Leukoencefalopatie vaskulárního původu

Malá fokální leukoencefalopatie vaskulární geneze je diagnóza, která se častěji vyskytuje u mužských pacientů, kteří překročili věkovou hranici 55 let, ale ne každý ví, co to je.

Při leukoencefalopatii mozku je bílá hmota zničena v jejích subkortikálních strukturách.

Tento typ onemocnění je jednou z odrůd encefalopatie, kterou poprvé popsal německý psychiatr a neuropatolog Otto Binswanger v roce 1894, v souvislosti s níž byl pojmenován na jeho počest.

Nejasný popis onemocnění a malý počet dlouhodobých vyšetření pacientů se známkami demence neumožňovali rozpoznat patologii mnoha neuropatologů a psychiatrů..

S příchodem počítačové tomografie a magnetické rezonance byly potvrzeny změny v bílé hmotě mozku spojené s trvale vysokým krevním tlakem, způsobujícím senilní demenci..

Léčba nemoci je prováděna neuropatology a psychiatry.

Leukoencefalopatie má různé odrůdy, ale téměř vždy mluvíme o změnách v bílé hmotě mozku. Typ onemocnění určuje léčebný režim.

Lecoencefalopatie vaskulárního původu

Lekoencefalopatie vaskulárního původu (malá ložiska) - cerebrovaskulární patologický proces.

Arteriální hypertenze způsobuje sklerózu malých mozkových cév - kapilár, jejich ischemii, zesílení cévních stěn atd. Výsledkem je, že bílá hmota, která přenáší nervové impulsy, prochází atrofickými změnami. V tomto případě je:

• jeho pokles;
• pokles hustoty;
• výměna kapaliny;
• výskyt četných krvácení, cyst, malých ložisek destrukce.

Mozkové komory se začínají rozpadat.

Obvykle se první příznaky leukoencefalopatie s malým ložiskem mohou objevit u pacientů, kteří dosáhli věku šedesáti let, a s dědičným faktorem ještě dříve.

Multifokální progresivní vaskulární leukoencefalopatie

Multifokální progresivní vaskulární leukoencefalopatie se projevuje virovou lézí centrálního nervového systému, která přispívá ke zhoršení imunitní funkce.

Oslabená imunitní obrana vede ke zničení bílé hmoty mozku.

Patologické změny vyvolávají imunodeficienci: HIV infikovaní (5%), pacienti s AIDS (50%).

Modifikované leukocyty v leukémii také ztrácejí schopnost bojovat s infekcí, což přispívá k nástupu imunodeficience a v důsledku toho k patologickým změnám v mozku..

Vystavení virům vede k fokálnímu poškození membrán nervových vláken, ke zvýšení a deformaci nervových buněk. Do procesu není zapojena žádná šedá hmota. Ve struktuře bílé hmoty dochází ke změnám, změkčuje se a stává se želatinovou, přičemž se na jejím povrchu objevuje několik malých prohlubní..

Projevy kognitivních poruch se mohou pohybovat od mírného poškození až po těžkou demenci. Mezi fokální neurologické příznaky patří porucha řeči a snížené vidění, někdy až do úplné ztráty. Zrychlená progrese pohybových poruch může způsobit těžké postižení.

Periventrikulární (fokální) leukoencefalopatie

Periventrikulární (fokální) leukoencefalopatie je rozsáhlé poškození mozku způsobené nedostatkem kyslíku nebo chronickým narušením jeho zásobování krví..

Patologie ovlivňuje oblasti mozečku, mozkového kmene a pododdělení odpovědné za lidské pohyby. Dlouhodobý nedostatek kyslíku vede k suché nekróze (smrti) bílé hmoty. Má rychlý rozvoj a přispívá k výskytu výrazných poruch motorické aktivity.

Periventrikulární leukoencefalopatie může být vyvolána hypoxií plodu a vést k infantilní mozkové obrně (CP).

Zmizení bílé hmoty

Tento typ onemocnění je způsoben mutujícími geny.
Projev patologie se zpravidla vyskytuje ve věkové kategorii pacientů od 2 do 6 let, ale může se projevit jak v kojeneckém věku, tak u dospělých..

S úplným zmizením bílé hmoty v poslední fázi onemocnění jsou zachovány stěny komor a mozková kůra.

Příčiny

• s trvale vysokým krevním tlakem;
• neuroinfekce: syfilis, tuberkulóza, meningitida, klíšťová encefalitida;
• hypoxie plodu;
• leukémie;
• sarkoidóza;
• rakovinová onemocnění;
• imunodeficience způsobená infekcí HIV a tuberkulózou;
• dlouhodobé užívání imunosupresiv.

Progresivní leukoencefalopatie vaskulárního původu se může také vyvinout v důsledku:

• ateroskleróza;
• diabetes mellitus, kdy krev zhoustne a je omezen průtok krve;
• nemoci a poranění páteře, v důsledku čehož v mozku chybí kyslík a živiny.

Výskyt malé fokální leukoencefalopatie vaskulárního původu je pravděpodobný:

• pokud má pacient nadváhu;
• přítomnost špatných návyků (zneužívání alkoholu, kouření);
• abnormální strava;
• nedostatečná fyzická aktivita.

Aby se zabránilo vzniku nemoci, je nutné se předem zbavit všech rizikových faktorů.

Příznaky

Symptomatologie patologických procesů se vyvíjí během několika let a může se projevit ve dvou verzích:

• Neustále se vyvíjí a je stále složitější.
• Během období progrese patologických změn existují dlouhá období stabilizace bez zhoršení zdravotního stavu pacienta..

Příznaky se zpravidla zhoršují při vysokém krevním tlaku po dlouhou dobu..

V počátečních stádiích je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizován:

• snížená duševní výkonnost;
• slabost v končetinách;
• rozptýlení;
• zpomalení reakce;
• apatie;
• plačtivost;
• nemotornost.

Dále je narušen spánek, zvyšuje se svalový tonus, člověk je podrážděný, náchylný k depresivním stavům, pocit strachu, fóbie.

Někdy dochází ke snížení vidění, bolesti hlavy, které se zhoršují kýcháním nebo kašláním.

Výsledkem je, že pacient je zcela bezmocný, náchylný k epileptickým záchvatům, není schopen se o sebe postarat, kontrolovat vyprazdňování střev a močového měchýře.

Příznaky se nejčastěji projevují jako:

• ztráta paměti, snížená pozornost, prudká změna nálady, potlačené myšlení - pozorováno u 70–90% pacientů;
• nesouvislá, zhoršená řeč, abnormální výslovnost - 40%;
• zpomalil, narušil pohyby - 50%;
• slabost jedné strany těla - 40%;
• porušení polykacího reflexu - 30%;
• močová inkontinence - 25%;
• demence - 90%.

Duševní poruchy

S vaskulární leukoencefalopatií mají pacienti duševní poruchy, které jsou vyjádřeny:

• Při poruše paměti. Člověk si nedokáže zapamatovat nové informace, reprodukovat minulé události a jejich posloupnost, ztrácí dříve získané znalosti a dovednosti.
• Zhoršené intelektuální schopnosti zahrnují sníženou schopnost analyzovat každodenní události, zvýrazňovat ty nejdůležitější a předpovídat jejich další vývoj. Osoba s velkými obtížemi toleruje možné nové životní podmínky.
• Porušení pozornosti v podobě zúžení jejího objemu, neschopnost soustředit se na několik předmětů a přepnout z jednoho tématu na druhé.
• Zhoršená řeč přímo souvisí s obtížností zapamatovat si jména, příjmení známých, různá jména. Výsledkem je, že řeč je pomalá, nezřetelná a vyznačuje se znatelnou chudobou.

Zhoršená paměť a pozornost vedou k úplné ztrátě orientace člověka v čase a prostoru.

Projev osobních změn přímo závisí na závažnosti demence a má širokou škálu.

Vývoj nepovinných znaků je pozorován v 70-80% případů. Vyznačují se zmatením, klamnými poruchami, depresí, úzkostnými poruchami, psychopatickým chováním.

Příznaky demence závisí na jejím typu:

• dysmnestický. Je charakterizován poklesem paměti a zpomalením psychomotorických reakcí. Automatizace přinesla také neschopnost získávat nové znalosti s dlouhodobým uchováním v paměti dovedností. Domácí práce není pro pacienty obtížná, avšak složité profesionální činnosti pro ně nejsou vhodné. Člověk kritizuje svůj stav (zapomnětlivost, pomalost atd.) A prožívá to těžce;
• amnestický. Pacient si nedokáže vzpomenout, co se děje, ale minulost si pamatuje dost dobře;
• pseudoparalytická demence se vyznačuje stabilní spokojenou náladou pacienta, malými poruchami paměti, výrazným poklesem sebekritiky.

Klinické projevy demence se velmi liší.

Diagnostika

Komplexní diagnostika patologických změn v bílé hmotě mozku zahrnuje:

• sbírka anamnézy;
• studie klinického obrazu nemoci;
• počítačová diagnostika (CT), která zkoumá strukturu a výstelku mozku a cév;
• MRI (magnetická rezonance) je účinná metoda, která umožňuje detekovat ohniska poškození mozku. Na konci vyšetření je pacientovi s pozitivní diagnózou poskytnut MRI obraz leukoencefalopatie vaskulární geneze;
• elektroencefalopatie, která určuje oblasti mozkové činnosti, což umožňuje identifikovat infekční léze mozkové tkáně, poruchy trofismu a prokrvení;
• biopsie nebo polymerázová řetězová reakce (PCR), která umožňuje identifikovat virové léze;
• neuropsychologické testování, které hodnotí různé psychologické funkce, které mozek ovládá.

Poté následuje stanovení diferenciální diagnostiky u Parkinsonovy choroby, Alzheimerovy choroby, roztroušené sklerózy, radiační encefalopatie, duševních poruch, normotenzního hydrocefalu.

Pokud dojde k demenci v důsledku vaskulární leukoencefalopatie, je nutné určit vztah mezi patologickými změnami v bílé hmotě mozku a získanou demencí.

Léčba

Moderní medicína nemá metody, které mohou člověka zcela zbavit vaskulární leukoencefalopatie..

Cílem léčby je:

• zpomalení postupu patologických změn;
• úleva od příznaků;
• obnovení duševního stavu pacienta.

Oblasti léčby zahrnují:

• terapeutická opatření zaměřená na boj proti rozvoji patologie;
• symptomatická léčba;
• korekce indikátorů krevního tlaku, která by v ideálním stavu neměla překročit 120/80 mm Hg. Umění. Je třeba si uvědomit, že výskyt hypotenze je také nežádoucí, protože pokles krevního tlaku může situaci jen zhoršit;
• eliminace spontánního vyprazdňování střev a močového měchýře;
• rehabilitace;
• sociální adaptace.

Specialisté používají následující léky:

• "Lisinopril", který má kardioprotektivní, vazodilatační, hypotenzní účinky;
• léky, které zlepšují krevní oběh v mozku: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
• nootropika pro stimulaci duševní činnosti, zlepšení paměti a zvýšení schopností učení: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angioprotektory, obnovující stěny krevních cév: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
• antidepresiva: Prozac;
• adaprogeny, které zvyšují obecný tón těla: „extrakt z aloe“;
• vitamíny A, E, B;
• v některých případech antivirotika: "Kipferon", "Acyclovir";
• léky ze skupiny inhibitorů acetylcholinesterázy, které zlepšují kognitivní funkce: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantin".

Reflexní fyzioterapie není vyloučena: dechová cvičení, masáže, akupunktura, manuální terapie.

Preventivní opatření a prognóza

Pacienti s vaskulární leukoencefalopatií obvykle nežijí déle než dva roky.

Rovněž neexistují jasně definovaná pravidla pro prevenci patologie. Je však možné minimalizovat riziko patologických změn v bílé hmotě:

• s neustálým sledováním krevního tlaku;
• vzdát se špatných návyků (alkohol, kouření, drogy);
• normální fyzická aktivita;
• péče o stav vaší imunity;
• dodržování zásad zdravého stravování.

Včasná diagnostika a léčba vaskulární leukoencefalopatie pomůže prodloužit život pacienta.

Druhy leukoencefalopatie, jak dlouho žijí, příznaky a léčba

Druhy leukoencefalopatie, jak dlouho žijí, příznaky a léčba

Příznaky leukoencefalopatie

• Poruchy motorického aparátu - žádná koordinace pohybu;
• Slabost v končetinách;
• Jednostranná paralýza končetin;
• Porušení řečového aparátu - skotom;
• Odchylky v práci zrakového orgánu - hemianopsie;
• Necitlivost v různých částech těla - dočasná a trvalá necitlivost;
• Funkce polykání jsou narušeny;
• Inkontinence moči orgánem močového systému - močovým měchýřem;
• Epileptické záchvaty;
• Snížení paměti nebo její částečná ztráta;
• Snížená intelektuální schopnost;
• Částečná demence;
• Nevolnost, která trvá dlouho a může vyvolat dávivý reflex;
• Bolest v hlavě, někdy velmi silná.

Příznaky této patologie se vyvíjejí náhle a postupují rychlým tempem, což může vést pacienta k těmto známkám onemocnění:

• Bulbární paralýza;
• Parkinsonův syndrom;
• Chůze narušena;
• Dochází k třesu rukou;
• Existují známky třesu těla.

Pacienti s takovými příznaky si nejsou vědomi svých patologických stavů a ​​poškození mozku, proto musí příbuzní tyto osoby neprodleně nutit k diagnostice, aby věděli, jak s touto nemocí zacházet.

Klasifikace

Dyscirkulační

Hlavním důvodem pro vznik a vývoj malofokální leukoencefalopatie vaskulární geneze je poškození mozkových cév způsobené hypertenzí, traumatem, výskytem aterosklerotických plaků, endokrinními chorobami a onemocněními páteře. Krevní oběh je narušen v důsledku zesílení krve a vaskulární blokády. Zhoršujícím se faktorem je alkoholismus a obezita. Předpokládá se, že se nemoc vyvíjí za přítomnosti zhoršujících se dědičných faktorů.

Tato patologie se také nazývá progresivní vaskulární leukoencefalopatie. Nejprve se objeví malá ložiska vaskulárních lézí, poté se zvětší, což způsobí zhoršení stavu pacienta. Postupem času rostou známky patologie, které si ostatní všimnou. Paměť se zhoršuje, inteligence klesá, dochází k psychoemotickým poruchám.

Fokální encefalopatie vaskulárního původu se zaznamenává hlavně u mužů po 55 letech. Dříve bylo toto porušení zahrnuto do seznamu ICD, ale později bylo vyloučeno.

Progresivní multifokální

Hlavním rysem tohoto typu porušení je výskyt velkého počtu lézí. Zánět je způsoben lidským polyomavirem 2 (JC polyomavirus). Nachází se u 80% obyvatel světa. V latentním stavu žije v těle několik let, ale při oslabení imunity se aktivuje a po vstupu do centrálního nervového systému způsobí zánět.

Porážka je často asymetrická. Známky PML jsou paralýza, paréza, svalová ztuhlost a třes, které připomínají Parkinsonovu chorobu. Tvář se stává maskou. Ztráta zraku je možná. Těžké kognitivní poruchy, snížená pozornost.

Periventrikulární

Leukopatie mozku u dítěte je způsobena hypoxií, ke které dochází během porodu. Instrumentální diagnostické metody vám umožňují vidět oblasti smrti tkáně, hlavně v blízkosti mozkových komor. Periventrikulární vlákna jsou zodpovědná za pohybovou aktivitu a jejich poškození vede k infantilní mozkové obrně. Léze se objevují symetricky, ve zvláště závažných případech se nacházejí ve všech centrálních oblastech mozku. Porážka je charakterizována přechodem do 3 etap:

• výskyt;
• vývoj vedoucí ke strukturálním změnám;
• tvorba cyst nebo jizev.

Periventrikulární leukoencefalopatie je charakterizována 3 stupni onemocnění. Mírný stupeň je charakterizován mírnou závažností příznaků. Obvykle odejdou do týdne po narození. Pro průměrný stupeň je charakteristické zvýšení intrakraniálního tlaku, dochází ke křečím. Je-li dítě závažné, je v kómatu.

Léčba zahrnuje masáže, fyzioterapii, speciální cvičení.

Mizející leukoencefalopatie bílé hmoty

Hlavní příčinou tohoto onemocnění jsou genové mutace, které potlačují syntézu proteinů. Nejčastěji se objevuje u dětí, zejména ve věku od dvou do šesti let. Mezi spouštěcí faktory patří silný duševní stres způsobený traumatem nebo těžkou nemocí.

Preventivní opatření

Neexistuje žádná specifická léčba leukoencefalopatie. Riziko vzniku onemocnění však lze snížit na minimum. Chcete-li to provést, musíte dodržovat některá pravidla:

• užívání minerálních komplexů, posílení imunity pomůže snížit aktivitu škodlivých mikrobů, pokud existují;
• kontrola váhy;
• vyloučení špatných návyků ze života;
• pravidelný pobyt na čistém vzduchu;
• vyvážená strava;
• včasné léky.

Vzhledem k tomu, že demence je způsobena virovou lézí hlavy, bude terapie zaměřena přímo na potlačení příznaků onemocnění. Obtíž v této fázi léčby může spočívat v překonání takzvané hematoencefalické bariéry. Aby lék prošel touto bariérou, musí být dobře rozpustný v tucích..

V současné době je však mnoho antivirotik považováno za rozpustné ve vodě, a proto je obtížné je používat. Po desítky let odborníci testovali různé druhy drog, seznam je rozsáhlý a nemá smysl jej uvádět, v každém případě je lék vybrán individuálně.

Etiologie Binswangerovy choroby a její formy

Původ je spojen s trvalým zvyšováním krevního tlaku. K tomu nejčastěji dochází u starších pacientů, kteří mají kolísání tlaku po celý den. Vzácně je Binswangerova choroba diagnostikována při absenci těchto poruch. K onemocnění navíc vedou cerebrální nebo amyloidní angiopatie a další vaskulární patologie..

První známky subkortikální patologie se vyskytují ve věku 55-60 let. U osob s geneticky predisponovanou Binswangerovou chorobou se však projevují příznaky demence již v mládí..

Ti, kteří spadají do rizikové skupiny a mohou onemocnět leukoencefalopatií, by měli zjistit, o co jde. Zničení bílé hmoty nastává v důsledku snížení lumenu a zvýšení tloušťky mozkových cév. To vede ke zhoršení prokrvení a postupné atrofii bílé hmoty. Vyskytují se v něm krvácení, těsnění. Mizející mozek bílé hmoty se plní tekutinou.

Kód nemoci ICD 10 je definován jako I67.3. Při popisu klinického obrazu jsou uvedeny formy patologie: malá fokální, progresivní multifokální, periventrikulární, leukoencefalopatie s mizející bílou hmotou.

Podpůrná terapie

Z této patologie se nelze zcela zotavit, proto budou jakákoli terapeutická opatření zaměřena na potlačení patologického procesu a normalizaci funkcí subkortikálních struktur mozku.

Vzhledem k tomu, že vaskulární demence je ve většině případů výsledkem virového poškození struktur mozku, měla by být léčba primárně zaměřena na potlačení virového zaměření.

V této fázi může být obtížné překonat hematoencefalickou bariéru, kterou nemohou proniknout potřebné léčivé látky.

Aby lék prošel touto bariérou, musí mít lipofilní strukturu (rozpustnou v tucích).

K dnešnímu dni je bohužel většina antivirotik rozpustná ve vodě, což při jejich používání způsobuje potíže..

V průběhu let lékaři zkoušeli různé léky s různým stupněm účinnosti..

Mezi tyto léky patří:

• acyklovir;
• peptid-T;
• dexamethason;
• heparin;
• interferony;
• cidofovir;
• topotekan.

Cidofovir podávaný intravenózně může zlepšit mozkovou aktivitu.

Lék cytarabin se osvědčil dobře. S jeho pomocí je možné stabilizovat stav pacienta a zlepšit jeho celkovou pohodu..

Pokud se onemocnění objeví na pozadí infekce HIV, měla by být provedena léčba antiretrovirovými léky (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim)..

Prognóza leukoencefalopatie

Jak dlouho žijí s leukoencefalopatií, závisí na stadiu, ve kterém byla zahájena podpůrná léčba, a na stupni poškození mozku. Z této formy onemocnění se nelze uzdravit. Patologický proces vždy vede ke smrti pacienta. Pokud neprovádíte antivirovou terapii, pacient nebude žít déle než šest měsíců od okamžiku, kdy bylo zjištěno narušení bílé mozkové tkáně.

Dodržováním doporučení předepsaných lékařem a užíváním předepsaných léků lze mírně zvýšit průměrnou délku života. Pokud pacient pravidelně pije všechny léky, bude žít o něco více než rok od okamžiku stanovení diagnózy.

Existují případy, kdy lidé zemřeli do měsíce po nástupu vývoje patologie. To se může stát během jeho akutního průběhu..

Příznaky

Symptomatologie patologických procesů se vyvíjí během několika let a může se projevit ve dvou verzích:

• Neustále se vyvíjí a je stále složitější.
• Během období progrese patologických změn existují dlouhá období stabilizace bez zhoršení zdravotního stavu pacienta..

Klinický obraz nemoci přímo závisí na umístění patologického procesu v mozku a jeho typu

Příznaky se zpravidla zhoršují při vysokém krevním tlaku po dlouhou dobu..

V počátečních stádiích je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizován:

• snížená duševní výkonnost;
• slabost v končetinách;
• rozptýlení;
• zpomalení reakce;
• apatie;
• plačtivost;
• nemotornost.

Dále je narušen spánek, zvyšuje se svalový tonus, člověk je podrážděný, náchylný k depresivním stavům, pocit strachu, fóbie.

Někdy dochází ke snížení vidění, bolesti hlavy, které se zhoršují kýcháním nebo kašláním.

Výsledkem je, že pacient je zcela bezmocný, náchylný k epileptickým záchvatům, není schopen se o sebe postarat, kontrolovat vyprazdňování střev a močového měchýře.

Příznaky se nejčastěji projevují jako:

Doporučujeme také přečíst: Hypoxická ischemická encefalopatie mozku

ztráta paměti, snížená pozornost, prudká změna nálady, potlačené myšlení - pozorováno u 70–90% pacientů; nesouvislá, zhoršená řeč, abnormální výslovnost - 40%; zpomalil, narušil pohyby - 50%; slabost jedné strany těla - 40%; porušení polykacího reflexu - 30%; močová inkontinence - 25%; demence - 90%

Duševní poruchy

S vaskulární leukoencefalopatií mají pacienti duševní poruchy, které jsou vyjádřeny:

• Při poruše paměti. Člověk si nedokáže zapamatovat nové informace, reprodukovat minulé události a jejich posloupnost, ztrácí dříve získané znalosti a dovednosti.
• Zhoršené intelektuální schopnosti zahrnují sníženou schopnost analyzovat každodenní události, zvýrazňovat ty nejdůležitější a předpovídat jejich další vývoj. Osoba s velkými obtížemi toleruje možné nové životní podmínky.
• Porušení pozornosti v podobě zúžení jejího objemu, neschopnost soustředit se na několik předmětů a přepnout z jednoho tématu na druhé.
• Zhoršená řeč přímo souvisí s obtížností zapamatovat si jména, příjmení známých, různá jména. Výsledkem je, že řeč je pomalá, nezřetelná a vyznačuje se znatelnou chudobou.

Zhoršená paměť a pozornost vedou k úplné ztrátě orientace člověka v čase a prostoru. Projev osobních změn přímo závisí na závažnosti demence a má širokou škálu

Projev osobních změn přímo závisí na závažnosti demence a má širokou škálu.

Vývoj nepovinných znaků je pozorován v 70-80% případů. Vyznačují se zmatením, klamnými poruchami, depresí, úzkostnými poruchami, psychopatickým chováním.

Příznaky demence závisí na jejím typu:

• dysmnestický. Je charakterizován poklesem paměti a zpomalením psychomotorických reakcí. Automatizace přinesla také neschopnost získávat nové znalosti s dlouhodobým uchováním v paměti dovedností. Domácí práce není pro pacienty obtížná, avšak složité profesionální činnosti pro ně nejsou vhodné. Člověk kritizuje svůj stav (zapomnětlivost, pomalost atd.) A prožívá to těžce;
• amnestický. Pacient si nedokáže vzpomenout, co se děje, ale minulost si pamatuje dost dobře;
• pseudoparalytická demence se vyznačuje stabilní spokojenou náladou pacienta, malými poruchami paměti, výrazným poklesem sebekritiky.

Klinické projevy demence se velmi liší.

Klasifikace leukoencefalopatie

V lékařské praxi je obvyklé rozlišovat několik forem této patologie..

1. Malá fokální leukoencefalopatie vaskulárního původu. Tento stav je chronický s pomalým ničením mozkových buněk. Ohrožení jsou lidé, kteří překročili hranici ve věku 58 let. Důvod tohoto jevu je považován za dědičnou predispozici. Také chronická hypertenze může být způsobena leukoencefalopatií s malým ohniskem. Důsledkem onemocnění je demence a smrt pacienta.
2. Progresivní multifokální leukoencefalopatie. Tento typ onemocnění je akutní a má virový původ. Kvůli slabé imunitě má bílá hmota tendenci zkapalňovat, což přirozeně vede k nevratným procesům v mozkové kůře. Patologie se může rychle rozvíjet, protože multifokální leukoencefalopatie se projevuje na pozadí somatického onemocnění.
3. Nespecifická periventrikulární leukoencefalopatie. Toto onemocnění je vyjádřeno poškozením mozku na pozadí ischemické choroby. Kmen v mozkové kůře je nejčastěji vystaven patologickému procesu. Onemocnění se vyvíjí kvůli nedostatku kyslíku a hladovění mozkových cév, tato forma je lokalizována v mozečku, proto jsou v případě onemocnění nejprve detekovány poruchy pohybu. Pokud bylo onemocnění zjištěno u dítěte, vyvolává mozkovou obrnu. Dítě obvykle dostává onemocnění při porodu v důsledku porodního poranění.

Znamení

Projevy patologického procesu přímo závisí na lokalizaci léze a jejím typu. Zpočátku nejsou příznaky nijak zvlášť výrazné. Pacienti pociťují obecnou slabost a zhoršení mentálních schopností na pozadí rychlé únavy, ale příznaky často připisují únavě..

Psychoneurologické projevy se u každého člověka vyskytují různými způsoby. V některých případech proces trvá 2–3 dny, v jiných 2–3 týdny. Je možné nezávisle identifikovat přítomnost leukoencefalopatie se zaměřením na její nejzákladnější příznaky:

• Vznik epileptických záchvatů;
• Zvýšená frekvence záchvatů bolesti hlavy;
• Narušení koordinace pohybů;
• Vývoj řečových vad;
• Snížené motorické schopnosti;
• Rozmazané vidění;
• Snížená citlivost;
• Deprese vědomí;
• Výbuchy emocí jsou časté;
• Snížená duševní bdělost;
• Problémy s polykáním způsobené poruchami polykacího reflexu.

Existovaly situace, kdy odborníci diagnostikovali léze pouze v míše. V tomto případě vykazovali pacienti výhradně páteřní příznaky spojené s poruchami pohybového aparátu. Kognitivní poruchy většinou nebyly.

Důvody vzniku

Patologické změny v mozku, charakteristické pro klasickou leukoencefalopatii, se vyskytují během počáteční infekce nebo reaktivace lidského polyomaviru typu 2 v těle. Hlavní podmínkou vzniku onemocnění je snížení imunity. Za normálních okolností obranné systémy těla neumožňují viru projevit své vlastnosti, takže infekční agens v neaktivní formě zůstává v ledvinách, slezině a dalších orgánech. V případě imunodeficience je polyomavirus aktivován jako oportunní infekce.

Jiné typy onemocnění jsou spojeny s dysfunkcí kardiovaskulárního systému. Vaskulární leukoencefalopatie je tedy degenerativní onemocnění mozku charakterizované postupnou lézí bílé a šedé hmoty na pozadí zhoršeného průtoku krve. Jedná se o samostatnou patologii, kterou lze přičíst odrůdám discirkulační encefalopatie..

Důvody pro aktivaci viru:

1. Infekce virem lidské imunodeficience. Viry postupně ničí velké množství imunokompetentních buněk, v důsledku čehož je narušen mechanismus zadržování oportunních infekčních agens. Difúzní leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% lidí s AIDS.
2. Vrozená imunodeficience. Jedná se o DiGeorgeův syndrom, ataxii-telangiektázii a další dědičné patologie charakterizované sníženou imunitou a vrozenými abnormalitami. S touto etiologií je u dětí často detekována leukoencefalopatie..
3. Porušení hematopoetických a imunitních funkcí u hemoblastózy. Onkologická onemocnění kostní dřeně a dalších struktur, které tvoří složky imunitního systému, zvyšují riziko demyelinizačních procesů.
4. Autoimunitní poruchy jsou onemocnění, při nichž obranné systémy těla začínají útočit na zdravé tkáně. Onemocnění se vyskytuje u pacientů trpících systémovým lupus erythematodes, revmatoidní artritidou a dalšími patologiemi imunitního systému. Při agresivní imunosupresivní terapii se také objevuje autoimunitní leukoencefalopatie.

Tvorba leukoencefalopatie tedy může být způsobena zhoršenou imunitní kontrolou těla nebo nedostatečným zásobováním neurony krví..

Informace o viru

Rodina polyomavirů (Polyomaviridae) byla popsána ve druhé polovině 20. století. Zpočátku byli tito infekční agens nalezeni v těle ptáků a savců, ale později vědci dokázali nebezpečí určitých typů viru pro člověka. Polyomaviry mohou nejen poškodit struktury nervového systému, ale také zvýšit riziko růstu nádoru.

Klinicky významné typy viru:

• lidský polyomavirus prvního typu - ovlivňuje ledviny a dýchací systém, je často aktivován po transplantaci orgánu;
• lidský polyomavirus druhého typu - ničí ledviny, slezinu a mozkové struktury, způsobuje leukoencefalopatii;
• lidský polyomavirus typu 5, patogen spojený se vzácným typem rakoviny kůže.

Až 80% lidí je nakaženo virem již v dětství. Zdrojem infekce může být kdokoli s nosičem poliomaviru nebo akutní infekcí. Patogeny se přenášejí vzdušnými kapičkami. Pokud nedojde k imunodeficienci, virové částice se nijak neprojevují a zůstávají v tkáních po celý život člověka..

Rizikové faktory

Lékaři znají rizikové faktory onemocnění spojené s životním stylem, individuální a rodinnou anamnézou pacientů. Tyto příznaky zvyšují pravděpodobnost poruchy, ale přímo nezpůsobují vznik infekce nebo vaskulární onemocnění..

Hlavní rizikové faktory:

1. Léky na roztroušenou sklerózu. Léčba tohoto demyelinizačního onemocnění někdy používá léky, které zvyšují riziko aktivace polyomaviru.
2. Patologické stavy doprovázené zúžením lumen tepen a poškození cévnatky. Jedná se o ukládání tukových plaků v cévách (ateroskleróza), vysoký krevní tlak a vrozené anomálie.
3. Transplantace orgánu s následnou imunosupresivní terapií. Obrana těla je oslabena a infekce začíná postihovat mozek.
4. Stavy autoimunitního systému a imunodeficience u blízkých příbuzných pacienta.
5. Pozdní zahájení léčby infekce HIV a vrozených patologií, které zhoršují imunitu.
6. Využití chemoterapie k léčbě rakoviny. Cytostatika negativně ovlivňují funkci červené kostní dřeně a snižují imunitu.

Včasné odhalení rizikových faktorů hraje důležitou roli v prevenci nemocí.

Klasifikace

Existuje několik typů leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Jedná se o leukoencefalopatii vaskulárního původu, což je chronická patologie, která se vyvíjí na pozadí vysokého krevního tlaku. Další názvy: progresivní vaskulární leukoencefalopatie, subkortikální aterosklerotická encefalopatie.

Dyscirkulační encefalopatie, pomalu progresivní difuzní léze mozkových cév, má stejné klinické projevy s leukoencefalopatií s malým ohniskem. Dříve byla tato nemoc zahrnuta do ICD-10, nyní v ní chybí..

Nejčastěji je fokální leukoencefalopatie diagnostikována u mužů starších 55 let, kteří mají genetickou predispozici k rozvoji tohoto onemocnění.

Riziková skupina zahrnuje pacienty trpící takovými patologiemi, jako jsou:

• ateroskleróza (plaky cholesterolu ucpávají lumen cév, v důsledku toho dochází k porušení přívodu krve do mozku);
• diabetes mellitus (s touto patologií krev zahušťuje, její průběh se zpomaluje);
• vrozené a získané patologie páteře, při kterých dochází ke zhoršení přívodu krve do mozku;
• obezita;
• alkoholismus;
• závislost na nikotinu.

Také chyby ve stravě a hypodynamický životní styl vedou k rozvoji patologie..

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Toto je nejnebezpečnější forma vývoje nemoci, která se často stává příčinou smrti. Patologie má virovou povahu.

Je způsoben lidským polyomavirem 2. Tento virus je pozorován u 80% lidské populace, ale onemocnění se vyvíjí u pacientů s primární a sekundární imunodeficiencí. Mají viry, které se dostávají do těla, ještě více oslabují imunitní systém..

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% HIV pozitivních pacientů a u poloviny pacientů s AIDS. Dříve byla progresivní multifokální leukoencefalopatie ještě častější, ale díky HAART se prevalence této formy snížila. Klinický obraz patologie je polymorfní.

Onemocnění se projevuje příznaky, jako jsou:

• periferní paréza a paralýza;
• jednostranná hemianopsie;
• ohromující syndrom;
• vada osobnosti;
• porážka FMN;
• extrapyramidové syndromy.

Poruchy CNS se mohou významně lišit od mírné dysfunkce po těžkou demenci. Lze pozorovat poruchy řeči, úplnou ztrátu zraku. U pacientů se často objevují závažné poruchy pohybového aparátu, které způsobují ztrátu výkonu a zdravotní postižení.

Riziková skupina zahrnuje následující kategorie občanů:

• pacienti s HIV a AIDS;
• léčba monoklonálními protilátkami (jsou předepsány pro autoimunitní onemocnění, onkologická onemocnění);
• transplantace vnitřních orgánů a užívání imunosupresiv, aby se zabránilo jejich odmítnutí;
• trpící maligním granulomem.

Periventrikulární (fokální) forma

Vyvíjí se v důsledku chronického hladovění kyslíkem a zhoršeného přívodu krve do mozku. Ischemické oblasti se nacházejí nejen v bílé, ale také v šedé hmotě.

Patologické ložiska jsou obvykle lokalizována v mozečku, mozkovém kmeni a přední části mozkové kůry. Všechny tyto struktury mozku jsou zodpovědné za pohyb, proto jsou s rozvojem této formy patologie pozorovány poruchy pohybu.

Tato forma leukoencefalopatie se vyvíjí u dětí, které mají během porodu a několik dní po narození patologické stavy doprovázené hypoxií. Tato patologie se také nazývá „periventrikulární leukomalacie“, zpravidla provokuje mozkovou obrnu..

Mizející leukoencefalopatie bílé hmoty

Je diagnostikována u dětí. První příznaky patologie jsou pozorovány u pacientů ve věku od 2 do 6 let. Objevuje se to kvůli genové mutaci.

Pacienti mají:

• zhoršená koordinace pohybu spojená s poškozením mozečku;
• paréza paží a nohou;
• porucha paměti, snížená duševní výkonnost a další kognitivní poruchy;
• atrofie zrakového nervu;
• epileptické záchvaty.

Děti do jednoho roku mají problémy s krmením, zvracením, vysokou horečkou, mentální retardací, nadměrnou vzrušivostí, zvýšeným svalovým tonusem paží a nohou, křečemi, spánkovou apnoe, kómatem.

Preventivní opatření a prognóza pro život s leukoencefalopatií

Pro prevenci leukoencefalopatie neexistují žádná zvláštní opatření.

• Zdravý životní styl;
• Včasná léčba všech patologií cévního systému;
• Kultura jídla a odmítání závislostí;
• Přiměřené namáhání těla;
• Zapojte se do prevence a léčby patologií, které se staly provokatéry leukoencefalopatie.

Tato patologie je nevyléčitelná a prognóza života závisí na včasné diagnóze a progresi onemocnění..

Při provádění lékové terapie virů se průměrná délka života zvyšuje o 12 - 18 kalendářních měsíců.

Diagnóza onemocnění

Pro správné stanovení diagnózy a určení polohy nemoci je nutné přijmout následující opatření:

• provádění tomografie mozkových hemisfér;
• konzultace s odborným neurologem;
• podrobný krevní test;
• elektroencefalografie;
• biopsie mozkových hemisfér;
• zobrazování magnetickou rezonancí (umožňuje rozlišovat diskreční typ encefalopatie);
• páteř;
• PCR (polymerázová řetězová reakce).

Pokud se lékař domnívá, že onemocnění je založeno na viru leukocytů, předepíše pacientovi elektronovou mikroskopii. Při provádění imunocytochemické analýzy lze detekovat antigeny mikroorganismu. Při diagnostice onemocnění také pomáhají různé testy koordinace pohybů..

Diferenciální diagnostika by měla vyloučit následující patologie:

• kryptokokóza;
• toxoplazmóza;
• HIV;
• roztroušená skleróza;
• lymfom nervového systému.

MRI vám umožňuje identifikovat různá ložiska onemocnění v bílé hmotě. Nemoc tak může být detekována v rané fázi, a tak neztrácí drahocenný čas.

Zákernost nemoci spočívá v tom, že člověk může žít a nevědět o jeho přítomnosti, protože příznaky mohou na chvíli vzniknout a zmizet, proto je nesmírně důležité provést včasnou diagnostiku

Metody laboratorního výzkumu zahrnují PCR, technika umožňuje identifikovat virovou DNA v mozkových buňkách. Tato metoda diagnostiky je populární, protože informační obsah postupu je nejméně 95%. PCR se vyhýbá chirurgickému zákroku - biopsii.

Lunkční punkce se používá také v lékařské praxi, ale velmi zřídka, kvůli jejímu nízkému informačnímu obsahu. Kterou vyšetřovací metodu je lepší zvolit, rozhoduje pouze ošetřující lékař na základě celkového stavu pacienta.

Léčba

Dosud neexistují žádné prostředky, které by zabránily zničení bílé hmoty centrálního nervového systému. Hlavním důvodem je neschopnost ovlivnit zánět. Léky nepronikají hematoencefalickou bariérou (přirozená bariéra mezi mozkovou tkání a krví).

Předepsaná terapie má komplexní podpůrnou povahu. Jeho cílem je zpomalit rychlost vývoje nemoci, normalizovat psycho-emocionální stav člověka, zmírnit příznaky:

1. Léky, které stimulují a normalizují krevní oběh - Actovegin, Cavinton.
2. Nootropní léky - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
3. Přípravky určené k ochraně krevních cév - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Prostředky na ochranu před viry - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
5. Léky obsahující steroidní hormony - dexamethason.
6. Léky, které zlepšují srážení krve - Heparin, Fragmin.
7. Antidepresiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitaminové komplexy s vitamíny A, B, E.
9. Přípravky, které mohou zvýšit odolnost těla proti škodlivým vlivům prostředí - extrakt z aloe, přípravky z ženšenu.

Léčba zahrnuje homeopatické léky, rostlinné léky. Dále se provádí masáž, zejména límcové zóny, fyzioterapeutické metody, reflexologie, akupunktura.

Ohniskové poškození mozku, co to je?

Zničení struktur CNS je ohniskové a rozšířené, to znamená, že má několik zón poškození. Chcete-li zjistit, jak proces probíhá, povolte MRI (magnetická rezonance). Pomocí toho diagnostik vizuálně (podle obrázků) vyhodnotí stav nervové tkáně.

Ohniskové poškození mozku - co to je a jak se to projevuje? Nejprve je to symptom patologie, kvůli které v jedné z částí orgánu dochází k poruše odpovídajících struktur, což je signalizováno výskytem neurologických abnormalit..

MRI skeny mohou identifikovat všechny patologie, které ovlivňují mozkovou tkáň. Ovlivněné oblasti jsou určeny změnou barvy, echogenicitou jednotlivých částí kůry nebo jiných struktur orgánu. Na základě získaných údajů odborníci změří oblast zničené oblasti a také předpovídají vývoj patologie.

Ohniskové poškození mozku může být důsledkem:

• Demyelinizace;
• Přítomnost novotvarů;
• Otok tkání;
• Oběhové poruchy;
• Glióza (nahrazení funkčních buněk gliovou tkání).

Projevy patologie závisí na umístění léze. Proto je diagnostika MRI považována za nejinformativnější metodu pro detekci onemocnění centrálního nervového systému..

Podle povahy místa jsou ložiska mozkových lézí:

1. Juxtacortical;
2. Periventrikulární;
3. Lakunární.

Juxtacortical léze nervové tkáně jsou charakteristické pro roztroušenou sklerózu. V tomto případě jsou umístěny co nejblíže mozkové kůře. Při popisu obrazu magnetické rezonance odborníci doporučují použít právě tuto definici, protože termín „subkortikální“ nemůže plně vyjádřit povahu šíření patologie - popisuje jakékoli změny v bílé hmotě až po komory.

Periventrikulární lokalizace ložisek destrukce je diagnostikována s hypoxicko-ischemickým poškozením mozkové látky. V tomto případě jsou umístěny v blízkosti komor..

Lakunární léze jsou výsledkem poškození hlubokých tepen. Jsou umístěny v tloušťce bílé hmoty podél krevních cév. Jejich průměr se obvykle pohybuje mezi 1-20 mm.

Demyelinizace

Je charakterizován přítomností oblastí destrukce myelinového pláště nervových vláken. Z tohoto důvodu je přenos nervových impulzů mezi neurony narušen v oblasti mozku, což negativně ovlivňuje výkonnost centrálního nervového systému..

Tento typ destrukce tkáně je pozorován u roztroušené sklerózy, multifokální leukoencefalopatie, Marburgovy choroby, akutní disimulující encefalomyelitidy, Devikovy choroby.

U těchto onemocnění je obraz MRI identický: jednotlivé nebo více bílých skvrn je dobře vizualizováno na obrázcích, které jsou umístěny v jedné nebo více částech mozku. Velikost oblastí závisí na stupni onemocnění, což potvrzuje přítomnost a síla neurologických abnormalit.

Virchow-Robinovy ​​prostory

V tuto chvíli neexistuje jednotná představa o perivaskulárních prostorech. Někteří vědci se domnívají, že obklopují pouze tepny, zatímco jiní - všechny velké krevní cévy, které procházejí mozkem. Někteří je popisují jako prostor, který se nachází mezi stěnou cévy a nervovou tkání, jiní - jako přirozené pokračování subarachnoidu a pia mater.

Primární prostory plní několik funkcí najednou:

• Podílet se na oběhu mozkomíšního moku;
• Vyměňují si látky mezi mozkomíšním mokem a mozkovými tkáněmi;
• Jsou součástí hematoencefalické bariéry;
• Obsahují imunokompetentní buňky, to znamená, že pomocí nich dochází k imunoregulaci v tkáních orgánu.

Perivaskulární prostory zabírají malý objem, takže u zdravého člověka nejsou viditelné na MRI.

V nebezpečných podmínkách, například před cévní mozkovou příhodou, se ICP pacienta zvyšuje v důsledku zvýšení objemu mozkomíšního moku. To vede k expanzi dutiny mezi cévami mozku a nervovou tkání. Spolu s tímto procesem se zvyšuje echogenicita oblasti, která se na MRI obrazu projevuje ve formě bílé skvrny..

Ložiska Alzheimerovy choroby

Toto onemocnění je charakterizováno ztrátou neuronů a snížením počtu synaptických spojení mezi nimi. To vede ke snížení tloušťky šedé hmoty a závažné atrofii postižených oblastí..

Na MRI se objevují tmavé skvrny, které indikují nekrózu mozkových buněk. Přesná diagnóza je stanovena na základě výsledků několika vyšetření, tedy v dynamice.

Edém míchy

Je charakterizován akumulací tekutiny v buňkách hlavy a mezibuněčném prostoru. Z tohoto důvodu se zvyšuje objem orgánu a zvyšuje se intrakraniální tlak..

V postižené oblasti na MRI snímku je světlá skvrna, která se postupem času zhoršuje, zvětšuje a postupně pokrývá celý orgán.

Ložiska gliózy

Objevují se v důsledku nahrazení funkčních struktur mozku pojivovou tkání. Jsou výsledkem degenerativních procesů v centrálním nervovém systému - nedostatek kyslíku, encefalopatie, roztroušená skleróza, encefalitida.

Příčiny

Pouze lékař může zjistit, která ohniska v mozku při MRI, pro které jsou detekovány nemoci. A proto je po diagnostice nutné provést diagnostiku a získat data..

Fokusy poškození nervové tkáně v mozku jsou přítomny na MRI skeny pro následující nemoci:

• Ateroskleróza;
• Angiopatie;
• Hypertenze;
• Roztroušená skleróza;
• Vaskulitida
• Benierova choroba;
• Neurosyfilis, borelióza přenášená klíšťaty;
• Progresivní multifokální leucefalopatie;
• Mnohočetná encefalomyelitida.

Jejich přítomnost může být výsledkem otravy oxidem uhelnatým, TBI, jejích komplikací, pohmoždění.

U malých dětí může chromozomální porucha, hypoxie, nesprávný životní styl těhotné ženy také vyvolat výskyt více ohnisek poškození mozku.

Příznaky

Patologie centrálního nervového systému, které jsou charakterizovány přítomností lézí, vykazují komplex podobných příznaků:

1. Cephalalgia nebo bolest hlavy. To je známé ve většině případů, je trvalé a zesiluje, jak se onemocnění zhoršuje.
2. Únava, letargie, zhoršení koncentrace, ztráta paměti, inteligence.
3. Nedostatek emocí, apatie. Nemocný přestává být potěšen předchozími zdroji potěšení a zájem o život se postupně ztrácí.
4. Procesy „spánek-bdění“ jsou narušeny.
5. V přítomnosti ložisek excitace jsou zaznamenány epileptické záchvaty.

V závislosti na umístění patologického místa se u pacienta mohou objevit:

• Nedostatek sebeovládání a sebekritiky (se zničením přední části mozkových hemisfér);
• Porušení sociálních norem (ohniska jsou umístěna v tloušťce orgánu);
• Podrážděnost, hněv, chování se vymyká normálu: pacient se chová vzdorovitě, podivně, impulzivně.

Jak se onemocnění zhoršuje, projevy poškození struktur centrálního nervového systému se zvyšují..

Diagnostika

Diagnostika MRI umožňuje detekovat ložiska poškození mozkové látky. V procesu jeho implementace obdrží diagnostik sérii obrazů vrstev po vrstvách orgánových struktur, které jsou následně diagnostikovány.

S jeho pomocí můžete také identifikovat příčinu změn, ke kterým došlo:

• Pokud se jedna léze nachází v pravém čelním laloku, znamená to chronické zvýšení krevního tlaku nebo předchozí hypertenzní krizi.
• Přítomnost malých difúzních změn v kůře naznačuje vývoj onemocnění cévního původu..
• Pokud jsou ložiska demyelinizace v parietální zóně hemisfér, znamená to, že pacient má zhoršenou cirkulaci v vertebrálních tepnách.
• U Alzheimerovy nebo Pickovy choroby obrázky ukazují mnoho černých teček. Indikují nekrózu nervové tkáně..
• Jasně bílé tečky signalizují akutní porušení přívodu krve do orgánu.
• Osamělá ložiska gliózy naznačují epilepsii, hypoxii, chronickou hypertenzi, porodní trauma.
• Po infarktu a mozkové ischemii se zaznamenávají jednotlivá subkortikální ložiska hypodense.

Diagnóza je potvrzena během schůzky s neurologem. Ten, provádějící speciální testy, hodnotí práci centrálního nervového systému: reakci, reflexy, koordinaci pohybů, synchronizaci flexorových a extensorových svalů. Psychiatr studuje duševní stav nemocného: vnímání okolního světa, kognitivní schopnosti.

Léčba

Terapie fokálního poškození mozku je zaměřena na odstranění příčiny změn a obnovení funkcí orgánů.

Například pokud je patologie způsobena onemocněním charakterizovaným zvýšením krevního tlaku, je pacientovi předepsáno užívat léky, které snižují krevní tlak. Mohou to být diuretika, blokátory kalciových kanálů nebo beta-blokátory.

Obnova mozkové činnosti a eliminace patologických jevů se provádí pomocí léků, které zvyšují metabolismus v nervových tkáních: nootropik. Činidla se také používají ke zlepšení krevního oběhu, reologických vlastností krve, což snižuje potřebu kyslíku..

Symptomatická léčba je zaměřena na snížení projevů patologie: užívání antikonvulziv, antiepileptik, antidepresiv, s úzkostí - trankvilizéry.