Proč je lymfhemangiom nebezpečný u dětí?

Jedná se o benigní nádor vrozeného typu. Diagnóza onemocnění je extrémně vzácná. Patologický proces lze pozorovat u dívek a chlapců. Je třeba poznamenat, že je relativně obtížné identifikovat patologii během nitroděložního vývoje nebo v prvních měsících života dítěte..

Obsah

1. Popis
2. Klasifikace
   1. Kapilární
   2. Cystická
   3. Cavernus
3. Příčiny
4. Příznaky
   1. Horní rty
   2. Tváře
   3. Jazyk
   4. Oční důlek
   5. Mozek
   6. Krk
   7. Břicho
5. Diagnostika
6. Může se z toho vyvinout rakovina
7. Léčba
   1. Úkon
   2. Konzervativní léčba
8. Komplikace
9. Předpověď
10. Prevence

Často je novotvar detekován, když děti dosáhnou jednoho roku věku. Někdy je možné zjistit přítomnost onemocnění pouze za tři roky.

Popis

Lymfangiom je malformace lymfatického systému během vývoje embrya. Tento stav je doprovázen:

• porušení lymfatické drenáže;
• akumulace tekutiny v lymfatických uzlinách;
• tvorba dutin, které obsahují lymfy.

Lymfangiom je detekován u 10 procent všech novotvarů v dětství.

Jeho zvláštnost spočívá v pomalém růstu. Nejčastěji se to shoduje s vývojem dítěte, ale někdy to může předběhnout. Není vyloučeno, že dojde k rychlému růstu formací dosahujících velkých rozměrů.

Lymfangiom není život ohrožující. S jeho nárůstem však mohou trpět blízké tkáně a orgány, což je doprovázeno porušením jejich fungování..

Ve většině případů je místem lokalizace novotvarů krk, podpaží a hlava..

Klasifikace

Všechny lymfangiomy u dětí jsou rozděleny do několika typů. To bere v úvahu jejich velikost, tvar, strukturu a závažnost příznaků..

Na toto téma

• • Oběhový systém

Vše o myelofibróze

• Olga Vladimirovna Khazova
• 23. února 2019.

Na základě objemu novotvarů mohou být:

• microcystic - jejich průměr nepřesahuje pět centimetrů;
• makrocystická - více než 5 centimetrů.

Odborníci také rozdělili nádor na 3 typy.

Kapilární

V některých případech se takové formace nazývají také jednoduché. Vzhledově připomínají vrozené uzliny různých velikostí, malované v bledě růžové barvě se sklovitým povrchem. Postižené oblasti pokožky připomínají pomerančovou kůru.

Nerovnoměrné zrnění pokožky je způsobeno lymfatickými kapilárami, jejichž dutina je naplněna lymfou. Kromě cév je struktura lymfangiomů tvořena velkými dutinami, které také obsahují lymfy. Vnitřní stěny jsou pokryty endotelovou vrstvou.

Nejčastěji jsou novotvary kapilárního typu měkké, mohou se snadno zmenšit pod vlivem mačkání. Ale v průběhu času se jejich hustota zvyšuje a dodržování se ztrácí..

Cystická

Lymfangiomy tohoto typu mohou mít jednu nebo více komor (cystických útvarů). Jejich velikosti mohou být od několika milimetrů do desítek centimetrů..

Na toto téma

• • Oběhový systém

Jak identifikovat a léčit konglomerát lymfatických uzlin

• Olga Vladimirovna Khazova
• 22. února 2019.

Dutiny komory obsahují lymfatickou tekutinu. Je třeba poznamenat, že nemusí vzájemně interagovat.

Vzhledem k tomu, že ve struktuře cystického lymfangiomu je přítomna pojivová tkáň, jsou jejich stěny poměrně husté.

Cavernus

Tento typ je považován za nejběžnější. Jejich struktura obsahuje řadu dutin, z nichž každá je nerovnoměrně vyplněna lymfatickým obsahem. To znamená, že některé mohou být úplně prázdné, zatímco jiné mohou přetékat až po okraj..

Dutina má houbovitou základnu a skládá se z pojivové tkáně. má také pružný rám, svazky svalových vláken a malé cévy.

Nejčastěji lymfangiomy kavernózního typu s jasnými hranicemi. V případě difúzního růstu tkáně se okraje rozmazají..

Pokud kliknete na nádor, zmenší se. Při absenci tlaku je dutina znovu naplněna lymfatickou tekutinou.

Příčiny

Provokující faktory přispívající k rozvoji lymfangiomů dosud nebyly vědecky stanoveny. Podle předpokladů některých vědců se vrozená patologie tvoří na pozadí intrauterinní malformace tvorby lymfatických a krevních cév.

Na toto téma

• • Oběhový systém

10 častých příčin leukopenie

• Olga Vladimirovna Khazova
• 22. února 2019.

Když se vaskulární tkáň začne vyvíjet abnormálně, tekutina nahromaděná v lymfatických cévách vyvolává jejich expanzi a transformaci. Teorii narušené embryogeneze podporují některá fakta:

• abnormality plodu;
• vrozená tvorba nádoru;
• kombinace nádoru s jinými abnormálními procesy nitroděložní tvorby.

Někteří odborníci jsou toho názoru, že lymfangiom patří ke skutečným nádorům. To je způsobeno proliferací patogenních buněk a proliferačním faktorem v neoplázii. Tato cesta platí spíše pro dospělé..

Příčiny sekundárních lymfangiomů jsou následující:

• nemoci infekční povahy původu;
• prováděné operace;
• vystavení záření během radiační terapie.

Jiné nádory, které se tvoří v těle, mohou také vyvolat patologický proces..

Příznaky

S nevýznamným množstvím novotvarů a povrchovým umístěním dítěte bude narušena pouze kosmetická vada. Velké cysty negativně ovlivňují nejen vzhled, ale také narušují práci okolních orgánů.

Závažnost klinického obrazu bude do značné míry záviset na velikosti, struktuře nádoru a jeho umístění..

Horní rty

Vypadá to jako běžný otok a je doprovázen následujícími příznaky:

• má měkkou konzistenci podobnou těstu;
• nezpůsobuje bolest při palpaci;
• nemá jasně definované hranice;
• může se šířit do nasolabiální drážky, čímž ji vyhlazuje;
• zvyšuje velikost a tloušťku rtů;
• rozšiřuje červenou hranici rtu;
• snižuje rohy úst.

Na toto téma

• • Oběhový systém

Nejlepší léčba leukopenie

• Olga Vladimirovna Khazova
• 22. února 2019.

Mezi patognomonickými příznaky se rozlišuje tvorba vezikul naplněných serózně hnisavou nebo hemoragickou tekutinou. Tyto formace mohou být lokalizovány na okraji rtů nebo sliznice úst.

Ve většině případů mají bubliny tendenci se rozptylovat po povrchu, někdy se mohou soustředit podél linie uzavření rtů. Lymfangiom obličeje je tvorba lokálně velkých objemů, často doprovázená uvolňováním exsudátu.

Novotvar má střední velikost a všechny stejné příznaky popsané výše. Pokud je nádor velký, vyboulí se ven..

Barva kůže nad ním se nemění nebo může získat namodralý odstín. Dochází k atrofii podkožní tkáně a je také pozorován výrazný vaskulární vzorec. Sliznice na tváři je také poseta vezikulárními formacemi..

Když je tento orgán poškozen, objeví se mnoho malých bublin, které stoupají nad sliznicí. Mohou se sloučit a vytvářet uzly.

Pokud jsou útvary zraněny, otevřou se a začnou krvácet, na povrchu se vytvoří bílý květ. Na tomto místě se objevují vředy a praskliny, které se v průběhu času pokryjí krustou žlutého odstínu s krvavou nečistotou..

Pokud je diagnostikována difúzní forma patologického procesu, může se nemoc začít šířit do svalů jazyka. U pacientů se objeví makroglosie. Jazyk se zvětšuje a zahušťuje se do takového stavu, že se už nevejde do ústní dutiny.

Pacient chodí s otevřenými ústy po celou dobu, vytváří se malocclusion, je zaznamenán rozvoj dysfonie, dušnosti a dysfagie.

Oční důlek

Patologický stav je doprovázen otoky a zesílením očních víček. Palpebrální trhlina se také zužuje nebo úplně uzavírá.

Kůže očních víček má modravou barvu. Okraje víček se stávají místem lokalizace vezikul s hemoragickým nebo serózním exsudátem.

Oči vyčnívají pod vlivem velkého nádoru. Navzdory skutečnosti, že velikost oční bulvy zůstává normální, zrak se začíná snižovat, což může vést k jeho úplné ztrátě.

Mozek

Lokalizace lymfangiomu je zaznamenána v jednom z jeho telení. Jak se nádor šíří, okolní tkáně jsou stlačeny.

Začínají se objevovat neurologické příznaky doprovázené paralýzou a parézou, epileptickými záchvaty, zhoršenou koordinací pohybu, nystagmus, tinnitus, snížená zraková ostrost.

S kavernózní formou má formace konzistenci podobnou těstu. Neexistují žádné jasné hranice, je zaznamenáno vyhlazení jasných záhybů. Ve vzhledu je nádor kulatý a vyčnívá nad povrch těla. Existují výrazné známky fluktuace.

Břicho

Tento patologický proces u kojenců je doprovázen příznaky akutního břicha:

• bolestivost v peritoneální dutině;
• asymetrie břicha;
• sedavý, bezbolestný novotvar.

Stojí za zmínku, že v tomto stavu analýza krevní tekutiny nevykazuje známky vývoje zánětlivého procesu. Za stacionárních podmínek se laparotomie provádí za účelem odstranění nádoru a jeho dalšího histologického vyšetření.

Lymfangiomy jsou často zanícené, zejména u dětí ve věku od tří do sedmi let. K tomu dochází nejčastěji na jaře a v létě. Tento stav může vyvolat výskyt akutních respiračních virových infekcí, traumat, narušení gastrointestinálního traktu a dalších patologií.

Se slabým zánětlivým procesem zůstává stav dítěte normální několik dní. Jak choroba postupuje a závažnost příznaků, jsou pozorovány příznaky intoxikace těla.

Na toto téma

• • Oběhový systém

Jaké jsou důsledky cervikální intraepiteliální neoplazie?

• Olga Vladimirovna Khazova
• 21. února 2019.

Velikost nádoru se začíná zvětšovat, což vyvolává tvorbu bolestivého infiltrátu husté konzistence. Pokud je hyperemická kůže poškozena, krvácení se otevře. Zánětlivý proces trvá asi 21 dní, poté ustoupí.

V pokročilém případě je diagnostikováno porušení funkce polykání a dýchání, což může vést k dystrofii.

Často dochází k relapsům a hnisání. Dokonce i po odstranění hnisavého obsahu není vždy možné dosáhnout úplného vyléčení..

Diagnostika

K diagnostice patologického procesu lze použít metodu palpace postižené oblasti. Pro stanovení přesné diagnózy předepisuje specialista další diagnostické vyšetření, které zahrnuje:

• zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačová tomografie;
• Rentgenová lymfografie, která umožňuje určit anatomické rysy tvorby nádoru a jeho umístění;
• ultrazvukový postup.

Analýza moči a krevní tekutiny může být předepsána v případě, že je nutné určit přítomnost zánětu na pozadí vytvořené hnisavé tekutiny uvnitř kapsle.

Může se z toho vyvinout rakovina

Bylo prokázáno, že lymfangiom je benigní nádor, který nemá tendenci degenerovat do rakovinného novotvaru..

Léčba

Ve většině případů se chirurgický zákrok používá k odstranění nádorového novotvaru, který se provádí pouze za stacionárních podmínek. Manipulace spočívá v úplné nebo částečné excizi nádoru.

Zbytek oblastí koaguluje. Mohou být také prošity nití, která zabraňuje relapsu nemoci nebo úniku lymfatické tekutiny..

Pokud je novotvar náchylný k zánětu nebo poranění, je předepsána protizánětlivá léčba s jejím dalším odstraněním.

Úkon

Indikace pro chirurgický zákrok jsou:

• místo lokalizace, které může být život ohrožující, například lymfangiom u teenagera hluboko za amygdalou;
• rychlý vývoj patologie, předstihuje vývoj dítěte v růstu;
• rozvětvené typy nádorů;
• komplexní průběh nemoci, který významně snižuje kvalitu života pacienta.

Mezi hlavní metody operace patří:

• odstranění laserovým paprskem;
• kryodestrukce;
• léčba rádiovými vlnami;
• elektrokoagulace.

Mezi moderními metodami excize formací se rozlišuje událost, která spočívá v zavedení streptokokového antigenu v místě léze.

Pokud je nádor malý a nachází se na obličeji, je předepsána skleroterapie. Ve výsledku se stěny nádob slepí a vyprázdní..

Stojí za zmínku, že u lymfangiomu s infiltračním růstem nelze očekávat maximální pozitivní výsledek částečné resekce. V tomto případě se do tkání vstřikuje ethylalkohol a další sklerotizující látky..

Na toto téma

• • Oběhový systém

Vše, co potřebujete vědět o angiómu

• Olga Vladimirovna Khazova
• 11. února 2019.

Pomáhají utěsnit cévní dutiny. V místě nádoru se začínají tvořit novotvary pojivové tkáně.

Tato metoda je považována za minimálně invazivní, ale její výhodou je, že je efektivní a podporuje úplné uzdravení..

V některých situacích jsou po skleroterapii předepsány další kosmetické zákroky k odstranění jizev na těle..

Konzervativní léčba

Pokud dojde k zánětlivému procesu, je pacientům předepisována léčba:

• nesteroidní látky - indomethacin nebo ibuprofen;
• detoxikace - Gemodeza;
• enzymy - Panzinorm;
• desenzibilizace - Tavegil, Zodak, Zirtek;
• antimikrobiální látky, zejména širokospektrální antibiotika;
• posilující - biostimulanty, komplexy vitamínů, neuroprotektory.

Lokálně můžete vyrábět komprese s mastmi, které obsahují antibiotikum nebo NSAID. Pokud je nádor lokalizován v ústní dutině, doporučuje se léčit jej antiseptickými roztoky nebo oleji. Délka kurzu - asi deset dní.

Komplikace

Navzdory skutečnosti, že lymfangiom je považován za benigní nádor, jeho tvorba nevylučuje riziko negativních důsledků..

Jedním z hlavních nebezpečí nádoru jsou potíže s dýcháním a potíže s polykáním. Tento stav lze pozorovat, pokud je tvorba nádoru lokalizována v peritoneální dutině nebo oblasti krku..

Pokud nepřijmete opatření pro včasné odstranění nádoru, riziko jeho růstu se několikrát zvyšuje. Po nějaké době začne mačkat průdušnici nebo jícen. S tímto stavem není u novorozence vyloučen fatální výsledek..

Lymfangiom u dětí - příčiny, léčba, typy

Lymfangiom u dětí je vrozený benigní nádor, jehož vývoj je zřídka diagnostikován. Děti obou pohlaví jsou náchylné k této nemoci a je velmi obtížné ji identifikovat, když je dítě ještě v děloze, nebo dokonce v prvních měsících jeho života. Lékařské studie se domnívají, že vrozený lymfangiom u dítěte se začíná formovat již v pátém týdnu nitroděložního vývoje embrya.

Obvykle je nádor detekován, když je dítěti téměř rok, ale v některých případech jsou novotvary diagnostikovány, až když dítě dosáhne 3 let. Pro přesnější pochopení toho, co je lymfangiom, je nutné se seznámit s popisem onemocnění, faktory jeho vývoje a způsoby léčby.

Co je lymfangiom

Lymfangiom u dítěte je malformace embryonálního vývoje lymfatického systému, která způsobuje:

• poruchy lymfatické drenáže;
• akumulace tekutiny v lymfatických cévách;
• tvorba dutin naplněných lymfou.

Ze všech novotvarů u benigních dětí zabírají lymfangiomy deset procent. Vývoj nádoru je pomalý, obvykle k němu dochází, jak dítě roste, ale mírně před ním. Někdy je možný rychlý růst nádoru na působivou velikost. Lékaři zřídka diagnostikují lymfangiomy u dospělých, ale většina pacientů s tímto onemocněním jsou děti.

Příčiny

Při diagnostice lymfangiomů u dětí se příčiny výskytu obvykle dělí na primární a sekundární:

• primárními příčinami jsou nitroděložní patologie kloubů krve a lymfatických cév, ke kterým dochází během těhotenství;
• sekundární - může se tvořit v důsledku infekčních onemocnění, což je projev lymfostázy.

Stejně jako u hemangiomu je tvorba lymfangiomu u dítěte patologickou anomálií cévního systému. Přes mnoho let výzkumu nemoci dosud nebyla stanovena přesná příčina vzniku lymfangiomu. Existuje verze, že v drtivé většině případů je faktorem vyvolávajícím vývoj nádoru negativní životní styl nastávající matky, například kouření, zneužívání alkoholu a přítomnost jiných špatných návyků.

Klasifikace

Lékařská klasifikace lymfangiomů je založena na jejich vnějších charakteristikách, morfologické struktuře a klinických příznacích. Existují takové typy lymfangiomů:

• kapilární;
• kavernózní;
• cystická.

Také tyto nádory jsou klasifikovány na základě jejich velikosti. V závislosti na velikosti novotvarů může být lymfangiom makrocystický (více než pět centimetrů) a mikrocystický (až pět centimetrů).

Kapilární lymfangiomy

Jednoduché kapilární formy lymfangiomu navenek připomínají velké, bledé uzliny se sklovitým povrchem. U pacientů s touto formou onemocnění je postižená oblast kůže podobná kůži pomeranče. V tomto případě je zrnitost kůže způsobena kapilárními akumulacemi naplněnými tekutinou. Nádor může mít také objemné dutiny obsahující lymfy. Tyto nádory jsou na dotek docela měkké, ale postupem času se zesilují..

Červené lymfangiomy

Mezi nejčastější lymfangiomy patří jednoznačně kavernózní novotvary. Vyznačují se jasnými hranicemi a skládají se z několika dutin, nerovnoměrně vyplněných lymfou. Během tlaku na nádor se začíná zmenšovat, ale po zastavení tlaku se novotvar znovu naplní tekutinou a nabere svůj původní tvar. Nejběžnější kavernózní novotvar je pozorován na předloktí nebo ruce..

Cystické lymfangiomy

Nádory mohou mít jednu nebo více komor, jejichž objem se pohybuje od několika milimetrů do několika desítek centimetrů. Tyto komory nemusí být nijak propojeny a jsou naplněny lymfou. Cystické nádory jsou husté útvary s elastickými stěnami a příznaky naznačují přítomnost tekutiny v izolovaných dutinách. Častým místem lokalizace nádoru je oblast obličeje a krku, podpaží a mediastinum..

Lokalizace

Místo vzniku nádoru závisí na jeho typu, zatímco lymfatické malformace jsou častěji lokalizovány v regionech regionálních lymfatických uzlin. Na základě lokalizace jsou častěji diagnostikovány následující nádory:

• lymfangiom krku;
• ústní dutina, zejména jazykový lymfangiom;
• lymfangymomy na tvářích;
• nádory podkožní tkáně.

Červené tumory jsou častější:

• v podpaží;
• v krku;
• peritoneální a hrudní stěny.

Ve vzácných případech může být nádor lokalizován na jiných místech:

• retroperitoneální prostor;
• slabina;
• mediastinum;
• tenké střevo;
• popliteální fossa.

Léčba lymfangiomů u dětí do značné míry závisí nejen na formě onemocnění, ale také na jeho lokalizaci. Chcete-li zjistit nádor u dítěte dříve, stojí za to se podrobněji seznámit s možnými příznaky onemocnění..

Příznaky

Na základě formy patologie se příznaky mohou lišit:

• Kapilára - postižená oblast kůže je představována kopcovitým zhutněním bez jasných hranic. Hloubka léze se může lišit. Někdy se nádory tvoří v horních vrstvách kůže, jiné se tvoří velmi hluboko a jsou lokalizovány ve svalových tkáních. Kůže nad nádorem nemusí změnit svou barvu nebo může být fialová a někdy namodralá. Pokud jsou cyanotické oblasti poškozené, je možné krvácení.
• Cavernózní - prvním znakem patologie je výskyt otoku s měkkou konzistencí a absence jasných hranic. Během palpace lymfangiomu si můžete všimnout, jak se zmenšuje, ale po zastavení tlaku je nádor znovu naplněn lymfatickou tekutinou.
• Cystický lymfangiom - takové novotvary jsou velmi elastické, kůže v postižené oblasti se nemění v barvě, ale stává se napnutá a tenká. Cystické lymfangiomy rostou pomalu, ale mohou vytlačovat blízká nervová vlákna, vnitřní orgány a krevní cévy.

Pokud vnější příznaky naznačují přítomnost lymfangiomu, je bezpodmínečně nutné vyšetřit dítě v nemocničním prostředí a v případě potřeby provést adekvátní léčbu nádoru.

Diagnostika

Benigní adenomy lymfatických uzlin a krevních cév jsou diagnostikovány invazivními metodami, které zahrnují:

• ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk);
• počítačová tomografie (CT);
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
• rentgenová olympografie.

Díky rentgenové lymfografii je možné určit přesnou polohu novotvaru, jeho anatomické rysy a jaký účinek může mít nádor na sousední struktury. Léčba může být předepsána až po přesné diagnóze na základě výsledků provedených studií a velikosti novotvaru.

Léčba

Léčba lymfangiomu se obvykle provádí pomocí operace, během níž je odstraněn celý novotvar nebo jeho největší část. Operace se provádí, když má pacient následující indikace:

• rychlý růst lymfangiomu;
• nebezpečné umístění nádoru, které ohrožuje život pacienta;
• vystavení nádoru způsobujícímu dysfunkci důležitých orgánů;
• pokud nádor významně zhoršuje kvalitu života.

Všechny výše uvedené faktory jsou předpisem pro chirurgické zákroky. Obvykle je novotvar vyříznut na hranici zdravé tkáně. Pokud z jakéhokoli důvodu není možné nádor úplně odstranit, zbytky se zašijí hedvábnou nebo nylonovou nití.

Protože po terapii existuje vysoká pravděpodobnost relapsu lymfangiomu, jsou pro varování pacienta předepsány elektrokoagulační postupy, během nichž jsou vyříznuté oblasti kauterizovány vysokofrekvenčními proudy.

Je možné předepsat nouzovou terapii onemocnění u novorozenců, pokud má lymfangiom u dětí působivou velikost a také když jim brání v dýchání, sání mateřských prsou a polykání potravy, je nutná nouzová léčba. Během přípravy dítěte na operaci, pokud je to možné, se obsah novotvaru odsaje pomocí punkce, která dočasně ulehčí jeho stav.

Pokud pacient nemá indikace pro chirurgickou léčbu lymfangiomu, provádí se léčba malých novotvarů v blízkosti rtů, nosu nebo uší pomocí skleroterapie. Tuto techniku ​​lze také použít během pooperační léčby spolu s farmakoterapií, která zahrnuje použití protizánětlivých léků..

Pokud je v nádoru pozorován průběh zánětlivých procesů, léčba se provádí stejným způsobem jako u jiných hnisavých procesů - nádor se rozřezá a provede se jeho drenáž. Při dobré kombinaci okolností často existují případy, kdy po takové terapii novotvary významně poklesnou nebo úplně zmizí..

Pokud jsou diagnostikovány kavernózní lymfangiomy, je možné provést léčbu mikrovlnnou hypertermií a následnou skleroterapií. Terapie se provádí v několika fázích, přičemž každý krok je monitorován ultrazvukem (ultrazvukem), který se provádí během i po něm. U kavernózních nádorů jsou tyto způsoby léčby účinnější a provádějí se v relacích s intervalem několika měsíců..

Komplikace

Je to nejnebezpečnější, když se objeví patologie na krku, mediastinu a v břišní oblasti, protože jejich růst může způsobit kompresi důležitých orgánů: průdušnice, jícnu, plic. U novorozenců mohou takové komplikace představovat vážnou hrozbu pro život..

Možný je také zánět nádoru, který může někdy dokonce hnisat. V tomto případě se u pacienta objeví zvýšení celkové tělesné teploty, zhoršení zdraví a zvětšení nádoru. Možný rychlý rozvoj intoxikace. Při použití chirurgických metod může být komplikací po operaci recidiva nádoru nebo poškození zdravé tkáně. Během léčby je důležité přísně dodržovat všechny předpisy a doporučení ošetřujícího lékaře.

Předpověď a prevence

Nyní má medicína moderní metody diagnostiky a léčby těchto onemocnění, takže prognóza pro pacienty je velmi příznivá. Relapsy se vyskytují pouze v šesti nebo sedmi procentech případů. Vzhledem k tomu, že lymfangiom je benigní nádor, který není náchylný k maligní transformaci, není prakticky žádný důvod k obavám.

Patologie má obvykle vrozenou povahu, jejíž příčiny nejsou zcela objasněny, proto zatím neexistují žádné konkrétní metody prevence. Budoucí matky by nicméně měly brát svůj postoj vážně a po celou dobu těhotenství, stejně jako následující období kojení, se musí vzdát špatných návyků..

Lymfangiom u novorozenců

RCHD (Republikánské centrum pro rozvoj zdravotní péče Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Clinical Protocols MH RK - 2016

obecná informace

Stručný popis

Lymfangiom je benigní nádor vrozené povahy, jehož mikroskopická struktura připomíná tenkostěnné cysty různých velikostí - od uzlíků o průměru 0,2-0,3 cm až po velké útvary. Lymfangiomy jsou mnohem méně časté než hemangiomy a představují přibližně 10–12% všech benigních novotvarů u dětí [1,2].

Poměr kódů ICD-10 a ICD-9

Datum vývoje protokolu: 2016.

Uživatelé protokolu: neonatologie, anesteziologové-resuscitátoři, novorozenečtí chirurgové.

Kategorie pacientů: děti.

Stupnice úrovně důkazu:
Vztah mezi sílou důkazů a typem výzkumu

- Profesionální lékařské příručky. Standardy léčby

- Komunikace s pacienty: otázky, zpětná vazba, domluvení schůzky

Stáhněte si aplikaci pro Android / pro iOS

- Profesionální lékaři

- Komunikace s pacienty: otázky, zpětná vazba, domluvení schůzky

Stáhněte si aplikaci pro Android / pro iOS

Klasifikace

Klasifikace [1,2]

Klasifikace lymfangiomů:

- Benigní lymfangiom:
Kapilární;
· Cavernus;
Cystická (vlhkost).

- Systémová lymfangiomatóza:
· Jednoduché lymfangiomy;
· Cavernus;
Cystická.

Diagnostika (ambulance)

DIAGNOSTIKA NA AMBULATORNÍ ÚROVNI

Diagnostická kritéria

Stížnosti a anamnéza

Anamnéza: přítomnost narození dětí v rodině s vývojovými vadami a chromozomálními abnormalitami.

Instrumentální výzkum (prenatální diagnostika):

· Ultrazvuk plodu od II. Trimestru těhotenství. Při echografickém vyšetření je lymfangiom reprezentován několika cystickými formacemi měkkých tkání. Charakteristickým rysem lymfangiomu je výrazný vnější obrys. Dalším důležitým diferenciálním diagnostickým znakem lymfangiomu je absence intratumorálního průtoku krve při hodnocení tvorby v režimu barevného Dopplerova mapování. Ve vzácných případech mohou mít lymfangiomy pevnou složku ve své struktuře [3].

Diagnostický algoritmus: ne.

Diagnostika (nemocnice)

DIAGNOSTIKA NA STACIONÁRNÍ ÚROVNI

Diagnostická kritéria [5,1-3]
Stížnosti a anamnéza: ne.

Vyšetření:
Přítomnost nádorové formace hrbolatého vzhledu, pastovité konzistence.

Laboratorní výzkum:
Zpravidla neexistují žádné specifické pro tuto patologii.

Instrumentální vyšetření:
· Ultrazvuková diagnostika - je detekována multilokulární, převážně cystická anechoická formace, která obsahuje septa různé tloušťky. Pokud jde o chylothorax / chyloperitoneum, určuje ultrazvuk přítomnost velké akumulace tekutiny v pleurální nebo břišní dutině;
NB! Ultrazvuk je účinný pro potvrzení diagnózy, zejména u povrchových lézí, a v menší míře pro stanovení rozsahu šíření formace do hlubokých vrstev krku, hrudní dutiny, břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru.
· Počítačová tomografie s kontrastem - tvorba nízké hustoty, kulatého / oválného tvaru s nerovnými hranami a heterogenní strukturou;
MRI hlavy a krku - stanoví se hlavně přesný zdroj přívodu krve do cévního novotvaru, až po malé zástavy a protisezóny.

Diagnostický algoritmus:

Seznam hlavních diagnostických opatření:
· Obecný rozbor krve;
· Stanovení krevních plynů;
· Obecná analýza moči;
· Koagulogram;
· Podrobný biochemický krevní test (stanovení celkového obsahu bílkovin, močoviny, zbytkového dusíku, ALT, AST, glukózy, bilirubinu, draslíku, sodíku, thymolu);
· Stanovení krevní skupiny a Rh faktoru;
ELISA pro HBsAg a HCV celkem;
· ELISA pro HIV;
EKG;
Neurosonografie.

Seznam dalších diagnostických opatření:
· Krevní test na sterilitu se studiem morfologických vlastností a identifikací patogenu a citlivosti na antibiotika na analyzátoru;
ELISA pro cytomegalovirus;
ELISA pro mykoplazmózu;
ELISA pro herpes IgM;
· Imunogram;
· Angiopulmonografie;
Bronchografie.

Diferenciální diagnostika

Léčba (ambulance)

Léčba (nemocnice)

STACIONÁRNÍ OŠETŘENÍ

Taktika léčby:
Lymfangiom je léčen hlavně chirurgickými metodami. Podstatou operativní techniky je úplná excize patologické tkáně. Pokud lymfangiom u novorozenců nepředstavuje vážné obavy, je operace na nějakou dobu odložena, dokud dítě nevyroste a zesílí. Často stačí počkat až do konce prvního roku života. V případech, kdy je lymfangiom mělký, lze operaci provést během prvních šesti měsíců života dítěte..
NB! Plánování porodu: děti s lymfangiomem do průměru 3 cm se mohou narodit vaginálním porodním kanálem [4]. Chirurgický porod je indikován v případě detekce velkého lymfangiomu cystické povahy k vyloučení intranatálního traumatu a krvácení [4].

Chirurgický zákrok:
· Punkce cystické dutiny, terapeutická diagnostika [6.1-3.5]:
Indikace: cystická forma, za účelem zmenšení objemu a vytvrzení;
Kontraindikace: žádné absolutní kontraindikace.
· Odstranění lymfangiomu [7,1-3]:
Indikace: jednoduché, cystické a kavernózní formy;
Kontraindikace: riziko anestézie převažuje nad rizikem chirurgického zákroku.
· Skleroterapie (jakýkoli sklerotizující lék) [8]:
Indikace: kapilární a cystické formy lymfangiomu;
Kontraindikace: individuální intolerance na léky.
Kombinovaná léčba (chirurgická léčba skleroterapií):
Indikace: objemové lymfangiomy zahrnující několik anatomických oblastí s velkými hlavními cévami a nervy [9];
Kontraindikace: riziko anestézie převažuje nad rizikem chirurgického zákroku, individuální intolerance na léky.

Léčba drogami: ne.

Bezdrogová léčba: ne.

Další ošetření: ne.

Indikace pro konzultaci s odborníky:
· Konzultace neurologa - jmenování terapie, když je na NSH detekována změna centrálního nervového systému (hydrocefalus, ventrikulomegalie, hypoxické - ischemické poškození mozku) nebo s kombinací malformací centrálního nervového systému;
· Konzultace s kardiologem - jmenování konzervativní terapie při identifikaci hemodynamických poruch;
· Konzultace s ortopedem-vertebrologem - v případě patologie skeletu a páteře;
Konzultace s urologem - v případě patologie urogenitálního systému.

Indikace pro přesun na jednotku intenzivní péče a jednotku intenzivní péče:
· Nestabilita hemodynamických parametrů;
· Nestabilita dýchacího systému, kardiovaskulární systém, přítomnost závažných neurologických příznaků;
• narušení vědomí;
· Absence / nedostatečné spontánní spontánní dýchání, závislost na kyslíku;
· Výrazné metabolické poruchy;
Potřebuje kompletní parenterální výživu.

Ukazatele účinnosti léčby
· Absence / redukce nádoru;
· Absence pooperačních komplikací (sepse);
· Nedostatek známek zánětu pooperační rány - selhání švů;

Další pokyny [10-12]:
· Všechny děti operované pro lymfangiom vyžadují dispenzární pozorování. Rozdělení pacientů do dispenzárních skupin a rozsah léčby a diagnostických opatření se provádí na základě dlouhodobého výsledku 1 rok po operaci;
· Klinické vyšetření „na vyžádání“ lze doporučit pouze u dětí s dobrým výsledkem chirurgické léčby - první skupina. Nepotřebují žádné další ošetření. Je potřeba pouze roční ambulantní vyšetření, nespecifická imunoprofylaxe akutních respiračních onemocnění, fyzioterapeutická cvičení.
· U pacientů zařazených do druhé a třetí dispenzární skupiny (uspokojivé a neuspokojivé výsledky) je minimálně dvakrát ročně vyžadováno lůžkové vyšetření a léčba v souladu se zjištěnou patologií a doporučeními dětského chirurga, gastroenterologa. Klinické vyšetření těchto dětí by mělo být „aktivní a účelné“ (LE - B).

Hospitalizace

Indikace pro plánovanou hospitalizaci: č.

Indikace pro pohotovostní hospitalizaci:
Přítomnost nádoru / nádoru podobného útvaru, což vede k deformaci okolních tkání.

Informace

Zdroje a literatura

1. Zápis ze zasedání Smíšené komise pro kvalitu zdravotnických služeb Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán, 2016
   1. 1) Prem Puri: Novorozenecká chirurgie. Druhé vydání. London, 2009, ARNOLD.31: 31; 2) Isakov Yu.F., Geraskin A.V.: Neonatální chirurgie (průvodce pro lékaře): Moskva, „Medicine“, s., 2011; 3) Prenatální echografie. Upravil M.V. Medveděv 1. vydání. Moskva: Realnoe Vremya 2005, 435-8; 4) Kelly Duffy, Craig Johnson, Jennifer Santor. Nový přístup k identifikaci kandidátních genů u pacientů s lymfatickými malformacemi Sborník 19. kongresu vaskulárních anomálií. - Malmö, 2012. - S. 102; 5) Ashcraft K.U.; Držitel dětské chirurgie T.M., svazek III. Průvodce pro lékaře. - SPb., LLC „RARITET-M“, 1999. překládal T. K. Nemilov; str. 155-164 6) Terezhalmy G. T. Lymfangiom (vrozená vada lymfatických cév) / G. T. Terezhalmy, S. K. Riley, W. S. Moore // Intern. stomatol. Časopis. 2001. - č. 5/6. - S. 55 - 56; 7) Polyaev Yu.A., Petrushin A.V., Garbuzov R.V. Minimálně invazivní metody léčby lymfangiomů u dětí // Dětská nemocnice, č. 3. - 2011.- p-8; 8) William Shiels. Klinické aplikace proteinových pěn v léčbě vaskulárních malformací // Sborník 19. kongresu o vaskulárních anomáliích. - Malmö, 2012. - S. 105; 9) Brows NL. Whimster I. Stevart G et al: Sugesní léčba lymfangiomu circumscriptum. Br. J Surg 73: 585-588, 1986; 10) A. Barnacle, E. Gajdosova, Y. Abou-Rayyah. Skleroterapie jako jednorázová léčba orbitálních lymfatických malformací // Sborník 19. kongresu vaskulárních anomálií. - Malmö, 2012. - str. 104; 11) Ariyan S. Martin J, Lal A, Cheng D, Borah GL, Chung KC, Conly J, Havlik R, Lee WP, McGrath MH, Pribaz J, Young VL. Antibiotická profylaxe k prevenci infekce místa chirurgického zákroku v plastické chirurgii: prohlášení konference konsensu založené na důkazech Americké asociace plastických chirurgů. Plast.Reconstr.Surg.2015 Červen; 135 (6); 12) Otcové B. Systémové užívání kortikosteroidů v orbitálním lymfangiomu / B. Sires, C. Goins, R. Anderson // Ophthal. Plast.Reconstr.Surg. - 2001. březen - sv. 17 (2). - str. 85 - 90; 13) Gong H, Xu DP, Li YX, Cheng C, Li G, Wang XK. Hodnocení účinnosti a bezpečnosti propranololu, timolol maleátu a jejich kombinace při léčbě povrchních infantilních hemangiomů. Br J Oral Maxillofac Surg. 2015 27. září; 14) L.S. Strachunsky, Yu.B. Belousov, S.N. Kozlov Praktický průvodce antiinfekční antibiotickou terapií.

Informace

ZKRATKY POUŽITÉ V PROTOKOLU

Žádné prohlášení o střetu zájmů: Ne.

Seznam recenzentů: Askarov M.A. - doktor lékařských věd, profesor, vedoucí oddělení dětské chirurgie, Státní lékařská univerzita v Karagandě.

Údaj o podmínkách revize protokolu: Revize protokolu 3 roky po jeho zveřejnění a ode dne jeho vstupu v platnost nebo za přítomnosti nových metod s úrovní důkazů.

Příčiny lymfangiomu u dětí, typy a příznaky, diagnostika a léčba

Lymfangiom u dětí je benigní formace, která je diagnostikována před 4. rokem věku. Nepředstavuje ohrožení života, ale zhoršuje jeho kvalitu. Nemoc je léčena chirurgicky. V různých zemích odborníci nadále hledají další metody, které pomohou zmírnit stav a zbavit děti nádoru..

Pojem lymfangiomu a příčiny jeho výskytu u dětí

Lymfangiom je malformace lymfatického aparátu. Při onemocnění dochází k porušení odtoku lymfy, v důsledku čehož se lymfa hromadí na jednom místě. To vede k vazodilataci a tvorbě dutin..

Příčiny nemoci nejsou plně pochopeny. Mezi hlavní patří:

Patologii lze zjistit pomocí ultrazvuku, nakonec diagnostikovaného - ve 2. roce života dítěte. Někdy lymfangiom roste u dospělých. Může se opakovat, ale nestane se maligním..

Odrůdy a příznaky patologie

Novotvary jsou klasifikovány podle velikosti. Makrocystická - méně než 5 cm, mikrocystická - více než tato hodnota. Lymfangiomy se také vyznačují strukturálními rysy:

• Cavernus. Jedná se o houbovité dutiny oddělené přepážkami. Mají nejasné hranice a při dotyku neubližují. Po stisknutí nádory zmizí.
• Cystická. Zahrnují cysty různých velikostí a jsou lokalizovány v podpaží, předloktí a rukou. Rostou pomalu, vytlačují důležité orgány a cévy umístěné poblíž.
• Kapilární. Nachází se v podkožní tkáni, na kůži. Tvarem připomínají malé bledé uzlíky. Může být doprovázeno lymfoea a krvácením.

Příznaky onemocnění u dětí jsou určeny tvarem, velikostí a umístěním nádorů. Malé lymfangiomy jsou pouze kosmetickou vadou. Velké novotvary stlačují vnitřní orgány a narušují normální růst a vývoj. Navíc může mít dítě dušnost, nystagmus, afonii. Děti mohou odmítat jíst, často plivat.

Diagnostika a terapie

Příznaky lymfangiomu jsou podobné příznakům závažné rakoviny, což ztěžuje stanovení diagnózy. Specialisté shromažďují anamnézu, předepisují počítačovou tomografii, rentgenové záření a histologické testy. Tvorba se liší od jiného podobného vaskulárního nádoru - hemangiomů.

Předpokládá se chirurgické odstranění formace. Poskytuje výrazný účinek v cystické formě patologie. Během zásahu je tvorba odříznuta od zdravých tkání. Pokud to není možné, odstraní se větší procento abnormálních buněk. Pozůstatky jsou prošity nylonovými nitěmi. Chirurgický zákrok je možný poté, co pacient dosáhne věku 6 měsíců.

Při narození dítěte s velkým lymfangiomem na krku je zobrazena punkce - odebrání obsahu nádoru. To pomáhá stabilizovat novorozence a je to první krok v přípravě na operaci. Dále lze zobrazit:

• Skleroterapie - zavedení léků, které mohou lepit cévní stěny. Tato metoda umožňuje zachránit nervová zakončení, zabránit nevratným změnám v obličeji.
• Laserová excize. Má dobrý účinek na mikrocystické formy formací. Možné použití léčby rádiovými vlnami, elektrokoagulace.
• Konzervativní terapie. Na záněty se používají enzymy, detoxikační terapie, vitamíny, antialergické léky.

Prognóza a možné komplikace u dítěte

Nebezpečnou komplikací vzdělávání je zánětlivý proces, který je plný infekce a hnisání tkání. V tomto případě kůže v oblasti novotvaru mění barvu, zhoršuje se pohoda dítěte a může stoupat tělesná teplota. Nebezpečí je cystický hemangiom na krku. Může narušit dýchací systém.

S možnostmi moderní chirurgie a terapie je prognóza léčby lymfangiomu příznivá. Relapsy jsou možné pouze v 6% případů. Pokud je tomu u dítěte diagnostikováno, měli by rodiče pečlivě zvážit léčbu. To pomůže zastavit vývoj nádoru, zcela ho uzdravit a zabránit jeho opětovnému objevení..

Lymfangiom: příčiny, formy a lokalizace, léčba, prevence

Autor: Soldatenkov Ilya Vitalievich, praktický lékař

Lymfangiom je vrozený benigní nádor lymfatických cév, jehož tělem je elastická tenkostěnná dutina o velikosti od 1 mm do několika centimetrů. Jedná se o anomálii embryogeneze způsobenou abnormálním intrauterinním umístěním lymfatických cév, které se nazývá lymfatická malformace. Proliferace lymfatických cév se obvykle vyskytuje v dobře definovaných oblastech kůže a podkožního tuku. Velikost nádoru se pohybuje od drobných uzlíků až po velké masy, které jsou větší než hlava novorozence.

Lymfangiom se vyskytuje stejně často u dívek a chlapců ve věku 1-4 roky. Nádor se obvykle tvoří ve druhém měsíci embryonálního vývoje, ale je detekován mnohem později: do konce prvního roku života. U dospělých je také možný lymfangiom. Tyto nádory se často opakují, ale stěží se stanou maligními..

Samotný nádor neohrožuje život pacienta, ale významně zhoršuje jeho kvalitu. Když lymfangiom dosáhne velké velikosti, stlačí okolní orgány a tkáně, což vede k rozvoji jejich dysfunkcí. V pubertě se aktivuje růst a vývoj nádoru, patologie postupuje. Když je infikován a zanícen, stane se bolestivým, hnisají cystické dutiny..

Novotvar je obvykle lokalizován na obličeji, krku, jazyku, podpaží a ústní dutině. Lymfangiomy v břišní dutině, stejně jako sekundární nádory, které se objevují po operaci nebo lymfangitidě, se vyvíjejí velmi zřídka.

Druhy onemocnění

Podle konzistence lékaři rozlišují mezi kapilárními, cystickými a kavernózními lymfangiomy..
Kapilární nebo jednoduché - bledé uzliny umístěné pod kůží. Mají skelný povlak. Takové lymfangiomy jsou měkké, umístěné na obličeji, často doprovázené krvácením.
Cystický lymfangiom je jeden nebo více komorových novotvarů umístěných hlavně na krku, podpaží a mediastinu. Vyznačuje se jasnými konturami, pomalým růstem. Ale je to nebezpečné, protože během růstu stlačuje cévy, sousední orgány a nervy..

Cavernózní je nejčastější nádor. Skládá se z několika dutin naplněných kapalinou. Má měkkou strukturu. Je nepříjemné, že se v místě nádoru tvoří edém a vytváří se kosmetický defekt.

Komplikace

Je to nejnebezpečnější, když se objeví patologie na krku, mediastinu a v břišní oblasti, protože jejich růst může způsobit kompresi důležitých orgánů: průdušnice, jícnu, plic. U novorozenců mohou takové komplikace představovat vážnou hrozbu pro život..

Možný je také zánět nádoru, který může někdy dokonce hnisat. V tomto případě se u pacienta objeví zvýšení celkové tělesné teploty, zhoršení zdraví a zvětšení nádoru. Možný rychlý rozvoj intoxikace. Při použití chirurgických metod může být komplikací po operaci recidiva nádoru nebo poškození zdravé tkáně. Během léčby je důležité přísně dodržovat všechny předpisy a doporučení ošetřujícího lékaře.

Přední kliniky v Izraeli

Existuje také smíšený kapilární kavernózní lymfangiom. Obsahuje prvky různých tkání: vaskulární, lymfatické, nervové, pojivové. Angioneurom, angiofibrom, hemlimfangiom a další jsou smíšené novotvary. Často diagnostikováno u dospělých.

Vzhledem k tomu, že lymfangiom se nachází na různých částech těla, nádory se proto liší v místě lokalizace. Podívejme se na některé z nich:

• Lymfangiom horního rtu. Při stisknutí nebolí, vypadá jako otok, jemný na dotek. Hlavním znakem nádoru je výskyt hnisu na ústní sliznici a podél okrajů rtů..
• Lymfangiom v orbitální oblasti. Je charakterizován otokem a poté uzavřením palpebrální trhliny. Velké otoky vedou k rozmazanému vidění a slepotě.
• Lymfangiom oka - často se vyskytuje při krvácení z něj. Prvními příznaky onemocnění jsou bolest, zánět spojivek.
• Lymfangiom mozku. Růst novotvaru vede ke stlačení sousedních tkání a krevních cév. V důsledku toho se objevují neurologické příznaky - epilepsie, tinnitus, zhoršení zraku a čichu atd..
• Lymfangiom břišní dutiny. Projevuje se akutní bolestí v břiše, změnou její velikosti. Při obecném krevním testu se nádor neobjeví.
• Střevní lymfangiomy. Existují 3 stadia: lymfangiomy, primární lymfangiektázie, lymfatické cysty. Běžnou formou je lymfangiektázie. Typickými příznaky jsou překrvení lymfy, zvýšený krevní tlak.
• Lymfangiom nebo mediastinální hemangiom je nádor střední části hrudní dutiny. Méně časté u dospělých i dětí.
• Lymfangiom krku. Liší se ve velké velikosti. Komprimuje dýchání, polykání, krevní oběh.
• Lymfangiom jazyka, který vede k makroglosii, vyžaduje zvláštní pozornost. To způsobí zvětšení jazyka, což má za následek nezřetelnou řeč, problémy s žvýkáním a polykáním..

Nezaměňujte lymfangiomy s otoky v paroorbikulární oblasti, tj. na obličeji. Tento jev se vyskytuje hlavně u dospělých a důvodem je zadržování tekutin nebo elementární injekce botoxu.

V době výskytu se lymfangiomy dělí na:

• Hlavní. Vyvíjejte se v děloze.
• Sekundární. Jsou výsledkem předchozích infekcí, operací, záření.

Oba druhy rostou s růstem dítěte..

Odrůdy velikosti lymfangiomu:

• Microcystic - méně než 50 mm.
• Makrocystická - od 50 mm a více.

Příčiny

Důvody vzniku lymfangiomů u dětí nejsou v současné době vědecky prokázány. Předpokládá se, že hlavním etiologickým faktorem vrozené patologie je intrauterinní malformace krve a lymfatických cév. Abnormální vývoj cévní tkáně, hromadění tekutiny v lymfatických cévách vede k jejich expanzi a transformaci do dutin. Teorie narušené embryogeneze potvrzují následující fakta: vrozená povaha nádoru, jeho kombinace s dalšími nitroděložními defekty a anomáliemi plodu.

Jiní vědci se domnívají, že lymfangiom je skutečný nádor. Tento názor je způsoben proliferací nádorových buněk a přítomností růstových faktorů v neoplazii. Tato cesta tvorby nádoru je nejtypičtější pro dospělé pacienty..

Příčiny sekundárních lymfangiomů:

• Infekční choroby,
• Operativní zásahy,
• Radiační terapie,
• Jiné nádory.

Příznaky

Známky lymfangiomu závisí na konzistenci novotvaru:

1. Kapilární nádor se projevuje hrudkovitými těsněními v postižené oblasti. Jejich hloubka může být různá. Některé výrůstky jsou umístěny těsně pod horní vrstvou kůže, zatímco jiné se mohou usazovat v horních vrstvách svalů. U kapilárního lymfangiomu dochází k lymfoheře - uvolňování tekutiny v důsledku prasknutí cév.
2. Kavernózní novotvar má měkké složení. Při tlaku na nádor je patrné kolísání vnitřní tekutiny, tj. pocit vlny při palpaci.
3. U cystického lymfangiomu je fluktuace zvlášť výrazná. Kůže v postižené oblasti je napnutá a ztenčená. U cystického nádoru dochází často ke kompresi nervů a cév.

Jaké je nebezpečí lymfemangiomů?

Nejnebezpečnější jsou lymfangiomy, které se nacházejí v krční oblasti, břišní dutině a uprostřed hrudníku. Jejich zvýšení může vést ke kompresi jícnu, průdušnice, srdce, aorty a dalších životně důležitých struktur..

Tyto stavy jsou život ohrožující a v závislosti na velikosti otoku mohou být smrtelné, pokud nebudou lékařsky řešeny..

Porážka jazyka tvorbou nádorů lymfatických cév může vést k poruchám dýchání. A lymfangiomy obsahující hnis (na jakémkoli místě výskytu) se mohou zapálit a vést k intoxikaci těla dítěte.

Diagnostika. Prevence a léčba

Přítomnost lymfangiomu se kontroluje palpací a vyšetřením místa lokalizace nádoru, symptomy pacienta. V případě pochybností jsou předepsány následující diagnostické metody: ultrazvuk, MRI, CT, rentgenová lymfografie. Pro úplnou diagnózu se použije histologie nádorové tkáně.

Klasická léčba lymfangiomu zůstává chirurgická. Pokud je to možné, je nádor vyříznut úplně, někdy částečně. Indikace pro operaci budou:

• Rychlý růst nádoru.
• Těsná blízkost důležitých orgánů.
• Nádory ovlivňující chování v každodenním životě.
• Přítomnost větví.

Chirurgický zákrok může být laserový, elektrokoagulační, rádiový, kryochirurgický.

Operaci může zkomplikovat lymphorea. V tomto případě se provádí opakovaný chirurgický zákrok. Podle statistik asi 75% pacientů potřebuje pouze jednu operaci. Vzhledem k nízké míře účinnosti chirurgie vědci stále hledají produktivnější způsoby léčby lymfangiomu. Mezi nimi je skleroterapie. Spočívá v zavedení streptokokové protilátky. Do postižené oblasti se vstříknou sklerotizující látky - ethylalkohol, chinin. Léky spojují cévy navzájem a tvoří pojivovou tkáň. Ve většině případů se pacienti plně uzdraví. Někdy je k odstranění zbývající jizvy nutná kosmetická chirurgie.

Další moderní metodou léčby je lék Picibanil (OK-432). Má nejmenší počet vedlejších účinků. Zavedení léku významně snižuje nádor. Léčba nevyžaduje dlouhý pobyt v nemocnici. K úplnému odstranění nádoru je obvykle zapotřebí několik injekcí. Velkou nevýhodou pinicibalu je, že dosud nebyl registrován v mnoha zemích. Proto musíte kvůli léčbě odejít na zahraniční kliniky..

Mikrovlnná terapie - ohřev lymfy na 42 stupňů. V tomto případě dochází k tkáňové skleróze a následné destrukci nádoru. Pro zvýšení účinku se podává sklerotizující léčivo. Po operaci se provádí kosmetická korekce k odstranění jizvy.

Chcete získat odhad léčby?

* Zástupce kliniky bude schopen vypočítat přesný odhad léčby pouze za předpokladu, že budou získány údaje o nemoci pacienta..

Léčba se provádí chirurgicky pomocí anestézie

Při provádění této metody je nutné znát možnost ztráty krve dítětem. Velká ztráta krve, zejména u malých dětí, může být smrtelná. Před zákrokem děti podstoupí venezekci a farmakoterapii. Léky mohou připravit nadledviny pro budoucí operaci.

• nedostatečná hladina leukocytů a trombózy;

• vysoká úroveň zobecnění a umístění;

• nesprávné fungování oběhového systému;

• nepravidelnosti v dýchacím systému;

• přítomnost exsudativní diatézy, rozsáhlý hnisavý výtok na povrchu kůže a sliznic.

Používá se také metoda využívající záření a chemoterapii. Všechny procedury se provádějí v nemocničním prostředí.

Nádorové nádory se dělí na maligní a benigní. Existuje mnoho faktorů, kvůli kterým se porušení objevuje. Například abnormální struktura lymfatických cév je důvodem pro jejich expanzi. V důsledku toho se u dětí vyvíjí lymfangiom, jehož příčiny a léčba jsou popsány níže..

Jak se obvykle léčí cystické lymfangiomy

Takové nádory vyžadují odlišný přístup k léčbě. Nejprve je lymfa odstraněna z dutiny. K určení polohy nádoru, jeho velikosti a tvaru se do dutiny vstřikuje rentgenkontrastní kapalina. V poslední fázi se provádí mikrovlnná terapie a kalení. Tento postup trvá asi týden. Odstranění obsahu v kombinaci se skleroterapií vede k zástavě lymfory a zjizvení dutin.

Léky používané při detekci lymfangiomu:

• Protizánětlivé - diklofenak, indomethacin, ibuprofen;
• Antimikrobiální - makrolid, cefalosporin, penicilin, aminoglykosidová antibiotika;
• Anti-intoxikace - glukóza, intravenózní hemodéza;
• LCD enzymy - Mezim, Creon;
• Vitamíny, biostimulanty, neuroprotektory.

Všechny výše uvedené způsoby léčby se provádějí stacionárně, s výjimkou urgentní punkce cysty pro diagnostické nebo terapeutické účely. Novorozencům se doporučuje provádět takové manipulace až do 6 měsíců věku. Lymfangiom je benigní nádor, jakákoli léčba končí pozitivně.

Klasifikace

Princip klasifikace lymfangiomů je založen na jejich vnějších charakteristikách:

Existuje také klasifikace založená na velikosti lymfangiomu:

• Microcystic - ne více než 5 cm;

• Makrocystická - respektive přesahuje 5 cm.

Kapilární lymfangiom - je považován za nejjednodušší formu, vypadá to jako bledě zbarvené uzliny, které mohou mít různé velikosti a také mají sklovitý povrch. Kůže kolem léze může vypadat podobně jako kůže pomeranče. Takový povrch bude vysvětlen akumulací velkého počtu lymfatických kapilár, které jsou naplněny lymfatickou tekutinou. Kromě jednoduchých malých kapilár mohou kapilární lymfangiomy zahrnovat také větší dutiny, které obsahují lymfy. Dutiny zevnitř jsou lemovány epitelem.

Kapilární lymfangiomy jsou nejčastěji poměrně měkké konzistence, snadno se zmenší, pokud na ně zatlačíte. Ale v průběhu času, zejména u dospělých, se v nich ukládá pojivová tkáň, což zhušťuje nádor a snižuje jeho poddajnost.

Cystické lymfangiomy u dospělých mohou být tvořeny buď z jedné, nebo z více cystických dutin. Velikost cyst může být velmi různorodá - od několika mm do desítek cm. Ve vzácných případech mohou cysty spolu komunikovat. Vzhledem k tomu, že struktury pojivové tkáně jsou součástí cystické membrány, mají zvýšenou hustotu. Cystické lymfangiomy lze snadno odlišit od jiných forem charakteristickým příznakem fluktuace - příznakem naznačujícím přítomnost tekutiny uvnitř dutiny.

Červené lymfangiomy jsou považovány za nejčastější. Pokud v cystické formě může existovat jedna dutina nebo jich může být několik, je v kavernózní formě nutná přítomnost několika dutin. Lymfa je umístěna v těchto dutinách extrémně nerovnoměrně: některé mohou být zcela prázdné, zatímco jiné mohou být jednoduše vytrženy z vnitřního obsahu.

Červené lymfangiomy mají zpravidla jasné vymezené hranice. Stěny dutiny sestávají z houbovité látky, do které proniká pojivová tkáň, elastická vlákna a také malé krevní a lymfatické cévy. S mechanickým tlakem na kavernózní lymfangiomy se zmenšují. A po odstranění dráždivé látky vrátí formulář zpět.

Lokalizace

Lymfangiom je lokalizován na místech, kde dochází k velké akumulaci lymfatické tkáně. Jedná se hlavně o podkožní tuk, podpaží, hrudní a břišní stěny, roh dolní čelisti a krk. Lymfangiomy se velmi často nacházejí v oblasti rtů, tváří a jazyka. Vyskytují se střevní lymfangiomy.

Léčba nemoci

Léčba může být provedena různými způsoby:

• Kryodestrukce - vystavení nízkým teplotám. Tato metoda je zcela oprávněná pro malé lymfangiomy..

• Vystavení úrazu elektrickým proudem.

• Symptomatická léčba - provádí se v případech, kdy není možné tkáň vyříznout, například pokud je nádor lokalizován ve střevě.

Předpověď

Lymfangiom, stejně jako jakékoli jiné benigní onemocnění, má příznivou prognózu. Při správné a včasné léčbě lymfangiom u dospělých zmizí beze stopy. Je však možné opakování onemocnění, a to z toho důvodu, že během chirurgické excize tkání je odstraněno ve zdravých tkáních, to znamená, že je možné, že nádorové buňky zůstanou. Ale i tato rizika jsou díky elektrickému proudu minimalizována..

Všechny materiály jsou publikovány pod autorským nebo redakčním vedením lékařských odborníků (o autorech), ale nejedná se o recept na léčbu. Kontaktujte specialisty!

© Při použití materiálů je vyžadován odkaz nebo označení názvu zdroje.

Autor: Soldatenkov Ilya Vitalievich, praktický lékař

Lymfangiom je vrozený benigní nádor lymfatických cév, jehož tělem je elastická tenkostěnná dutina o velikosti od 1 mm do několika centimetrů. Jedná se o anomálii embryogeneze způsobenou abnormálním intrauterinním umístěním lymfatických cév, které se nazývá lymfatická malformace. Proliferace lymfatických cév se obvykle vyskytuje v dobře definovaných oblastech kůže a podkožního tuku. Velikost nádoru se pohybuje od drobných uzlíků až po velké masy, které jsou větší než hlava novorozence.

Lymfangiom se vyskytuje stejně často u dívek a chlapců ve věku 1-4 roky. Nádor se obvykle tvoří ve druhém měsíci embryonálního vývoje, ale je detekován mnohem později: do konce prvního roku života. U dospělých je také možný lymfangiom. Tyto nádory se často opakují, ale stěží se stanou maligními..

Samotný nádor neohrožuje život pacienta, ale významně zhoršuje jeho kvalitu. Když lymfangiom dosáhne velké velikosti, stlačí okolní orgány a tkáně, což vede k rozvoji jejich dysfunkcí. V pubertě se aktivuje růst a vývoj nádoru, patologie postupuje. Když je infikován a zanícen, stane se bolestivým, hnisají cystické dutiny..

Novotvar je obvykle lokalizován na obličeji, krku, jazyku, podpaží a ústní dutině. Lymfangiomy v břišní dutině, stejně jako sekundární nádory, které se objevují po operaci nebo lymfangitidě, se vyvíjejí velmi zřídka.

Prevence

Neexistují žádná specifická profylaktická opatření proti lymfangiomu. Jsou obecné.

Těhotné ženy by měly:

• Nechte se otestovat na TORCH;
• Nepijte alkohol, nekuřte;
• Jíst vyváženou stravu;
• Vezměte komplexy vitamínů pro ženy;
• Navštivte lékaře včas.

Pro děti:

• Včas léčit zdroje infekcí - kaz, zánět vedlejších nosních dutin, zánět středního ucha;
• Naučit zdravý životní styl z kolébky;
• Vyhněte se komplikacím v přítomnosti infekcí;
• Posílit imunitu, temperament;
• Pokud je detekován lymfangiom, zaregistrujte se u polikliniky nebo lékárny.

Příznaky

Klinický obraz patologie je určen velikostí, lokalizací a strukturou novotvaru.

Pokud je nádor malý a povrchový, jedná se pouze o kosmetickou vadu. Velké cysty způsobují vážnou poruchu vzhledu a rozvoj dysfunkce sousedních orgánů.

Lymfangiom horního rtu vypadá jako otok a má následující charakteristické rysy:

1. Konzistence - měkké duhy,
2. Žádná bolest při palpaci a jasné hranice,
3. Prodlužuje se do nasolabiální drážky a vyhlazuje ji,
4. Zvětšení velikosti a tloušťky rtu,
5. Rozšíření červeného okraje rtů,
6. Sestup z koutků úst.

Patognomonickým znakem patologie jsou vezikuly s hemoragickým nebo serózně-hnisavým obsahem, které se objevují na ústní sliznici a na okraji rtů. Bubliny jsou často rozptýleny po celém povrchu sliznice nebo koncentrovány podél linie uzavření rtů. Lymfangiomy obličeje jsou lokálně zvětšené masy, ze kterých se někdy uvolňuje serózní exsudát.

Středně velký lícní lymfangiom má stejné klinické rysy. Velký nádor často vyčnívá ven, barva kůže nad ním se nemění nebo se stává cyanotickou. Subkutánní tkáň atrofuje, vaskulární vzorec se zvyšuje. Bubliny se také objevují na bukální sliznici.

Umístění novotvaru v oblasti orbity se projevuje otokem a zesílením očních víček, zúžením nebo úplným uzavřením oční štěrbiny a modrou kůží očních víček. Vezikuly jsou lokalizovány podél okraje víček a obsahují serózní nebo hemoragický exsudát. Velký nádor vede k vyboulení oka při zachování normální velikosti oční bulvy a ke snížení vidění nebo slepoty.

Lymfangiom jazyka je charakterizován přítomností velkého počtu malých vezikul, které stoupají nad povrch sliznice, spojují se a tvoří uzel. Při poranění se vezikuly rozlomí, krvácí a jsou pokryty bílým povlakem. Na jejich místě se vytvářejí praskliny a boláky, které se nakonec stávají bělavě nažloutlými a krvavými krustami. Difúzní forma patologie je charakterizována šířením patologie do svalové tkáně jazyka. U pacientů se objeví makroglosie. Jazyk se stává velkým a silným, dobře nezapadá do ústní dutiny. U pacientů jsou ústa neustále otevřená, skus je narušen, dochází k dušnosti, dysfagii a dysfonii.

Lymfangiom červeného krku má hustou konzistenci. Jeho hranice nejsou definovány, přirozené záhyby jsou vyhlazeny. Cystický nádor má zaoblený tvar a vyčnívá nad povrch těla. Příznak fluktuace je výrazný.

Lymfangiom mozku je lokalizován v jednom z jeho oddělení. Jak nádor roste, okolní tkáně jsou stlačeny, objevují se neurologické příznaky: záchvaty, paréza a paralýza, diskoordinace pohybů, ataxie, nystagmus, tinnitus, dysfonie, snížená zraková ostrost. Lymfangiom břišní dutiny u novorozenců se projevuje příznaky "akutního břicha": bolest v břišní dutině, břišní asymetrie, hustá, sedavá, bezbolestná, těžko přemístitelná formace. Současně nejsou v obecném krevním testu žádné známky zánětu. V nemocnici jsou pacienti podrobeni laparotomii s excizí novotvaru a jejím dalším histologickým vyšetřením.

Lymfangiomy jsou často zanícené, zejména u dětí ve věku 3–7 let během podzimní a jarní sezóny. Vyvolávají patologický proces akutních respiračních virových infekcí, traumatického poranění, zánětu dřeně, parodontu, mandlí, žaludku, střev, funkčních poruch gastrointestinálního traktu. Mírný zánět trvá několik dní a prakticky nenarušuje pohodu dítěte. Pokud jsou vyjádřeny místní příznaky patologie, dochází k syndromu intoxikace. Zvyšuje se novotvar, na hyperemické pokožce se vytváří hustý bolestivý infiltrát. Pokud je kůže poškozená, může začít krvácení a lymphorea. Zánět přetrvává tři týdny a poté ustupuje, lymfangiom získává svůj předchozí vzhled. V pokročilých případech je u pacientů narušen proces dýchání a polykání, což vede k dystrofii. Je možný relaps a hnisání zaníceného nádoru s tvorbou flegmonu. Odstranění hnisu z novotvaru nemusí vždy vést k uzdravení. Nádory, které nelze vypustit, jsou chirurgicky odstraněny.

Zpětná vazba od našich čtenářů

Anonym, Vladivostok. Všechno to začalo, když jsme šli do školky. Moje dcera byla často nemocná. Nachlazení, plané neštovice, obecně, celá sada. Za uchem byla také hrčka. Lékař řekl, že s největší pravděpodobností jde o zánět lymfatických uzlin. Rozhodli jsme se to sledovat.

Následujícího dne se boule zvětšila. Měli jsme strach a šli k lékaři. Testy byly normální. Vymenoval tavegila a propustil. Třetího dne se boule opět zvýšila. Šli jsme k chirurgovi - poslali jsme na sonografii. Nic tam nevyšlo najevo. Poslali nás na magnetickou rezonanci - ukázalo se, že jde o cystický lymfangiom. Dcera byla propuštěna s Picibanilem (OK-432). Nyní doma. Příprava na další injekci v únoru. Když to začne klesat, budeme řezat.

Anonymous, Moskva. Dobré odpoledne! Můj syn má 10 měsíců. Nedávno se v břiše objevila boule s modrým nádechem, jako modřina. Udělali ultrazvukové vyšetření a ukázalo se, že jde o lymfangiom ((((Do operace se přihlásili na konci ledna. Nyní se zmenšila. Pojďme na operaci. Bojím se, jak dítě vydrží anestézii, dítě je na HV, ale před operací se nemůžete krmit.).

Klasifikace

Cavernózní lymfangiom je dutina naplněná lymfou a tvořená vlákny pojivové tkáně. Toto je nejběžnější forma patologie..

Charakteristické rysy kavernózního lymfangiomu jsou:

• Pomalý růst,
• Zhroucení nádoru při stlačení a jeho zotavení po ukončení komprese,
• Měkká konzistence nádoru a žádné jasné hranice,
• Puchýře na kůži s exsudátem, přecházející do velkých uzlin,
• Lokalizace nádoru na předloktí a ruce,
• Mírná mísitelnost nádoru,
• Otok kůže v místě poranění,
• Vytvoření kosmetické vady a deformace postižených oblastí.

Cystický nádor - cysty různých velikostí, splývající navzájem a naplněné tekutinou.

Známky cystických lymfangiomů:

1. Jasné kontury vzdělávání,
2. Kolísání,
3. Pružné stěny, měkká konzistence, polokulovitý tvar,
4. Bezbolestný a nepřilnutý k tvorbě kůže,
5. Natažená a ztenčená kůže na formaci s průsvitnými cévami,
6. Pomalý růst,
7. Komprese krevních cév, sousedních nervů a orgánů.

Kapilární nádory - velké nebo malé uzliny se sklovitým povrchem, které vypadají jako otok.

• Měkký na dotek,
• Rozmazané obrysy,
• Jsou umístěny na obličeji,
• Pokryté nezměněnou kůží s purpurovým nebo namodralým nádechem,
• Skládá se z pojivové tkáně a obsahuje shluky lymfoidních buněk,
• Nachází se v měkkých tkáních v různých hloubkách,
• Často doprovázeno krvácením a lymphoreaou.

Klasifikace nádorů podle velikosti novotvarů:

1. Microcystic - méně než 5 cm,
2. Makrocystická - více než 5 cm.