Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Syndrom nebo Budd-Chiariho choroba je zablokování (obstrukce, trombóza) žil zásobujících játra v oblasti jejich soutoku s dolní dutou žilou. Taková vaskulární okluze je způsobena primárními nebo sekundárními příčinami: vrozenými anomáliemi, získanou trombózou a vaskulárním zánětem (endoflebitida) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Taková blokáda jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronická a představuje 13-61% všech případů endoflebitidy s trombózou. Vede k poruše funkce jater a poškození jejích buněk (hepatocytů). V budoucnu onemocnění způsobí poruchu v jiných systémech a povede k invaliditě nebo smrti pacienta..

Syndrom Budd-Chiari se vyskytuje častěji u žen s hematologickými onemocněními po 40-50 letech a frekvence jeho vývoje je 1: 1 000 tisíc lidí. Během 10 let přežije přibližně 55% pacientů s touto patologií a smrt nastane v důsledku závažného selhání ledvin.

Příčiny, vývojový mechanismus a klasifikace

Nejčastěji se Budd-Chiariho syndrom stává důsledkem vrozených anomálií ve vývoji jaterních cév nebo dědičných krevních patologií. Vývoj této nemoci usnadňují:

• vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek proteinu S, C nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycytémie, antifosfolipidový syndrom atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovitá anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičné a chronické nemoci systémová vaskulitida;
• neoplazmy: jaterní karcinomy, leiomyom dolní duté žíly, myxom srdce, nádory nadledvin, nefroblastom;
• mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membránová okluze dolní duté žíly, nedostatečný vývoj nadhepatálních žil, obstrukce dolní duté žíly po úrazu nebo chirurgickém zákroku;
• migrující tromboflebitida;
• chronické infekce: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filariáza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
• jaterní cirhóza různé etiologie.

Podle statistik je u 20-30% pacientů idiopatický syndrom Budd-Chiari, v 18% případů je vyvolán patologiemi srážení krve a u 9% - maligními novotvary..

Z etiologických důvodů vývoje je Budd-Chiariho syndrom klasifikován následovně:

1. Idiopatická: nevysvětlitelná etiologie.
2. Vrozené: vyvíjí se v důsledku horší infekce dolní duté žíly nebo stenózy.
3. Posttraumatické: způsobené traumatem, vystavením ionizujícímu záření, flebitidě, užívání imunostimulantů.
4. Trombotické: způsobené hematologickými poruchami.
5. Způsobené onkologickými onemocněními: vyvolané hepatocelulárními karcinomy, novotvary nadledvin, leiomyosarkomy atd..
6. Vývoj na pozadí různých typů jaterní cirhózy.

Všechna výše uvedená onemocnění a stavy mohou vést k projevu Budd-Chiariho syndromu, protože jsou to etiologické příčiny vzniku trombózy, stenózy nebo vaskulární obliterace. Pouze obstrukce jedné z jaterních žil může být asymptomatická, ale s rozvojem zablokování lumenů dvou žilních cév dochází k narušení venózního průtoku krve a zvýšení intravenózního tlaku. To vede k rozvoji hepatomegalie, která naopak vyvolává hyperextenzi jaterní kapsle a způsobuje bolest v pravém hypochondriu.

V budoucnu u většiny pacientů začne docházet k odtoku venózní krve paravertebrálními žilami, azygovou žílou a mezižeberními cévami, ale taková drenáž je pouze částečně účinná a venózní kongesce vede k hypertrofii centrální a atrofii periferních částí jater. Také u téměř 50% pacientů s touto diagnózou se může vyvinout patologické zvětšení kaudátového jaterního laloku, což způsobí obstrukci lumen dolní duté žíly. V průběhu času vedly tyto změny k tvorbě fulminantního selhání jater, ke kterému dochází na pozadí nekrózy hepatocytů, vaskulární parézy, encefalopatie, poruch srážlivosti nebo jaterní cirhózy.

Podle lokalizace místa trombózy a endoflebitidy může být Budd-Chiariho syndrom tří typů:

• I - dolní dutá žíla se sekundární obliterací jaterní žíly;
• II - vyhlazení velkých žilních cév jater;
• III - vyhlazení malých žilních cév jater.

Příznaky

Povaha klinických projevů Budd-Chiariho syndromu závisí na lokalizaci okluze jaterních cév, povaze průběhu onemocnění (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a přítomnosti určitých doprovodných patologií u pacienta.

Chronický vývoj Budd-Chiariho choroby je nejčastěji pozorován, když syndrom není po dlouhou dobu doprovázen žádnými viditelnými známkami a lze jej detekovat pouze palpací nebo instrumentálním vyšetřením jater (ultrazvuk, rentgen, CT atd.). V průběhu času se u pacienta vyvine:

• bolest v játrech;
• zvracení;
• těžká hepatomegalie;
• ztluštění jaterní tkáně.

V některých případech má pacient expanzi povrchových žilních cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších stádiích se vyvíjí trombóza cákajících cév, výrazná portální hypertenze a selhání jater.

Při akutním nebo subakutním vývoji syndromu, který je pozorován v 10-15% případů, pacient odhaluje:

• výskyt akutní a rychle rostoucí bolesti v pravém hypochondriu;
• mírná žloutenka (u některých pacientů může chybět);
• nevolnost nebo zvracení;
• patologické zvýšení velikosti jater;
• křečové žíly a otok povrchových žilních cév v oblastech přední břišní a hrudní stěny;
• otoky nohou.

V akutním průběhu postupuje Budd-Chiariho choroba rychle a po několika dnech u 90% pacientů dochází k výčnělku břicha a hromadění tekutin v břišní dutině (ascites), které je někdy kombinováno s hydrotoraxem a není upraveno užíváním diuretik. V nejpokročilejších stadiích vykazuje 10–20% pacientů známky jaterní encefalopatie a epizody žilního krvácení z rozšířených cév žaludku nebo jícnu.

Fulminantní forma Budd-Chiariho syndromu je pozorována jen zřídka. Je charakterizován rychlým rozvojem ascitu, rychlým nárůstem velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychle progresivním selháním jater..

Při absenci adekvátní a včasné chirurgické a terapeutické léčby umírají pacienti se syndromem Budd-Chiari na následující komplikace způsobené portální hypertenzí:

• ascites;
• krvácení z rozšířených žil jícnu nebo žaludku;
• hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a destrukce erytrocytů, krevních destiček, leukocytů a dalších krevních buněk).

Větší procento pacientů s Budd-Chiariho chorobou, doprovázených úplným zablokováním žil, zemře do 3 let od nástupu selhání ledvin.

Nouzové situace v Budd-Chiariho syndromu

V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a močovými poruchami. Aby byla zajištěna včasná pomoc, pacienti s touto patologií by si měli pamatovat, že když se vyskytnou určité podmínky, musí urgentně zavolat záchranný tým. Může to být:

• rychlý průběh příznaků;
• zvracejte barvu kávové sedliny;
• dehtové stolice;
• prudký pokles množství moči.

Diagnostika

Lékař může mít podezření na vývoj Budd-Chiariho syndromu, když pacient zjistí zvětšení jater, známky ascitu, cirhózu jater, selhání jater v kombinaci s abnormalitami zjištěnými v laboratorních biochemických krevních testech. Za tímto účelem se provádějí funkční jaterní testy s rizikovými faktory pro trombózu: nedostatek antitrombinu-III, protein C, S, rezistence na aktivovaný protein C.

K objasnění diagnózy se pacientovi doporučuje podstoupit řadu instrumentálních studií:

• Dopplerův ultrazvuk cév břišní dutiny a jater;
• CT;
• MRI;
• kavagrafie;
• venohepatografie.

Pokud jsou výsledky všech studií sporné, je pacientovi přidělena jaterní biopsie, která umožňuje detekovat známky atrofie hepatocytů, trombózy terminálních jaterních žil a žilní stázy.

Léčba

Léčba Budd-Chiariho syndromu může být prováděna chirurgem nebo gastroenterologem v nemocničním prostředí. Při absenci známek selhání jater jsou pacienti indikováni k chirurgickému ošetření, jehož účelem je zavedení anastomóz (spojení) mezi jaterními krevními cévami. K tomu lze provádět následující typy operací:

• angioplastika;
• posun;
• balónková dilatace.

V případě membránové infekce nebo stenózy dolní duté žíly se provádí obnovení průtoku venózní krve, trans-atriální membranotomie, dilatace, bypass bypassu žíly atriem nebo náhrada stenotických míst protézami. V nejzávažnějších případech, s celkovým poškozením jaterní tkáně cirhózou a jinými nevratnými funkčními poruchami, může být pacientovi doporučena transplantace jater.

K přípravě pacienta na operaci, obnovení průtoku krve v játrech v akutním období a během rehabilitace po chirurgické léčbě jsou pacientům předepsána symptomatická medikamentózní léčba. Na pozadí jeho použití lékař nutně předepisuje pacientovi kontrolní testy na hladinu elektrolytů v krvi, protrombinový čas a upravuje terapeutický režim a dávkování určitých léků. Komplex farmakoterapie může zahrnovat léky takových farmakologických skupin:

• léky, které pomáhají normalizovat metabolismus v hepatocytech: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
• diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilacton, Veroshpiron;
• antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokináza, Urokináza, Aktilize;
• glukokortikoidy.

Léková terapie nemůže zcela nahradit chirurgickou léčbu, protože poskytuje pouze krátkodobý účinek a dvouletá míra přežití neoperovaných pacientů se syndromem Budd-Chiari není vyšší než 80-85%.

Syndrom nemocí a Budd-Chiari

Budd-Chiariho syndrom je patologie charakterizovaná zhoršeným venózním odtokem z jaterní tkáně a vývojem stagnujících procesů. Nemoc je zaznamenána zřídka - u 1 ze 100 000 lidí. Ženy onemocní častěji než muži a trpí věková skupina 30-50 let. Budd-Chiariho syndrom je extrémně nebezpečný stav, jaterní trombóza může způsobit kóma nebo smrt.

Onemocnění a Budd-Chiariho syndrom jsou stavy, které se vyskytují při narušení krevního oběhu v játrech a liší se vývojem a symptomatologií. Syndrom je pouze porušení průtoku krve způsobené extravaskulárními příčinami. Budd-Chiariho choroba je často sekundární vaskulární lézí na pozadí doprovodné patologie. Přes různé etiologické základy mají oba stavy podobné příznaky, které se liší pouze rychlostí jejich vývoje..

Příčiny

V současné době nebyly příčiny Budd-Chiariho syndromu ve 30% případů stanoveny. Taková onemocnění se nazývají idiopatická. Mezi známými příčinami trombózy jaterních žil jsou faktory, které vedou k mechanickému zúžení lumen dolní duté žíly a jaterních žil:

• trauma břicha;
• operace;
• anomálie ve vývoji dolní duté žíly;
• trauma během katetrizace dolní duté žíly;
• operace;
• akutní peritonitida;
• migrující viscerální tromboflebitida;
• jaterní patologie;
• polycytémie;
• infekční proces: syfilis, tuberkulóza;
• vrozené a získané hematologické poruchy.

Na základě stanovení příčin vývoje onemocnění lze rozlišit několik forem Budd-Chiariho syndromu:

• idiopatické (neznámé příčiny);
• posttraumatická;
• vrozené (v důsledku porušení tvorby dolní duté žíly);
• trombotické (v případě poruchy funkce krve);
• na pozadí onkologické patologie;
• na pozadí cirhózy.

Příznaky

Příznaky Budd-Chiariho syndromu se objevují náhle a jejich intenzita rychle roste. Vyskytuje se intenzivní bolest, která je lokalizována v epigastriu a pravém hypochondriu. Bělma a kůže zožloutnou. Pacient začíná zvracet, ve zvláště závažných případech se v něm nacházejí nečistoty krve. Během několika dní se zvyšují známky ascitu, které nelze snížit pomocí diuretik. Při trombóze jaterních žil na kůži břicha je viditelný vzor rozšířených podkožních cév - je to způsobeno přesměrováním průtoku krve. Možný výpotek tekutiny do pleurální dutiny, v takovém případě se objeví příznaky dušnosti. Pacient se obává otoku nohou. U trombózy střevních žil se objevuje průjem.

Projevy známek Budd-Chiariho syndromu vyžadují okamžitou lékařskou péči, bez níž by stav během několika dní vedl k rozvoji komplikací neslučitelných se životem. Akutní forma onemocnění představuje 5–15% případů. Subakutní onemocnění se nerozvíjí tak rychle a často vede ke vzniku chronické patologie, má však výrazné příznaky.

Chronická forma je zaznamenána u 85-95% pacientů a může trvat dlouho, až šest měsíců, bez stížností, projevující se pouze zvýšenou únavou. S progresí poškození jater se však také zvyšuje intenzita příznaků:

• zvětšení jater a sleziny;
• mírná bolest;
• krvácení z rozšířených cév zažívacího traktu;
• ascites;
• zvracení;
• postupný vzhled žilního vzoru na kůži hrudníku a břicha;
• porušení trávicích procesů;
• otoky nohou;
• ikterus kůže, žloutenka však může chybět.

Diagnostika

Diagnóza je založena na charakteristických klinických známkách. K potvrzení přítomnosti patologie se provádí další vyšetření. Pacient je převezen na krevní test, ultrazvuk, MRI, CT, rentgen a angiografii.

Budd-Chiariho syndrom nemá žádné specifické laboratorní abnormality. Jsou však identifikovány následující změny:

• zvýšená ESR, leukocytóza, stanovená obecným krevním testem;
• zvýšení protrombinového času během koagulogramu;
• změny v biochemickém krevním testu: zvýšená aktivita transamináz, zvýšení obsahu alkalické fosfatázy, mírné zvýšení hladiny bilirubinu a snížení koncentrace bílkovin.

Ultrazvukové vyšetření může určit pokles krevního oběhu v játrech. Jsou nalezeny rozšířené cévy, portální žíla je zvětšena. V této fázi vyšetření může být zjištěno zablokování. MRI a CT, stejně jako rentgenografie, mohou objasnit stupeň zvětšení jater, závažnost změn v jeho tkáních a cévách a identifikovat příčinu tohoto stavu.

Nejinformativnější je studium jaterních žil pomocí kontrastních látek - angiografie. Tato studie vám umožňuje zjistit překážku průtoku krve, její polohu a stupeň poruch oběhu.

Léčba

Léčba Budd-Chiariho syndromu spočívá v eliminaci krevních sraženin, obnovení průtoku krve jaterními žilkami a v potlačení příznaků. Užívání drog má dočasně pozitivní účinek a zlepšuje stav pacienta. U trombózy jaterních žil se používají následující skupiny léčivých přípravků:

• trombolytika (streptokináza);
• glukokortikosteroidy (prednisolon);
• antikoagulancia (Clexane);
• diuretika (Lasix);
• léky, které zlepšují trofismus jaterní tkáně (Essentiale Forte);
• proteinové hydrolyzáty k udržení osmotického tlaku.

Léčba onemocnění je často předepsána jako příprava pacienta na operaci, stejně jako během rehabilitačního období po operaci. Při užívání léků pacient podstoupí kontrolní testy, jejichž výsledky umožňují úpravu terapeutického režimu.

Operace může zlepšit prognózu, ale je zde kontraindikace chirurgického zákroku: závažné selhání jater.

Chirurgie pro Budd-Chiariho syndrom:

• zavedení anastomóz;
• posun;
• protéza;
• dilatace balónku;
• stentování;
• membranotomie;
• transplantace jater.

Komplikace a prognóza

Prognóza Budd-Chiariho syndromu je špatná. Dokonce i když jsou příznaky odstraněny, úplné uzdravení je nemožné. Rychlý průběh může být fatální v důsledku vývoje komplikací syndromu:

• akutní selhání jater;
• krvácející;
• encefalopatie;
• portální hypertenze;
• kóma.

Očekávaná délka života pacienta s diagnostikovanou Budd-Chiariho chorobou závisí na příčinách, které tento stav způsobily, a na pravděpodobnosti jejich eliminace. S dobrou prognózou jsou spojeny faktory: mladý věk, žádný nebo snadno upravitelný ascit, nízká hladina kreatininu.

Budd-Chiariho syndrom

obecná informace

Budd-Chiariho syndrom nebo venookluzivní onemocnění jater je charakterizováno obstrukcí jaterních žil a retencí krve v játrech.

Poté, co krev vstoupí do jater, vrací se do systémového oběhu jaterními žilkami a poté do dolní duté žíly, velké cévy, která vrací krev zpět do srdce. U venookluzivních onemocnění je tento krevní oběh částečně blokován. Okamžitým výsledkem je přetížení jater - zadržování krve proudící do jater. Játra jsou znatelně bolestivá, zvětšují se a způsobují nepohodlí.

Tento stav způsobuje hromadění tekutiny v břiše - ascites, jeden z nejčastějších příznaků Budd-Chiariho syndromu..

Pokud je překážka závažná a zahrnuje cévy, které vedou krev ze zbytku dolní části těla do srdce, dolní duté žíly, dojde k perifernímu edému.

Dalším méně nápadným, ale neméně závažným znakem je portální hypertenze. Je charakterizován zvýšeným tlakem v portálních žilách v důsledku zablokování krve, která musí odtékat z jater. Blokované žíly způsobují rozšíření ostatních větvících se žil - křečové žíly. Zadržená krev se může vrátit do srdce přes gastroezofageální žíly. Jsou křehké a nedokáží se vyrovnat s vysokým krevním tlakem a prasknutím, což způsobuje krvácení v gastrointestinálním cyklu z křečových žil.

Tento stav se vyskytuje hlavně u lidí s trombotickou diatézou, včetně myeloproliferativních poruch:

• primární polycytémie (polycythemia vera);
• paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH);
• nádory;
• chronická zánětlivá onemocnění;
• poruchy srážení;
• infekce.

V krátkodobém horizontu může být předepsána léčba drogami pro symptomatickou terapii. Pokud se použije samotný lék, povede to v 83% k úmrtí. Terapie zahrnuje podávání léků ke kontrole ascitu, antikoagulační, antitrombotickou a angioplastickou terapii.

Chirurgická léčba kombinovaná s farmakoterapií zvyšuje přežití pacientů. Skládá se z chirurgické dekomprese nebo transjugulárního intrahepatálního portosystémového posunu (TIPS). Pokud dojde k dekompenzované cirhóze, je možná transplantace jater.

Prognóza je u neléčených pacientů negativní. V důsledku progresivního selhání jater do 3 měsíců až 3 let od data diagnózy osoba zemře. Pětiletá míra přežití po portosystémovém posunu je 38-87%. Po transplantaci jater je pětiletá míra přežití 70%.

Patogeneze

Obstrukce intrahepatální žíly u Budd-Chiariho syndromu vede ke kongestivní hepatopatii. Vyskytuje se v důsledku ucpání žil malého nebo velkého kalibru se sekundárním překrvením krve v játrech, protože krev vstupuje do jater, ale nemůže z ní odejít. V důsledku mikrovaskulární ischemie v důsledku akumulace krve dochází k hepatocelulárnímu poškození.

Krev blokovaná v játrech se vrací do srdce prostřednictvím menších žilních bypassových sítí, které nedokážou zvládnout množství a tlak jaterní krve. Patří mezi ně jícnové a žaludeční žilní sítě, které způsobují dilataci krevních cév a tvorbu křečových žil. Křečové žíly nakonec prasknou žílu a způsobí těžké krvácení do zažívacího traktu.

Portální hypertenze a porucha syntézy jaterních bílkovin vyvolá akumulaci ascitické tekutiny v břišní dutině. Ledvina také přispívá k tomuto patologickému stavu tím, že zadržuje vodu a sůl a aktivuje systém renin-angiotensin-aldosteron..

Překážka se může rozšířit i do dolní duté žíly, což způsobuje znatelné rozšířené žíly v břiše.

Stáze jater a akumulace krve vedou k hypoxii a uvolnění volných kyslíkových radikálů, které zničí hepatocyty. Tyto mechanismy povedou k nekróze jater v centrálních lobulárních oblastech s progresivní centrální lobulární fibrózou, regenerativní nodulární hyperplazií a jaterní cirhózou.

Příčiny

Většina pacientů se syndromem má trombotické poruchy. Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou následující:

• Hematologické poruchy:
  • polycythemia vera, paroxysmální noční hemoglobinurie;
  • patologické myeloproliferativní stavy, antifosfolipidový syndrom;
  • esenciální trombocytóza.
• Dědičná trombotická diatéza:
  • nedostatek proteinu C a S;
  • nedostatek antitrombinu III;
  • nedostatek faktoru V Leiden.
• Chronické infekce:
  • hydatidové onemocnění (cystická echinokokóza);
  • aspergilóza;
  • amébový absces;
  • syfilis;
  • tuberkulóza.
• Chronická zánětlivá onemocnění:
  • Behcetova choroba;
  • zánětlivé onemocnění střev;
  • sarkoidóza;
  • systémový lupus erythematodes;
  • Sjogrenův syndrom;
  • smíšené onemocnění pojivové tkáně.
• Nádory:
  • hepatocelulární karcinom (rakovina jater);
  • karcinom ledvinových buněk;
  • leiomyosarkom
  • rakovina ledvin;
  • Wilmsův nádor (nefroblastom);
  • myxom pravé síně.

Perorální antikoncepce, těhotenství a stav po porodu byly také spojeny se syndromem Budd-Chiari.

Příznaky a symptomy

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu závisí na tom, jak rychle se rozšiřuje okluze jaterních žil a zda byla vyvinuta kolaterální žilní síť pro dekompresi jaterních sinusoidů.

Syndrom lze klasifikovat jako fulminantní, akutní, subakutní nebo chronický..

U pacientů s fulminantním syndromem se rozvine jaterní encefalopatie osm týdnů po nástupu žloutenky. Akutní pacienti mají krátkodobé příznaky, nepoddajný ascites a nekrózu jater bez tvorby žilních kolaterálů (obtok krve).

Subakutní forma je nejběžnější a má zákeřnější průběh. Ascites a nekróza jater mohou být minimální, protože jaterní sinusoidy jsou dekomprimovány portálním venózním oběhem. Pokud je Budd-Chiariho syndrom akutní, je trombóza všech hlavních jaterních žil běžná ve srovnání se subakutní formou, ve které je přítomna pouze u jedné třetiny pacientů.

Chronická forma je komplikací jaterní cirhózy.

Bolest břicha, hepatomegalie (zvětšená játra) a ascites jsou přítomny téměř u všech pacientů se syndromem Budd-Chiari. Byli však také popsáni asymptomatičtí pacienti. Nevolnost, zvracení a mírná žloutenka se nejčastěji vyskytují v fulminantních a akutních formách, zatímco splenomegalie (zvětšená slezina) a esogastrické křečové žíly se vyskytují v chronických formách. Když je blokována dolní dutá žíla, jsou na bocích vedle edému nohy přítomny rozšířené žilní kolaterály.

Při této nemoci se může v břiše hromadit tekutina, která způsobuje ascites nebo otoky periferních nohou. U pacientů s hematózou mohou křečové žíly prasknout a krvácet. Pokud se objeví cirhóza jater, může to vést k selhání jater se zhoršenou funkcí mozku - jaterní encefalopatie, která vede k záměně a kómatu.

Někdy se příznaky objevují náhle, jako u okluze jaterních žil během těhotenství. Pacienti se cítí unavení a játra se zvětšují. Bolesti se objevují v pravém hypochondriu. Mezi další příznaky patří zvracení, žloutenka.

Trikuspidální regurgitace, konstrikční perikarditida a myxom pravé síně mohou mít jiné projevy než u Budd-Chiariho syndromu. Absence hepato-jugulárního refluxu s břišním tlakem vylučuje srdeční příčinu ascitu.

Komplikace

Seznam komplikací vyplývajících z Budd-Chiariho syndromu:

• jaterní encefalopatie;
• krvácení z křečových žil;
• hepatorenální syndrom;
• portální hypertenze;
• komplikace sekundárního hyperkoagulačního stavu.

Diagnostika

Mezi příznaky, které vedou lékaře k podezření na pacienta se syndromem Budd-Chiari, patří hepatomegalie, ascites a vysoká hladina jaterních enzymů zjištěná při krevních testech. Abychom však vyřešili všechny pochybnosti a zjistili důvody podezřelých známek a příznaků, je nutné provést následující výzkum:

• Dopplerovské ultrazvukové vyšetření jater s citlivostí a specificitou více než 85% je preferovanou metodou pro vyšetření jater s podezřením na Budd-Chiariho syndrom. Jsou pozorovány nekrotické oblasti jater, krevní sraženiny.
• Magnetická rezonance (MRI) pomáhá zvýraznit venózní oběh jater. Má citlivost a specificitu 90%. Je užitečný pro studium dolní duté žíly a umožňuje vám rozlišovat mezi akutní, subakutní a chronickou formou syndromu.
• Počítačová tomografie (CT) může být užitečná pro stanovení anatomie venózního oběhu a pro transjugulární intrahepatální portosystémový posun.
• Při venografii jater se mohou objevit krevní sraženiny v jaterních žilách.
• U některých pacientů může být vyžadována echokardiografie k vyšetření trikuspidální regurgitace, konstriktivní perikarditidy nebo myxomu pravé síně.
• Může být vyžadována jaterní biopsie k potvrzení diagnózy a ke zjištění vývoje jaterní cirhózy.

Diferenciální diagnostika:

• konstrikční perikarditida;
• pravostranné srdeční selhání;
• metastatické onemocnění jater;
• alkoholické onemocnění jater;
• granulomatózní onemocnění jater.

Léčba

Léčba Budd-Chiariho syndromu závisí na tom, jak rychle se vyvíjí a jak závažné je onemocnění. Když příznaky začínají náhle a příčinou je krevní sraženina, jsou užitečné fibrinolytické léky. Dlouhodobá antikoagulační léčba zabraňuje zvětšení a recidivě sraženiny.

Používané antikoagulační látky zahrnují:

• Warfarin - inhibuje syntézu srážecích faktorů závislých na vitaminu K v játrech.

Fibrinolytické látky:

• Streptokináza - pracuje s plazminogenem a převádí jej na plazmin. Plazmin štěpí fibrinové sraženiny, fibrinogen a další plazmatické proteiny;
• Urokináza je přímý aktivátor plazminogenu, který působí na endogenní fibrinolytický systém a přeměňuje fibrinogen na plazmin;
• Altepláza - aktivátor tkáňového plazminogenu používaný při léčbě akutního infarktu myokardu, akutních koronárních onemocnění srdce a plicní embolie; je bezpečné a účinné, pokud se podává s heparinem nebo aspirinem během prvních 24 hodin po objevení se příznaků.

Ascites lze léčit diuretiky (diuretiky) a omezením vody a solí. Nejčastěji používanými antidiuriky jsou spironolakton a furosemid. Pokud je ascites pod napětím nebo nereaguje na diuretickou léčbu, je nutná paracentéza a intravenózní albumin.

Chirurgická léčba

Pokud je žíla zablokovaná nebo prasklá, může být provedena angioplastika. Transluminální nebo transhepatální perkutánní angioplastika pro lokalizované segmenty okluzivních žil nebo dolní duté žíly zlepšuje příznaky u více než 70% pacientů. Riziko restenózy je vysoké.

Pokud je trombolytická léčba neúčinná, provádí se transjugulární intrahepatální portosystémový posun (TIPS). Umístění této umělé cévy mezi jaterní a portální žíly je užitečné u pacientů s blokovanou dolní dutou žilou, u pacientů s tlakem mezi portální žílou a intrahepatálními žilami pod 10 mmHg a u pacientů s těžkou poruchou funkce jater. Procedura se doporučuje také u pacientů s akutním syndromem, kterým nepomohla trombolytická léčba..

V ostatních případech může být ucpaná žíla odstraněna z krevní sraženiny a poté může být do žíly vložena tenká tyč (stent) pro udržení průtoku krve.

V závažných případech Budd-Chiariho syndromu může být nutná transplantace jater. Po transplantaci jater je míra přežití 95%. Indikace jsou fulminantní selhání jater, cirhóza.

Po transplantaci může být nutná dlouhodobá antikoagulační léčba, ačkoli mnoho myeloproliferativních poruch bylo kontrolováno aspirinem a hydroxymočovinou.

Předpověď

Faktory spojené s příznivou prognózou jsou nízký věk při stanovení diagnózy, nedostatek velkého množství ascitu a nízká hladina kreatininu v séru. Identifikace příčiny Budd-Chiariho syndromu pomocí rádiových snímků (ultrazvuk, CT, MRI atd.) Má největší dopad na prognózu.

Léčba a chirurgický zákrok mohou prodloužit život pacientů na drsných 8 let, poté se doporučuje transplantace jater.

Budd-Chiariho syndrom (I82.0)

Verze: MedElement Disease Handbook

obecná informace

Stručný popis

Budd-Chiariho choroba - primární obliterující endoflebitida jaterních žil s trombózou a jejich následnou okluzí, jakož i abnormality ve vývoji jaterních žil vedoucí ke zhoršení odtoku krve z jater.

Budd-Chiariho syndrom - sekundární porušení odtoku krve z jater u řady patologických stavů nesouvisejících se změnami v cévách jater.

- Profesionální lékařské příručky. Standardy léčby

- Komunikace s pacienty: otázky, zpětná vazba, domluvení schůzky

Stáhněte si aplikaci pro Android / pro iOS

- Profesionální lékaři

- Komunikace s pacienty: otázky, zpětná vazba, domluvení schůzky

Stáhněte si aplikaci pro Android / pro iOS

Klasifikace

- Primární Budd-Chiariho syndrom.

Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou infekcí dolní duté žíly. Membránová infekce dolní duté žíly je vzácný patologický stav. Nejčastěji se vyskytují mezi obyvateli Japonska a Afriky. Ve většině případů jsou u pacientů s membránovou infekcí dolní duté žíly diagnostikována jaterní cirhóza, ascites a jícnové varixy..

- Sekundární Budd-Chiariho syndrom.

Vyskytuje se s peritonitidou, nádory břišní dutiny, perikarditidou, trombózou dolní duté žíly, cirhózou a fokálními lézemi jater, migrující viscerální tromboflebitidou, polycytemií.

- Akutní syndrom Budd-Chiari.

Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní duté žíly. Při akutním zablokování jaterních žil se náhle objeví zvracení, intenzivní bolest v epigastrické oblasti a v pravém hypochondriu (v důsledku otoku jater a roztažení glissonové kapsle); je zaznamenána žloutenka. Nemoc postupuje rychle a během několika dní se vyvíjí ascites. V konečné fázi se objeví krvavé zvracení. S přidanou trombózou dolní duté žíly, edémem dolních končetin jsou pozorovány křečové žíly na přední břišní stěně. V závažných případech úplného zablokování jaterních žil se vyvíjí trombóza mezenterických cév s bolestí a průjmem. V akutním průběhu Budd-Chiariho syndromu se tyto příznaky vyskytují náhle a jsou výrazné s rychlou progresí. Nemoc končí smrtelně během několika dní.

Příčinou chronického průběhu Budd-Chiariho syndromu může být fibróza intrahepatálních žil, ve většině případů způsobená zánětlivým procesem. Onemocnění se může projevit pouze jako hepatomegalie s postupným přidáváním bolesti v pravém hypochondriu. V rozšířeném stadiu se játra znatelně zvětšují, zhušťují a objevuje se ascites. Výsledkem onemocnění je závažné selhání jater. Onemocnění může být komplikováno krvácením z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev.

- Budd-Chiariho syndrom typu I - obstrukce dolní duté žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly.
- Budd-Chiariho syndrom typu II - velká obstrukce jaterních žil.
- III. Typ Budd-Chiariho syndromu - obstrukce malých žil jater (venookluzivní choroba).

- Idiopatický Budd-Chiariho syndrom. U 20–30% pacientů nelze etiologii onemocnění určit.

- Vrozený Budd-Chiariho syndrom. Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou infekcí dolní duté žíly.

- Trombotický Budd-Chiariho syndrom. Vývoj tohoto typu Budd-Chiariho syndromu v 18% případů je spojen s hematologickými poruchami (polycytémie, noční paroxysmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombinu III).

Příčiny Budd-Chiariho syndromu mohou být navíc: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, užívání perorálních kontraceptiv.

- Posttraumatické a / nebo zánětlivé. Vyskytuje se s flebitidou, autoimunitními chorobami (Behcetova choroba), traumatem, ionizujícím zářením, užíváním imunosupresiv.

- Na pozadí maligních novotvarů. Budd-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s renálními nebo hepatocelulárními karcinomy, nádory nadledvin nebo leiomyosarkomy dolní duté žíly.

- Na pozadí onemocnění jater. U pacientů s cirhózou se může objevit Budd-Chiariho syndrom.

Etiologie a patogeneze

Patogeneze. Patogenetickým základem Chiariho malformace a Budd-Chiariho syndromu je porušení odtoku krve z jater systémem jaterních žil (venózní kongesce jater) s rozvojem portální hypertenze (posthepatální blok). V závislosti na rychlosti vývoje portální hypertenze se rozlišují akutní a chronické formy onemocnění. V akutní formě se játra zvětšují, mají zaoblený okraj, hladký povrch červeno-kyanotické barvy. Mikroskopicky je odhalen obraz stagnujících jater s poškozením středních částí lalůčků. Při pokračující obstrukci je možná obliterace centrální žíly, kolaps stromů a novotvar pojivové tkáně ve středu lalůčku. Tyto procesy vedou ke vzniku stagnující cirhózy. V chronické formě dochází k zesílení stěn jaterních žil, přítomnosti krevních sraženin v nich; možná úplná vyhlazení žíly a její transformace na vláknitou šňůru.

Epidemiologie

Ve světě je výskyt Budd-Chiariho syndromu nízký a dosahuje 1: 100 tisíc obyvatel.

V 18% případů je vývoj Budd-Chiariho syndromu spojen s hematologickými poruchami (polycytemie, noční paroxysmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombinu III); v 9% případů - se zhoubnými novotvary. U 20–30% pacientů nelze diagnostikovat žádná doprovodná onemocnění (idiopatický Budd-Chiariho syndrom).

Ženy s hematologickými poruchami pravděpodobněji onemocní.

Budd-Chiariho syndrom se projevuje ve věku 40-50 let.

Desetiletá míra přežití je 55%. Smrt nastává v důsledku fulminantního selhání jater a ascitu.

Klinický obraz

Příznaky, samozřejmě

Vlastnosti klinických projevů. Podle povahy vývoje onemocnění se rozlišují akutní, subakutní a chronické formy..

• Akutní forma onemocnění začíná náhle s výskytem intenzivní bolesti v epigastriu a pravém hypochondriu, zvracení a zvětšení jater. Pokud je do procesu zapojena dolní dutá žíla, jsou pozorovány otoky dolních končetin, expanze safenózních žil přední břišní stěny, hrudníku. Nemoc postupuje rychle, během několika dní se vyvíjí ascites, často hemoragické povahy. Někdy lze ascites kombinovat s hydrothoraxem, nereaguje na diuretickou léčbu.
• V chronické formě (80-85%) je endoflebitida po dlouhou dobu asymptomatická nebo se projevuje pouze jako hepatomegalie. V budoucnu dojde k bolesti v pravém hypochondriu, zvracení. V rozšířeném stadiu se játra znatelně zvětšují, zhušťují, je možná tvorba jaterní cirhózy, v některých případech se objevuje splenomegalie, rozšířené žíly na přední břišní stěně a hrudníku. V terminálním stadiu jsou odhaleny výrazné příznaky portální hypertenze. V některých případech se vyvíjí syndrom dolní duté žíly. Výsledkem onemocnění je závažné selhání jater, trombóza mezenterických cév.

K překážce může dojít na různých úrovních:

• malé jaterní žíly (s výjimkou terminálních žil);
• velké jaterní žíly;
• jaterní dolní dutá žíla.

Žloutenka je vzácná. Výskyt periferního edému naznačuje trombózu nebo kompresi dolní duté žíly. Pokud těmto pacientům není poskytnuta potřebná lékařská péče, umírají na komplikace portální hypertenze..

Diagnostika

Diagnostickou vlastností specifickou pro Budd-Chiariho syndrom je detekce nízkookluzivního tlaku v jaterních žilách pomocí spleno- a hepatomanometrické metody se současným zvýšením portálního tlaku.

Pomocí této metody identifikujte ascites, hepatosplenomegalii, hepatocelulární karcinom, karcinom ledvinových buněk. Pokud má pacient trombózu portální žíly, může dojít k kalcifikaci. U 5-8% pacientů se vyskytují křečové žíly jícnu.

Ultrazvuk dokáže detekovat trombus v lumen dolní duté žíly nebo v jaterních žilách. Tato metoda navíc dokáže detekovat známky difúzního poškození jater..

Citlivost a specificita metody je 85%.

K diagnostice Budd-Chiariho syndromu je důležité vizualizovat trombus v lumen dolní duté žíly nebo v jaterních žilách. Během této studie došlo k poruchám průtoku krve v postižených cévách, což je síť vedlejších účinků.

Vedeno kontrastně. Existuje nerovnoměrné rozdělení kontrastní látky. Caudátový lalok u pacientů s Budd-Chiariho syndromem je tedy hypertrofován a je v něm stanovena vyšší koncentrace kontrastní látky ve srovnání s jinými částmi jater.

V periferních částech orgánu je zaznamenáno vyčerpání průtoku krve. U 18-53% pacientů lze detekovat trombózu jaterních žil a dolní duté žíly.

Citlivost a specificita metody je 90%. Provádí se v kombinaci s angio-, veno- a cholangiografií. Pomocí této studie je možné detekovat porušení perfúze jater, oblasti atrofie, hypertrofie, nekrózy, známky tukové degenerace.

Pro radionuklidové skenování se používá koloidní síra značená techneciem (99mTc). Pacienti s Budd-Chiariho syndromem mají zvýšenou akumulaci izotopu v caudate laloku jater. Ve zbytku jater může nastat normální, snížená, nerovnoměrná akumulace izotopu nebo jeho úplná absence.

Výsledky jaterní flebografie a dolní kavografie mají velký význam pro diagnostiku Budd-Chiariho syndromu. Během těchto procedur je také možné provést angioplastiku: nainstalovat stenty, provést trombolýzu, provést transjugulární intrahepatální portokavální posun.

Angiogramy vizualizují: hepatosplenomegalie, poruchy architektury jaterních tepen v důsledku edému parenchymu, arteriovenózní zkraty. Dochází ke zpomalení průchodu kontrastní látky játry.

Intenzita kontrastu sleziny a portálních žil je snížena. Průtok krve může být proveden ve dvou směrech nebo může být kruhový.

Během dolní kavografie lze detekovat trombózu nebo nádorovou embolii dolní duté žíly. Během flebografie jater lze identifikovat síť kolaterálů mezi jaterními žilkami a velkými žilami; stenóza a obstrukce jaterních žil.

Tento test se provádí před transplantací jater, aby se určil stupeň poškození hepatocelulárního systému a přítomnost fibrózy.

U 58% pacientů s akutním průběhem Bad Chiariho syndromu jsou zjištěny histologické příznaky chronického onemocnění jater (podle studií jaterních explantátů): v 50% případů jsou velké regenerační uzliny (do průměru 10-40 mm).

Laboratorní diagnostika

U Budd-Chiariho syndromu může dojít k leukocytóze; zvýšené ESR.

U pacientů s Budd-Chiariho syndromem může být protrombinový čas prodloužen. Protrombinový čas (s) odráží dobu srážení plazmy po přidání směsi tromboplastinu a vápníku. Normálně je tento indikátor 15-20 sekund.

V biochemické analýze krve se zvyšuje aktivita alaninaminotransferázy (ALT), aspartátaminotransferázy (AsAT), alkalické fosfatázy (ALP). Obsah bilirubinu může být mírně zvýšen.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika Budd-Chiariho syndromu by měla být prováděna s venookluzivní chorobou a srdečním selháním:

Venookluzivní choroba.

Vyvíjí se u 25% pacientů podstupujících transplantaci kostní dřeně a také u pacientů podstupujících chemoterapii. U tohoto onemocnění je pozorována obliterace post-sinusových žil. V dolní duté žíle a jaterních žilách nejsou patrné žádné patologické změny.

Srdeční selhání.

Diferenciální diagnostika se provádí mezi Budd-Chiariho syndromem a srdečním selháním pravé komory.

Komplikace

Mohou se vyvinout následující komplikace Budd-Chiariho syndromu:

- Vývoj portální hypertenze.
- Vývoj ascitu.
- Vývoj selhání jater.
- Vývoj krvácení z křečových žil jícnu, žaludku, střev.
- Vývoj hepato-renálního syndromu.
- U pacientů s ascitem se může objevit bakteriální peritonitida.
- Vývoj hepatocelulárního karcinomu je vzácnou komplikací. U pacientů s membránovou infekcí dolní duté žíly je však tento nádor pozorován ve 25-47,5% případů..

Léčba

Léčba Budd-Chiariho syndromu se provádí pouze v nemocnici s lékařskými a chirurgickými metodami.

Léky na Budd-Chiariho syndrom

Léková terapie Budd-Chiariho syndromu dává nevyjádřený a krátkodobý účinek. Pouze s léčbou je dvouletá míra přežití pacientů s Budd-Chiariho syndromem 80-85%.

V terapii se používají diuretika, antikoagulancia, trombolytika.

Antikoagulancia.

Lze použít: enoxaparin sodný (Clexane); dalteparin sodný (Fragmin).

Trombolytická terapie.

Provádí se s následujícími léky:

- Streptokinázu (Streptodecase, Streptase) lze podávat katétrem při 7500 IU / hodinu nebo i.v. při 100 000 IU / hodinu po bolusové dávce 250 000 IU.
- Urokináza se podává intravenózně 4400 IU / kg po dobu 10 minut, poté se dávka zvýší na 6000. Udržovací dávka - 4400-6000 IU / hodinu, intravenózně.
- Altepláza (Aktilize) se podává intravenózně, dospělým, v dávce 0,25 - 0,5 mg / kg, do 60 minut.

Diuretická terapie.

Diuretická terapie spočívá v dlouhodobém užívání spironolaktonu a furosemidu (Lasix, Furosemid tabl.) V kombinaci s dietními omezeními (omezení příjmu vody, sodíku) a zavedením draselných solí.

Spironolakton se podává perorálně: pro dospělé - 25-200 mg / den 2-4krát denně (ale ne více než 200 mg / den); děti - 1-3,3 mg / kg / den 2-4krát denně.
Furosemid se podává orálně: dospělým - orálně v dávce 20–80 mg / den každých 6–12 hodin (maximálně však 600 mg / den); děti - ústy 0,5-2,0 mg / kg / den každých 6-12 hodin (ne více než 6 mg / kg).

Typ operace pro Budd-Chiariho syndrom je určen příčinou.

Angioplastika.

V případě membránové infekce lumenu dolní duté žíly lze provést perkutánní zavedení stentu po dilataci balónkem.

Obtokové postupy.

Účelem portosystémového posunu je snížit tlak v sinusových prostorech jater. Pokud tedy dojde k trombóze nebo obstrukci dolní duté žíly, je u pacientů nainstalován mezoatriální zkrat.

Transplantace jater.

Provádí se u pacientů s akutním průběhem Budd-Chiariho syndromu. Míra přežití 4,5 roku po této operaci je 50-95%. Transplantace jater je také indikována u pacientů s renálními a hepatocelulárními karcinomy, které se vyvinuly na pozadí Budd-Chiariho syndromu..

Léčba komplikací Budd-Chiariho syndromu

Pokud má pacient cirhózu jater, je nutné diagnostikovat a léčit křečové žíly jícnu, žaludku a střev, aby se zabránilo krvácení z gastrointestinálního traktu. V tomto případě je předepsána léčba beta-blokátory..

Provádí se skleroterapie nebo ligace křečových žil pomocí gumových kroužků; jsou prováděny posunovací operace. Portosystemický posun nebo jícnové uzavření žil se provádí, pokud je v anamnéze opakované krvácení. Zastavení krvácení z křečových žil jícnu se provádí na pozadí doplňování ztráty krve (náhrady plazmy, erytromasy, krve dárce, plazmy) v kombinaci s podáváním vicasolu, chloridu vápenatého.

Non-drogová terapie pro ascites je dietní omezení. Hlavní metodou léčby je však farmakoterapie. Spočívá ve jmenování diuretik, korekci hypoalbuminémie.

U ascitu odolného vůči konzervativní terapii se provádějí chirurgické zákroky určené k odtoku tekutin z ascitu. Transplantace jater je léčba volby pro refrakterní ascites. Mezi další způsoby léčby žáruvzdorného ascitu patří terapeutická laparocentéza, transjugulární intrahepatální portosystémový posun.

Předpověď

Prognóza Budd-Chiariho syndromu závisí na průběhu onemocnění, závažnosti jaterní dysfunkce, lokalizaci trombózy a příčině syndromu.

V akutní formě je prognóza špatná. Pacienti umírají, obvykle na jaterní kóma nebo trombózu mezenterických žil s difuzní peritonitidou.

Desetiletá míra přežití je 55%. Faktory, které zhoršují prognózu, jsou: stáří, mužské pohlaví, přítomnost maligních novotvarů (renální nebo hepatocelulární karcinom, nádory nadledvin).

Vysoké skóre stupnice Child-Turcotte-Pugh jsou nepříznivé prognostické faktory, které se používají k hodnocení závažnosti onemocnění, rizika chirurgických operací a prognózy (s přihlédnutím k klinickým a laboratorním údajům).

Stupnice Child-Turcotte-Pugh

* 5-6 bodů - stupeň A (velmi nízké riziko); 7-9 bodů - stupeň B (střední riziko); 10-15 bodů - stupeň C (velmi vysoké riziko). ** Fáze jaterní encefalopatie.

• Fáze 1: Narušený spánek, koncentrace, deprese, úzkost nebo podrážděnost.
• Fáze 2: Ospalost, dezorientace, porucha krátkodobé paměti, poruchy chování.
• Fáze 3: Ospalost, zmatenost, amnézie, hněv, paranoidní nápady, poruchy chování.
• Fáze 4: Kóma.