova během několika dní se břišní dutina zvětší kvůli hromadění tekutiny a žádná diuretika nepomáhají.

Chronická forma je diagnostikována u 80-90% pacientů způsobených zánětem nebo fibrózou. Často zmizí bez příznaků, pokud se pacient rychle neunaví. Všechny znaky se objevují na mazaný. Nejprve začne pociťovat nevolnost, objeví se zvracení a bolesti vpravo pod žebry. Poté, když se již onemocnění vyvinulo, je pozorována zvětšená játra hustá na dotek, může se vyvinout cirhóza, někdy jsou pod kůží rozšířené žíly před pobřišnicí a hrudníkem. Krvácení se vyskytuje ve střevech, žaludku a jícnu. V důsledku toho se vyvíjí selhání jater a vaskulární trombóza..

Diagnostika

Nejdůležitější v diagnostice je vyloučit všechny ostatní nemoci, které mají podobné příznaky..
Optimálním způsobem diagnostiky Budd-Chiariho syndromu je ultrazvuk, díky němu je možné detekovat transformaci jaterních žil a kompresi dolní duté žíly. Tato metoda je také dobrá pro diagnostiku ascitu (akumulace tekutin). Pomocí Dopplerova ultrazvuku jsou detekovány změny ve směru průtoku krve žilami jater.

CT umožňuje zvážit, o kolik jsou játra zvětšena, a pokud je injekčně podán kontrast, je-li narušen průtok krve, pak je tento kontrast nerovnoměrně rozložen, je zaznamenána skvrnitá podstata.

Fotografie, na které je šipka, ukazuje trombózu jaterní cévy.

Samozřejmě, ascites a křečové žíly, spolu se zvětšenou játrou, jsou jasnými známkami, když byste měli nejprve myslet na Budd-Chiariho syndrom..

Léčba

Pokud je pacientovi diagnostikován Budd-Chiariho syndrom, bude hospitalizován. Celá terapie tohoto onemocnění je zaměřena na odstranění blokád, snížení tlaku v orgánu a prevenci komplikací..

Specialisté na léčbu tohoto onemocnění jsou gastroenterolog a chirurg.

Je možné léčit toto onemocnění léky, ale je to neúčinné, zlepšení se objeví jen na krátkou dobu. 80-85% pacientů poté žije asi dva roky. Během léčby drogami se proto zvažuje také otázka chirurgického zákroku. Může to být jak operace na plavidlech za účelem obnovení jejich vodivosti, tak transplantace jater, pokud je již nezbytná pro záchranu života člověka. Všechna rozhodnutí týkající se operací, které budou provedeny, jsou prováděny ošetřujícím lékařem.

Prognózy však nelze považovat za příznivé. I při chirurgických zákrocích je míra přežití do 10 let 50%, s přihlédnutím ke skutečnosti, že forma onemocnění byla chronická. Zatímco syndrom, který se vyskytuje v akutní formě, je často fatální kvůli jaternímu kómatu. Existují však případy, kdy bylo možné s takovým průběhem této hrozné nemoci prodloužit život pacientů o dalších 10 let..

V tomto videu doktor říká, k čemu může vést vysoký tlak v portální žíle, která nese veškerou krev z trávicího traktu do jater..

Zatímco Budd-Chiariho syndrom je považován za nevyléčitelný. Lékaři z celého světa se však snaží zlepšit a zlepšit účinnost terapie..

Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění charakterizované obstrukcí žil jater, což způsobuje zhoršený průtok krve a žilní kongesci. Patologie může být způsobena primárními změnami v cévách a sekundárními poruchami oběhového systému. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, které se vyskytuje v akutní, subakutní nebo chronické formě. Hlavními příznaky jsou silná bolest v pravém hypochondriu, zvětšení jater, nevolnost, zvracení, mírná žloutenka, ascites. Nejnebezpečnější je akutní forma onemocnění, která vede ke kómatu nebo smrti pacienta. Konzervativní léčba nepřináší trvalé výsledky, průměrná délka života přímo závisí na úspěšné operaci.

ICD-10

• Příčiny syndromu Budd-Chiari
• Příznaky Budd-Chiariho syndromu
• Diagnóza Budd-Chiariho syndromu
• Léčba syndromu Budd-Chiari
  • Prognóza a komplikace Budd-Chiariho syndromu
• Ceny léčby

Obecná informace

Budd-Chiariho syndrom je patologický proces spojený se změnou průtoku krve v játrech v důsledku snížení lumenu žil sousedících s tímto orgánem. Játra plní mnoho funkcí, normální fungování těla závisí na jeho stavu. Proto narušení přívodu krve ovlivňuje všechny systémy a orgány a vede k obecné intoxikaci. Budd-Chiariho syndrom může být způsoben sekundární patologií velkých žil, která vede ke stagnaci krve v játrech, nebo naopak primárními vaskulárními změnami spojenými s genetickými abnormalitami. Jedná se o poměrně vzácnou patologii v gastroenterologii: podle statistik je frekvence léze 1: 100 000 populace. V 18% případů je onemocnění způsobeno hematologickými poruchami, v 9% - maligními nádory. Ve 30% případů je nemožné identifikovat doprovodná onemocnění. Patologie nejčastěji postihuje ženy ve věku 40-50 let.

Příčiny syndromu Budd-Chiari

Vývoj Budd-Chiariho syndromu může být způsoben mnoha faktory. Za hlavní důvod je považována vrozená anomálie jaterních cév a jejich strukturních složek, jakož i zúžení a vyhlazení jaterních žil. Ve 30% případů není možné zjistit přesnou příčinu tohoto stavu, pak se mluví o idiopatickém Budd-Chiariho syndromu.

Traumatická poranění břicha, onemocnění jater, zánět pobřišnice (peritonitida) a perikardu (perikarditida), maligní nádory, hemodynamické změny, žilní trombóza, některé léky, infekční nemoci, těhotenství a porod mohou vyvolat výskyt Budd-Chiariho syndromu..

Všechny tyto důvody vedou k porušení průchodnosti žil a rozvoji stagnace, které postupně způsobují destrukci jaterní tkáně. Kromě toho se zvyšuje intrahepatální tlak, který může vést k nekrotickým změnám. Samozřejmě, když jsou velké cévy vyhlazeny, průtok krve se provádí na úkor jiných žilních větví (azygová žíla, mezižeberní a paravertebrální žíly), ale nedokážou si s takovým objemem krve poradit.

Výsledkem je, že vše končí atrofií periferních částí jater a hypertrofií její centrální části. Zvýšení velikosti jater dále zhoršuje situaci, protože silněji komprimuje dutou žílu a způsobuje její úplnou obstrukci.

Příznaky Budd-Chiariho syndromu

V patologickém procesu syndromu Budd-Chiari mohou být zahrnuty různé cévy: malé a velké jaterní žíly, dolní dutá žíla. Klinické příznaky syndromu přímo závisí na počtu poškozených cév: pokud je ovlivněna pouze jedna žíla, pak je patologie asymptomatická a nezpůsobuje zhoršení blahobytu. Ale změna průtoku krve ve dvou nebo více žilách nezůstane bez povšimnutí..

Příznaky a jejich intenzita závisí na akutním, subakutním nebo chronickém průběhu onemocnění. Akutní forma patologie se vyvíjí náhle: pacienti pociťují silnou bolest v břiše a v pravém hypochondriu, nevolnost a zvracení. Objeví se mírná žloutenka a velikost jater se prudce zvětší (hepatomegalie). Pokud patologie ovlivňuje dutou žílu, dochází k otoku dolních končetin, expanzi safenózních žil na těle. Po několika dnech se objeví selhání ledvin, ascites a hydrothorax, které se obtížně léčí a jsou doprovázeny krvavým zvracením. Tato forma zpravidla končí kómatem a smrtí pacienta..

Subakutní průběh je charakterizován zvětšením jater, reologickými poruchami (nebo spíše zvýšenou srážlivostí krve), ascitem, splenomegalií (zvětšená slezina).

Chronická forma nemusí po dlouhou dobu vykazovat klinické příznaky, onemocnění je charakterizováno pouze zvětšením jater, slabostí a zvýšenou únavou. Postupně se objeví nepohodlí pod pravým dolním žebrem a zvracení. Uprostřed patologie se tvoří cirhóza jater, slezina se zvyšuje, v důsledku čehož se vyvíjí selhání jater. Ve většině případů je zaznamenána chronická forma onemocnění (u 80%).

Literatura popisuje izolované příběhy fulminantní formy, charakterizované rychlým a progresivním nárůstem symptomů. Během několika dní se objeví žloutenka, selhání ledvin a jater, ascites.

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu

Syndrom Budd-Chiari lze podezření na vývoj charakteristických příznaků: ascites a hepatomegalie na pozadí zvýšené srážlivosti krve. Pro konečnou diagnózu vyžaduje gastroenterolog další vyšetření (instrumentální a laboratorní).

Laboratorní metody poskytují následující výsledky: obecný krevní test ukazuje zvýšení počtu leukocytů a ESR; koagulogram odhaluje zvýšení protrombinového času, biochemický krevní test určuje zvýšení aktivity jaterních enzymů.

Instrumentální metody (ultrazvuk jater, Dopplerův ultrazvuk, portografie, CT, MRI jater) umožňují měřit velikost jater a sleziny, určit stupeň difúzních a cévních poruch a také příčinu onemocnění, detekovat krevní sraženiny a žilní stenózu.

Léčba syndromu Budd-Chiari

Terapeutická opatření jsou zaměřena na obnovení průtoku venózní krve a eliminaci příznaků. Konzervativní terapie poskytuje dočasný účinek a přispívá k mírnému zlepšení celkového stavu. Pacientům jsou předepsána diuretika, která odstraňují přebytečnou tekutinu z těla, stejně jako léky, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách. K úlevě od bolesti a zánětlivých procesů se používají glukokortikosteroidy. Všem pacientům jsou předepisována antiagregační činidla a fibrinolytika, která zvyšují rychlost resorpce sraženiny a zlepšují reologické vlastnosti krve. Úmrtnost při izolovaném použití konzervativních terapeutických metod je 85-90%.

Přívod krve do jater lze obnovit pouze chirurgickým zákrokem, ale chirurgické zákroky se provádějí pouze při absenci selhání jater a trombózy jaterních žil. Zpravidla se provádějí následující typy operací: uložení anastomóz - umělá komunikace mezi poškozenými plavidly; posunování - vytvoření dalších cest pro odtok krve; transplantace jater. Se stenózou horní duté žíly je zobrazena její protetika a expanze.

Prognóza a komplikace Budd-Chiariho syndromu

Prognóza onemocnění je zklamáním, je ovlivněna věkem pacienta, současnou chronickou patologií, přítomností cirhózy. Nedostatek léčby končí smrtí pacienta během 3 měsíců až 3 let po stanovení diagnózy. Onemocnění může způsobit komplikace ve formě jaterní encefalopatie, krvácení, závažného selhání ledvin.

Akutní a bleskově rychlá povaha průběhu Budd-Chiariho syndromu je obzvláště nebezpečná. Očekávaná délka života pacientů s chronickou patologií dosahuje 10 let. Prognóza závisí na úspěšnosti operace.

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Onemocnění a Budd-Chiariho syndrom jsou stavy, které se vyskytují při narušení krevního oběhu v játrech a liší se vývojem a symptomatologií. Syndrom je pouze porušení průtoku krve způsobené extravaskulárními příčinami. Budd-Chiariho choroba je často sekundární vaskulární lézí na pozadí doprovodné patologie. Přes různé etiologické základy mají oba stavy podobné příznaky, které se liší pouze rychlostí jejich vývoje..

Etiologie

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou rozmanité. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci identifikovali hlavní formy patologie: primární a sekundární.

• Onemocnění způsobené vrozenou anomálií - membránovou infekcí nebo stenózou dolní duté žíly, je běžné v Japonsku a Africe. Objevuje se náhodně při vyšetřování pacientů na jiná onemocnění jater, vaskulární poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozená anomálie jaterních cév - hlavní etiopatogenetický faktor onemocnění.
• Sekundárním syndromem je komplikace peritonitidy, traumatu břicha, perikarditidy, maligních novotvarů, onemocnění jater, chronické kolitidy, tromboflebitidy, hematologických a autoimunitních poruch, ionizujícího záření, bakteriálních infekcí a helminthických invazí, těhotenství a porodu, chirurgických zákroků, různých invazivních lékařských postupů, léky.
• Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné určit přesnou příčinu onemocnění.

Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozenou, trombotickou, poúrazovou, zánětlivou, onkologickou, jaterní.

Patogenetické vazby syndromu:

1. Dopad příčinného faktoru,
2. Zúžení a ucpání žil,
3. Pomalý průtok krve,
4. Vývoj stagnujících jevů,
5. Zničení hepatocytů s jizvami,
6. Hypertenze v systému portálních žil,
7. Vyrovnávací odtok krve malými žilkami jater,
8. Ischemie mikrovaskulárních orgánů,
9. Snížený objem periferních jater,
10. Hypertrofie a zatuhnutí centrální části orgánu,
11. Nekrotické procesy v jaterní tkáni a smrt hepatocytů,
12. Dysfunkce jater.

Patologické příznaky onemocnění:

• Zvětšená, hladká a purpurová tkáň jater připomínající muškátový oříšek;
• Infikované trombotické hmoty;
• Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
• Výrazné žilní kongesce a lymfatáza;
• Centrilobulární nekróza a pokročilá fibróza.

Takové patologické změny vedou k výskytu prvních příznaků onemocnění. Když je jedna jaterní žíla uzavřena, charakteristické příznaky mohou chybět. Blokování dvou nebo více žilních kmenů má za následek narušení portálního průtoku krve, zvýšený tlak v portálním systému, rozvoj hepatomegalie a přetažení jaterní kapsle, což se klinicky projevuje bolestí v pravém hypochondriu. Zničení hepatocytů a dysfunkce orgánů - příčiny zdravotního postižení nebo úmrtí pacientů.

Faktory vyvolávající rozvoj trombózy portální žíly:

1. Sedavá nebo stojící práce,
2. Sedavý životní styl,
3. Nedostatek pravidelné fyzické aktivity,
4. Špatné návyky, zejména kouření,
5. Užívání určitých léků, které zvyšují srážlivost krve,
6. Nadváha.

Prevence

Toto onemocnění je charakterizováno zánětem stěn uvnitř jaterních cév s blokádou. Kvůli obtížnému odtoku krev stagnuje v játrech. Kromě onemocnění lékaři samostatně rozlišují Budd-Chiariho syndrom jako poškození sekundárního orgánu: jiné příčiny, které přímo nesouvisejí s játry, vedou k porušení odtoku venózní krve.

Nejčastěji je Budd-Chiariho choroba diagnostikována u žen středního věku. Důvody výskytu jsou následující:

• dědičné vady portální žíly, jiné cévy jater;
• chirurgický zákrok, trauma břicha;
• období těhotenství, porod;
• patologie srážení krve, sklon k trombóze;
• dlouhodobé užívání antikoncepce s hormony;
• rakoviny v břiše;
• různá onemocnění jater;
• zánět pobřišnice a srdečního vaku;
• infekce;
• polycytémie.

Tyto faktory vyvolávají zúžení žil (až do úplné obstrukce), průtok krve se zpomaluje, krev začíná stagnovat v játrech. Hepatocyty (orgánové buňky) se začínají štěpit zjizvením.

Tkáň se stává hustší, ještě více komprimuje cévy. Krevní oběh se úplně zhoršuje, nedostatek kyslíku a živin vede k atrofii podél okrajů orgánu, ve středu - ke zvýšení vnitřního tlaku, vzhledu portální hypertenze.

Spolu s poruchou funkce orgánu určuje klinické projevy.

Zvětšení břicha Příznaky a příznaky jsou stejné jak u nemoci, tak u Budd-Chiariho syndromu a zcela závisí na počtu postižených žil. Existují 3 formy onemocnění:

1. Akutní forma. Stížnosti vznikají ostře, závažnost stavu se rychle zvyšuje. Pacienti se obávají nevolnosti, zvracení, silných bolestí vpravo pod žebry, zežloutnutí kůže, otoků nohou. Pod kůží jsou viditelné široké klikaté žíly. Velikost jater se dramaticky zvyšuje. Vyvíjí se ascites a hydrothorax - tekutina v hrudní dutině a břiše. Ledviny selhávají. Zvyšuje se srážlivost krve. Po několika dnech pacient upadne do kómatu a zemře..
2. Subakutní forma. Projevy patologie jsou stejné, ale méně výrazné.
3. Chronický kurz. Vyznačuje se nejasnými příznaky: slabost, neustálá únava. Postupně cirhóza jater s funkční nedostatečností, portální hypertenze s odpovídajícími příznaky: bolestivost v pravé polovině břicha, zvracení, křečové žíly, vnitřní krvácení, poruchy trávicího systému.

Patologie má agresivní průběh, vývoj komplikací představuje hrozivou hrozbu pro život: cirhóza, porucha funkce ledvin, krvácení do tělních dutin, ascites, hydrothorax, kóma, smrt.

Metody léčby

Budd-Chiariho syndrom je možné léčit jak léky, tak chirurgickou korekcí..

Symptomatická léčba je zaměřena na zlepšení krevního oběhu v jaterních cévách, aby se předešlo komplikacím. Lékař předepisuje:

• diuretické léky (odstranit přebytečnou vodu, bojovat s otoky);
• glukokortikosteroidy (oslabují zánět);
• hepatoprotektory (léky, které normalizují metabolické procesy v hepatocytech);
• trombolytika (ničí krevní sraženiny);
• antikoagulancia (zabraňují tvorbě krevních sraženin).

Hlavní léčbou Budd-Chiariho syndromu je chirurgický zákrok. Důvod odmítnutí: selhání jater, žilní trombóza. Zde je obecný přehled použitých operací:

• posun, anastomózy obcházející nepracující část žíly;
• protetika (náhrada části cévy implantátem);
• dilatace balónku, stentování dolní genitální žíly (expanze místa stenózy; instalace kovové konstrukce chrání před novým zúžením);
• membranotomie (disekce adhezí uvnitř cévy);
• transplantace jater (nejlepší léčebná metoda). Transplantace jater

Předpověď

Patologie je extrémně špatně léčena, zotavení je nemožné. Prognóza je nepříznivá.

Bez adekvátní léčby po delší dobu - ne více než 3 roky. A s akutní formou - jen pár dní. Úspěšná transplantace jater prodlužuje život až o 10 let.

Prevence Budd-Chiariho nemoci zahrnuje prevenci a léčbu chronických onemocnění, dodržování zdravého životního stylu.

• vyvážená strava;
• aktivní životní styl;
• včasná diagnostika a léčba zánětlivých onemocnění v těle;
• roční preventivní prohlídky;
• hygienická a vzdělávací práce mezi obyvatelstvem.

Bojíte se něčeho? Chcete vědět podrobnější informace o syndromu Nemoci a Budd-Chiariho syndromu, jeho příčinách, příznacích, metodách léčby a prevence, průběhu onemocnění a stravě po něm? Nebo potřebujete inspekci? Můžete si domluvit schůzku s lékařem - klinika Eurolab je vám vždy k dispozici! Nejlepší lékaři vás vyšetří, prostudují vnější příznaky a pomohou identifikovat onemocnění podle příznaků, poradí vám a poskytnou potřebnou pomoc a diagnostiku. Můžete také zavolat lékaře doma. Klinika Eurolab je pro vás otevřena nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku: Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (38 (vícekanálové). Sekretářka kliniky vybere vhodný den a hodinu pro návštěvu lékaře. Zde jsou uvedeny naše souřadnice a pokyny. Podrobnější informace o všech službách kliniky najdete na její osobní stránce.

Pokud jste již dříve prováděli jakýkoli výzkum, ujistěte se, že jeho výsledky můžete konzultovat s lékařem. Pokud výzkum nebyl proveden, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s kolegy v jiných klinikách.

Vy ? Obecně musíte být velmi opatrní. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznakům nemocí a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být životu nebezpečné. Existuje mnoho nemocí, které se zpočátku v našem těle neprojevují, ale nakonec se ukáže, že je bohužel na jejich léčbu příliš pozdě. Každá nemoc má své vlastní specifické znaky, charakteristické vnější projevy - takzvané příznaky nemoci. Identifikace příznaků je prvním krokem při diagnostice nemocí obecně. K tomu musíte být vyšetřeni lékařem několikrát ročně, abyste nejen zabránili strašlivé nemoci, ale také udrželi zdravou mysl v těle a těle jako celku..

Pokud chcete lékaře, použijte sekci online konzultace, možná zde najdete odpovědi na své otázky a přečtete si tipy na péči o sebe. Pokud vás zajímají recenze klinik a lékařů, zkuste najít potřebné informace v sekci All Medicine. Zaregistrujte se také na lékařském portálu Eurolab, abyste byli neustále informováni o nejnovějších zprávách a aktualizacích informací na webu, které budou automaticky zasílány na vaši poštu.

Příznaky

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu je určen jeho formou. Hlavním důvodem, proč nutit pacienta k návštěvě lékaře, je bolest zbavující spánku a odpočinku.

• Akutní forma patologie vzniká náhle a projevuje se jako ostrá bolest břicha a pravého hypochondria, dyspeptické příznaky - zvracení a průjem, zežloutnutí kůže a bělma, hepatomegalie. Otok nohou je doprovázen expanzí a vyboulením safenózních žil v břiše. Příznaky se objevují neočekávaně a rychle postupují, což zhoršuje celkový stav pacientů. Pohybují se s velkými obtížemi a již nemohou sloužit sami sobě. Dysfunkce ledvin se rychle rozvíjí. Volná tekutina se hromadí v hrudníku a břiše. Objeví se lymfostáza. Takové procesy nejsou prakticky přístupné terapii a končí v kómatu nebo smrti pacientů..
• Známky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascites. Symptomatologie se zvyšuje do šesti měsíců, pracovní kapacita pacientů klesá. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
• Chronická forma se vyvíjí na pozadí tromboflebitidy žil jater a růstu vláknitých vláken do jejich dutiny. Nemusí se projevovat po mnoho let, to znamená, že může být bez příznaků nebo se může projevit jako příznaky astenického syndromu - malátnost, slabost, únava. V tomto případě je játra vždy zvětšena, její povrch je hustý, okraj vyčnívá zpod pobřežního oblouku. Syndrom je detekován až po komplexním vyšetření pacientů. Postupně mají nepohodlí a nepohodlí v pravém hypochondriu, nechutenství, plynatost, zvracení, bělma bělma, otoky kotníků. Bolestivý syndrom je mírně vyjádřen.
• Bleskově rychlá forma je charakterizována rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Během několika dní se u pacientů objeví žloutenka, renální dysfunkce, ascites. Oficiální medicína zná ojedinělé případy této formy patologie..

Při absenci podpůrné a symptomatické léčby se vyvinou závažné komplikace a nebezpečné následky:

1. vnitřní krvácení,
2. dysurie,
3. zvýšení tlaku v portálovém systému,
4. křečové žíly jícnu,
5. hepatosplenomegalie,
6. cirhóza jater,
7. hydrothorax, ascites,
8. jaterní encefalopatie,
9. hepatorenální selhání,
10. bakteriální peritonitida.

důsledek zvýšení portální hypertenze - příznak „hlava medúzy“ a ascites (vpravo)
V konečné fázi progresivního selhání jater dochází ke kómatu, z něhož pacienti zřídka vyjdou a zemřou. Jaterní kóma je porucha centrálního nervového systému způsobená závažným poškozením jater. Kóma se vyznačuje důsledným vývojem. Nejprve se u pacientů objeví úzkostný, rozrušený nebo ponurý apatický stav, často - euforie. Myšlení se zpomaluje, spánek a orientace v prostoru a čase jsou narušeny. Poté se příznaky zhoršují: pacienti mají zmatek, křičí a pláčou, ostře reagují na běžné události. Objevují se příznaky meningismu, „játrový“ zápach z úst, třes rukou, krvácení do ústní sliznice a zažívacího traktu. Hemoragický syndrom je doprovázen edematózním ascitem. Ostrá bolest na pravé straně, abnormální dýchání, hyperbilirubinémie jsou příznaky terminálního stadia patologie. Pacienti mají záchvaty, zornice se rozšiřují, poklesy tlaku, odeznění reflexů, zastavení dýchání.

Jak se projevuje chronická forma?

Chronická forma se vyskytuje u 85–95% pacientů a je způsobena netrombotickými metodami poškození žil (zánět, fibróza). Může trvat dlouhou dobu bez stížností nebo může být doprovázeno zvýšenou únavou. Příznaky se objevují postupně:

• je možné detekovat významné zvýšení jater s mírným bolestivým syndromem, jeho povrch a okraj jsou husté;
• způsobuje krvácení z křečových žil žaludku, střev, jícnu;
• ascites a selhání jater se tvoří pomalu;
• bolest vpravo v hypochondriu;
• zvracení a zvětšení ikteru kůže.

Trvání onemocnění je více než šest měsíců.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických známkách, anamnestických datech a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po vyslechnutí stížností pacientů lékaři provedou vizuální vyšetření a odhalí známky ascitu a hepatomegalie.

Další vyšetření umožňují stanovení konečné diagnózy.

• Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
• Koagulogram - zvýšení protrombinového času a indexu,
• Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšené hladiny bilirubinu, snížený celkový obsah bílkovin a zhoršené frakční poměry,
• V ascitické tekutině - albuminu, leukocytech.

1. Ultrazvuk jater - expanze jaterních žil, zvětšení portální žíly;
2. Dopplerova ultrasonografie - cévní poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
3. Portografie - vyšetření systému portálních žil po zavedení kontrastní látky;
4. Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v žilách jater a sleziny;
5. RTG břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, křečové žíly jícnu;
6. Kontrastní angiografie a venohepatografie - lokalizace trombu a stupeň poškození jaterní cirkulace;
7. CT - hypertrofie jater, parenchymální edém, heterogenní oblasti jaterní tkáně;
8. MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy v jaterní tkáni, tuková degenerace orgánu;
9. Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, kongesce, mikrotromby;
10. Scintigrafie vám umožňuje určit polohu trombózy.

Komplexní studie vám umožní stanovit přesnou diagnózu i při nejsložitějším klinickém obrazu. Prognóza a taktika léčby závisí na tom, jak správně a rychle je nemoc diagnostikována..

Nouzové situace

V jakékoli fázi a v jakékoli formě Budd-Chiariho syndromu může být stav pacienta v případě nouze zhoršen. V takových případech je nutná neodkladná odborná lékařská pomoc. Tento stav je charakterizován:

• náhlý nástup nejnepříjemnějších a nejbolestivějších příznaků;
• hnědá nevolnost a zvracení;
• potíže s močením, malé množství moči;
• stolice s dehtovou konzistencí a nádechem.

Léčivé činnosti

Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Obecná terapeutická opatření mírně a na krátkou dobu zmírňují stav pacientů a zabraňují rozvoji komplikací.

• Odstranění venózního bloku,
• Odstranění portální hypertenze,
• Obnova průtoku venózní krve,
• Normalizace přívodu krve do jater,
• Předcházení komplikacím,
• Odstranění symptomů patologie.

Všichni pacienti podléhají povinné hospitalizaci. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují následující skupiny léků:

1. diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
2. léky-hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidy - "Prednisolon", "Dexamethason",
4. antiagregační látky - "Kleksan", "Fragmin",
5. trombolytika - "Streptokináza", "Urokináza",
6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. proteinové hydrolyzáty,
8. transfúze hmoty erytrocytů, plazma.

S rozvojem závažných komplikací jsou pacientům předepsána cytostatika. Dieta má při léčbě ascitu velký význam. Spočívá v omezení sodíku. Jsou indikovány vysoké dávky diuretik a paracentézy.

Konzervativní léčba je neúčinná a poskytuje pouze krátkodobé zlepšení. U 80% pacientů prodlužuje život o 2 roky. Pokud léková terapie nedokáže zvládnout portální hypertenzi, používají se chirurgické metody. Smrtící komplikace se vyvinou během 2–5 let bez operace. K úmrtí dochází v 85–90% případů. Selhání jater a encefalopatie jsou léčeny pouze symptomaticky, což souvisí s nevratností patologických změn v orgánech..

Chirurgická intervence je zaměřena na normalizaci přívodu krve do jater. Před operací podstoupí všichni pacienti angiografii, která vám umožní zjistit příčinu okluze jaterních žil.

Hlavní typy operací:

příklad bypassu

• anastomóza - nahrazení patologicky změněných cév umělými zprávami za účelem normalizace průtoku krve v žilách jater;
• posun - operace, která obnovuje průtok krve v játrech tím, že obchází místo okluze pomocí zkratů;
• protézy vena cava;
• dilatace postižených žil balonem;
• vaskulární stent;
• angioplastika se provádí po dilataci balónkem;
• transplantace jater je nejúčinnější metodou léčby patologie.

Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater vám umožňuje dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit život pacientů o 10 let.

Léčba

Nejprve jsou akce specialistů s touto diagnózou zaměřeny na podpůrnou terapii. Je nutné obnovit průchodnost žil v krátkém čase a zajistit plný odtok krve.

Volba terapie je do značné míry ovlivněna formou onemocnění - akutní nebo chronickou, stejně jako stupněm poškození a celkovým stavem pacienta..

Základy terapie jsou:

• Poskytování symptomatické léčby v závislosti na identifikovaných patologiích;
• Prevence komplikací, jako je ascites nebo selhání jater;
• Zajištění venózního odtoku a vyložení jater;
• Zabránění vzniku dalších ucpaných žil.

Předpověď

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má špatnou prognózu a často končí rozvojem závažných komplikací: kóma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět pobřišnice. Při absenci adekvátní terapie dojde ke smrti během 2-3 let od objevení se prvních klinických příznaků onemocnění..

Desetileté přežití je typické pro pacienty s chronickým průběhem syndromu. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, věkem pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Úplné vyléčení pacientů je v současné době nemožné. Vývoj transplantace v budoucnu pomůže významně zvýšit šance pacientů na uzdravení.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza musí nutně vylučovat projevy venookluzivní nemoci a známky srdečního selhání.

Venookluzivní patologie se tvoří u 1/4 pacientů po transplantaci kostní dřeně a chemoterapii. Je to způsobeno uzavřením malých žilek v jaterních tkáních, zatímco k poškození velkých cév nedochází k zóně dolní duté žíly. Žádné progresivní selhání jater.

Srdeční selhání má své vlastní příčiny: onemocnění myokardu, dekompenzace srdečních vad, vývoj aneuryzmatu, anamnéza akutního infarktu myokardu. Mezi stížnostmi převládá dušnost a tachykardie. Při selhání pravé komory jsou játra zvětšena, ale ne tak bolestivá a liší se hustotou. Ascites rostou postupně.

Klasifikace

- Primární Budd-Chiariho syndrom.

Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou infekcí dolní duté žíly. Membranózní infekce dolní duté žíly je vzácný patologický stav. Nejčastěji se vyskytují mezi obyvateli Japonska a Afriky. Ve většině případů jsou u pacientů s membránovou infekcí dolní duté žíly diagnostikována jaterní cirhóza, ascites a jícnové varixy..

- Sekundární Budd-Chiariho syndrom.

Vyskytuje se s peritonitidou, nádory břišní dutiny, perikarditidou, trombózou dolní duté žíly, cirhózou a fokálními lézemi jater, migrující viscerální tromboflebitidou, polycytemií.

- Akutní Budd-Chiariho syndrom.

Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní duté žíly. Při akutním zablokování jaterních žil se náhle objeví zvracení, intenzivní bolest v epigastrické oblasti a v pravém hypochondriu (v důsledku otoku jater a roztažení glissonové kapsle); je zaznamenána žloutenka. Nemoc postupuje rychle a během několika dní se vyvíjí ascites. V konečné fázi se objeví krvavé zvracení. S přidanou trombózou dolní duté žíly, edémem dolních končetin jsou pozorovány křečové žíly na přední břišní stěně. V závažných případech úplného zablokování jaterních žil se vyvíjí trombóza mezenterických cév s bolestí a průjmem. V akutním průběhu Budd-Chiariho syndromu se tyto příznaky vyskytují náhle a jsou výrazné s rychlou progresí. Nemoc končí smrtelně během několika dní.

Příčinou chronického průběhu Budd-Chiariho syndromu může být fibróza intrahepatálních žil, ve většině případů způsobená zánětlivým procesem. Onemocnění se může projevit pouze jako hepatomegalie s postupným přidáváním bolesti v pravém hypochondriu. V rozšířeném stadiu se játra znatelně zvětšují, zhušťují a objevuje se ascites. Výsledkem onemocnění je závažné selhání jater. Onemocnění může být komplikováno krvácením z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev.

- Budd-Chiariho syndrom typu I - obstrukce dolní duté žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly. - II. Typ Budd-Chiariho syndromu - obstrukce velkých jaterních žil. - III. Typ Budd-Chiariho syndromu - obstrukce malých žil jater (venookluzivní choroba).

- Idiopatický Budd-Chiariho syndrom. U 20–30% pacientů nelze etiologii onemocnění určit.

- Vrozený Budd-Chiariho syndrom. Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou infekcí dolní duté žíly.

- Trombotický Budd-Chiariho syndrom. Vývoj tohoto typu Budd-Chiariho syndromu v 18% případů je spojen s hematologickými poruchami (polycytémie, noční paroxysmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombinu III).

Příčiny Budd-Chiariho syndromu mohou být navíc: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, užívání perorálních kontraceptiv.

- Posttraumatické a / nebo v důsledku zánětlivého procesu. Vyskytuje se s flebitidou, autoimunitními chorobami (Behcetova choroba), traumatem, ionizujícím zářením, užíváním imunosupresiv.

- Na pozadí maligních novotvarů. Budd-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s renálními nebo hepatocelulárními karcinomy, nádory nadledvin nebo leiomyosarkomy dolní duté žíly.

- Na pozadí onemocnění jater. U pacientů s cirhózou se může objevit Budd-Chiariho syndrom.

Epidemiologie

Ve světě je výskyt Budd-Chiariho syndromu nízký a dosahuje 1: 100 tisíc obyvatel.

V 18% případů je vývoj Budd-Chiariho syndromu spojen s hematologickými poruchami (polycytemie, noční paroxysmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombinu III); v 9% případů - se zhoubnými novotvary. U 20–30% pacientů nelze diagnostikovat žádná doprovodná onemocnění (idiopatický Budd-Chiariho syndrom).

Ženy s hematologickými poruchami pravděpodobněji onemocní.

Budd-Chiariho syndrom se projevuje ve věku 40-50 let.

Desetiletá míra přežití je 55%. Smrt nastává v důsledku fulminantního selhání jater a ascitu.

Komplikace a prognóza

Prognóza Budd-Chiariho syndromu je špatná. Dokonce i když jsou příznaky odstraněny, úplné uzdravení je nemožné. Rychlý průběh může být fatální v důsledku vývoje komplikací syndromu:

• akutní selhání jater;
• krvácející;
• encefalopatie;
• portální hypertenze;
• kóma.

Očekávaná délka života pacienta s diagnostikovanou Budd-Chiariho chorobou závisí na příčinách, které tento stav způsobily, a na pravděpodobnosti jejich eliminace. S dobrou prognózou jsou spojeny faktory: mladý věk, žádný nebo snadno upravitelný ascit, nízká hladina kreatininu.

Příčiny

V současné době nebyly příčiny Budd-Chiariho syndromu ve 30% případů stanoveny. Taková onemocnění se nazývají idiopatická. Mezi známými příčinami trombózy jaterních žil jsou faktory, které vedou k mechanickému zúžení lumen dolní duté žíly a jaterních žil:

• trauma břicha;
• operace;
• anomálie ve vývoji dolní duté žíly;
• trauma během katetrizace dolní duté žíly;
• operace;
• akutní peritonitida;
• migrující viscerální tromboflebitida;
• jaterní patologie;
• polycytémie;
• infekční proces: syfilis, tuberkulóza;
• vrozené a získané hematologické poruchy.

Na základě stanovení příčin vývoje onemocnění lze rozlišit několik forem Budd-Chiariho syndromu:

• idiopatické (neznámé příčiny);
• posttraumatická;
• vrozené (v důsledku porušení tvorby dolní duté žíly);
• trombotické (v případě poruchy funkce krve);
• na pozadí onkologické patologie;
• na pozadí cirhózy.